INTRODUCCIÓN

La adenomatosis erosivadel pezón es un tumor benigno poco frecuente que se originaa partir de los conductos lactíferos del mismo. Sureconocimiento es importante, dado que puede confundirse conprocesos malignos como la enfermedad de Paget o el adenocarcinomade mama, lo que puede llevar a tratamientos quirúrgicosinnecesariamente agresivos. Las referencias bibliográficassobre esta entidad son escasas en la literatura española(1-5), razón por la que presentamos este caso, repasandobrevemente las características de este tumor.

DESCRIPCIONDEL CASO

Una mujer de 82años de edad, con antecedentes de hipertensiónarterial, cardiopatía isquémica y depresión,en tratamiento con furosemida, potasio, nifedipina y ácidoacetilsalicílico, consultó por una lesiónlocalizada en pezón izquierdo de unos 2 años deevolución. La paciente no refería dolor, prurito ohemorragia. La exploración mostraba una pequeñatumoración rojo-violácea, brillante, indurada,erosionada, de unos 5 cm de diámetro (Fig. 1).

FIG.1.--Tumoración de unos 5 mm localizada a nivel delpezón.

Se realizó unabiopsia, que mostró a nivel dérmico unaproliferación de estructuras tubulares y quísticas,algunas con proyecciones papilares en su interior (Fig. 2). Dichas cavidades estaban tapizadas poruna capa luminal, constituida por células cuboideas ocilíndricas, con núcleos ovalados y monomorfos ycitoplasma eosinófilo, observándose áreas consecreción por decapitación. Externamente a dicha capaluminal se observa en ocasiones una segunda capa constituida porcélulas cúbicas o aplanadas, con los núcleosdispuestos en sentido perpendicular a los de las célulasluminales (Fig. 3). No existíanatipias y el estroma era muy escaso. La epidermis no mostrabaalteraciones de interés.

FIG.2.--Proliferación ductal localizada por debajo de laepidermis, constituida por ductos dilatados con estructuraspapilares en su interior.

FIG. 3.--Lasestructuras glandulares están tapizadas por un dobleepitelio: columnar luminal y mioepitelial periférico.Detalle de la secreción por decapitación.

Con el diagnósticode adenoma papilar, o adenomatosis erosiva del pezón, serealizó la exéresis quirúrgica completa de lalesión.

DISCUSION

La adenomatosis erosivadel pezón (AEP) fue descrita por primera vez porGecschickter en 1945 en una mamografía sobre enfermedades dela mama (6), si bien la mayoría de autores atribuyen sudescripción original a Haagensen y cols. en 1951 con elnombre de papiloma intraductal benigna (7). Jones lodenominó en 1955 papilomatosis florida de los conductos delpezón (8), mientras que, debido a su carácterhabitualmente erosivo, Le Gal y cols. acuñaron en 1959 eltérmino adenomatosis erosivadel pezón (9),término más empleado en la literatura. Tambiénse le designa con los siguientes nombres: papilomatosis florida delpezón (10-12), adenoma papilar del pezón (13, 14),adenomatosis papilar superficial del pezón (15, 16), adenomadel pezón (17), papilomatosis subareolar, papilomatosisbenigna del pezón. Observamos que exista ciertaconfusión en su denominación, aunque eltérmino adenomatosis erosiva del pezón, pese a no serprobablemente el más adecuado, es el usualmenteempleado.

Es un tumor pocofrecuente, aunque no excepcional. Una revisión de 1995 de laliteratura inglesa recogía 174 casos (16), mientras unarevisión previa de la literatura médicarecopiló 358 pacientes (18). En laboratorios dedermatología su frecuencia se halla entre un caso por cada40.000 biopsias cutáneas (13) y un caso por cada 7.586biopsias (18).

La AEP ocurrefundamentalmente en mujeres de edad media, con el pico demáxima incidencia en la quinta década (16), si biense han descrito al menos 13 casos en varones (18) y dos casos enniñas (19, 20). Su presentación clínica esvariable, pudiendo presentarse en forma de lesión erosiva ocostrosa, tumefacción, induración, nódulopalpable, tumor pediculado o sésil, a nivel delpezón, sin predominio por ninguna mama. Puede haberexudación serosa y hemorragia. Debe descartarse que elcarácter erosivo está ausente con bastantefrecuencia. La lesión suele ser asintomática, aunquepuede haber prúrito, sensación de quemazón y,muy raramente, dolor (14). Hay casos curiosos de AEP bilateral (21)y sobre pezón accesorio (22).

La AEP se considerahabitualmente un tumor benigno y no precanceroso (14, 23). Se hanpublicado al menos 32 casos de coexistencia de AEP y carcinoma demama en la misma mama (24, 25), de los cuales en 22 casos ambaslesiones estaban separadas, por lo que probablemente laasociación fuera casual, mientras en 10 casos el carcinomaestaba adyacente o sobre la AEP, sugiriendo un posible origen delcarcinoma a partir de la AEP. En concreto, Rosen publicócuatro casos: dos mujeres con carcinoma ductal infiltrante sobreAEP con patrón de papilomatosis más enfermedad dePaget y otro caso de carcinoma intraductal sobre AEP conpatrón papilomatoso (10). Asimismo cita otros cuatro casosde carcinoma sobre AEP, tres en mujeres (26, 27) y uno en unvarón (28), si bien en uno de los casos se evidencióun adenocarcinoma de mama metastásico, pero no sedetectó su origen en ninguna de las dos mamas (27). Jonespublicó dos casos de mujeres con carcinoma ductalinfiltrante adyacente a AEP; en uno de los casos la AEP mostrabauna marcada atipia (25).

Dada la altísimaincidencia del cáncer de mama y el escaso número decasos de desarrollo de cáncer de mama sobre AEP, elsignificado de esta asociación es difícil deinterpretar estadísticamente. Es difícil determinarsi la AEP es un factor de riesgo para el desarrollo del carcinomade mama o si tiene un carácter premaligno (25). Diversosautores no consideran significativa la asociación entre AEPy carcinoma de mama, estimando que la probabilidad de desarrollo decáncer de mama en pacientes con AEP es similar a la de lapoblación general (15, 19).

La histología de laAEP se caracteriza por una proliferación, no encapsulada, anivel dérmico, de estructuras tubulares irregulares, con unadoble capa de células epiteliales característica: unacapa externa de células mioepiteliales cuboidales y una capaluminal de células cilíndricas (23), que puedenmostrar proyecciones secretoras en su borde luminal. Dentro dealgunos túbulos se observan proyecciones papilares quepueden ser muy pronunciadas y ocupar casi toda la luz (29). Lostúbulos pueden estar ocupados por un materialeosinofílico, aparentemente secretado por las célulasluminales. Pueden encontrarse quistes superficiales de queratina.No suele existir atipia citológica. La epidermis puedemostrar hiperqueratosis y acantosis. Se describen habitualmente dospatrones: uno adenomatoso y otro papilomatoso, teniendo lamayoría de los casos características mixtas (19).Rosen revisa histológicamente 49 casos, encontrando lossiguientes patrones de crecimiento: papilomatosis esclerosan te, 19casos; papilomatosis, 12; adenosis, tres, y mixto: 17(10).

El diagnósticodiferencial se plantea desde un punto de vista clínico,fundamentalmente con la enfermedad de Paget, eccema atópicoy de contacto del pezón, y con tumores benignos delpezón como el leiomioma. A nivel histológico, eldiagnóstico diferencial se plantea con tumores apocrinosbenignos como el siringocistoadenoma papilífero y elhidradenoma papilífero (13), si bien suscaracterísticas clínicas y localización suelenser diferentes; con el infrecuente adenoma siringomatoso depezón (30) y con el adenocarcinoma de mama de bajo grado demalignidad, del que se diferencia fundamentalmente por la ausenciade atipia citológica, los dos tipos de células delepitelio tubular, la papilomatosis intraductal (16), lasimetría, buena delimitación y la localizaciónsuperficial en el tejido subareolar (31).

El tratamiento deelección es la excisión local, con resecciónparcial o completa del pezón, dependiendo del tamañodel tumor. Hay descritos casos tratados con mastectomía,generalmente por diagnóstico incorrecto del carcinoma (10),procedimiento que no debe realizarse en ningún caso. Se hancomunicado buenos resultados con criocirugía, mediantetécnica de «spray», con aplicacióndurante 45 segundos y doble ciclocongelación-descongelación, con buenos resultadoscosméticos y ausencia de recidiva tras 7 años (32).También se ha empleado cirugía micrográfica deMohs para minimizar el defecto quirúrgico en una zonaanatómica con importancia cosmética y funcional comoes el pezón (33).