Adenomatosis erosiva del pezón | Actas Dermo-Sifiliográficas

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Las referencias bibliográficassobre esta entidad son escasas en la literatura española(1-5), razón por la que presentamos este caso, repasandobrevemente las características de este tumor.DESCRIPCIONDEL CASOUna mujer de 82años de edad, con antecedentes de hipertensiónarterial, cardiopatía isquémica y depresión,en tratamiento con furosemida, potasio, nifedipina y ácidoacetilsalicílico, consultó por una lesiónlocalizada en pezón izquierdo de unos 2 años deevolución. La paciente no refería dolor, prurito ohemorragia. La exploración mostraba una pequeñatumoración rojo-violácea, brillante, indurada,erosionada, de unos 5 cm de diámetro (Fig. 1).<img src="103v91n9-10017231fig01.jpg" width="229" height="157"></img>FIG.1.--Tumoración de unos 5 mm localizada a nivel delpezón.Se realizó unabiopsia, que mostró a nivel dérmico unaproliferación de estructuras tubulares y quísticas,algunas con proyecciones papilares en su interior (Fig. 2). Dichas cavidades estaban tapizadas poruna capa luminal, constituida por células cuboideas ocilíndricas, con núcleos ovalados y monomorfos ycitoplasma eosinófilo, observándose áreas consecreción por decapitación. Externamente a dicha capaluminal se observa en ocasiones una segunda capa constituida porcélulas cúbicas o aplanadas, con los núcleosdispuestos en sentido perpendicular a los de las célulasluminales (Fig. 3). No existíanatipias y el estroma era muy escaso. 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Jones lodenominó en 1955 papilomatosis florida de los conductos delpezón (8), mientras que, debido a su carácterhabitualmente erosivo, Le Gal y cols. acuñaron en 1959 eltérmino adenomatosis erosivadel pezón (9),término más empleado en la literatura. Tambiénse le designa con los siguientes nombres: papilomatosis florida delpezón (10-12), adenoma papilar del pezón (13, 14),adenomatosis papilar superficial del pezón (15, 16), adenomadel pezón (17), papilomatosis subareolar, papilomatosisbenigna del pezón. Observamos que exista ciertaconfusión en su denominación, aunque eltérmino adenomatosis erosiva del pezón, pese a no serprobablemente el más adecuado, es el usualmenteempleado.Es un tumor pocofrecuente, aunque no excepcional. Una revisión de 1995 de laliteratura inglesa recogía 174 casos (16), mientras unarevisión previa de la literatura médicarecopiló 358 pacientes (18). En laboratorios dedermatología su frecuencia se halla entre un caso por cada40.000 biopsias cutáneas (13) y un caso por cada 7.586biopsias (18).La AEP ocurrefundamentalmente en mujeres de edad media, con el pico demáxima incidencia en la quinta década (16), si biense han descrito al menos 13 casos en varones (18) y dos casos enniñas (19, 20). Su presentación clínica esvariable, pudiendo presentarse en forma de lesión erosiva ocostrosa, tumefacción, induración, nódulopalpable, tumor pediculado o sésil, a nivel delpezón, sin predominio por ninguna mama. Puede haberexudación serosa y hemorragia. Debe descartarse que elcarácter erosivo está ausente con bastantefrecuencia. La lesión suele ser asintomática, aunquepuede haber prúrito, sensación de quemazón y,muy raramente, dolor (14). Hay casos curiosos de AEP bilateral (21)y sobre pezón accesorio (22).La AEP se considerahabitualmente un tumor benigno y no precanceroso (14, 23). Se hanpublicado al menos 32 casos de coexistencia de AEP y carcinoma demama en la misma mama (24, 25), de los cuales en 22 casos ambaslesiones estaban separadas, por lo que probablemente laasociación fuera casual, mientras en 10 casos el carcinomaestaba adyacente o sobre la AEP, sugiriendo un posible origen delcarcinoma a partir de la AEP. En concreto, Rosen publicócuatro casos: dos mujeres con carcinoma ductal infiltrante sobreAEP con patrón de papilomatosis más enfermedad dePaget y otro caso de carcinoma intraductal sobre AEP conpatrón papilomatoso (10). Asimismo cita otros cuatro casosde carcinoma sobre AEP, tres en mujeres (26, 27) y uno en unvarón (28), si bien en uno de los casos se evidencióun adenocarcinoma de mama metastásico, pero no sedetectó su origen en ninguna de las dos mamas (27). Jonespublicó dos casos de mujeres con carcinoma ductalinfiltrante adyacente a AEP; en uno de los casos la AEP mostrabauna marcada atipia (25).Dada la altísimaincidencia del cáncer de mama y el escaso número decasos de desarrollo de cáncer de mama sobre AEP, elsignificado de esta asociación es difícil deinterpretar estadísticamente. Es difícil determinarsi la AEP es un factor de riesgo para el desarrollo del carcinomade mama o si tiene un carácter premaligno (25). Diversosautores no consideran significativa la asociación entre AEPy carcinoma de mama, estimando que la probabilidad de desarrollo decáncer de mama en pacientes con AEP es similar a la de lapoblación general (15, 19).La histología de laAEP se caracteriza por una proliferación, no encapsulada, anivel dérmico, de estructuras tubulares irregulares, con unadoble capa de células epiteliales característica: unacapa externa de células mioepiteliales cuboidales y una capaluminal de células cilíndricas (23), que puedenmostrar proyecciones secretoras en su borde luminal. Dentro dealgunos túbulos se observan proyecciones papilares quepueden ser muy pronunciadas y ocupar casi toda la luz (29). Lostúbulos pueden estar ocupados por un materialeosinofílico, aparentemente secretado por las célulasluminales. Pueden encontrarse quistes superficiales de queratina.No suele existir atipia citológica. La epidermis puedemostrar hiperqueratosis y acantosis. Se describen habitualmente dospatrones: uno adenomatoso y otro papilomatoso, teniendo lamayoría de los casos características mixtas (19).Rosen revisa histológicamente 49 casos, encontrando lossiguientes patrones de crecimiento: papilomatosis esclerosan te, 19casos; papilomatosis, 12; adenosis, tres, y mixto: 17(10).El diagnósticodiferencial se plantea desde un punto de vista clínico,fundamentalmente con la enfermedad de Paget, eccema atópicoy de contacto del pezón, y con tumores benignos delpezón como el leiomioma. A nivel histológico, eldiagnóstico diferencial se plantea con tumores apocrinosbenignos como el siringocistoadenoma papilífero y elhidradenoma papilífero (13), si bien suscaracterísticas clínicas y localización suelenser diferentes; con el infrecuente adenoma siringomatoso depezón (30) y con el adenocarcinoma de mama de bajo grado demalignidad, del que se diferencia fundamentalmente por la ausenciade atipia citológica, los dos tipos de células delepitelio tubular, la papilomatosis intraductal (16), lasimetría, buena delimitación y la localizaciónsuperficial en el tejido subareolar (31).El tratamiento deelección es la excisión local, con resecciónparcial o completa del pezón, dependiendo del tamañodel tumor. Hay descritos casos tratados con mastectomía,generalmente por diagnóstico incorrecto del carcinoma (10),procedimiento que no debe realizarse en ningún caso. Se hancomunicado buenos resultados con criocirugía, mediantetécnica de «spray», con aplicacióndurante 45 segundos y doble ciclocongelación-descongelación, con buenos resultadoscosméticos y ausencia de recidiva tras 7 años (32).También se ha empleado cirugía micrográfica deMohs para minimizar el defecto quirúrgico en una zonaanatómica con importancia cosmética y funcional comoes el pezón (33)." 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Su reconocimiento es fundamental para evitar tratamientos quirúrgicos innecesariamente agresivos. Presentamos un caso típico en una mujer de 82 años de edad, revisando la literatura, especialmente en lo que se refiere a su no infrecuente asociación con el carcinoma de mama." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Abstract.--Erosive adenomatosis of the nipple is a benign, infrequent, nipple tumor, originated from the lactiferous ducts. It has a characteristic histopathology and requires a conservative treatment, usually surgical. Its recognition is important to avoid an unnecesary radical surgical treatment. We report a typical case in an 82-year-old woman and review the literature, particularly that concerning to the non infrequent association of that lesion to breast carcinoma." ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:5 [ "identificador" => "fig1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 1 => array:5 [ "identificador" => "fig2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 2 => array:5 [ "identificador" => "fig3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:33 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Adenomatosis del pezón. 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Estadísticas

Adenomatosis erosiva del pezón

Erosive adenomatosis of the nipple.

JF. Paricio Rubioa, C. Del Aguas Ariasb, F. Revenga Arranza

a Unidad de Dermatología. Hospital del Insalud de Soria.

b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital del Insalud de Soria.

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consult&#243; por una lesi&#243;nlocalizada en pez&#243;n izquierdo de unos 2 a&#241;os deevoluci&#243;n&#46; La paciente no refer&#237;a dolor&#44; prurito ohemorragia&#46; La exploraci&#243;n mostraba una peque&#241;atumoraci&#243;n rojo-viol&#225;cea&#44; brillante&#44; indurada&#44;erosionada&#44; de unos 5 cm de di&#225;metro &#40;Fig&#46; 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n9-10017231fig01.jpg" width="229" height="157"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46;1&#46;--Tumoraci&#243;n de unos 5 mm localizada a nivel delpez&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; unabiopsia&#44; que mostr&#243; a nivel d&#233;rmico unaproliferaci&#243;n de estructuras tubulares y qu&#237;sticas&#44;algunas con proyecciones papilares en su interior &#40;Fig&#46; 2&#41;&#46; Dichas cavidades estaban tapizadas poruna capa luminal&#44; constituida por c&#233;lulas cuboideas ocil&#237;ndricas&#44; con n&#250;cleos ovalados y monomorfos ycitoplasma eosin&#243;filo&#44; observ&#225;ndose &#225;reas consecreci&#243;n por decapitaci&#243;n&#46; Externamente a dicha capaluminal se observa en ocasiones una segunda capa constituida porc&#233;lulas c&#250;bicas o aplanadas&#44; con los n&#250;cleosdispuestos en sentido perpendicular a los de las c&#233;lulasluminales &#40;Fig&#46; 3&#41;&#46; No exist&#237;anatipias y el estroma era muy escaso&#46; La epidermis no mostrabaalteraciones de inter&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n9-10017231fig02.jpg" width="229" height="156"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46;2&#46;--Proliferaci&#243;n ductal localizada por debajo de laepidermis&#44; constituida por ductos dilatados con estructuraspapilares en su interior&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n9-10017231fig03.jpg" width="229" height="157"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--Lasestructuras glandulares est&#225;n tapizadas por un dobleepitelio&#58; columnar luminal y mioepitelial perif&#233;rico&#46;Detalle de la secreci&#243;n por decapitaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con el diagn&#243;sticode adenoma papilar&#44; o adenomatosis erosiva del pez&#243;n&#44; serealiz&#243; la ex&#233;resis quir&#250;rgica completa de lalesi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La adenomatosis erosivadel pez&#243;n &#40;AEP&#41; fue descrita por primera vez porGecschickter en 1945 en una mamograf&#237;a sobre enfermedades dela mama &#40;6&#41;&#44; si bien la mayor&#237;a de autores atribuyen sudescripci&#243;n original a Haagensen y cols&#46; en 1951 con elnombre de papiloma intraductal benigna &#40;7&#41;&#46; Jones lodenomin&#243; en 1955 papilomatosis florida de los conductos delpez&#243;n &#40;8&#41;&#44; mientras que&#44; debido a su car&#225;cterhabitualmente erosivo&#44; Le Gal y cols&#46; acu&#241;aron en 1959 elt&#233;rmino adenomatosis erosivadel pez&#243;n &#40;9&#41;&#44;t&#233;rmino m&#225;s empleado en la literatura&#46; Tambi&#233;nse le designa con los siguientes nombres&#58; papilomatosis florida delpez&#243;n &#40;10-12&#41;&#44; adenoma papilar del pez&#243;n &#40;13&#44; 14&#41;&#44;adenomatosis papilar superficial del pez&#243;n &#40;15&#44; 16&#41;&#44; adenomadel pez&#243;n &#40;17&#41;&#44; papilomatosis subareolar&#44; papilomatosisbenigna del pez&#243;n&#46; Observamos que exista ciertaconfusi&#243;n en su denominaci&#243;n&#44; aunque elt&#233;rmino adenomatosis erosiva del pez&#243;n&#44; pese a no serprobablemente el m&#225;s adecuado&#44; es el usualmenteempleado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es un tumor pocofrecuente&#44; aunque no excepcional&#46; Una revisi&#243;n de 1995 de laliteratura inglesa recog&#237;a 174 casos &#40;16&#41;&#44; mientras unarevisi&#243;n previa de la literatura m&#233;dicarecopil&#243; 358 pacientes &#40;18&#41;&#46; En laboratorios dedermatolog&#237;a su frecuencia se halla entre un caso por cada40&#46;000 biopsias cut&#225;neas &#40;13&#41; y un caso por cada 7&#46;586biopsias &#40;18&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La AEP ocurrefundamentalmente en mujeres de edad media&#44; con el pico dem&#225;xima incidencia en la quinta d&#233;cada &#40;16&#41;&#44; si biense han descrito al menos 13 casos en varones &#40;18&#41; y dos casos enni&#241;as &#40;19&#44; 20&#41;&#46; Su presentaci&#243;n cl&#237;nica esvariable&#44; pudiendo presentarse en forma de lesi&#243;n erosiva ocostrosa&#44; tumefacci&#243;n&#44; induraci&#243;n&#44; n&#243;dulopalpable&#44; tumor pediculado o s&#233;sil&#44; a nivel delpez&#243;n&#44; sin predominio por ninguna mama&#46; Puede haberexudaci&#243;n serosa y hemorragia&#46; Debe descartarse que elcar&#225;cter erosivo est&#225; ausente con bastantefrecuencia&#46; La lesi&#243;n suele ser asintom&#225;tica&#44; aunquepuede haber pr&#250;rito&#44; sensaci&#243;n de quemaz&#243;n y&#44;muy raramente&#44; dolor &#40;14&#41;&#46; Hay casos curiosos de AEP bilateral &#40;21&#41;y sobre pez&#243;n accesorio &#40;22&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La AEP se considerahabitualmente un tumor benigno y no precanceroso &#40;14&#44; 23&#41;&#46; Se hanpublicado al menos 32 casos de coexistencia de AEP y carcinoma demama en la misma mama &#40;24&#44; 25&#41;&#44; de los cuales en 22 casos ambaslesiones estaban separadas&#44; por lo que probablemente laasociaci&#243;n fuera casual&#44; mientras en 10 casos el carcinomaestaba adyacente o sobre la AEP&#44; sugiriendo un posible origen delcarcinoma a partir de la AEP&#46; En concreto&#44; Rosen public&#243;cuatro casos&#58; dos mujeres con carcinoma ductal infiltrante sobreAEP con patr&#243;n de papilomatosis m&#225;s enfermedad dePaget y otro caso de carcinoma intraductal sobre AEP conpatr&#243;n papilomatoso &#40;10&#41;&#46; Asimismo cita otros cuatro casosde carcinoma sobre AEP&#44; tres en mujeres &#40;26&#44; 27&#41; y uno en unvar&#243;n &#40;28&#41;&#44; si bien en uno de los casos se evidenci&#243;un adenocarcinoma de mama metast&#225;sico&#44; pero no sedetect&#243; su origen en ninguna de las dos mamas &#40;27&#41;&#46; Jonespublic&#243; dos casos de mujeres con carcinoma ductalinfiltrante adyacente a AEP&#59; en uno de los casos la AEP mostrabauna marcada atipia &#40;25&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dada la alt&#237;simaincidencia del c&#225;ncer de mama y el escaso n&#250;mero decasos de desarrollo de c&#225;ncer de mama sobre AEP&#44; elsignificado de esta asociaci&#243;n es dif&#237;cil deinterpretar estad&#237;sticamente&#46; Es dif&#237;cil determinarsi la AEP es un factor de riesgo para el desarrollo del carcinomade mama o si tiene un car&#225;cter premaligno &#40;25&#41;&#46; Diversosautores no consideran significativa la asociaci&#243;n entre AEPy carcinoma de mama&#44; estimando que la probabilidad de desarrollo dec&#225;ncer de mama en pacientes con AEP es similar a la de lapoblaci&#243;n general &#40;15&#44; 19&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La histolog&#237;a de laAEP se caracteriza por una proliferaci&#243;n&#44; no encapsulada&#44; anivel d&#233;rmico&#44; de estructuras tubulares irregulares&#44; con unadoble capa de c&#233;lulas epiteliales caracter&#237;stica&#58; unacapa externa de c&#233;lulas mioepiteliales cuboidales y una capaluminal de c&#233;lulas cil&#237;ndricas &#40;23&#41;&#44; que puedenmostrar proyecciones secretoras en su borde luminal&#46; Dentro dealgunos t&#250;bulos se observan proyecciones papilares quepueden ser muy pronunciadas y ocupar casi toda la luz &#40;29&#41;&#46; Lost&#250;bulos pueden estar ocupados por un materialeosinof&#237;lico&#44; aparentemente secretado por las c&#233;lulasluminales&#46; Pueden encontrarse quistes superficiales de queratina&#46;No suele existir atipia citol&#243;gica&#46; La epidermis puedemostrar hiperqueratosis y acantosis&#46; Se describen habitualmente dospatrones&#58; uno adenomatoso y otro papilomatoso&#44; teniendo lamayor&#237;a de los casos caracter&#237;sticas mixtas &#40;19&#41;&#46;Rosen revisa histol&#243;gicamente 49 casos&#44; encontrando lossiguientes patrones de crecimiento&#58; papilomatosis esclerosan te&#44; 19casos&#59; papilomatosis&#44; 12&#59; adenosis&#44; tres&#44; y mixto&#58; 17&#40;10&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;sticodiferencial se plantea desde un punto de vista cl&#237;nico&#44;fundamentalmente con la enfermedad de Paget&#44; eccema at&#243;picoy de contacto del pez&#243;n&#44; y con tumores benignos delpez&#243;n como el leiomioma&#46; A nivel histol&#243;gico&#44; eldiagn&#243;stico diferencial se plantea con tumores apocrinosbenignos como el siringocistoadenoma papil&#237;fero y elhidradenoma papil&#237;fero &#40;13&#41;&#44; si bien suscaracter&#237;sticas cl&#237;nicas y localizaci&#243;n suelenser diferentes&#59; con el infrecuente adenoma siringomatoso depez&#243;n &#40;30&#41; y con el adenocarcinoma de mama de bajo grado demalignidad&#44; del que se diferencia fundamentalmente por la ausenciade atipia citol&#243;gica&#44; los dos tipos de c&#233;lulas delepitelio tubular&#44; la papilomatosis intraductal &#40;16&#41;&#44; lasimetr&#237;a&#44; buena delimitaci&#243;n y la localizaci&#243;nsuperficial en el tejido subareolar &#40;31&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento deelecci&#243;n es la excisi&#243;n local&#44; con resecci&#243;nparcial o completa del pez&#243;n&#44; dependiendo del tama&#241;odel tumor&#46; Hay descritos casos tratados con mastectom&#237;a&#44;generalmente por diagn&#243;stico incorrecto del carcinoma &#40;10&#41;&#44;procedimiento que no debe realizarse en ning&#250;n caso&#46; 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Información del artículo

ISSN: 00017310
Idioma original: Español

Datos actualizados diariamente

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