Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son muy heterogéneas, pero se suele manifestar con lesiones inflamatorias, dolorosas y profundas que incluyen nódulos, fístulas y abscesos53 (fig. 2A-C). Los dobles comedones son característicos y se han descrito en los pliegues de niños como posibles precursores de lesiones de HS54.

Figura 2.

Varón de 36 años con HS grado iii. A. Lesiones lineales axilares infiltradas y dolorosas. B. Presencia de nódulos inflamatorios y abscesos supurativos en las nalgas. C. Presencia de abscesos que coalescen en la ingle derecha.

(0.25MB).

Los empeoramientos se asocian con aumento del dolor y de la supuración, y en mujeres con frecuencia (40%) ocurren justo antes de la menstruación. Sin tratamiento los brotes mejoran espontáneamente en unos 7-10 días55.

La HS suele iniciarse en la 2.ª-3.ª década de la vida, aunque se han descrito casos de comienzo temprano en niños56. Recientemente, el comienzo precoz de la enfermedad se ha asociado a una mayor susceptibilidad genética con una historia familiar del 55% frente al 34% en los casos de comienzo pospuberal y una mayor extensión de las lesiones57,58.

Las localizaciones más frecuentes son las axilas, las ingles, los glúteos y las áreas perianal, perineal, mamaria e inframamaria. Esta distribución de localizaciones varía por sexo, siendo en las mujeres más frecuentes la inframamaria, la axilar y la inguinal, mientras que en los hombres las zonas más habitualmente afectadas son la glútea, la perianal y las localizaciones atípicas (como la nuca y la retroauricular)58-60.

En 2013 Canoui-Poitrine et al. definieron 3 fenotipos de pacientes con HS, los pacientes LC1 (axilo-mamaria) se caracterizaban por tener lesiones en las axilas y las mamas y más riesgo de cicatrices hipertróficas13. En los pacientes LC2 (folicular), además, la enfermedad se localizaba en las orejas, el tórax, la espalda y las piernas, y asociaban lesiones foliculares (sinus pilonidal y comedones), acné grave e historia familiar, siendo varones más frecuentemente, fumadores y su enfermedad era más grave. Por último, los pacientes LC3 (glútea), se manifestaban por localización glútea, pápulas y foliculitis, menor obesidad y menor gravedad61. Recientemente se ha sugerido un nuevo fenotipo, la HS fulminante, más habitual en varones de origen afro-caribeño y que asociaría con frecuencia síntomas reumatológicos (artritis y/o espondilitis) y anemia, además el índice de masa corporal no estaría aumentado62. Se ha sugerido que esta clasificación por fenotipos puede ser de ayuda para elegir tratamientos personalizados para cada paciente63.

Inicialmente considerada una enfermedad de las glándulas apocrinas, la HS se define actualmente como una enfermedad folicular64,65. Von Laffert ha descrito los hallazgos microscópicos de 60 pacientes con HS. La hiperqueratosis folicular se encontró en el 82%, la hiperplasia del epitelio folicular era evidente en el 77% y la perifoliculitis en el 68% de los casos, estos 3 datos parecen preceder a la rotura del folículo. Otros hallazgos relevantes en este trabajo son la presencia de un infiltrado subepidérmico de células inflamatorias en las áreas de epidermis interfolicular (78%) y de una hiperplasia epidérmica psoriasiforme, con crestas epidérmicas de longitud similar (58%). La combinación de estas 2 últimas características histopatológicas estaba presente en el 36% de los especímenes estudiados.

El examen inmunohistoquímico del infiltrado inflamatorio perifolicular y subepidérmico reveló resultados muy similares, siendo mixto con presencia de linfocitos, neutrófilos, células plasmáticas e histiocitos66. Otro hallazgo llamativo es la presencia de linfocitos CD8 positivos con importante foliculotropismo y epidermotropismo67. Por último, se ha demostrado un aumento del número de mastocitos en la dermis de lesiones iniciales y en piel perilesional, lo que podría explicar en parte el prurito referido por muchos pacientes68.

La aparición de fístulas con epitelio escamoso estratificado, rodeadas de fibrosis e inflamación es el hallazgo propio de lesiones más evolucionadas69. Por otro lado, no se han podido demostrar diferencias en la expresión de receptores de estrógenos ni andrógenos en las glándulas apocrinas de pacientes con HS frente a controles70.

Finalmente, es importante resaltar que pueden desarrollarse carcinomas epidermoides sobre lesiones de hidradenitis supurativa, suelen darse en varones con enfermedad grave y de larga evolución de localización glútea y perineal. Estos carcinomas, aunque poco agresivos desde el punto de vista histopatológico (bien diferenciados o carcinomas verrucosos), presentan un comportamiento muy agresivo (supervivencia a los 5 años del 61%) y con frecuencia se asocian a infección por virus del papiloma humano de alto riesgo71.

Propuesta en 1989 por Hurley, fue el primer modelo de clasificación descrito. Se divide en 3 niveles de gravedad (tabla 3)72–74.

Actualmente, la clasificación de Hurley es muy utilizada debido a su sencillez y rapidez de uso, pero tiene algunas limitaciones; entre ellas el hecho de que se trata de una clasificación cualitativa y estática: no se tiene en cuenta el número de zonas afectadas por la HS ni el número de lesiones en cada área. Además, se basa en algunas características de la enfermedad que son fijas/invariables, como las cicatrices y las fístulas. Por lo tanto, es poco útil para la evaluación de la respuesta terapéutica.

Años después de la publicación de la estadificación de Hurley, Sartorius et al. propusieron una nueva estadificación de la gravedad de la HS más detallada, que posteriormente fue modificada por el propio Sartorius (Sartorius score modificado; tabla 4)35,74,75 y también por Revuz (Sartorius score modificado por Revuz)76.

En la puntuación de Sartorius «original» se valoran de forma aislada cada una de las zonas afectadas por HS, y se otorga una puntuación a cada tipo de lesión presente (absceso, fístula drenante, fístula no drenante, nódulo inflamatorio, nódulo no inflamatorio, cicatriz hipertrófica), a la distancia entre 2 lesiones relevantes y al hecho de que las lesiones estén separadas por piel normal. De la suma de todos estos factores obtenemos una puntuación global74,75.

En la puntuación de Sartorius modificada aparecen algunas modificaciones a la anterior, simplificándola y enfocándola más a la presencia de lesiones inflamatorias, con la intención de mejorar su utilidad para valorar la respuesta terapéutica (tabla 4)76.

La puntuación de Sartorius modificada tiene en cuenta, como la «original», las regiones afectadas, el número y tipo de lesiones en cada zona, la distancia entre las 2 lesiones más relevantes, y la presencia de piel normal entre ellas; pero centra su atención en el recuento de lesiones inflamatorias (nódulos y fístulas), en 3 localizaciones (axilas, ingles y glúteos). La estimación es por regiones, y se obtiene una puntuación para cada área y una general76.

Los autores recomiendan completarla con una determinación del dolor mediante una escala visual analógica y con el número de forúnculos presentados durante el último mes, reportados por el paciente76.

La variabilidad interobservador en la puntuación de Sartorius modificada ha demostrado ser baja, y se correlaciona positivamente con la presencia de factores riesgo y con otras mediciones de gravedad (como el DLQI)77. Sin embargo, su aplicabilidad se encuentra limitada en casos graves, en los que las lesiones separadas acaban confluyendo77. Además, aunque se trata de una herramienta más dinámica que el Hurley score, incluye lesiones difícilmente modificables con tratamiento médico (distancia entre 2 lesiones relevantes)74. Asimismo, deja de valorar de forma individualizada la región submamaria.

El Sartorius score modificado por Revuz es parecido al anterior, pero mantiene en la valoración la región perineal y pectoral (infra e intermamaria) y las cicatrices hipertróficas.

Es uno de los modelos de clasificación actuales más utilizados en ensayos clínicos para evaluar la respuesta terapéutica (a tratamientos médicos).

Clasifica la gravedad de la enfermedad en categorías, teniendo en cuenta el total de abscesos, fístulas, nódulos inflamatorios y nódulos no inflamatorios presentes (sumando todas las zonas afectadas)78. El último HS-PGA desarrollado cataloga la gravedad en 6 grados78 (tabla 5).

Es sencilla, rápida de realizar y dinámica. Permite hacer un seguimiento de la progresión de la enfermedad, pero tiene el inconveniente de que las zonas afectadas se valoran de forma conjunta.

Más que un modelo de clasificación es un nuevo parámetro de medición de la respuesta al tratamiento médico para la HS, recientemente validado, que pretende cuantificar la gravedad de la enfermedad y determinar un objetivo clínico79.

El HiSCR se define como una reducción ≥50% en el recuento de lesiones inflamatorias (suma de abscesos y nódulos inflamatorios [AN]), sin incremento en el número de abscesos o fístulas drenantes respecto a la situación basal79 (tabla 6).

El HiSCR es, por lo tanto, un objetivo clínico que se basa en el recuento total de lesiones inflamatorias que presenta un paciente afecto de HS en un momento determinado. De esta forma, se puede definir también el porcentaje de reducción de abscesos y nódulos inflamatorios respecto a basal: AN50, AN75 y AN100 (reducción del 50%, 75% y 100% en el número de AN frente a la situación basal, respectivamente).

Este parámetro es especialmente útil en la medición de la respuesta al tratamiento médico (tiene en cuenta lesiones inflamatorias y no incluye lesiones estáticas, como cicatrices) y es rápido de realizar.

Este sistema de medición de la gravedad de la HS incluye variables categóricas objetivas y subjetivas80. Ha sido utilizado en 2 publicaciones donde se evaluaba la eficacia clínica de infliximab80,81 y en una de adalimumab82.

Los principales hallazgos ecográficos de la HS incluyen una alteración difusa del patrón dérmico, un engrosamiento dérmico, la presencia de pseudoquistes dérmicos, el engrosamiento del folículo piloso y la detección de colecciones fluidas y de tractos fistulosos (figs. 3–5)83.

Figura 3.

Hidradenitis supurativa. A. Imagen clínica de lesión papular inflamada. B. Imagen ecográfica de pseudoquiste inflamatorio.

(0.14MB).

Figura 4.

Hidradenitis supurativa. A. Imagen clínica de lesión nodular aparentemente anodina. B. Imagen ecográfica, que muestra la existencia de una colección fluida subyacente de importantes dimensiones. C. La función doppler muestra la elevada actividad inflamatoria de la lesión.

(0.2MB).

Figura 5.

Hidradenitis supurativa. A. Lesión alargada eritematosa que ocupa la axila derecha. En rojo, el área clínicamente afecta. En azul, el área ecográficamente afecta. B. Imagen ecográfica que muestra la existencia de un trayecto fistuloso subyacente. C. La función doppler muestra una actividad inflamatoria leve.

(0.21MB).

Los pasos ecográficos que definirían la progresión clínica de la enfermedad serían como a continuación se detalla: en primer lugar se observa un engrosamiento del folículo piloso, que parece desempeñar un papel clave en el desarrollo de la enfermedad.

A continuación se produciría una alteración del patrón dérmico, inicialmente perifolicular y posteriormente difuso, con la presencia de un engrosamiento dérmico, que refleja el marcado proceso inflamatorio subyacente principalmente provocado por diferentes mediadores de la inmunidad innata. Así, la mayor o menor hipoecogenicidad y la extensión de la misma nos puede orientar hacia el grado de inflamación subyacente que presenta la enfermedad (figs. 3–5)83.

En aquellos casos con elevada carga inflamatoria aparecerían los denominados nódulos pseudoquísticos dérmicos (fig. 3 A y B), que ecográficamente se caracterizan por estructuras nodulares redondeadas u ovaladas hipo o anecoicas. El siguiente paso sería la aparición de colecciones fluidas que se caracterizan en la ecografía por depósitos fluidos hipo o anecoicos en la dermis o en la hipodermis conectados habitualmente a la base del folículo piloso alterado (fig. 4 A-C).

Finalmente se producirían los tractos fistulosos (estructuras hipoecoicas o anecoicas en banda que atraviesan diferentes estructuras a través de las diferentes capas de la piel en la dermis o en la hipodermis, conectados a la base de estructuras foliculares alteradas [fig. 5 A-C]).

Wortsman et al.83, a partir de un análisis de 34 pacientes, desarrollaron una propuesta de modelo de clasificación de la HS basada en criterios ecográficos (tabla 7). Este método, a pesar de no estar validado actualmente, puede resultar de utilidad en el seguimiento de los pacientes con HS.