INTRODUCCION
El acné necrótico (varioliforme) es un cuadro cutáneo poco descrito en la literatura que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de las lesiones acneiformes del polo cefálico. Se caracteriza por brotes de papulopústulas foliculares en cuero cabelludo, cara y raramente en tronco superior, con tendencia a la necrosis central y a la formación de cicatrices deprimidas. Aunque la sobreinfección bacteriana y la automanipulación de las lesiones es un hallazgo habitual, la clasificación y patogenia de esta enfermedad es todavía controvertida. Presentamos un caso de acné necrótico en su forma cicatrizal o varioliforme y se realiza una revisión de la literatura.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Se presenta un paciente varón de 44 años, homosexual, fumador, sin alergias conocidas, con antecedentes de tuberculosis pulmonar tratada a los 26 años de edad, sacroileítis bilateral y varicocele. Consultó por la aparición de lesiones cutáneas pruriginosas que desde hacía varios meses evolucionaban a costras hemorrágicas y a cicatrices deprimidas, localizadas en cuero cabelludo, cara y cuello. El paciente no refería fiebre ni otra sintomatología asociada.
En la exploración se apreciaron múltiples lesiones foliculares en borde del cuero cabelludo, cara (Fig. 1) y región cervical (Fig. 2) que correspondían a papulopústulas, algunas con costras hemorrágicas, así como también múltiples cicatrices ligeramente deprimidas en zonas de lesiones antiguas (Fig. 1). En la analítica se apreció un hemograma completo sin alteraciones valorables; glucemia dentro de la normalidad; función renal y hepática conservada; proteinograma dentro de la normalidad; anticuerpos antinucleares negativos; antígeno de superficie y anticuerpos contra el núcleo del virus de la hepatitis B positivos; anticuerpos contra el virus de la hepatitis C negativos; anticuerpos contra HIV1 y HIV2 negativos, y una serología luética negativa.
FIG. 1.--Afectación facial. Nótese el aspecto umbilicado de algunas lesiones y las cicatrices residuales de otras anteriores.
FIG. 2.--Afectación cervical. La afectación de los márgenes del cuero cabelludo es una característica de esta entidad. Costra hemorrágica adherente en el curso evolutivo de la enfermedad.
El estudio histológico de dos lesiones pustulosas mostró un infiltrado perivascular y perifolicular con abundantes linfocitos con tendencia a la necrosis del folículo (Fig. 3). El cultivo repetido de las lesiones fue negativo para bacterias aerobias, excepto en una ocasión en que se detectó crecimiento de Staphylococcus epidermidis. En los cultivos anaerobios no se observó crecimiento. Los cultivos en medio para hongos y en medio de Lowenstein-Jensen fueron negativos.
FIG. 3.--Importante infiltrado perifolicular en dermis superficial y media de predominio linfocitario con zonas de necrosis.
El tratamiento inicial consistió en la administración de varios antibióticos sistémicos en diferentes etapas evolutivas (doxiciclina, amoxicilina con ácido clavulámico, eritromicina, trimetoprima y sulfametoxazol), así como antibióticos tópicos (clindamicina) y antisépticos (clorhexidina). La respuesta inicial fue satisfactoria, pero al cesar el tratamiento ocurrieron recidivas. Por ello se inició tratamiento con Roacutan® (isotretinoina), 1 mg/kg/día durante 6 meses, con desaparición de las lesiones durante un período de seguimiento de casi 2 años.
DISCUSIÓN
El acné necrótico es una foliculitis necrosante crónica poco descrita en la literatura. En la búsqueda de la literatura inglesa desde 1960 sólo se encontraron 20 casos descritos (12 mujeres y 8 hombres), mientras que la literatura española no aportó ningún dato consultada la base de datos de la AEDV.
Tradicionalmente se han considerado dos formas clínicas de este tipo de foliculitis: una superficial o miliar y otra profunda con tendencia a la formación de cicatrices o varioliforme (tabla I). Aunque es una entidad descrita desde principios del siglo XX, su clasificación y patogenia es todavía motivo de controversia. No se conoce bien la relación entre las dos formas clínicas, pero algunos casos descritos se solapan. La forma miliar ha sido catalogada por varios autores como un tipo de foliculitis del cuero cabelludo por Propionibacterium acnes (1-5). En la patogenia de la variedad varioliforme se han sugerido como responsables al Staphylococcus aureus y/o al Propionibacterium acnes, pero no existe un acuerdo general (1, 6, 7). Además, los cultivos acostumbran a ser negativos y el tratamiento antibiótico no resuelve la mayoría de los casos. Posiblemente la respuesta inflamatoria del propio paciente juegue un papel importante.
El diagnóstico de esta entidad se realiza por su cuadro clínico típico y la histología que se caracteriza por una foliculitis linfocitaria necrotizante. En las lesiones iniciales aparece un infiltrado perivascular y perifolicular linfocitario con signos de exocitosis en la vaina externa u otras partes del folículo y edema subepidérmico (8). Ocasionalmente se detectan fenómenos de necrosis en queratinocitos aislados que conducen a una necrosis extensa y confluente, dando lugar a la destrucción y fibrosis del folículo.
El diagnóstico diferencial incluye varias entidades caracterizadas por lesiones acneiformes que pueden dar lugar a lesiones residuales de tipo cicatrizal (tabla II).
Algunos autores recomiendan junto con antibióticos tópicos y/o sistémicos (4, 5, 7, 8) el uso de doxepina para el prurito y el autocontrol de la manipulación lesional (3, 6). Otros también han empleado con resultado variable los corticoides y retinoides tópicos o sistémicos (2, 3, 7, 8), pero el tratamiento en general es poco satisfactorio.
