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Vol. 106. Núm. 5.
Páginas 438-439 (Junio 2015)
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Carta científico-clínica
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Acantosis nigricans maligna, papilomatosis cutáneo-mucosa florida y paquidermatoglifia adquirida en paciente con adenocarcinoma gástrico
Malignant Acanthosis Nigricans, Florid Cutaneous and Mucosal Papillomatosis, and Tripe Palms in a Man With Gastric Adenocarcinoma
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A. Vilas-Sueiro
Autor para correspondencia
alejandro.vilas.sueiro@sergas.es

Autor para correspondencia.
, Ó. Suárez-Amor, B. Monteagudo, C. de las Heras
Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario de Ferrol, Área Sanitaria de Ferrol, SERGAS, Ferrol, A Coruña, España
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Presentamos un varón de 67 años que como antecedentes presentaba hábito tabáquico, hipertensión arterial e hiperhomocisteinemia. El paciente fue remitido por la presencia de lesiones verrucosas a nivel facial de más de un mes de evolución. En la exploración dermatológica se observaron múltiples lesiones hiperqueratósicas faciales de pequeño tamaño, de localización periorificial y a nivel de ambas mejillas (fig. 1A). Así mismo, presentaba lesiones en placas parduzcas afectando a los pliegues axilar e inguinal (fig. 1B) y un marcado aumento de dermatoglifos en ambas manos (fig. 1C). El paciente refería la aparición de estos hallazgos de forma repentina en un tiempo de evolución menor a 2 meses. Ante la sospecha clínica de una probable dermatosis paraneoplásica se solicitaron pruebas complementarias para el despistaje del tumor primario.

Figura 1.

A. Lesiones papulosas hiperqueratósicas a nivel facial. B. Región inguinal: placas parduzcas con marcado engrosamiento cutáneo. C. Importante hiperqueratosis en la cara flexora de los dedos con sobreexpresión de los dermatoglifos.

(0,18MB).

Los estudios analíticos detectaron un patrón de colestasis con elevación de fosfatasa alcalina y gamma glutamiltranspeptidasa. Entre los marcadores tumorales solicitados solo existía un discreto aumento de la alfafetoproteína.

En la tomografía computarizada tóraco-abdominopélvica se objetivó una lesión lítica en el tercio posterior del cuerpo vertebral de D12, con invasión discreta del canal medular, un mínimo engrosamiento de la pared antral (fig. 2A), así como adenopatías periaórticas y al nivel del ligamento gastrohepático (fig. 2B). Se realizó una endoscopia digestiva alta en la que se observaba una lesión ulcerada de bordes irregulares y de aspecto maligno en la zona de la incisura gástrica con extensión hacia el cuerpo gástrico, cuya biopsia fue compatible con adenocarcinoma gástrico pobremente diferenciado.

Figura 2.

A. Tomografía computarizada con contraste IV: engrosamiento de la pared gástrica posterior (flecha blanca) y lesión lítica al nivel del cuerpo vertebral D12 (flecha negra). B. Adenopatía al nivel del ligamento gastrohepático (flecha negra).

(0,27MB).

Tras el tratamiento con quimioterapia paliativa, el paciente presentó un empeoramiento de su estado basal y progresión de su enfermedad neoplásica con aparición de múltiples nódulos pulmonares. Pasado un año desde el diagnóstico el paciente falleció tras un proceso infeccioso respiratorio.

Se han descrito más de 50 tipos de manifestaciones cutáneas paraneoplásicas, entre las que se encuentran la acantosis nigricans maligna (ANM), la papilomatosis cutáneo-mucosa florida o la paquidermatoglifia adquirida1.

La ANM se manifiesta como placas parduzcas simétricas no pruriginosas al nivel de los pliegues y la cara posterior del cuello que pueden llegar a infiltrarse y presentarse como placas hiperqueratósicas. Al contrario que en la variante benigna de la acantosis nigricans, la forma paraneoplásica se caracteriza por una aparición abrupta, una evolución rápida y una gran afectación de la superficie cutánea. Hay una gran correlación entre la ANM y las neoplasias intraabdominales, siendo las de origen gástrico las más frecuentes2.

La papilomatosis cutáneo-mucosa florida consiste en la rápida aparición de lesiones papulosas de aspecto verrucoso a nivel del tronco y las extremidades afectando también a la mucosa oral o genital. La correlación más importante es con tumores de origen gástrico, siendo el adenocarcinoma el subtipo histológico más frecuentemente asociado. Estas lesiones son clínicamente indistinguibles de las verrugas víricas, aunque el estudio histológico nos permite observar una importante hiperqueratosis con acantosis irregular y papilomatosis asociada, así como ausencia de positividad para VPH3,4.

La paquidermatoglifia adquirida (tripe palms) consiste en la sobreexpresión de los dermatoglifos de las manos, adquiriendo una textura aterciopelada con un ligero engrosamiento que simula las vellosidades intestinales. En el 90-95% de los casos en los que existe esta dermatosis se ha demostrado la existencia de algún tumor sólido asociado.

Se han establecido asociaciones con multitud de neoplasias, siendo las más frecuentes las del tracto gastrointestinal (30%) o las de pulmón (20%)5,6.

La asociación de estas 3 dermatosis paraneoplásicas (ANM, papilomatosis cutáneo-mucosa florida y paquidermatoglifia adquirida), ya descrita en la literatura, en un mismo paciente debe hacernos pensar en una vía etiopatogénica común. De hecho, tanto la papilomatosis cutánea-mucosa florida como la paquidermatoglifia adquirida son consideradas variantes clínicas de la ANM por algunos autores. Diversos estudios sugieren como posibilidad la secreción del factor de crecimiento epidérmico alfa por parte del tumor, siendo este transportado por vía hematógena hasta la superficie cutánea, estimulando el desarrollo de los queratinocitos mediante la activación de receptores tirosincinasa que provocan una gran actividad mitótica y antiapoptótica en la célula7–10.

Destacamos de este caso clínico la asociación existente entre diversas manifestaciones cutáneas paraneoplásicas en un mismo paciente. De la misma manera queremos destacar la importancia de cómo el reconocimiento e identificación de las mismas puede permitir un diagnóstico y tratamiento precoz de las neoplasias asociadas, logrando en algunos casos un mejor pronóstico a largo plazo para el paciente.

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