El siringoma condroide, también denominado tumor mixto de la piel, es una neoplasia infrecuente derivada de las glándulas sudoríparas englobada dentro del extenso grupo de neoplasias anexiales cutáneas. Descrito originalmente por Billroth en 1859, no fue hasta 1961 que Hirsch y Heldwig usaron el término por primera vez para describir esta entidad, caracterizada por la presencia de un componente epitelial dentro de un estroma fibrocondroide1. Este tumor representa menos del 0,1% de todos los tumores cutáneos diagnosticados2, hecho que, junto a su presentación clínica silente e inespecífica, hace que el clínico conozca habitualmente el diagnóstico tras el estudio histopatológico. El diagnóstico diferencial engloba otros tumores anexiales, como se ha descrito en la bibliografía, sin embargo, la presentación clínica simulando un carcinoma basocelular no ha sido descrita hasta el momento actual, como ha presentado nuestro paciente.
Un varón de 48 años, sin antecedentes médicos de interés, consultó por una lesión nodular de 1cm de diámetro de crecimiento lento, localizada en el tercio superior del surco nasogeniano derecho, asintomática, de superficie lisa y perlada (fig. 1.1). El estudio dermatoscópico (fig. 1.2) mostró unos vasos telangiectásicos irregulares asociados a unas estructuras blanco-algodonosas sobre un lecho eritematoblanquecino. La sospecha clínica inicial fue de un carcinoma basocelular nodular. El estudio histopatológico, tras la extirpación quirúrgica de la tumoración, fue compatible con un siringoma condroide (fig. 2).
1) Imagen panorámica donde se observa un tumor dérmico de límites bien definidos y ligera retracción periférica (H&E, ×10); 2) A mayor detalle se observan células cuboideas de citoplasma eosinófilo, sin atipia citológica, que se disponen en cordones y formando estructuras tubulares (H&E, ×20); 3) Focalmente, el estroma adquiere una diferenciación condroide y mixoide (H&E, ×40).
El siringoma condroide es un tumor benigno de estirpe anexial, más frecuente en varones jóvenes, y cuya localización típica es el área de la cabeza y del cuello, principalmente la nariz, la mejilla y el labio superior, aunque también se han descrito casos en otras regiones como el tronco, el área genital y las extremidades3. Rara vez son múltiples o superan los 2cm de tamaño y su transformación maligna es muy poco frecuente. Ante su presentación en mujeres jóvenes, con un tamaño superior a los 3cm y cuando se presenta en el tronco y las extremidades4,5, se debe sospechar su transformación maligna. Hasta en un 50% de los siringomas condroides malignos presentan metástasis en los ganglios linfáticos, el pulmón o los huesos2,6.
El siringoma condroide se presenta como un nódulo bien definido, de lento crecimiento, de consistencia firme, móvil y no doloroso7. No se han descrito patrones dermatoscópicos específicos que aporten una información esencial para el diagnóstico8.
La presentación clínica y dermatoscópica inespecífica convierte a esta neoplasia en un auténtico reto diagnóstico para el dermatólogo. Entre el diagnóstico diferencial se debe incluir el cilindroma, el hidradenoma, el poroma ecrino, el espiroadenoma, un nevus intradérmico, una mucinosis papular y el quiste epidérmico7. En nuestro caso, la sospecha inicial fue de carcinoma basocelular por la presentación atípica de la tumoración.
El estudio histopatológico muestra un tumor bien delimitado, localizado en dermis y/o tejido subcutáneo, compuesto por componente epitelial y estromal. El componente epitelial incluye estructuras de tipo glandular, nidos o cordones celulares que forman conductos y túbulos. El componente estromal se caracteriza por un prominente estroma mucinoso que eventualmente se vuelve condroide y puede presentar áreas hialinizadas y células mioepiteliales9. Las características histológicas consideradas como signos de transformación maligna son la asimetría, atipia citológica, márgenes infiltrativos, nódulos tumorales satélites, necrosis y compromiso de las estructuras profundas2,10.
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa, aunque también se han descrito otras alternativas terapéuticas como la electrocoagulación, la dermoabrasión y la vaporización con láser argón o láser CO22. En aquellos casos con transformación maligna, se recomienda la extirpación con al menos 1cm de márgenes quirúrgicos, e incluso plantear la radioterapia adyuvante5.
