Un adolescente de 15 años de una zona rural de Cataluña, sin antecedentes patológicos de interés, acudió a nuestra consulta para la revisión habitual de su acné. Al descubrir el torso del paciente se objetivaron varias placas eritematomarronáceas circulares asintomáticas y de cronología incierta. El paciente negaba la toma de fármacos, viajes recientes, contacto con animales o picaduras de garrapatas.
Exploración físicaEn la exploración física se observó una placa anular eritematomarronácea no descamativa en la piel del epigastrio con una hipopigmentación central y diversas máculas aisladas de tamaño más reducido y morfología circular distribuidas por el abdomen, la región proximal de los brazos (fig. 1) y la espalda. La cara, las palmas y las plantas, así como las mucosas estaban respetadas. No se constató atrofia ni induración de la piel afectada y la sensibilidad estaba conservada.
Histopatología
En la figura 2 se observa un denso infiltrado liquenoide en las puntas de las papilas y numerosos queratinocitos necróticos. Además, también se constata la presencia de un infiltrado crónico perivascular en la dermis superficial. No se objetivan granulomas, linfocitos atípicos, fibrosis dérmica ni vasculitis. La tinción PAS fue negativa.
Otras pruebas complementarias
El hemograma y pruebas bioquímicas fueron normales y la serología para Borrelia negativa.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoDermatitis anular liquenoide de la juventud (DALJ).
Tratamiento y evoluciónDe acuerdo con el diagnóstico de DALJ se prescribió tratamiento con clobetasol propionato 0,1% en crema durante 4 semanas con lo que se consiguió la completa resolución de las lesiones. El paciente permaneció libre de lesiones hasta el último seguimiento, 6 meses después de la resolución del cuadro.
DiscusiónLa DALJ es una entidad infrecuente de etiopatogenia desconocida que forma parte del amplio grupo de dermatitis liquenoides y que requiere una correlación clinicopatológica. Probablemente se trate de un cuadro infradiagnosticado, ya que solo existen 46 casos descritos en la literatura desde su descripción en 2003. Habitualmente afecta a niños o adolescentes (raramente ha sido observada en adultos) más frecuentemente del área mediterránea, con un ligero predomio en hombres1. Clínicamente, se presenta en forma de máculas o placas eritematosas anulares con el centro blanquecino que predominan en el tronco, habitualmente asintomáticas. Su diagnóstico diferencial clínico es amplio, en el que se incluyen principalmente la morfea, el eritema anular centrífugo profundo, la micosis fungoide (MF), la tiña corporal, el eritema crónico migratorio, el liquen escleroatrófico, el granuloma anular o incluso la sarcoidosis.
Por eso, es clave la correlación clínico-patológica. Histológicamente se observa una dermatitis liquenoide de predominio en las papilas dérmicas asociado a un leve infiltrado inflamatorio crónico perivascular en la dermis superficial. El infiltrado es predominantemente CD3+y CD4+, pudiendo en algunos casos encontrarse exocitosis de linfocitos. En los casos que planteen dudas con una MF, se debe realizar un estudio de reordenamiento clonal, que será negativo2. Otro hallazgo que puede ser útil es la frecuente positividad para CD20 en el infiltrado de la DALJ, que suele ser negativa en los casos de MF3.
Aunque se trata de un cuadro benigno y habitualmente autolimitado, se puede tratar tanto con corticoides tópicos como orales, con una buena respuesta2. En los casos más refractarios también está descrito el uso de fototerapia, inhibidores de la calcineurina tópicos o de antibióticos orales4.
En un reciente estudio de 14 pacientes del este de Austria se sugiere una posible relación de la DALJ con Borrelia burgdorferi (B. burgdorferi)3. En este estudio se detecta la presencia de espiroquetas en 11/14 muestras, y una positividad en 9/12 serologías en el suero de estos pacientes. Incluso, describen el caso de un paciente diagnosticado de DALJ que finalmente acabó presentando un cuadro de morfea en placas. Por todo esto, los autores sugieren que B. burgdorferi podría tener algún papel etiológico o que, incluso, la DALJ pudiera ser una fase incipiente de morfea. En nuestro caso se descartó por serología la relación con la B. burgdorferi.
Por lo tanto, hemos descrito un caso característico de DALJ, con unas características clínicas e histológicas clásicas que nos permiten ilustrar una entidad infrecuente de la que aún queda mucho por explorar.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
