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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Historia cl&#237;nica</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de origen cauc&#225;sico en la tercera d&#233;cada de la vida&#44; con historia previa de dermatitis at&#243;pica&#44; consult&#243; por lesiones pruriginosas en las piernas y los brazos de varios a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; cada vez m&#225;s sintom&#225;ticas&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su t&#237;o paterno presentaba lesiones cut&#225;neas y hab&#237;a sido diagnosticado de liquen&#44; pero nuestra paciente no sab&#237;a especificar qu&#233; tipo&#46; Adem&#225;s&#44; otros 11 familiares de primer y segundo grado por v&#237;a paterna ten&#237;an lesiones cut&#225;neas que la paciente refer&#237;a similares a las suyas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#58; &#225;rbol geneal&#243;gico en el que aparecen los familiares afectos con oscurecimiento completo&#44; incluyendo nuestra paciente &#91;probando&#93;&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploraci&#243;n f&#237;sica</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observaban en las piernas&#44; sobre todo en las zonas pretibiales m&#225;s que en los muslos&#44; p&#225;pulas hiperquerat&#243;sicas marron&#225;ceas con brillo en superficie&#44; con hiperqueratosis folicular y &#225;reas hipopigmentadas de aspecto reticular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#44; imagen cl&#237;nica&#41;&#46; En los brazos solo objetivamos xerosis&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una biopsia <span class="elsevierStyleItalic">punch</span> de la pierna izquierda mostr&#243; una epidermis con una hiperplasia papilomatosa&#44; vagamente verruciforme&#44; con una gruesa hiperqueratosis compacta con paraqueratosis focal&#46; Adem&#225;s&#44; se observaron en las papilas d&#233;rmicas dep&#243;sitos de material globular d&#233;bilmente eosin&#243;filo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>a&#44; H-E &#215;15&#41;&#44; rojo Congo positivo&#44; y positivo para CK34betaE12 en el estudio inmunohistoqu&#237;mico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>b&#44; IHQ CK34betaE12 &#215;15&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es el diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagn&#243;stico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Liquen amiloide familiar&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento con tacrolimus 0&#44;1&#37; pomada fue ineficaz&#59; se inici&#243; fototerapia UVBbe que no elimin&#243; el picor&#46; No se plante&#243; acitretina por deseo gen&#233;sico&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las formas m&#225;s frecuentes de amiloidosis cut&#225;nea primaria localizada son la amiloidosis macular y el liquen amiloide&#46; El liquen amiloide afecta t&#237;picamente a personas de Sudam&#233;rica&#44; Oriente Medio y Asia&#59; en Europa no es tan frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La mayor&#237;a de los casos son espor&#225;dicos&#44; pero hasta el 10&#37; son casos familiares que muestran una herencia autos&#243;mica dominante con penetrancia variable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46; En algunas familias se han identificado mutaciones en el gen OSMR que codifica para el receptor beta de la oncostatina M &#40;OSMR&#946;&#41;&#44; un componente de dos citoquinas diferentes&#58; el receptor OSM tipo II y el receptor de IL-31<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46; Esta mutaci&#243;n impide la transducci&#243;n de la se&#241;al al interior celular tras el est&#237;mulo de OSM o IL-31 en estos receptores extracelulares&#44; pero se desconoce c&#243;mo este fallo en la cascada de se&#241;alizaci&#243;n desencadenar&#237;a el prurito&#59; en la fisiopatogenia est&#225;n directamente implicados los queratinocitos&#44; los nervios cut&#225;neos nociceptivos y neuronas espec&#237;ficas del ganglio de la ra&#237;z dorsal&#44; por lo que esta enfermedad podr&#237;a ser clasificada como una neurodermitis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; En otras familias no se ha encontrado este tipo de mutaci&#243;n&#44; lo que sugiere que esta patolog&#237;a es gen&#233;ticamente heterog&#233;nea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; No hemos encontrado casos similares al nuestro publicados en Espa&#241;a&#46; No se han realizado estudios gen&#233;ticos en casos espor&#225;dicos de liquen amiloide&#44; cuyo origen se atribuye a la fricci&#243;n repetida de la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De forma espor&#225;dica y probablemente casual&#44; se han descrito asociaciones del liquen amiloide a varias entidades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a>&#46; La presencia de una placa &#250;nica de liquen amiloide en la regi&#243;n escapular o interescapular deber&#237;a hacernos sospechar de una etiolog&#237;a secundaria del dep&#243;sito del amiloide&#44; pues aparece hasta en el 35&#37; de pacientes afectos de s&#237;ndrome de neoplasia endocrina m&#250;ltiple tipo 2A y puede preceder temporalmente en a&#241;os al desarrollo de un carcinoma medular de tiroides&#44; por lo que puede ser un marcador temprano de mutaci&#243;n en el gen RET<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span></a>&#46; No parece que la mutaci&#243;n en el gen RET est&#233; relacionada con la amiloidosis cut&#225;nea primaria localizada&#44; ni siquiera en casos familiares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del liquen amiloide familiar es similar a la forma espor&#225;dica e incluye corticoides t&#243;picos&#44; derivados de la vitamina D y tacrolimus&#44; fototerapia&#44; acitretina y l&#225;ser &#40;Nd&#58;YAG y colorante pulsado&#41;&#44; aunque en general los resultados son poco satisfactorios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#46; Se han publicado dos casos tratados con amitriptilina&#44; con mejor&#237;a significativa del prurito pero no de las lesiones cut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; El dupilumab se ha usado con &#233;xito&#44; con mejor&#237;a sintom&#225;tica y cl&#237;nica&#44; en un caso de liquen amiloide generalizado primario y en otro asociado a dermatitis at&#243;pica&#44; y podr&#237;a considerarse como una novedosa opci&#243;n terap&#233;utica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46; Probablemente el mejor conocimiento gen&#233;tico y fisiopatol&#243;gico de esta enfermedad haga que en el futuro se desarrollen nuevas terapias m&#225;s espec&#237;ficas para esta patolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 115. Issue 5.
Pages 501-502 (May 2024)
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Vol. 115. Issue 5.
Pages 501-502 (May 2024)
Casos para el diagnóstico
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Pápulas pruriginosas en clave familiar
Familial Occurrence of Pruritic Papules
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G. Baeza-Hernándeza,
Corresponding author
gloria.baezahdez@outlook.com

Autor para correspondencia.
, L.C. Araya-Umañab, C. Martínez-Morána, D. Arias-Palomoa
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Fuenlabrada, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario de Fuenlabrada, Madrid, España
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Actas Dermosifiliogr. 2024;115:T501-T50210.1016/j.ad.2024.03.014
G. Baeza-Hernández, L.C. Araya-Umaña, C. Martínez-Morán, D. Arias-Palomo
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Historia clínica

Una mujer de origen caucásico en la tercera década de la vida, con historia previa de dermatitis atópica, consultó por lesiones pruriginosas en las piernas y los brazos de varios años de evolución, cada vez más sintomáticas.

Su tío paterno presentaba lesiones cutáneas y había sido diagnosticado de liquen, pero nuestra paciente no sabía especificar qué tipo. Además, otros 11 familiares de primer y segundo grado por vía paterna tenían lesiones cutáneas que la paciente refería similares a las suyas (fig. 1: árbol genealógico en el que aparecen los familiares afectos con oscurecimiento completo, incluyendo nuestra paciente [probando]).

Figura 1.

Árbol genealógico.

(0.03MB).
Exploración física

Se observaban en las piernas, sobre todo en las zonas pretibiales más que en los muslos, pápulas hiperqueratósicas marronáceas con brillo en superficie, con hiperqueratosis folicular y áreas hipopigmentadas de aspecto reticular (fig. 2, imagen clínica). En los brazos solo objetivamos xerosis.

Figura 2.

Imagen clínica.

(0.17MB).
Histopatología

Una biopsia punch de la pierna izquierda mostró una epidermis con una hiperplasia papilomatosa, vagamente verruciforme, con una gruesa hiperqueratosis compacta con paraqueratosis focal. Además, se observaron en las papilas dérmicas depósitos de material globular débilmente eosinófilo (fig. 3a, H-E ×15), rojo Congo positivo, y positivo para CK34betaE12 en el estudio inmunohistoquímico (fig. 3b, IHQ CK34betaE12 ×15).

Figura 3.

Histopatología.

(0.38MB).

¿Cuál es el diagnóstico?

Diagnóstico

Liquen amiloide familiar.

Evolución y tratamiento

El tratamiento con tacrolimus 0,1% pomada fue ineficaz; se inició fototerapia UVBbe que no eliminó el picor. No se planteó acitretina por deseo genésico.

Comentario

Las formas más frecuentes de amiloidosis cutánea primaria localizada son la amiloidosis macular y el liquen amiloide. El liquen amiloide afecta típicamente a personas de Sudamérica, Oriente Medio y Asia; en Europa no es tan frecuente1. La mayoría de los casos son esporádicos, pero hasta el 10% son casos familiares que muestran una herencia autosómica dominante con penetrancia variable1–3. En algunas familias se han identificado mutaciones en el gen OSMR que codifica para el receptor beta de la oncostatina M (OSMRβ), un componente de dos citoquinas diferentes: el receptor OSM tipo II y el receptor de IL-311–3. Esta mutación impide la transducción de la señal al interior celular tras el estímulo de OSM o IL-31 en estos receptores extracelulares, pero se desconoce cómo este fallo en la cascada de señalización desencadenaría el prurito; en la fisiopatogenia están directamente implicados los queratinocitos, los nervios cutáneos nociceptivos y neuronas específicas del ganglio de la raíz dorsal, por lo que esta enfermedad podría ser clasificada como una neurodermitis1,2. En otras familias no se ha encontrado este tipo de mutación, lo que sugiere que esta patología es genéticamente heterogénea1,2. No hemos encontrado casos similares al nuestro publicados en España. No se han realizado estudios genéticos en casos esporádicos de liquen amiloide, cuyo origen se atribuye a la fricción repetida de la piel2.

De forma esporádica y probablemente casual, se han descrito asociaciones del liquen amiloide a varias entidades2,4. La presencia de una placa única de liquen amiloide en la región escapular o interescapular debería hacernos sospechar de una etiología secundaria del depósito del amiloide, pues aparece hasta en el 35% de pacientes afectos de síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2A y puede preceder temporalmente en años al desarrollo de un carcinoma medular de tiroides, por lo que puede ser un marcador temprano de mutación en el gen RET2,5. No parece que la mutación en el gen RET esté relacionada con la amiloidosis cutánea primaria localizada, ni siquiera en casos familiares2,3,6.

El tratamiento del liquen amiloide familiar es similar a la forma esporádica e incluye corticoides tópicos, derivados de la vitamina D y tacrolimus, fototerapia, acitretina y láser (Nd:YAG y colorante pulsado), aunque en general los resultados son poco satisfactorios2–4. Se han publicado dos casos tratados con amitriptilina, con mejoría significativa del prurito pero no de las lesiones cutáneas7. El dupilumab se ha usado con éxito, con mejoría sintomática y clínica, en un caso de liquen amiloide generalizado primario y en otro asociado a dermatitis atópica, y podría considerarse como una novedosa opción terapéutica8,9. Probablemente el mejor conocimiento genético y fisiopatológico de esta enfermedad haga que en el futuro se desarrollen nuevas terapias más específicas para esta patología2.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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