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1</a>&#41;&#46; Con dermatoscopio de luz no polarizada&#44; se observaba una lesi&#243;n con telangiectasias&#44; vasos lineales &#40;regi&#243;n superior&#41; y polimorfos perif&#233;ricos&#44; sobre un fondo rosado-amarillento&#44; con &#225;rea esf&#233;rica blanquecina lechosa central&#44; sin ulceraci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia-extirpaci&#243;n mostr&#243; una invaginaci&#243;n epid&#233;rmica con proliferaci&#243;n de elementos papilares&#44; los cuales presentaban una doble capa de c&#233;lulas epiteliales&#46; En el estroma de estas papilas se observaba un infiltrado inflamatorio con abundantes c&#233;lulas plasm&#225;ticas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 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aunque tambi&#233;n puede asociarse a numerosas lesiones tanto benignas como malignas&#44; como carcinoma basocelular&#44; verrugas vulgares y distintos tumores anexiales<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span> La apariencia cl&#237;nica es variable e inespec&#237;fica&#44; reconoci&#233;ndose 3 formas&#58; n&#243;dulo&#44; en placa y lineal&#46; Generalmente se presenta como un n&#243;dulo o placa &#250;nica&#44; papilomatoso o verrucoso y a veces erosivo&#44; de tama&#241;o variable&#44; en cabeza y cuello&#44; pero puede aparecer en otras localizaciones&#59; en ocasiones muestra una peque&#241;a f&#237;stula con exudado claro&#44; sanguinolento y con mal olor&#46; El diagn&#243;stico es histol&#243;gico y caracter&#237;stico&#44; observ&#225;ndose numerosas invaginaciones qu&#237;sticas conectadas a la epidermis&#44; extendi&#233;ndose en la dermis&#46; Est&#225;n formadas por ramas papilares de distinto tama&#241;o revestidas por un epitelio con doble capa&#44; con c&#233;lulas cuboideas basales y columnares apicales que pueden mostrar secreci&#243;n por decapitaci&#243;n&#46; Es caracter&#237;stico un denso infiltrado inflamatorio con c&#233;lulas plasm&#225;ticas en el estroma&#46; El tratamiento de elecci&#243;n es la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica completa&#44; ya que&#44; aunque es benigno&#44; se han descrito casos con met&#225;stasis y asociaci&#243;n a otros tumores malignos&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la dermatoscopia&#44; existen escasas descripciones&#46; La mayor&#237;a se corresponden con SCAP asociados a <span class="elsevierStyleItalic">nevus</span> seb&#225;ceo&#44; con 14 casos y solo 2 SCAP solitarios&#46; Bruno et al&#46;&#44; publicaron por primera vez los hallazgos dermatosc&#243;picos de un SCAP asociado a <span class="elsevierStyleItalic">nevus</span> seb&#225;ceo&#44; describiendo un patr&#243;n vascular variado &#40;lineales&#44; en herradura y glomerulares&#41; sobre un fondo blanco-rosado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En otra revisi&#243;n de tumores sobre <span class="elsevierStyleItalic">nevus</span> seb&#225;ceo&#44; describen 9 SCAP&#44; observ&#225;ndose en la mayor&#237;a una lesi&#243;n sim&#233;trica con estructuras papilares exof&#237;ticas&#44; erosiones&#47;costras&#47;ulceraci&#243;n y distintos vasos &#40;en horquilla&#44; polimorfos y en coma&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#59; en otro SCAP tambi&#233;n sobre <span class="elsevierStyleItalic">nevus</span> seb&#225;ceo&#44; describ&#237;an una lesi&#243;n blanco-amarillenta con vasos polimorfos y anillo perif&#233;rico con vasos en horquilla<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Estos autores especulan que las estructuras vasculares podr&#237;an estar en relaci&#243;n a la manipulaci&#243;n o traumatismos&#46; Recientemente&#44; en otras 3 lesiones&#44; los principales hallazgos fueron estructuras papilares exof&#237;ticas blanco-rosadas y vasos polimorfos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En los casos de SCAP sin <span class="elsevierStyleItalic">nevus</span> seb&#225;ceo&#44; en uno de ellos&#44; se describen estructuras esf&#233;ricas amorfas blanco-lechosas &#40;correspondi&#233;ndose histol&#243;gicamente con el dep&#243;sito luminal del tumor&#41; y telangiectasias perif&#233;ricas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; y en otro&#44; proyecciones papilomatosas rojo-lechosas con ulceraci&#243;n central y &#225;reas amarillentas dentro de las ulceradas &#40;representar&#237;an sitios de secreci&#243;n&#41; y vasos polimorfos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Por tanto&#44; parece que las estructuras papilares exof&#237;ticas blanco-rosadas y vasos polimorfos y lineales son clave para el diagn&#243;stico de SCAP&#44; pero tambi&#233;n estructuras esf&#233;ricas blanco-lechosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; como nuestro caso&#46; Sin embargo&#44; el papel de la dermatoscopia en el diagn&#243;stico de los tumores anexiales actualmente no es bien conocido&#44; siendo el diagn&#243;stico definitivo histopatol&#243;gico&#46;</p></span></span>"
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Vol. 110. Issue 10.
Pages 857-858 (December 2019)
Visits
23424
Vol. 110. Issue 10.
Pages 857-858 (December 2019)
Casos para el diagnóstico
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Pápula solitaria nasal de larga evolución
Long-Standing Solitary Nasal Papule
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M. García-Arpaa,
Corresponding author
mgarciaa73@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, B. Lozano-Masdemontb, M.Á. Flores-Terrya, M. Delgado Portelac
a Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
b Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Móstoles, Móstoles, Madrid, España
c Anatomía Patológica, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
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Historia clínica

Mujer de 47 años sin antecedentes de interés que consultó por paranasal izquierda de más de 15 años de evolución, que en los últimos meses había crecido ligeramente y le producía picor.

Exploración física

A la exploración se observaba pápula de 4×6mm, con zona central blanquecina y bordes ligeramente eritematosos (fig. 1). Con dermatoscopio de luz no polarizada, se observaba una lesión con telangiectasias, vasos lineales (región superior) y polimorfos periféricos, sobre un fondo rosado-amarillento, con área esférica blanquecina lechosa central, sin ulceración (fig. 2).

Figura 1
(0.06MB).
Figura 2
(0.05MB).
Histopatología

La biopsia-extirpación mostró una invaginación epidérmica con proliferación de elementos papilares, los cuales presentaban una doble capa de células epiteliales. En el estroma de estas papilas se observaba un infiltrado inflamatorio con abundantes células plasmáticas (fig. 3).

Figura 3.

Hematoxilina-eosina: A) ×20, B) ×40.

(0.14MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Siringocistoadenoma papilífero (SCAP).

Comentario

El SCAP es una neoplasia anexial infrecuente y benigna derivada de las glándulas sudoríparas. En la mitad de los casos está presente al nacimiento, y en un 15-30% aparece en la pubertad. Puede ocurrir de novo o en el contexto de un nevus sebáceo, aunque también puede asociarse a numerosas lesiones tanto benignas como malignas, como carcinoma basocelular, verrugas vulgares y distintos tumores anexiales. La apariencia clínica es variable e inespecífica, reconociéndose 3 formas: nódulo, en placa y lineal. Generalmente se presenta como un nódulo o placa única, papilomatoso o verrucoso y a veces erosivo, de tamaño variable, en cabeza y cuello, pero puede aparecer en otras localizaciones; en ocasiones muestra una pequeña fístula con exudado claro, sanguinolento y con mal olor. El diagnóstico es histológico y característico, observándose numerosas invaginaciones quísticas conectadas a la epidermis, extendiéndose en la dermis. Están formadas por ramas papilares de distinto tamaño revestidas por un epitelio con doble capa, con células cuboideas basales y columnares apicales que pueden mostrar secreción por decapitación. Es característico un denso infiltrado inflamatorio con células plasmáticas en el estroma. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa, ya que, aunque es benigno, se han descrito casos con metástasis y asociación a otros tumores malignos.

En cuanto a la dermatoscopia, existen escasas descripciones. La mayoría se corresponden con SCAP asociados a nevus sebáceo, con 14 casos y solo 2 SCAP solitarios. Bruno et al., publicaron por primera vez los hallazgos dermatoscópicos de un SCAP asociado a nevus sebáceo, describiendo un patrón vascular variado (lineales, en herradura y glomerulares) sobre un fondo blanco-rosado1. En otra revisión de tumores sobre nevus sebáceo, describen 9 SCAP, observándose en la mayoría una lesión simétrica con estructuras papilares exofíticas, erosiones/costras/ulceración y distintos vasos (en horquilla, polimorfos y en coma)2; en otro SCAP también sobre nevus sebáceo, describían una lesión blanco-amarillenta con vasos polimorfos y anillo periférico con vasos en horquilla3. Estos autores especulan que las estructuras vasculares podrían estar en relación a la manipulación o traumatismos. Recientemente, en otras 3 lesiones, los principales hallazgos fueron estructuras papilares exofíticas blanco-rosadas y vasos polimorfos4. En los casos de SCAP sin nevus sebáceo, en uno de ellos, se describen estructuras esféricas amorfas blanco-lechosas (correspondiéndose histológicamente con el depósito luminal del tumor) y telangiectasias periféricas5, y en otro, proyecciones papilomatosas rojo-lechosas con ulceración central y áreas amarillentas dentro de las ulceradas (representarían sitios de secreción) y vasos polimorfos6. Por tanto, parece que las estructuras papilares exofíticas blanco-rosadas y vasos polimorfos y lineales son clave para el diagnóstico de SCAP, pero también estructuras esféricas blanco-lechosas5, como nuestro caso. Sin embargo, el papel de la dermatoscopia en el diagnóstico de los tumores anexiales actualmente no es bien conocido, siendo el diagnóstico definitivo histopatológico.

Bibliografía
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