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ANA &#40;&#43;&#41; 1&#47;1&#46;280&#44; anti-ARN polimerasa <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> &#40;&#43;&#41; &#40;subunidad PR155<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;&#43;&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>y PR11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;&#43;&#41;&#46; La ecograf&#237;a Doppler color de los n&#243;dulos de la piel mostraron &#225;reas focales d&#233;rmicas moderadamente s&#243;lidas y vascularizadas&#46; En estudio de capilaroscopia&#44; present&#243; alteraciones inespec&#237;ficas de la microcirculaci&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par3310" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Diagn&#243;stico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mediante al examen f&#237;sico&#44; la histolog&#237;a y los ex&#225;menes complementarios se realiz&#243; el diagn&#243;stico de morfea nodular &#40;MN&#41; en paciente con esclerosis sist&#233;mica&#46; Se inici&#243; el tratamiento sist&#233;mico con mofetil-micofenolato e inyecciones intralesionales de corticosteroides en las lesiones m&#225;s agravantes&#46; Adem&#225;s&#44; fue evaluada por un reumat&#243;logo&#44; qui&#233;n apoy&#243; el diagn&#243;stico propuesto&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Comentarios</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La morfea&#44; o esclerodermia localizada&#44; es un trastorno cut&#225;neo autoinmune poco com&#250;n&#44; caracterizado por inflamaci&#243;n y esclerosis de la piel y tejido blandos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La MN nodular o queloidea es una forma rara de esclerosis cut&#225;nea&#44; secundaria a una reacci&#243;n fibrosante excesiva que conduce a la aparici&#243;n de m&#250;ltiples n&#243;dulos cut&#225;neos&#44; similares a los queloides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se ha informado en asociaci&#243;n con esclerosis sist&#233;mica o esclerodermia localizada y se puede encontrar en pacientes con esclerosis sist&#233;mica con o sin afectaci&#243;n sist&#233;mica activa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica se caracteriza por m&#250;ltiples lesiones elevadas firmes no dolorosas&#44; que pueden variar en tama&#241;o de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm a 4-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; generalmente aparecen espont&#225;neamente y tienden a involucrar el tronco y las extremidades superiores&#46; Las lesiones se producen en ausencia de traumatismos o lesiones anteriores&#44; aunque algunos casos notaron un desencadenante externo antes de la aparici&#243;n de las lesiones&#44; incluidas infecciones&#44; f&#225;rmacos y exposiciones ambientales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Los hallazgos histol&#243;gicos son variables y pueden ser&#58;<span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> caracter&#237;sticos de cicatrices hipertr&#243;ficas o queloides&#59; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> caracter&#237;sticos de esclerodermia&#59; <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> con caracter&#237;sticas de tipo morfea y queloide en la misma biopsia&#44; o <span class="elsevierStyleItalic">d&#41;</span> con caracter&#237;sticas de tipo morfea inicialmente y caracter&#237;sticas de tipo queloide posteriormente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La correlaci&#243;n de los hallazgos cl&#237;nicos e histopatol&#243;gicos y la b&#250;squeda de evidencia adicional de compromiso sist&#233;mico puede ayudar a resolver el dilema diagn&#243;stico cuando se sospecha MN&#46; El diagn&#243;stico diferencial que debe considerarse es la mucinosis cut&#225;nea localizada&#44; que se puede encontrar como una condici&#243;n coexistente con esclerosis sist&#233;mica o morfea&#46; En la literatura se mencionan varias modalidades de tratamiento&#44; que incluyen esteroides t&#243;picos o intralesionales&#44; esteroides sist&#233;micos&#44; calcipotriol t&#243;pico&#44; fotoquimioterapia con psolareno&#44; ciclosporina&#44; D-penicilamina&#44; metotrexato&#44; fotoquimioterapia extracorp&#243;rea y escisi&#243;n quir&#250;rgica&#46; Sin embargo&#44; estas modalidades han mostrado resultados diferentes e insatisfactorios&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MN es una condici&#243;n rara&#44; con solo unos 40 casos descritos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El diagn&#243;stico de MN debe sospecharse en pacientes con lesiones nodulares-queloideas extensas&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Journal Information
Vol. 112. Issue 10.
Pages 917-918 (November - December 2021)
Visits
6861
Vol. 112. Issue 10.
Pages 917-918 (November - December 2021)
Casos para el diagnóstico
Open Access
Múltiples nódulos queloideos en paciente mujer de mediana edad
Multiple Keloid Nodules in a Middle-Aged Woman
Visits
6861
M.J. Hernández San Martína,
Corresponding author
majesus.hsm@gmail.com

Autor para correspondencia.
, V. Kaplan Zapatab, C. Morales Huberc
a Departamento de Dermatología, Facultad de Medicina Universidad de Chile, Santiago, Chile
b Servicio de Dermatología, Hospital del Salvador, Santiago, Chile
c Servicio de Patología, Hospital Clínico Universidad de Chile, Santiago, Chile
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Presentación del caso

Una mujer de 61 años con historia de aparición espontánea y progresiva de nódulos cutáneos de 6 años en el cuello y tronco. Entre sus antecedentes médicos presenta hipotiroidismo, diabetes tipo 2, depresión, fenómeno de Raynaud (FR) y cirugía de funduplicatura para reflujo gastroesofágico, sin otros antecedentes. En el examen físico, reveló microstomía, múltiples nódulos de 5 a 10mm de diámetro, de color de piel, bien delimitados, no dolorosos, no adheridos a planos profundos, en el cuello, el tórax anterior, la espalda, los hombros y los brazos (fig. 1). Además, presentaba una placa de 30×30mm en cada antebrazo y FR bilateral con una úlcera asociada en el dedo índice derecho. Se realizaron 3biopsias de 4mm de nódulos en la extremidad superior derecha que mostraron piel con epidermis conservada y acentuada fibrosis dérmica, con disminución de anexos cutáneos y un infiltrado inflamatorio perianexial y perivascular superficial y profundo leve (figs. 2 y 3). La tinción con azul alcián no reveló un depósito significativo de mucina. Destaca en los resultados de los estudios de laboratorio: ANA (+) 1/1.280, anti-ARN polimerasa iii (+) (subunidad PR155+++y PR11++). La ecografía Doppler color de los nódulos de la piel mostraron áreas focales dérmicas moderadamente sólidas y vascularizadas. En estudio de capilaroscopia, presentó alteraciones inespecíficas de la microcirculación.

Figura 1.

Múltiples nódulos de aspecto queloideo en piel de tórax.

(0.04MB).
Figura 2.

Hematoxilina-eosina 100×.

(0.1MB).
Figura 3.

Hematoxilina eosina 40×.

(0.11MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Mediante al examen físico, la histología y los exámenes complementarios se realizó el diagnóstico de morfea nodular (MN) en paciente con esclerosis sistémica. Se inició el tratamiento sistémico con mofetil-micofenolato e inyecciones intralesionales de corticosteroides en las lesiones más agravantes. Además, fue evaluada por un reumatólogo, quién apoyó el diagnóstico propuesto.

Comentarios

La morfea, o esclerodermia localizada, es un trastorno cutáneo autoinmune poco común, caracterizado por inflamación y esclerosis de la piel y tejido blandos1. La MN nodular o queloidea es una forma rara de esclerosis cutánea, secundaria a una reacción fibrosante excesiva que conduce a la aparición de múltiples nódulos cutáneos, similares a los queloides2. Se ha informado en asociación con esclerosis sistémica o esclerodermia localizada y se puede encontrar en pacientes con esclerosis sistémica con o sin afectación sistémica activa3. La presentación clínica se caracteriza por múltiples lesiones elevadas firmes no dolorosas, que pueden variar en tamaño de 2mm a 4-5cm, generalmente aparecen espontáneamente y tienden a involucrar el tronco y las extremidades superiores. Las lesiones se producen en ausencia de traumatismos o lesiones anteriores, aunque algunos casos notaron un desencadenante externo antes de la aparición de las lesiones, incluidas infecciones, fármacos y exposiciones ambientales4. Los hallazgos histológicos son variables y pueden ser:a) característicos de cicatrices hipertróficas o queloides; b) característicos de esclerodermia; c) con características de tipo morfea y queloide en la misma biopsia, o d) con características de tipo morfea inicialmente y características de tipo queloide posteriormente5. La correlación de los hallazgos clínicos e histopatológicos y la búsqueda de evidencia adicional de compromiso sistémico puede ayudar a resolver el dilema diagnóstico cuando se sospecha MN. El diagnóstico diferencial que debe considerarse es la mucinosis cutánea localizada, que se puede encontrar como una condición coexistente con esclerosis sistémica o morfea. En la literatura se mencionan varias modalidades de tratamiento, que incluyen esteroides tópicos o intralesionales, esteroides sistémicos, calcipotriol tópico, fotoquimioterapia con psolareno, ciclosporina, D-penicilamina, metotrexato, fotoquimioterapia extracorpórea y escisión quirúrgica. Sin embargo, estas modalidades han mostrado resultados diferentes e insatisfactorios.

La MN es una condición rara, con solo unos 40 casos descritos en la literatura6. El diagnóstico de MN debe sospecharse en pacientes con lesiones nodulares-queloideas extensas.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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