array:25 [
  "pii" => "S0001731019303138"
  "issn" => "00017310"
  "doi" => "10.1016/j.ad.2018.06.030"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2020-03-01"
  "aid" => "2260"
  "copyright" => "AEDV"
  "copyrightAnyo" => "2019"
  "documento" => "simple-article"
  "crossmark" => 1
  "licencia" => "http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/"
  "subdocumento" => "crp"
  "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2020;111:173-5"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => true
    "ES2" => true
    "LATM" => true
  ]
  "gratuito" => true
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 15
    "formatos" => array:2 [
      "HTML" => 11
      "PDF" => 4
    ]
  ]
  "Traduccion" => array:1 [
    "en" => array:20 [
      "pii" => "S1578219020300196"
      "issn" => "15782190"
      "doi" => "10.1016/j.adengl.2020.01.011"
      "estado" => "S300"
      "fechaPublicacion" => "2020-03-01"
      "aid" => "2260"
      "copyright" => "AEDV"
      "documento" => "simple-article"
      "crossmark" => 1
      "licencia" => "http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/"
      "subdocumento" => "crp"
      "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2020;111:173-5"
      "abierto" => array:3 [
        "ES" => true
        "ES2" => true
        "LATM" => true
      ]
      "gratuito" => true
      "lecturas" => array:2 [
        "total" => 3
        "formatos" => array:2 [
          "HTML" => 1
          "PDF" => 2
        ]
      ]
      "en" => array:11 [
        "idiomaDefecto" => true
        "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Case and Research Letters</span>"
        "titulo" => "Painful Cutaneous Syncytial Myoepithelioma&#58; From Nonspecific Symptoms to Histopathologic Diagnosis"
        "tienePdf" => "en"
        "tieneTextoCompleto" => "en"
        "paginas" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "paginaInicial" => "173"
            "paginaFinal" => "175"
          ]
        ]
        "titulosAlternativos" => array:1 [
          "es" => array:1 [
            "titulo" => "Mioepitelioma sincitial cut&#225;neo doloroso&#58; desde la cl&#237;nica inespec&#237;fica al diagn&#243;stico histopatol&#243;gico"
          ]
        ]
        "contieneTextoCompleto" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "contienePdf" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "resumenGrafico" => array:2 [
          "original" => 0
          "multimedia" => array:8 [
            "identificador" => "fig0005"
            "etiqueta" => "Figure 1"
            "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
            "mostrarFloat" => true
            "mostrarDisplay" => false
            "figura" => array:1 [
              0 => array:4 [
                "imagen" => "gr1.jpeg"
                "Alto" => 1258
                "Ancho" => 1674
                "Tamanyo" => 661568
              ]
            ]
            "detalles" => array:1 [
              0 => array:3 [
                "identificador" => "at0005"
                "detalle" => "Figure "
                "rol" => "short"
              ]
            ]
            "descripcion" => array:1 [
              "en" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Superficial nodular tumor&#44; circumscribed &#40;A&#41;&#44; consisting of fusiform and epithelioid cells with oval or rounded nuclei with no significant atypia &#40;B&#44; C&#41; and poorly demarcated &#40;D&#41; &#40;hematoxylin&#8211;eosin&#58; A&#44; &#215;40&#59; B&#44; &#215;100&#59; C&#44; &#215;200&#59; D&#44; &#215;400&#41;&#46;</p>"
            ]
          ]
        ]
        "autores" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "autoresLista" => "S&#46; Guillen-Climent, B&#46; Vazquez, M&#46;I&#46; Pinazo, C&#46; Monteagudo"
            "autores" => array:4 [
              0 => array:2 [
                "nombre" => "S&#46;"
                "apellidos" => "Guillen-Climent"
              ]
              1 => array:2 [
                "nombre" => "B&#46;"
                "apellidos" => "Vazquez"
              ]
              2 => array:2 [
                "nombre" => "M&#46;I&#46;"
                "apellidos" => "Pinazo"
              ]
              3 => array:2 [
                "nombre" => "C&#46;"
                "apellidos" => "Monteagudo"
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
      "idiomaDefecto" => "en"
      "Traduccion" => array:1 [
        "es" => array:9 [
          "pii" => "S0001731019303138"
          "doi" => "10.1016/j.ad.2018.06.030"
          "estado" => "S300"
          "subdocumento" => ""
          "abierto" => array:3 [
            "ES" => true
            "ES2" => true
            "LATM" => true
          ]
          "gratuito" => true
          "lecturas" => array:1 [
            "total" => 0
          ]
          "idiomaDefecto" => "es"
          "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731019303138?idApp=UINPBA000044"
        ]
      ]
      "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1578219020300196?idApp=UINPBA000044"
      "url" => "/15782190/0000011100000002/v1_202004140647/S1578219020300196/v1_202004140647/en/main.assets"
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:20 [
    "pii" => "S0001731019302145"
    "issn" => "00017310"
    "doi" => "10.1016/j.ad.2018.06.024"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2020-03-01"
    "aid" => "2231"
    "copyright" => "AEDV"
    "documento" => "simple-article"
    "crossmark" => 1
    "licencia" => "http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/"
    "subdocumento" => "crp"
    "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2020;111:176-8"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 90
      "formatos" => array:2 [
        "HTML" => 64
        "PDF" => 26
      ]
    ]
    "es" => array:11 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta cient&#237;fico-cl&#237;nica</span>"
      "titulo" => "Sarcoma de Kaposi iatrog&#233;nico tratado con &#233;xito con timolol t&#243;pico"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "176"
          "paginaFinal" => "178"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Iatrogenic Kaposi&#39;s Sarcoma Successfully Treated with Topical Timolol"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:7 [
          "identificador" => "fig0010"
          "etiqueta" => "Figura 2"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "gr2.jpeg"
              "Alto" => 1004
              "Ancho" => 1505
              "Tamanyo" => 280626
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Evoluci&#243;n de las p&#225;pulas-n&#243;dulos azulados en la pierna derecha&#58; al inicio del tratamiento con timolol gel al 0&#44;5&#37;&#44; a las 8 semanas y a los 3 meses&#46;</p>"
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "B&#46; Espadafor-L&#243;pez, C&#46; Cuenca-Barrales, L&#46; Salvador-Rodriguez, R&#46; Ruiz-Villaverde"
          "autores" => array:4 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "B&#46;"
              "apellidos" => "Espadafor-L&#243;pez"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "C&#46;"
              "apellidos" => "Cuenca-Barrales"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "L&#46;"
              "apellidos" => "Salvador-Rodriguez"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "R&#46;"
              "apellidos" => "Ruiz-Villaverde"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "S1578219020300184"
        "doi" => "10.1016/j.adengl.2020.01.010"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => true
          "ES2" => true
          "LATM" => true
        ]
        "gratuito" => true
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1578219020300184?idApp=UINPBA000044"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731019302145?idApp=UINPBA000044"
    "url" => "/00017310/0000011100000002/v2_202009190635/S0001731019302145/v2_202009190635/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:20 [
    "pii" => "S0001731019303709"
    "issn" => "00017310"
    "doi" => "10.1016/j.ad.2018.08.013"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2020-03-01"
    "aid" => "2271"
    "copyright" => "AEDV"
    "documento" => "simple-article"
    "crossmark" => 1
    "licencia" => "http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/"
    "subdocumento" => "crp"
    "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2020;111:171-3"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 14
      "formatos" => array:2 [
        "HTML" => 8
        "PDF" => 6
      ]
    ]
    "es" => array:11 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta cient&#237;fico-cl&#237;nica</span>"
      "titulo" => "S&#237;ndrome tr&#243;fico trigeminal secundario a recidiva de meningioma"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "171"
          "paginaFinal" => "173"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Trigeminal Trophic Syndrome Secondary to Meningioma Recurrence"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:7 [
          "identificador" => "fig0005"
          "etiqueta" => "Figura 1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "gr1.jpeg"
              "Alto" => 904
              "Ancho" => 1674
              "Tamanyo" => 213074
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B&#41; Lesiones erosivocostrosas sobre un fondo atr&#243;fico en territorio de inervaci&#243;n de la rama V1 del trig&#233;mino&#46;</p>"
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "A&#46; Fern&#225;ndez-Bern&#225;ldez, P&#46; Rodr&#237;guez-Jim&#233;nez, M&#46; Herrero-Moyano, J&#46; S&#225;nchez-P&#233;rez"
          "autores" => array:4 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "A&#46;"
              "apellidos" => "Fern&#225;ndez-Bern&#225;ldez"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "P&#46;"
              "apellidos" => "Rodr&#237;guez-Jim&#233;nez"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "M&#46;"
              "apellidos" => "Herrero-Moyano"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "J&#46;"
              "apellidos" => "S&#225;nchez-P&#233;rez"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "S1578219020300202"
        "doi" => "10.1016/j.adengl.2018.08.004"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => true
          "ES2" => true
          "LATM" => true
        ]
        "gratuito" => true
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1578219020300202?idApp=UINPBA000044"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731019303709?idApp=UINPBA000044"
    "url" => "/00017310/0000011100000002/v2_202009190635/S0001731019303709/v2_202009190635/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:15 [
    "idiomaDefecto" => true
    "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta cient&#237;fico-cl&#237;nica</span>"
    "titulo" => "Mioepitelioma sincitial cut&#225;neo doloroso&#58; desde la cl&#237;nica inespec&#237;fica al diagn&#243;stico histopatol&#243;gico"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "saludo" => "<span class="elsevierStyleItalic">Sr&#46; Director&#58;</span>"
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "173"
        "paginaFinal" => "175"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:4 [
        "autoresLista" => "S&#46; Guillen-Climent, B&#46; Vazquez, M&#46;I&#46; Pinazo, C&#46; Monteagudo"
        "autores" => array:4 [
          0 => array:4 [
            "nombre" => "S&#46;"
            "apellidos" => "Guillen-Climent"
            "email" => array:1 [
              0 => "santigc85@gmail.com"
            ]
            "referencia" => array:2 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff0005"
              ]
              1 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">&#42;</span>"
                "identificador" => "cor0005"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:3 [
            "nombre" => "B&#46;"
            "apellidos" => "Vazquez"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff0005"
              ]
            ]
          ]
          2 => array:3 [
            "nombre" => "M&#46;I&#46;"
            "apellidos" => "Pinazo"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff0005"
              ]
            ]
          ]
          3 => array:3 [
            "nombre" => "C&#46;"
            "apellidos" => "Monteagudo"
            "referencia" => array:2 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "aff0010"
              ]
              1 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">c</span>"
                "identificador" => "aff0015"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:3 [
          0 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Dermatolog&#237;a&#44; Hospital Cl&#237;nico Universitario&#44; Valencia&#44; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "a"
            "identificador" => "aff0005"
          ]
          1 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Anatom&#237;a Patol&#243;gica&#44; Hospital Cl&#237;nico Universitario&#44; Valencia&#44; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "b"
            "identificador" => "aff0010"
          ]
          2 => array:3 [
            "entidad" => "Departamento de Patolog&#237;a&#44; Facultad de Medicina&#44; Universidad de Valencia&#44; Valencia&#44; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "c"
            "identificador" => "aff0015"
          ]
        ]
        "correspondencia" => array:1 [
          0 => array:3 [
            "identificador" => "cor0005"
            "etiqueta" => "&#8270;"
            "correspondencia" => "Autor para correspondencia&#46;"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Painful Cutaneous Syncytial Myoepithelioma&#58; From Nonspecific Symptoms to Histopathologic Diagnosis"
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 0
      "multimedia" => array:7 [
        "identificador" => "fig0005"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr1.jpeg"
            "Alto" => 1258
            "Ancho" => 1674
            "Tamanyo" => 661363
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tumoraci&#243;n nodular superficial&#44; circunscrita &#40;A&#41;&#44; constituida por c&#233;lulas fusiformes y epitelioides de n&#250;cleos ovales o redondeados sin atipia significativa &#40;B&#44;C&#41; y l&#237;mites imprecisos &#40;D&#41; &#40;H-E&#58; A&#44; &#215;40&#59; B&#44; &#215;100&#59; C&#44; &#215;200&#59; D&#44; &#215;400&#41;&#46;</p>"
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores con diferenciaci&#243;n mioepitelial incluyen el tumor mixto&#44; el mioepitelioma y el carcinoma mioepitelial&#46; Suelen afectar a las gl&#225;ndulas salivales&#44; aunque pueden localizarse tambi&#233;n en el &#225;rea nasosinusal&#44; laringe&#44; pulm&#243;n y piel&#46; Las neoplasias cut&#225;neas con diferenciaci&#243;n mioepitelial incluyen el siringoma condroide &#40;tumor mixto&#41;&#44; el mioepitelioma cut&#225;neo&#44; el siringoma condroide maligno y el carcinoma mioepitelial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>&#46; En los &#250;ltimos a&#241;os se ha descrito la variante sincitial del mioepitelioma cut&#225;neo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un var&#243;n de 33 a&#241;os&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#44; consult&#243; por una p&#225;pula de 0&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro de 2 a&#241;os de evoluci&#243;n situada en el flanco derecho&#44; ligeramente eritematosa y dolorosa&#46; No asociaba signos de sangrado ni crecimiento&#46; Se plante&#243; el diagn&#243;stico cl&#237;nico de angioleiomioma y angiolipoma y se realiz&#243; biopsia escisional de la lesi&#243;n&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente se observ&#243; una lesi&#243;n sobreelevada&#44; s&#233;sil&#44; debido a la presencia de una neoformaci&#243;n nodular&#44; s&#243;lida&#44; bien circunscrita&#44; de contornos lobulados&#44; situada en el tercio superficial de la dermis reticular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; Estaba constituida por c&#233;lulas fusiformes y epitelioides&#44; de n&#250;cleo oval o redondeado&#44; sin atipia significativa&#44; citoplasma en cantidad variable&#44; de l&#237;mites mal definidos y sin pr&#225;cticamente componente intersticial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs&#46; 1</a>B-D&#41;&#46; Se apreci&#243; un m&#225;ximo de 4 figuras mit&#243;ticas por 10 campos a 40&#215;&#46; No se observ&#243; necrosis tumoral&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La poblaci&#243;n tumoral mostr&#243; inmunotinci&#243;n difusa y generalizada para S-100 y EMA &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; siendo focal para actina muscular lisa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">figs&#46; 3</a>C&#44;D&#41; y caldesm&#243;n&#46; No se observ&#243; inmunotinci&#243;n para citoqueratinas AE1-AE3 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">figs&#46; 3</a>A&#44;B&#41;&#44; melan-A&#44; desmina&#44; prote&#237;na gliofibrilar &#225;cida&#44; p63&#44; ni claudina-1&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se estudi&#243; mediante RT-PCR y secuenciaci&#243;n de los reordenamientos EWSR1 &#40;EWSR1-POUF5F1&#44; EWSR1-ZNF444 y EWSR1-PBX1&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> con resultado negativo&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mioepitelioma sincitial es un tumor raro&#44; present&#225;ndose cl&#237;nicamente como una p&#225;pula o n&#243;dulo en extremidades de varones de mediana edad&#46; Histol&#243;gicamente se caracteriza por ser un tumor s&#243;lido de c&#233;lulas fusiformes o histocitoides de citoplasma eosin&#243;filo p&#225;lido y n&#250;cleo vesicular&#44; con estroma escaso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente no presenta mitosis&#44; necrosis e invasi&#243;n linfovascular&#44; pero excepcionalmente se han descrito hasta 4 figuras mit&#243;ticas por 10 campos a 40&#215;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Los criterios diagn&#243;sticos del carcinoma mioepitelial cut&#225;neo no est&#225;n bien establecidos&#44; pero los tumores con atipia citol&#243;gica marcada&#44; un alto &#237;ndice mit&#243;tico y necrosis muestran un comportamiento m&#225;s agresivo&#44; con incremento de la probabilidad de recidiva y met&#225;stasis a distancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7-9</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 50&#37; de los mioepiteliomas sincitiales cut&#225;neos presentan un reordenamiento del gen EWSR1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores mioepiteliales suelen expresar citoqueratinas y la prote&#237;na S100&#46; No obstante&#44; el mioepitelioma sincitial presenta inmunotinci&#243;n para EMA y prote&#237;na S100&#44; y la mayor&#237;a son negativos para citoqueratinas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial incluye el histiocitioma fibroso benigno epitelioide&#44; el xantogranuloma juvenil&#44; lesiones melanoc&#237;ticas y el sarcoma epitelioide<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El histiocitioma fibroso benigno epitelioide se presenta como un n&#243;dulo d&#233;rmico de c&#233;lulas epitelioides&#44; con presencia frecuente de binucleaci&#243;n&#44; positivas para EMA&#44; en el seno de un estroma fibrovascular&#46; No obstante&#44; esta lesi&#243;n no presenta una arquitectura sincitial ni la inmunotinci&#243;n para la prote&#237;na S100&#44; ni para PAGF y p63&#44; como ocurre con el mioepitelioma sincitial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;7&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En su fase precoz&#44; el xantogranuloma juvenil se presenta como una lesi&#243;n exof&#237;tica de histiocitos eosin&#243;filos que no suele presentar c&#233;lulas lipidizadas mononucleadas o multinucleadas &#40;c&#233;lulas de Touton&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; No obstante&#44; suele afectar a ni&#241;os&#44; muestra inmunotinci&#243;n para CD163&#44; CD68 y negatividad para EMA y la prote&#237;na S100<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mioepitelioma sincitial cut&#225;neo se constituye por una combinaci&#243;n de c&#233;lulas epitelioides&#44; histocitoides y fusiformes&#46; En la histolog&#237;a del nevus de Spitz se objetivan nidos de c&#233;lulas melanoc&#237;ticas con frecuente maduraci&#243;n descendente y sin patr&#243;n arquitectural sincitial&#46; Ambas neoplasias son positivas para S100&#44; pero la positividad para Melan A&#44; HMB-45 y MiTF&#44; as&#237; como la negatividad para EMA y PAGF&#44; favorece el diagn&#243;stico de nevus de Spitz<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5&#44;7&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma epitelioide suele presentar una combinaci&#243;n de c&#233;lulas epitelioides y fusiformes con atipia celular y crecimiento infiltrativo con frecuentes n&#243;dulos sat&#233;lites&#46; No obstante&#44; en algunos casos se presenta con un patr&#243;n con atipia leve&#46; Ambas lesiones son positivas para EMA&#44; pero el sarcoma epitelioide es positivo para citoqueratinas y CD34&#44; es negativo para los marcadores mioepiteliales como la prote&#237;na S100 y GFAP&#44; y presenta frecuentemente p&#233;rdida de inmunotinci&#243;n para INI-1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial de una lesi&#243;n tumoral cut&#225;nea dolorosa incluye angiolipomas&#44; neuromas&#44; tumor gl&#243;mico&#44; schwannoma&#44; leiomioma&#44; espiradenoma ecrino y dermatofibroma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de los mioepiteliomas cut&#225;neos sincitiales se basa en la ex&#233;resis amplia&#46; Nuestro paciente present&#243; buena evoluci&#243;n sin evidencia de recurrencia local ni met&#225;stasis en los controles posteriores&#44; en consonancia con lo descrito en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n&#44; presentamos un caso de un mioepitelioma sincitial cut&#225;neo doloroso&#46; Es un tumor d&#233;rmico benigno muy raro&#46; Su cl&#237;nica es inespec&#237;fica&#44; y para su diagn&#243;stico es fundamental la realizaci&#243;n de un examen histopatol&#243;gico y un panel inmunohistoqu&#237;mico completo para diferenciarlo de otras lesiones asociadas a un peor pron&#243;stico&#46; La presencia del reordenamiento del gen EWSR1 puede ayudar al diagn&#243;stico&#46; El tratamiento se basa en la ex&#233;resis amplia de la lesi&#243;n&#44; con un pron&#243;stico excelente&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
    "textoCompletoSecciones" => array:1 [
      "secciones" => array:2 [
        0 => array:2 [
          "identificador" => "sec0005"
          "titulo" => "Conflicto de intereses"
        ]
        1 => array:1 [
          "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
        ]
      ]
    ]
    "pdfFichero" => "main.pdf"
    "tienePdf" => true
    "multimedia" => array:3 [
      0 => array:7 [
        "identificador" => "fig0005"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr1.jpeg"
            "Alto" => 1258
            "Ancho" => 1674
            "Tamanyo" => 661363
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tumoraci&#243;n nodular superficial&#44; circunscrita &#40;A&#41;&#44; constituida por c&#233;lulas fusiformes y epitelioides de n&#250;cleos ovales o redondeados sin atipia significativa &#40;B&#44;C&#41; y l&#237;mites imprecisos &#40;D&#41; &#40;H-E&#58; A&#44; &#215;40&#59; B&#44; &#215;100&#59; C&#44; &#215;200&#59; D&#44; &#215;400&#41;&#46;</p>"
        ]
      ]
      1 => array:7 [
        "identificador" => "fig0010"
        "etiqueta" => "Figura 2"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr2.jpeg"
            "Alto" => 1294
            "Ancho" => 1674
            "Tamanyo" => 587749
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Inmunotinci&#243;n difusa para S-100 &#40;A&#44;B&#41; y EMA &#40;A-D&#41; &#40;A&#44; &#215;10&#59; B&#44; &#215;200&#59; C&#44; &#215;10&#59; D&#44; &#215;100&#41;&#46;</p>"
        ]
      ]
      2 => array:7 [
        "identificador" => "fig0015"
        "etiqueta" => "Figura 3"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr3.jpeg"
            "Alto" => 1304
            "Ancho" => 1674
            "Tamanyo" => 533359
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ausencia de inmunotinci&#243;n difusa para AE1-AE3 &#40;A&#44;B&#41; y focal para actina muscular lisa &#40;C&#44;D&#41; &#40;A&#44; &#215;10&#59; B&#44; &#215;200&#59; C&#44; &#215;10&#59; D&#44; &#215;200&#41;&#46;</p>"
        ]
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "identificador" => "bibs0015"
          "bibliografiaReferencia" => array:10 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bib0055"
              "etiqueta" => "1"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Myoepithelioma&#46; Section 7&#58; Tumors&#46; Chapter 33&#58; Tumors of cutaneous appendages"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "D&#46; Weedon"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Libro" => array:7 [
                        "edicion" => "3rd ed&#46;"
                        "titulo" => "Weedon&#39;s Skin Pathology"
                        "fecha" => "2010"
                        "paginaInicial" => "784"
                        "paginaFinal" => "785"
                        "editorial" => "Churchill Livingstone&#44; Elsevier"
                        "editorialLocalizacion" => "United Kingdom"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bib0060"
              "etiqueta" => "2"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Cutaneous myoepithelioma&#58; a clinopathologic and inmunohistochemical study of 14 cases"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "J&#46;L&#46; Hornick"
                            1 => "C&#46;D&#46; Fletcher"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.humpath.2003.08.016"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Hum Pathol&#46;"
                        "fecha" => "2004"
                        "volumen" => "35"
                        "paginaInicial" => "14"
                        "paginaFinal" => "24"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14745720"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bib0065"
              "etiqueta" => "3"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Myopithelial tumours of skin and soft tissue&#58; an update"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "B&#46;C&#46; Gleason"
                            1 => "J&#46;L&#46; Hornick"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Diagn Histopathol&#46;"
                        "fecha" => "2008"
                        "volumen" => "14"
                        "paginaInicial" => "552"
                        "paginaFinal" => "562"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bib0070"
              "etiqueta" => "4"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Cutaneous syncytial myoepithelioma&#58; clinico-pathological features and differential diagnosis"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "M&#46; Pizzi"
                            1 => "F&#46; Facchin"
                            2 => "E&#46; Kohlscheen"
                            3 => "L&#46; Sartore"
                            4 => "R&#46; Salmaso"
                            5 => "F&#46; Bassetto"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.prp.2016.07.013"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pathol Res Pract&#46;"
                        "fecha" => "2016"
                        "volumen" => "212"
                        "paginaInicial" => "954"
                        "paginaFinal" => "956"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27502466"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bib0075"
              "etiqueta" => "5"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Cutaneous syncytial myoepithelioma&#58; clinicopathologic characterization in a series of 38 series"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "V&#46;Y&#46; Jo"
                            1 => "C&#46;R&#46; Antonescu"
                            2 => "L&#46; Zhang"
                            3 => "P&#46; Dal Cin"
                            4 => "J&#46;L&#46; Hornick"
                            5 => "C&#46;D&#46; Fletcher"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1097/PAS.0b013e3182772bba"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Surg Pathol&#46;"
                        "fecha" => "2013"
                        "volumen" => "37"
                        "paginaInicial" => "710"
                        "paginaFinal" => "718"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23588365"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bib0080"
              "etiqueta" => "6"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Myoepithelioma&#46; Section 3&#58; Tumor and pseudotumors of the skin and subcutis&#46; Chapter 11&#58; Adnexal tumors"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "V&#46;G&#46; Prieto"
                            1 => "C&#46;R&#46; Shea"
                            2 => "J&#46;T&#46; Celebi"
                            3 => "K&#46;J&#46; Busam"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "LibroEditado" => array:6 [
                        "editores" => "J&#46;K&#46;Busam"
                        "titulo" => "Dermatopathology&#46; A Volume in the Series&#58; Foundations in Diagnostic Pathology"
                        "paginaInicial" => "418"
                        "paginaFinal" => "419"
                        "edicion" => "2nd ed&#46;"
                        "serieFecha" => "2015"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bib0085"
              "etiqueta" => "7"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Cutaneous syncytial myoepithelioma&#58; a case report with emphasis on the differential diagnosis of problematic dermal tumors"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "J&#46;H&#46; Lee"
                            1 => "H&#46;Y&#46; Huang"
                            2 => "J&#46; Lan"
                            3 => "C&#46;C&#46; Hwang"
                            4 => "C&#46;Y&#46; Liu"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.3892/ol.2015.3055"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Oncol Lett&#46;"
                        "fecha" => "2015"
                        "volumen" => "9"
                        "paginaInicial" => "2275"
                        "paginaFinal" => "2277"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26137055"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bib0090"
              "etiqueta" => "8"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "A case of cutaneous myoepithelial carcinoma"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "J&#46; Tanahashi"
                            1 => "K&#46; Kashima"
                            2 => "T&#46; Daa"
                            3 => "Y&#46; Kondo"
                            4 => "E&#46; Kuratomi"
                            5 => "S&#46; Yokoyama"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1600-0560.2006.00676.x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Cutan Pathol&#46;"
                        "fecha" => "2007"
                        "volumen" => "34"
                        "paginaInicial" => "648"
                        "paginaFinal" => "653"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17640237"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            8 => array:3 [
              "identificador" => "bib0095"
              "etiqueta" => "9"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Cutaneous syncitial myoepithelioma&#46; A recently described neoplasm which may mimic nevoid melanoma and epithelioid sarcoma"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "A&#46;K&#46; Alomari"
                            1 => "N&#46; Brown"
                            2 => "A&#46;A&#46; Andea"
                            3 => "B&#46;L&#46; Betz"
                            4 => "R&#46;M&#46; Patel"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/cup.13005"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Cutan Pathol&#46;"
                        "fecha" => "2017"
                        "volumen" => "44"
                        "paginaInicial" => "892"
                        "paginaFinal" => "897"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28708250"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            9 => array:3 [
              "identificador" => "bib0100"
              "etiqueta" => "10"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Cutaneous leiomyomas"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "C&#46;N&#46; Bernett"
                            1 => "J&#46;J&#46; Mammino"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Libro" => array:4 [
                        "titulo" => "StatPearls"
                        "fecha" => "2018 Jan"
                        "editorial" => "StatPearls Publishing"
                        "editorialLocalizacion" => "Treasure Island&#44; FL"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/00017310/0000011100000002/v2_202009190635/S0001731019303138/v2_202009190635/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "6160"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Cartas cient&#237;fico-cl&#237;nicas"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/00017310/0000011100000002/v2_202009190635/S0001731019303138/v2_202009190635/es/main.pdf?idApp=UINPBA000044&text.app=https://actasdermo.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731019303138?idApp=UINPBA000044"
]
Share
Journal Information
Vol. 111. Issue 2.
Pages 173-175 (March 2020)
Vol. 111. Issue 2.
Pages 173-175 (March 2020)
Carta científico-clínica
Open Access
Mioepitelioma sincitial cutáneo doloroso: desde la clínica inespecífica al diagnóstico histopatológico
Painful Cutaneous Syncytial Myoepithelioma: From Nonspecific Symptoms to Histopathologic Diagnosis
Visits
6384
S. Guillen-Climenta,
Corresponding author
santigc85@gmail.com

Autor para correspondencia.
, B. Vazqueza, M.I. Pinazoa, C. Monteagudob,c
a Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario, Valencia, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario, Valencia, España
c Departamento de Patología, Facultad de Medicina, Universidad de Valencia, Valencia, España
This item has received

Under a Creative Commons license
Article information
Full Text
Bibliography
Download PDF
Statistics
Figures (3)
Show moreShow less
Full Text
Sr. Director:

Los tumores con diferenciación mioepitelial incluyen el tumor mixto, el mioepitelioma y el carcinoma mioepitelial. Suelen afectar a las glándulas salivales, aunque pueden localizarse también en el área nasosinusal, laringe, pulmón y piel. Las neoplasias cutáneas con diferenciación mioepitelial incluyen el siringoma condroide (tumor mixto), el mioepitelioma cutáneo, el siringoma condroide maligno y el carcinoma mioepitelial1-3. En los últimos años se ha descrito la variante sincitial del mioepitelioma cutáneo4.

Un varón de 33 años, sin antecedentes personales de interés, consultó por una pápula de 0,2cm de diámetro de 2 años de evolución situada en el flanco derecho, ligeramente eritematosa y dolorosa. No asociaba signos de sangrado ni crecimiento. Se planteó el diagnóstico clínico de angioleiomioma y angiolipoma y se realizó biopsia escisional de la lesión.

Histológicamente se observó una lesión sobreelevada, sésil, debido a la presencia de una neoformación nodular, sólida, bien circunscrita, de contornos lobulados, situada en el tercio superficial de la dermis reticular (fig. 1A). Estaba constituida por células fusiformes y epitelioides, de núcleo oval o redondeado, sin atipia significativa, citoplasma en cantidad variable, de límites mal definidos y sin prácticamente componente intersticial (figs. 1B-D). Se apreció un máximo de 4 figuras mitóticas por 10 campos a 40×. No se observó necrosis tumoral.

Figura 1.

Tumoración nodular superficial, circunscrita (A), constituida por células fusiformes y epitelioides de núcleos ovales o redondeados sin atipia significativa (B,C) y límites imprecisos (D) (H-E: A, ×40; B, ×100; C, ×200; D, ×400).

(0.63MB).

La población tumoral mostró inmunotinción difusa y generalizada para S-100 y EMA (fig. 2), siendo focal para actina muscular lisa (figs. 3C,D) y caldesmón. No se observó inmunotinción para citoqueratinas AE1-AE3 (figs. 3A,B), melan-A, desmina, proteína gliofibrilar ácida, p63, ni claudina-1.

Figura 2.

Inmunotinción difusa para S-100 (A,B) y EMA (A-D) (A, ×10; B, ×200; C, ×10; D, ×100).

(0.56MB).
Figura 3.

Ausencia de inmunotinción difusa para AE1-AE3 (A,B) y focal para actina muscular lisa (C,D) (A, ×10; B, ×200; C, ×10; D, ×200).

(0.51MB).

Se estudió mediante RT-PCR y secuenciación de los reordenamientos EWSR1 (EWSR1-POUF5F1, EWSR1-ZNF444 y EWSR1-PBX1)5 con resultado negativo.

El mioepitelioma sincitial es un tumor raro, presentándose clínicamente como una pápula o nódulo en extremidades de varones de mediana edad. Histológicamente se caracteriza por ser un tumor sólido de células fusiformes o histocitoides de citoplasma eosinófilo pálido y núcleo vesicular, con estroma escaso5,6.

Habitualmente no presenta mitosis, necrosis e invasión linfovascular, pero excepcionalmente se han descrito hasta 4 figuras mitóticas por 10 campos a 40×7. Los criterios diagnósticos del carcinoma mioepitelial cutáneo no están bien establecidos, pero los tumores con atipia citológica marcada, un alto índice mitótico y necrosis muestran un comportamiento más agresivo, con incremento de la probabilidad de recidiva y metástasis a distancia5,7-9.

El 50% de los mioepiteliomas sincitiales cutáneos presentan un reordenamiento del gen EWSR14,5,7.

Los tumores mioepiteliales suelen expresar citoqueratinas y la proteína S100. No obstante, el mioepitelioma sincitial presenta inmunotinción para EMA y proteína S100, y la mayoría son negativos para citoqueratinas5.

El diagnóstico diferencial incluye el histiocitioma fibroso benigno epitelioide, el xantogranuloma juvenil, lesiones melanocíticas y el sarcoma epitelioide5,9.

El histiocitioma fibroso benigno epitelioide se presenta como un nódulo dérmico de células epitelioides, con presencia frecuente de binucleación, positivas para EMA, en el seno de un estroma fibrovascular. No obstante, esta lesión no presenta una arquitectura sincitial ni la inmunotinción para la proteína S100, ni para PAGF y p63, como ocurre con el mioepitelioma sincitial4,7,9.

En su fase precoz, el xantogranuloma juvenil se presenta como una lesión exofítica de histiocitos eosinófilos que no suele presentar células lipidizadas mononucleadas o multinucleadas (células de Touton)9. No obstante, suele afectar a niños, muestra inmunotinción para CD163, CD68 y negatividad para EMA y la proteína S1004.

El mioepitelioma sincitial cutáneo se constituye por una combinación de células epitelioides, histocitoides y fusiformes. En la histología del nevus de Spitz se objetivan nidos de células melanocíticas con frecuente maduración descendente y sin patrón arquitectural sincitial. Ambas neoplasias son positivas para S100, pero la positividad para Melan A, HMB-45 y MiTF, así como la negatividad para EMA y PAGF, favorece el diagnóstico de nevus de Spitz4,5,7,9.

El sarcoma epitelioide suele presentar una combinación de células epitelioides y fusiformes con atipia celular y crecimiento infiltrativo con frecuentes nódulos satélites. No obstante, en algunos casos se presenta con un patrón con atipia leve. Ambas lesiones son positivas para EMA, pero el sarcoma epitelioide es positivo para citoqueratinas y CD34, es negativo para los marcadores mioepiteliales como la proteína S100 y GFAP, y presenta frecuentemente pérdida de inmunotinción para INI-15,7,9.

El diagnóstico diferencial de una lesión tumoral cutánea dolorosa incluye angiolipomas, neuromas, tumor glómico, schwannoma, leiomioma, espiradenoma ecrino y dermatofibroma10.

El tratamiento de los mioepiteliomas cutáneos sincitiales se basa en la exéresis amplia. Nuestro paciente presentó buena evolución sin evidencia de recurrencia local ni metástasis en los controles posteriores, en consonancia con lo descrito en la literatura4,9.

Como conclusión, presentamos un caso de un mioepitelioma sincitial cutáneo doloroso. Es un tumor dérmico benigno muy raro. Su clínica es inespecífica, y para su diagnóstico es fundamental la realización de un examen histopatológico y un panel inmunohistoquímico completo para diferenciarlo de otras lesiones asociadas a un peor pronóstico. La presencia del reordenamiento del gen EWSR1 puede ayudar al diagnóstico. El tratamiento se basa en la exéresis amplia de la lesión, con un pronóstico excelente.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1]
D. Weedon.
Myoepithelioma. Section 7: Tumors. Chapter 33: Tumors of cutaneous appendages.
Weedon's Skin Pathology, 3rd ed., Churchill Livingstone, Elsevier, (2010), pp. 784-785
[2]
J.L. Hornick, C.D. Fletcher.
Cutaneous myoepithelioma: a clinopathologic and inmunohistochemical study of 14 cases.
Hum Pathol., 35 (2004), pp. 14-24
[3]
B.C. Gleason, J.L. Hornick.
Myopithelial tumours of skin and soft tissue: an update.
Diagn Histopathol., 14 (2008), pp. 552-562
[4]
M. Pizzi, F. Facchin, E. Kohlscheen, L. Sartore, R. Salmaso, F. Bassetto.
Cutaneous syncytial myoepithelioma: clinico-pathological features and differential diagnosis.
Pathol Res Pract., 212 (2016), pp. 954-956
[5]
V.Y. Jo, C.R. Antonescu, L. Zhang, P. Dal Cin, J.L. Hornick, C.D. Fletcher.
Cutaneous syncytial myoepithelioma: clinicopathologic characterization in a series of 38 series.
Am J Surg Pathol., 37 (2013), pp. 710-718
[6]
V.G. Prieto, C.R. Shea, J.T. Celebi, K.J. Busam.
Myoepithelioma. Section 3: Tumor and pseudotumors of the skin and subcutis. Chapter 11: Adnexal tumors.
Dermatopathology. A Volume in the Series: Foundations in Diagnostic Pathology, 2nd ed., pp. 418-419
[7]
J.H. Lee, H.Y. Huang, J. Lan, C.C. Hwang, C.Y. Liu.
Cutaneous syncytial myoepithelioma: a case report with emphasis on the differential diagnosis of problematic dermal tumors.
Oncol Lett., 9 (2015), pp. 2275-2277
[8]
J. Tanahashi, K. Kashima, T. Daa, Y. Kondo, E. Kuratomi, S. Yokoyama.
A case of cutaneous myoepithelial carcinoma.
J Cutan Pathol., 34 (2007), pp. 648-653
[9]
A.K. Alomari, N. Brown, A.A. Andea, B.L. Betz, R.M. Patel.
Cutaneous syncitial myoepithelioma. A recently described neoplasm which may mimic nevoid melanoma and epithelioid sarcoma.
J Cutan Pathol., 44 (2017), pp. 892-897
[10]
C.N. Bernett, J.J. Mammino.
Cutaneous leiomyomas.
StatPearls, StatPearls Publishing, (2018 Jan),
Copyright © 2019. AEDV
Download PDF
Idiomas
Actas Dermo-Sifiliográficas
Article options
Tools
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?