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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un var&#243;n de 24 a&#241;os de edad fue trasladado a nuestro hospital quej&#225;ndose de &#250;lceras recalcitrantes en la frente y en el cuero cabelludo&#46; El examen f&#237;sico mostr&#243; una ulceraci&#243;n bien delimitada&#44; as&#237; como cicatrices profundas en la frente&#44; el cuero cabelludo y la parte superior del brazo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs&#46; 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A y B&#41;&#46; Adem&#225;s ten&#237;a los dedos inflamados y fr&#237;os con ulceraci&#243;n de la punta del tercer dedo&#44; que se extend&#237;a hasta el pliegue de la u&#241;a &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C&#41;&#46; Advirti&#243; que ten&#237;a fen&#243;meno de Raynaud y rigidez matutina desde hac&#237;a un a&#241;o&#46; Se detectaron anticuerpos antinucleares &#40;1&#58;640&#44; nucleolares y homog&#233;neos&#41; y anticuerpos anti-Scl-70 positivos &#40;16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;ml&#59; normalidad<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10&#41; s&#233;ricos&#46; Los anticuerpos frente a centr&#243;meros&#44; ARN polimerasa <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#44; SS-A&#44; SS-B&#44; ADN&#44; ds-ADN&#44; cardiolipina y Sm se hallaban dentro de los l&#237;mites normales&#46; Una muestra de biopsia tomada de la frente revel&#243; fibrosis en la capa inferior de la dermis y tejidos subcut&#225;neos&#44; infiltraci&#243;n focal de c&#233;lulas mononucleares en la dermis inferior y tejidos grasos subcut&#225;neos y degeneraci&#243;n hialina &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; se observ&#243; infiltraci&#243;n de c&#233;lulas mononucleares perivasculares en los tejidos musculares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>E&#41;&#46; Se detectaron c&#233;lulas xantomatosas en la dermis&#44; positivas para CD68&#46; La tinci&#243;n de azul alciano revel&#243; dep&#243;sito de mucina en la dermis&#46; Cabe destacar que se detectaron c&#233;lulas espumosas dentro de los vasos sangu&#237;neos de la dermis inferior &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>G&#41;&#46; El examen mediante inmunofluorescencia directa reflej&#243; un dep&#243;sito lineal de IgM en la membrana basal epid&#233;rmica&#46; Una segunda muestra de biopsia tomada del dedo mostr&#243; haces engrosados de col&#225;geno en la dermis&#46; Una tercera biopsia de la frente reflej&#243; dermis edematosa con haces de col&#225;geno ligeramente engrosados en la dermis inferior&#46; Aunque el examen detallado descart&#243; el compromiso pulmonar&#44; renal y esof&#225;gico&#44; los s&#237;ntomas del paciente cumplieron los criterios de clasificaci&#243;n de esclerosis sist&#233;mica de 2013 propuestos por el <span class="elsevierStyleItalic">American College of Rheumatology&#47;European League against Rheumatism</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se inici&#243; tratamiento de prednisolona oral &#40;30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#41; junto con administraci&#243;n intravenosa de alprostadil&#46; Se epiteliz&#243; la &#250;lcera 6 meses despu&#233;s&#46; Posteriormente se redujo gradualmente la prednisolona y a su vez se inici&#243; tratamiento con dapsona &#40;50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#41;&#46; El paciente se halla bien controlado con 8-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d de prednisolona oral&#44; sin recidiva de &#250;lceras&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El lupus eritematoso profundo &#40;LEP&#41; es un subtipo de LE cut&#225;neo cr&#243;nico con o sin LE sist&#233;mico &#40;LES&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; el LEP se da raramente en pacientes con enfermedades del tejido conectivo que no sean LES&#46; La asociaci&#243;n entre LEP y esclerosis sist&#233;mica &#40;ES&#41; es extremadamente rara&#44; habi&#233;ndose reportado pocos casos hasta la fecha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El caso presente padeci&#243; ES&#44; y el examen detallado descart&#243; LES y enfermedad mixta del tejido conectivo&#46; Sin embargo&#44; fue interesante observar condiciones de solapamiento de esclerodermia y LEP&#46; El paciente desarroll&#243; esclerosis en los brazos&#44; aunque sin compromiso org&#225;nico&#46; Se desarroll&#243; LEP en la frente&#44; el cuero cabelludo y el brazo&#46; Un informe reciente ha revisado 20 casos de paniculitis l&#250;pica en la frente&#44; con implicaci&#243;n de las regiones parietal &#40;70&#37;&#41;&#44; frontal &#40;45&#37;&#41;&#44; temporal &#40;40&#37;&#41;&#44; occipital &#40;30&#37;&#41; y coronal &#40;10&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Se observaron &#250;lceras en el 10&#37; de los casos&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la fecha se han reportado pocos casos de LEP ulcerativo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#44; habi&#233;ndose sugerido procesos microangiop&#225;ticos tales como necrosis vascular fibrinoide segmentaria&#44; trombosis de peque&#241;os vasos e infiltrados linfocitarios angioc&#233;ntricos densos&#46; Ishiguro et al&#46; sugirieron que las &#250;lceras intratables se produc&#237;an como resultado de los cambios necrobi&#243;ticos en los tejidos subcut&#225;neos causados por cambios vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Por otro lado&#44; se detect&#243; una reacci&#243;n xantomatosa en el tejido fibr&#243;tico del LEP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En el presente caso no se observ&#243; vasculitis&#44; pero se detectaron c&#233;lulas espumosas en la dermis y en los vasos sangu&#237;neos&#46; Se sugiri&#243; que las c&#233;lulas xantomatosas estaban inducidas por la fagocitosis de la peroxidaci&#243;n lip&#237;dica causada por los radicales del ox&#237;geno derivados de los macr&#243;fagos&#44; tras la destrucci&#243;n de las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas iniciada por el dep&#243;sito de complejos inmunes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; que pudo haber inducido alteraciones circulatorias y tambi&#233;n da&#241;os tisulares&#46; Adem&#225;s&#44; se observaron infiltrados celulares no solo en los tejidos subcut&#225;neos&#44; sino tambi&#233;n en las capas musculares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F&#41;&#44; y consecuentemente los da&#241;os tisulares pudieron haber conducido a la ulceraci&#243;n en LEP en este caso&#46;</p></span>"
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Journal Information
Vol. 112. Issue 8.
Pages 767-768 (September 2021)
Vol. 112. Issue 8.
Pages 767-768 (September 2021)
Cartas Científico Clínica
Open Access
Lupus eritematoso profundo ulcerativo en un paciente con esclerosis sistémica cutánea limitada
Ulcerative Lupus Erythematosus Profundus in a Patient With Limited Cutaneous Systemic Sclerosis
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4841
T. Mori
Corresponding author
mtatsu@fmu.ac.jp

Autor para correspondencia.
, T. Ito, N. Kikuchi, T. Yamamoto
Departamento de Dermatología, Fukushima Medical University, Fukushima, Japón
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Sr. Director:

Un varón de 24 años de edad fue trasladado a nuestro hospital quejándose de úlceras recalcitrantes en la frente y en el cuero cabelludo. El examen físico mostró una ulceración bien delimitada, así como cicatrices profundas en la frente, el cuero cabelludo y la parte superior del brazo (figs. 1A y B). Además tenía los dedos inflamados y fríos con ulceración de la punta del tercer dedo, que se extendía hasta el pliegue de la uña (fig. 1C). Advirtió que tenía fenómeno de Raynaud y rigidez matutina desde hacía un año. Se detectaron anticuerpos antinucleares (1:640, nucleolares y homogéneos) y anticuerpos anti-Scl-70 positivos (16U/ml; normalidad<10) séricos. Los anticuerpos frente a centrómeros, ARN polimerasa iii, SS-A, SS-B, ADN, ds-ADN, cardiolipina y Sm se hallaban dentro de los límites normales. Una muestra de biopsia tomada de la frente reveló fibrosis en la capa inferior de la dermis y tejidos subcutáneos, infiltración focal de células mononucleares en la dermis inferior y tejidos grasos subcutáneos y degeneración hialina (fig. 1D). Además, se observó infiltración de células mononucleares perivasculares en los tejidos musculares (fig. 1E). Se detectaron células xantomatosas en la dermis, positivas para CD68. La tinción de azul alciano reveló depósito de mucina en la dermis. Cabe destacar que se detectaron células espumosas dentro de los vasos sanguíneos de la dermis inferior (fig. 1G). El examen mediante inmunofluorescencia directa reflejó un depósito lineal de IgM en la membrana basal epidérmica. Una segunda muestra de biopsia tomada del dedo mostró haces engrosados de colágeno en la dermis. Una tercera biopsia de la frente reflejó dermis edematosa con haces de colágeno ligeramente engrosados en la dermis inferior. Aunque el examen detallado descartó el compromiso pulmonar, renal y esofágico, los síntomas del paciente cumplieron los criterios de clasificación de esclerosis sistémica de 2013 propuestos por el American College of Rheumatology/European League against Rheumatism1. Se inició tratamiento de prednisolona oral (30mg/día) junto con administración intravenosa de alprostadil. Se epitelizó la úlcera 6 meses después. Posteriormente se redujo gradualmente la prednisolona y a su vez se inició tratamiento con dapsona (50mg/d). El paciente se halla bien controlado con 8-10mg/d de prednisolona oral, sin recidiva de úlceras.

Figura 1.

Lesiones ulcerativas en la frente (A) y en el cuero cabelludo (B), junto con hinchazón de los dedos y sangrado periungueal (C). Características histológicas que muestran infiltración linfohistiocitaria focal y necrosis hialina desde la dermis inferior a la hipodermis (D y E). Se observó infiltración linfocítica en las capas musculares (F). Se detectaron células espumosas en los vasos (G).

(0.38MB).

El lupus eritematoso profundo (LEP) es un subtipo de LE cutáneo crónico con o sin LE sistémico (LES). Además, el LEP se da raramente en pacientes con enfermedades del tejido conectivo que no sean LES. La asociación entre LEP y esclerosis sistémica (ES) es extremadamente rara, habiéndose reportado pocos casos hasta la fecha2. El caso presente padeció ES, y el examen detallado descartó LES y enfermedad mixta del tejido conectivo. Sin embargo, fue interesante observar condiciones de solapamiento de esclerodermia y LEP. El paciente desarrolló esclerosis en los brazos, aunque sin compromiso orgánico. Se desarrolló LEP en la frente, el cuero cabelludo y el brazo. Un informe reciente ha revisado 20 casos de paniculitis lúpica en la frente, con implicación de las regiones parietal (70%), frontal (45%), temporal (40%), occipital (30%) y coronal (10%)3. Se observaron úlceras en el 10% de los casos.

Hasta la fecha se han reportado pocos casos de LEP ulcerativo4,5, habiéndose sugerido procesos microangiopáticos tales como necrosis vascular fibrinoide segmentaria, trombosis de pequeños vasos e infiltrados linfocitarios angiocéntricos densos. Ishiguro et al. sugirieron que las úlceras intratables se producían como resultado de los cambios necrobióticos en los tejidos subcutáneos causados por cambios vasculares5. Por otro lado, se detectó una reacción xantomatosa en el tejido fibrótico del LEP6. En el presente caso no se observó vasculitis, pero se detectaron células espumosas en la dermis y en los vasos sanguíneos. Se sugirió que las células xantomatosas estaban inducidas por la fagocitosis de la peroxidación lipídica causada por los radicales del oxígeno derivados de los macrófagos, tras la destrucción de las glándulas sebáceas iniciada por el depósito de complejos inmunes7, que pudo haber inducido alteraciones circulatorias y también daños tisulares. Además, se observaron infiltrados celulares no solo en los tejidos subcutáneos, sino también en las capas musculares (fig. 1F), y consecuentemente los daños tisulares pudieron haber conducido a la ulceración en LEP en este caso.

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