SECCIÓN GALLEGA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
XXVI Reunión, 10 de mayo de 1997
PROGRAMA Y RESÚMENES
Sede: Hotel Sada Marina. Sada (La Coruña)
Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:94-105
XXVI REUNIÓN DE LA SECCIÓN GALLEGA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
10 de mayo de 1997
PROGRAMA
8,30-9,30 h. ENTREGA DE DOCUMENTACIÓN. Visita exposición comercial.
9,30-9,40 h. INAUGURACIÓN.
Presidenta de la Sección Gallega de la Academia Española de Dermatología y Venereología. Presidente del Comité Organizador.
COMUNICACIONES.
Moderadores: Prof. Toribio J (Santiago de Compostela). Dr. Cacharrón JM (Ferrol)
9,40-9,50 h. «DERMATOSIS EOSINOFÍLICA E INFECCIÓN POR TOXOCARA CANIS», por los Dres. Allegue F, Fachal C*, López Blanco ML**, Rodríguez A***, Morano L****. Dermatología, Anatomía Patológica*, Medicina Familiar y Comunitaria**, Microbiología*** y Medicina Interna****. Hospital do Meixoeiro. Vigo.
9,50-10,00 h «ENFERMEDAD POR ARAÑAZO DE GATO», por los Dres. Allegue F, Fernández Martín J*, Alfonsín N**, Álvarez MJ**, Rodríguez A***, Campo V****. Dermatología, Medicina Interna*, Anatomía Patológica**, Microbiología*** y Medicina Preventiva****. Hospital do Meixoeiro. Vigo.
10,00-10,10 h. «SÍNDROME DE LA PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICO. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS EN ADULTOS», por los Dres. Álvarez J, Cabo F, Gómez JM, Veiga C, Fonseca A, Ulibarrena C*, Sastre JL*, Riu M**. Servicios de Dermatología y Hematología* y Anatomía Patológica**. Hospital Cristal-Piñor. Orense.
10,10-10,20 h. «LESIONES TIPO ECTIMA GANGRENOSO EN EL CURSO DE UNA SEPSIS POR MORGANELLA MORGANII», por los Dres. Del Pozo J, García-Silva J, Martínez W, Almagro M, Nicolás R*, Pazos JM, Fonseca E. Servicios de Dermatología y Medicina Interna*. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
10,20-10,30 h. «LEPRA DIMORFA», por los Dres. Fonseca E, Martínez W, Almagro M, Del Pozo J, Verea M, Pazos JM, García Silva J, Yebra MT. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
10,30-10,40 h. DISCUSIÓN.
10,40-10,50 h. «SÍFILIS SECUNDARIA GRANULOMATOSA EN PACIENTE CON INFECCIÓN POR VIH», por los Dres. García Silva J, Almagro M, Martínez W, Yebra MT, Del Pozo J, Verea MM, Pazos JM, Peña C, Fonseca E. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
10,50-11,00 h. «LEISHMANIASIS VISCERAL Y SARCOMA DE KAPOSI EN UN PACIENTE CON INFECCIÓN POR VIH», por los Dres. Verea MM*, Fonseca E*, Yebra Pimentel MT**, Zúñiga C***, Castro A****. Servicios de Dermatología*, Anatomía Patológica**, Microbiología*** y Medicina Interna****. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
11,00-11,10 h. «PORFIRIA CUTÁNEA TARDA EN PACIENTE VIH+», por los Dres. Abalde MT, Pereiro Jr M, Sánchez Aguilar D, Cabarcos A*, Peteiro C, Toribio J. Cátedra de Dermatología. Hospital General de Galicia y Gil Casares. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
11,10-11,20 h. «VIRUS DE LA HEPATITIS C, CRIOGLOBULINEMIA Y VASCULITIS TIPO PAN», por los Dres. Almagro M, Fonseca E, Martínez W, Del Pozo J, Verea M, Yebra Pimentel MT. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
11,20-11,30 h. DISCUSIÓN.
11,30-12,00 h. DESCANSO-CAFÉ.
COMUNICACIONES
Moderadores: Dr. Cruces M (Pontevedra). Dr. Vázquez H (Santiago de Compostela)
12,00-12,10 h. «INTERCONSULTA HOSPITALARIA EN DERMATOLOGÍA: REVISIÓN», por los Dres. Gómez JM, Álvarez J, Cabo F. Sección de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología. Hospital Cristal Piñor. Orense.
12,10-12,20 h. «ESCLEREDEMA», por los Dres. Martínez W, Yebra T, Almagro M, Del Pozo J, García Silva J, Peña C, Fonseca E. Servicio de Dermatología. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
12,20-12,30 h. «PELAGRA. UN PROBLEMA TODAVÍA PRESENTE», por los Dres. Del Río E, Vázquez Veiga HA, Suárez Peñaranda JM. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica. Hospital de Conxo. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela.
12,30-12,40 h. «ÚLCERA DE MARJOLIN», por los Dres. Vázquez Veiga H, Del Río E, Cacharrón JM*, Casas L**, Suárez Peñaranda JM***. Servicio de Dermatología y Servicio de Anatomía Patológica***. Hospital de Conxo. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela. Servicio de Dermatología. Hospital de Caridad de Ferrol*. Servicio de Dermatología. Hospital de A. Costa. Burela. Lugo**.
12,40-12,50 h. «ACROQUERATOSIS PARANEOPLÁSICA DE BAZEX», por los Dres. Peña C, Ardavín M, Fernández Muinelo A, Hernández Martín A, Varela J, Almagro M. Servicios de Dermatología, Cirugía General y Anatomía Patológica. Fundación Hosital Verín. Servicio de Dermatología. Complexo Universitario Juan Canalejo. La Coruña.
12,50-13,00 h. DISCUSIÓN.
13,00-13,10 h. «PAPILOMA INTRADUCTAL DE MAMA», por los Dres. Vázquez Veiga H, Del Río E, Pérez-Becerra E*, Escudero B**. Servicios de Dermatología, Anatomía Patológica* y Cirugía General**. Hospital de Conxo. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago.
13,10-13,20 h. «REACCIÓN LIQUENOIDE FOCAL EN QUISTE EPIDERMOIDE SOLITARIO: UNA INCIDENCIA PATOLÓGICA EXCEPCIONAL A NIVEL DE ESTE EPITELIO», por los Dres. Losada A, De la Torre C, Ocampo C, Rodríguez T, Cruces M. Servicio de Dermatología. Hospital Provincial de Pontevedra.
13,20-13,30 h. «LINFOMA T SUBCUTÁNEO ASOCIADO A SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO», por los Dres. Del Pozo Martínez M*, Varela C**, Álvarez A***, Almagro M, Martínez W, García Silva J, Fonseca E. Servicios de Dermatología, Medicina Interna*, Hematología** y Anatomía Patológica***. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
13,30-13,40 h. «LEIOMIOMATOSIS FAMILIAR CUTÁNEA Y UTERINA (SÍNDROME DE REED)», por los Dres. Gómez P, Pereiro Ferreirós MM, Toribio J. Cátedra de Dermatología. Hospital General de Galicia y Gil Casares. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
13,40-13,50 h. «TRATAMIENTO DE LEUCOPLASIAS EN MUCOSA ORAL CON LÁSER CO2. ANESTESIA CON EMLA», por los Dres. Vázquez García J, Clavero Goenaga J, Seoane Lestón J, Cazenave Jiménez A*. Servicios de Dermatología y Estomatología*. Hospital Naval. Ferrol.
13,50-14,00 h. DISCUSIÓN.
14,00-16,00 h. COMIDA DE TRABAJO.
COMUNICACIONES
Moderadores: Dr. Cabo F (Orense). Dr. Piñeiro B (Vigo)
16,00-16,10 h. «PÉNFIGO. PRESENTACIÓN EN PLACA ÚNICA», por los Dres. Almagro M, Del Pozo J, Martínez W, García Silva J, Yebra Pimentel MT, Fonseca E. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
16,10-16,20 h. «SÍNDROME DE GRAHAM-LITTLE PICARDI. A PROPÓSITO DE DOS CASOS», por los Dres. Valdés F, Gómez P, Pereiro Ferreirós MM, Fernández Redondo V, Fabeiro J*, Toribio J. Cátedra de Dermatología. Hospital General de Galicia y Gil Casares. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela. Hospital Xeral. Vigo*.
16,20-16,30 h. «PAPULOERITRODERMIA DE OFUJI», por los Dres. Allegue F, Álvarez MJ*, Sobreira M**, Piñeiro B. Dermatología, Anatomía Patológica* y Medicina Familiar y Comunitaria**. Hospital do Meixoeiro. Vigo.
16,30-16,40 h. «GRANULOMA FACIAL EOSINOFÍLICO. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS. RESPUESTA A LOS TRATAMIENTOS», por los Dres. García Silva J, Martínez W, Almagro M, Yebra MT, Pazos JM, Peña C, Del Pozo J, Verea MM, Fonseca E. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
16,40-16,50 h. «DISTROFIA UNGUEAL POR SARCOIDOSIS: A PROPÓSITO DE DOS CASOS», por los Dres. Verea MM*, García Silva J*, Pazos JM*, Yebra Pimentel MT**, Domínguez L***, Verea H***. Servicios de Dermatología*, Anatomía Patológica** y Neumología***. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
16,50-17,00 h. DISCUSIÓN.
17,00-17,10 h. «SÍNDROME DE HIPERSENSIBILIDAD A FENITOÍNA», por los Dres. Frenández-Díaz ML, Lueiro M, Villanueva L, García-Rodeja ME, Bal F. Complexo Hospitalario Xeral-Calde. Lugo.
17,10-17,20 h. «SÍNDROME DE HIPERSENSIBILIDAD A LOS ANTICONVULSIVANTES», por los Dres. Tesouro M, Escriche D, De Luaces C, Carpintero Y, Rodríguez Cerdeira C. Servicios de Dermatología. Neurología y Anatomía Patológica. Hospital do Meixoeiro. Vigo.
17,20-17,30 h. «PUSTULOSIS EXANTEMÁTICA AGUDA GENERALIZADA POR CODEÍNA. PROVOCACIÓN DE UN BROTE MEDIANTE PATCH TEST», por los Dres. Casas L*, Parra A**, Calzada J***. Unidades de Dermatología* y Alergología**. Servicio de Anatomía Patológica***. Hospital da Costa. Burela. Lugo.
17,30-17,40 h. «TELANGIECTASIA HEREDITARIA BENIGNA EN DOS GEMELAS», por los Dres. Del Río E, Vázquez Veiga HA, Pintos E*. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital de Conxo. Complexo Hospitalario Universitario. Santiago de Compostela.
17,40-17,50 h. «PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO», por los Dres. Rosón E, Labandeira J, Toribio J. Cátedra de Dermatología. Hospital General de Galicia y Gil Casares. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
17,50-18,00 h. DISCUSIÓN.
18,00-18,30 h. DESCANSO-CAFÉ.
18,30-19,30 h. ASAMBLEA DE LA SECCIÓN GALLEGA DE LA AEDV.
19,30-20,00 h. «COLOQUIO INTERNET. RECURSOS DE DERMATOLOGÍA», por los Dres. Pazos JM (La Coruña). Dr. Zulaica A (Vigo).
21,30 h. CENA DE CLAUSURA.
COMUNICACIONES
224 «DERMATOSIS EOSINOFÍLICA E INFECCIÓN POR TOXOCARA CANIS», por los Dres. Allegue F, Fachal C*, López Blanco M, Luz M**, Rodríguez A***, Morano L****. Dermatología, Anatomía Patológica*, Medicina Familiar y Comunitaria**, Microbiología*** y Medicina Interna****. Hospital do Meixoeiro. Vigo.
La toxocariasis es una infección parasitaria de distribución universal, causada por toxocara canis y menos frecuentemente T. cati. Clásicamente se reconocen dos presentaciones clínicas: larva migrans visceral y ocular, generalmente autoexcluyentes. La primera ocurre fundamentalmente en niños de menores de seis años y en su estadio más florido se caracteriza por fiebre, eosinofilia y hepatomegalia. Sin embargo, otros órganos pueden estar afectos y las manifestaciones clínicas ser muy polimorfas.
Las manifestaciones cutáneas en la toxocariasis son raras, pudiendo ser de dos tipos: específicas, generalmente en forma de nódulos eritematosos subcutáneos, e inespecíficas, con úlceras, pápulas, urticaria o erupciones generalizadas.
Presentamos el caso de una niña de siete años con un cuadro de 48 horas de evolución de edema y eritema periorbitario con placas eritematosas indurales en brazos, hombros y nalgas. La biopsia mostró un infiltrado mixto con predominio de eosinófilos en dermis e hipodermis. Entre los estudios practicados se encontró una serología positiva para toxocara y asumimos que una infección aguda por este parásito podría ser la responsable del cuadro cutáneo.
225 «ENFERMEDAD POR ARAÑAZO DE GATO», por los Dres. Allegue F, Fernández Martín J*, Alfonsín N**, Álvarez MJ**, Rodríguez A***, Del Campo V****. Dermatología, Medicina Interna*, Anatomía Patológica**, Microbiología*** y Medicina Preventiva****. Hospital do Meixoeiro. Vigo.
La enfermedad por arañazo de gato es un síndrome caracterizado por adenopatía regional después de un arañazo o mordedura de gato distal a los ganglios afectos. Recientemente se ha incriminado a la Bartonella henselae como causa de esta enfermedad, aunque es posible que otros agentes puedan causar este síndrome.
Comunicamos el caso de un varón de 50 años que consultó por una adenopatía axilar derecha. Refería contacto con una cría de gato persa y en la exploración se objetivó una lesión costrosa en dedo índice de mano derecha.
Presentamos este caso porque, a pesar de ser un proceso no raro y de distribución universal, no es común en la práctica dermatológica.
226 «SÍNDROME DE LA PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICO. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS EN ADULTOS», por los Dres. Álvarez J, Cabo F, Gómez JM, Veiga C, Fonseca A, Ulibarrena C*, Sastre JL*, Riu M**. Servicio de Dermatología, Hematología* y Anatomía Patológica**. Hospital Cristal-Piñor. Orense.
El síndrome de la piel escaldada estafilocócico es una enfermedad vesículo-ampollosa debida a una infección, a veces oculta, por una cepa de Staphylococus aureus productora de una toxina epidermolítica, denominación epidermolisina o exfoliatina, que causa una separación intraepidérmica a nivel de la capa granulosa o inmediatamente por debajo de ella, desarrollándose vesículas y ampollas fláccidas que rompen rápidamente.
Afecta con mayor frecuencia a niños, pero también puede verse en adultos con insuficiencia renal o inmunodepresión, y raramente en adultos previamente sanos.
Presentamos dos adultos, una mujer de 64 años con neutropenia, y un hombre de 75 previamente sano, que ingresan con un cuadro de vesículas y ampollas fláccidas que rápidamente pasan a erosiones, muy dolorosas, con signo de Nikolsky, acompañadas de fiebre. No presentaron afectación de mucosas. El estudio histopatológico muestra en ambos casos una vesícula intraepidérmica superficial, con escasas células inflamatorias. Los cultivos de las lesiones y los hemocultivos fueron negativos para Staphylococus aureus. Tras tratamiento antibiótico desapareció la fiebre y dejaron de aparecer nuevas lesiones, seguido de rápida epitelización de las lesiones presentes y resolución completa del cuadro.
Aportamos dos casos de una patología raramente observada en adultos, incluso excepcional si no existe un factor predisponente, como ocurre en uno de nuestros casos. Es muy importante establecer el diagnóstico diferencial con la necrolisis epidérmica tóxica, para lo cual el rápido estudio histopatológico cutáneo es fundamental.
227 «LESIONES TIPO ECTIMA GANGRENOSO EN EL CURSO DE UNA SEPSIS POR MORGANELLA MORGANII», por los Dres. Del Pozo J, García Silva J, Martínez W, Almagro M, Nicolás R*, Pazos JM, Fonseca E. Servicios de Dermatología y M. Interna*. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
INTRODUCCIÓN
Las lesiones cutáneas que definen al ectima gangrenoso, han sido considerados clásicamente como un signo patognomónico de sepsis por Pseudomonas aeruginosa, con una localización preferente en áreas apocrinas y extremidades y asociadas a un mal pronóstico. Se presentan, sin embargo, solamente en un 2% de los casos de sepsis por este germen y no son las únicas lesiones cutáneas que aparecen en esta sepsis.
Lesiones muy similares, indistinguibles clínicamente, han sido relacionadas con sepsis por otros bacilos gram negativos e incluso por otros gérmenes como hongos, en lo que se ha llamado lesiones tipo-ectima gangrenoso o ectima gangrenoso-like.
Desde finales de la década de los 80, se han descrito además lesiones de ectima gangrenoso de comienzo cutáneo sin desarrollo de sepsis previa, y asociadas por tanto a un mejor pronóstico.
Presentamos un caso de lesiones clínicamente de ectima gangrenoso, en que tanto en los hemocultivos como en las lesiones cutáneas el germen cultivado fue Morganella morganii.
CASO CLÍNICO
Mujer de 88 años que acude a urgencias por deterioro del estado general, bajo nivel de conciencia y lesiones cutáneas generalizadas. Entre sus antecedentes destaca diabetes de tipo II, bocio eutiroideo, enfermedad de Paget y fibrilación auricular. En los hemocultivos y en las lesiones cutáneas se cultivó Morganella morganii. La paciente falleció a las 48 horas a pesar de instaurarse tratamiento antibiótico con aztreonam por vía intravenosa.
DISCUSIÓN
Morganella morganii es un bacilo gram negativo móvil que normalmente encontramos en la tierra, agua y en aguas residuales. Forma parte de la flora fecal habitual y raramente causa infecciones en humanos. Normalmente produce infecciones urinarias; también han sido descritas neumonías, infección de heridas, piomiositis, pericarditis, meningitis en VIH, corioamnionitis y artritis crónica; pero no hemos encontrado casos de ectima gangrenoso en la revisión bibliográfica realizada.
BIBLIOGRAFÍA
Greene SL, Daniel Su WP, Muller SA. Ecthyma gangrenosum: report of clinical, histopathologic, and bacteriologic aspects of eight cases. J Am Acad Dermatol 1984;11:781-7.
228 «LEPRA DIMORFA», por los Dres. Fonseca E, Martínez W, Almagro M, Del Pozo J, Verea M Pazos JM, García Silva J, Yebra MT. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
FUNDAMENTO
La lepra es actualmente una enfermedad en vías de erradicación en Galicia, lo que motiva una falta de experiencia en su diagnóstico y manejo terapéutico. Se presenta un caso de lepra activa con recaída debida a la retirada del tratamiento.
CASO CLÍNICO
Varón de 63 años, agricultor, natural y residente en la Costa Norte de La Coruña. Una tía y un hermano padecieron lepra. En 1940 fue diagnosticado de lepra, realizando desde entonces tratamiento con sulfona 50-100 mg/día, aunque con interrupciones de hasta dos años por dificultades para la prescripción y adquirir la medicación. Hace tres años se le amputó un dedo de un pie por complicaciones neurovasculares.
Un mes antes de consultar tuvo una infección en un pie y realizó analítica con hemoglobina 11,5 g/dl, que se interpretó como «anemia secundaria a sulfona», retirando esta medicación. Desde entonces presenta sensación febril, malestar y artralgias generalizadas y lesiones cutáneas dolorosas.
La exploración mostró placas eritematosas e infiltradas en cuello y tronco, múltiples cicatrices y trastornos tróficos. El estudio histológico fue compatible con lepra dimorfa con moderada cantidad de bacilos ácido-alcohol resistentes.
Se instauró tratamiento con prednisona, sulfona, clofazimina y rifampicina, remitiendo las lesiones y síntomas generales en un mes.
CONCLUSIONES
El paciente desarrolló un cuadro compatible con lepra dimorfa BT en reacción «down-grading» a BB, siendo atribuible su recaída a la suspensión innecesaria de la medicación, llegando a ser potencialmente contagioso. La respuesta al tratamiento convencional actual de su proceso fue satisfactoria.
229 «SÍFILIS SECUNDARIA GRANULOMATOSA EN PACIENTE CON INFECCIÓN POR VIH», por los Dres.García Silva J, Almagro M, Martínez W, Yebra MT, Del Pozo J, Verea MM, Pazos JM, Peña C, Fonseca E. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
INTRODUCCIÓN
La sífilis continúa siendo «la gran simuladora», dada la variabilidad de sus expresiones clínicas e histopatológicas. Su curso clínico y respuesta serológica pueden alterarse por la coexistencia de infección por VIH, enfermedad con la que presenta múltiples relaciones e interacciones epidemiológicas y fisiopatológicas, y que condiciona un diferente manejo clínico de la sífilis.
CASO CLÍNICO
Mujer de 24 años, de raza gitana, ADVP, que consultó por lesiones cutáneas no pruriginosas ni dolorosas que se habían iniciado cuatro meses antes y se fueron incrementando en número y tamaño; se acompañaban de síntomas constitucionales con malestar general y pérdida de peso y adenopatías generalizadas no dolorosas. Eran pápulas y placas de 0,5 a 4 cm de diámetro, de color rojo brillante, algunas con descamación superficial fina, con aspecto edematoso y pseudovesiculoso, pero firmes al tacto. En el diagnóstico diferencial clínico inicial se plantearon las posibilidades de dermatosis neutrofílica, linforma, leucemia, cutis, sarcoidosis, infecciones, etc.
La biopsia mostró un denso infiltrado granulomatoso dérmico constituido por células epitelioides y células gigantes multinucleadas, con proliferación y tumefación endotelial y presencia de células plasmáticas; la tinción de Warthin-Starry no evidenció espiroquetas. Los cultivos del material de biopsia fueron negativos para bacterias, micobacterias y hongos. La serología luética fue RPR + 1/4 y FTA-abs +++. Ac VIH 1/2 (EIA) +, AC VHC +, había también datos serológicos de infección pasada por VHB, aumento de transaminasas y FA, anemia, hipergammaglobulinemia policlonal y linfocitopenia CD4 353/mm3, CD4/CD8 0,66. No se pudo realizar punción lumbar y se trató con penicilina iv durante diez días. La paciente se perdió para el seguimiento.
DISCUSIÓN
Se debe considerar la sífilis en el diagnóstico diferencial de cualquier dermatosis inflamatoria en los pacientes con infección VIH. La formación de granulomas epiteloides es característica de la sífilis tardía, pero aparecen también en la sífilis secundaria de larga evolución.
230 «LEISHMANIASIS VISCERAL Y SARCOMA DE KAPOSI EN UN PACIENTE CON INFECCIÓN POR VIH», por los Dres. Verea MM*, Fonseca E*, Yebra Pimentel MT**, Zúñiga C***, Castro A****. Servicios de Dermatología*, Anatomía Patológica**, Microbiología*** y Medicina Interna**** del Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
INTRODUCCIÓN
La leishmaniasis visceral es una enfermedad endémica en algunas zonas de nuestro país. Recientemente se han publicado varios casos de esta enfermedad en pacientes infectados por VIH.
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de un varón homosexual de 36 años, VIH+, que había residido con anterioridad en Madrid. Acudió a consulta por presentar lesiones cutáneas rojo-violáceas, localizadas en el tronco, de varios meses de evolución. La biopsia cutánea confirmó el diagnóstico de sarcoma de Kaposi, así como infección por leishmania. El cultivo de leishmania fue positivo en piel y médula ósea.
CONCLUSIÓN
A nuestro saber, éste es el segundo caso de leishmaniasis visceral y sarcoma de Kaposi detectado casualmente en un paciente inmunosuprimido en nuestro país.
BIBLIOGRAFÍA
Montalbán C y cols.: Visceral leishmaniasis (Kala-Azar) as an opportunistic infection in patients infected with the human immunodeficiency virus in Spain. Rev Infect Dis 1989; 11:655-60.
231 «PORFIRIA CUTÁNEA TARDA EN PACIENTE VIH+», por los Dres. Abalde MT, Pereiro JR, Sánchez-Aguilar D, Cabarcos A*, Peteiro C, Toribio J. Cátedra de Dermatología. Hospital General de Galicia y Gil Casares. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
INTRODUCCIÓN
En los últimos años se han descrito varios casos de asociación entre porfiria cutánea tarda la infección por virus de 1 a inmunodeficiencia adquirida humana.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un varón de 48 años de edad, conocido como VIH+ desde el año 1991, que acude a nuestra consulta presentando lesiones vesiculosas de pequeño tamaño, localizadas en áreas fotoexpuestas. Las lesiones curan lentamente dejando lesiones cicatriciales de aspecto atrófico y con quistes de millium.
Los estudios analíticos y la biopsia cutánea confirman el diagnóstico de porfiria cutánea tarda.
COMENTARIO
Presentamos este caso debido a las características del paciente VIH+ y VHC, y discutimos la significación de esta asociación.
232 «VIRUS DE LA HEPATITIS C, CRIOGLOBULINEMIA Y VASCULITIS», por los Dres. Almagro M, Fonseca E, Martínez W, Del Pozo J, Verea MM, Yebra Pimentel MT. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
INTRODUCCIÓN
Se han descrito múltiples manifestaciones cutáneas asociadas a la infección por VHC. Las lesiones cutáneas de vasculitis que aparecen en la infección por VHC se deben a una crioglobulemia mixta y la mayoría muestran una vasculitis leucocitoclástica de vaso fino, aunque a veces se observan otros patrones como la vasculitis necrotizante tipo PAN.
CASO CLÍNICO
Mujer de 65 años, diagnosticada de hepatopatía crónica por VHC que es remitida a nuestro servicio por presentar lesiones cutáneas en ambas piernas de dos años de evolución y curso recurrente. En la exploración se observaba livedo reticularis en MMII junto a nódulos subcutáneos y elementos purpúricos palpables.
En el estudio histológico de las lesiones se observó una vasculitis necrotizante de una arteria de mediano calibre con necrosis fibrinoide de la pared, oclusión de la luz e infiltrado predominantemente polimorfonuclear.
En las exploraciones complementarias destacaba hipertransaminasemia moderada, serología positiva para VHC con signos de infección pasada por VHB y crioglobulinemia mixta y IgG policlonal e IgM Kappa monoclonal. El factor reumatoide fue positivo a títulos bajos y el CH 50 estaba disminuido. El RNA-VHC (PCR) fue positivo con 1.316.765 copias/ml. No se observaron hallazgos sistémicos de PAN.
La paciente fue tratada con interferon alfa con mejoría moderada de sus manifestaciones.
CONCLUSIONES
Además del VHB, el VHC debe ser considerado en la etiopatogenia de la PAN. Dado el carácter evolutivo de la vasculitis es posible encontrar patrones diversos y afectación de vasos de distinto calibre en la crioglobulinemia asociada a VHC.
233 «INTERCONSULTA HOSPITALARIA EN DERMATOLOGÍA: REVISIÓN», por los Dres. Gómez JM, Álvarez J, Cabo F. Sección de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología. Hospital Cristal-Piñor. Orense.
Se revisan los motivos de interconsulta hospitalaria en la especialidad Dermatología en el Hospital Cristal-Piñor de Orense.
Para ello, se analizan los 354 diagnósticos que figuran en las 319 peticiones de interconsulta contestadas por Dermatología durante un período de 12 meses.
Se ordena la patología cutáneo-mucosa motivo de consulta de acuerdo con grupos de diagnóstico y se destacan los diagnósticos más frecuentes en el mencionado centro hospitalario.
234 «ESCLEREDEMA», por los Dres. Martínez W, Yebra T, Almagro M, Del Pozo J, García Silva J, Peña C, Fonseca E. Servicio de Dermatología. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
Presentamos los casos clínicos de dos varones de 59 y 71 años que acudieron a nuestro servicio en 1996 por presentar induración en la zona alta de la espalda, muy evidente en el primero de ellos y de forma más discreta en el segundo. Ambos eran diabéticos de larga evolución y estaban en tratamiento con antidiabéticos orales.
Los estudios analíticos y pruebas complementarias no revelaron otras patologías asociadas.
No se realizó ningún tratamiento, por la pérdida del seguimiento en uno y por ser innecesario en el otro.
El escleredema es una entidad cuyo encuadre nosológico es motivo de controversia, no habiendo consenso ni en el valor etiopatogénico de la presencia de mucina ni en sí realmente ésta se encuentra en cantidades superiores a las normales. A este respecto, debemos reseñar que ya en un importante tratado dermatológico (1) no se describe al escleredema en las mucinosis cutáneas primarias y sí lo hace dentro de las enfermedades colágeno-casculares, entre un subgrupo de patologías relacionadas con la esclerodermia.
Autores como Cole (2) dan una prevalencia del 2% para el escleredema en pacientes diabéticos, resaltando cómo en muchos casos éste no es el motivo de consulta. Creemos que una actitud de sospecha rutinaria hacia esta patología ante cualquier paciente diabético que acude a nuestra consulta, nos llevará a establecer la real incidencia de escleredema en los diabéticos.
BIBLIOGRAFÍA
1. Rowell NR, Goodfield MJD. The connective tissue diseases. En: Champion RH, Burton JL, Ebling FJG (eds): Textbook of Dermatology, 5th ed. Oxford: Blackwell Scientific Publications, 1992;2163-2294.
2. Cole GW, Headley J, Skowsky R. Scleredema diabeticorum: a common and distinct cutaneous manifestation of diabetes mellitus. Diabetes Care 1983;6:189-92.
235 «PELAGRA. UN PROBLEMA TODAVÍA PRESENTE», por los Dres. Del Río Emilio E, Vázquez Veiga H, Suárez Peñaranda JM. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica. Hospital de Conxo. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela.
INTRODUCCIÓN
La pelagra es una enfermedad maldita asociada a lo largo de la historia a épocas de penuria y escasez. La mejora del nivel de vida en las últimas décadas parecían haber dejado atrás este padecimiento. Sin embargo, la pelagra persiste en un grupo de pacientes en los que se venía ya observando: los alcohólicos, y aparece en un curioso segmento de población: las jovencitas anoréxicas. Presentamos tres casos clínicos ilustrativos.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1. Una paciente de 21 años de edad consultó en el mes de abril de 1996 por presentar exfoliación en muñecas, tobillos y nuca en los últimos dos meses. Sufría una sensación de quemazón discreta. El examen general no reveló ninguna anomalía asociada. La paciente limitaba su dieta habitual a dos bocadillos diarios. Se recomendó un emoliente no graso y un polivitamínico que incluía nicotinamida, así como sugerencias para mejorar la dieta con una pronta remisión.
Caso 2. Una paciente de 58 años de edad ingresó en el servicio de urgencias en junio de 1996 por lesiones ampollosas en brazos y piernas desde 15 días antes. En el examen general presentaba temblor fino de manos y una hepatomegalia de 4 cm.
Las pruebas complementarias fueron normales salvo una elevación moderada de la GGT. La administración de complejo B y la fotoprotección mejoraron las lesiones en pocos días.
Caso 3. Una paciente de 19 años seguida en la unidad de nutrición por anorexia nerviosa consultó por presentar ampollas en labios, nariz y labios en los últimos siete días. Las lesiones habían aparecido después de varios días de playa. Desde hacía 48 horas presentaba también diarrea. La administración de complejo B y la fotoprotección mejoraron pronto su sintomatología, no así su cuadro nutricional y psiquiátrico.
COMENTARIO
Además de la clásica presención de cuadros pelagroides asociado al abuso del alcohol, las dietas pobres y desequilibradas y el culto al bronceado son factores determinantes en el resurgir de esta enfermedad. El dermatólogo debe tener presente esta posibilidad diagnóstica ante lesiones de distribución fotosensible en alcohólicos o en jovencitas con fenotipo sugerente.
236 «ÚLCERA DE MARJOLIN», por los Dres. Vázquez-Veiga H, Del Río E, Cacharrón JM*, Casas L**, Suárez Peñaranda JM***. Servicio de Dermatología y Servicio de Anatomía Patológica***. Hospital de Conxo. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela. Servicio de Dermatología*. Hospital de Caridad de Ferrol**. Servicio de Dermatología. Hospital de La Costa. Burela. Lugo.
INTRODUCCIÓN
El carcinoma espinocelular de piel se asienta fundamentalmente en piel foto-lesionada, de todas formas su aparición sobre cicatrices secundarias a procesos infecciosos crónicos, traumatismos, está sobradamente descrita. Su aparición sobre úlceras secundarias a enfermedad venosa crónica y sobre cicatrices secundarias a quemaduras han sido también descritas desde tiempos remotos. En la actualidad el término úlcera de Marjolin se reserva para esta última patología, aunque se usa en ocasiones indistintamente para estas dos asociaciones.
CASOS CLÍNICOS
Se presenta una paciente de 75 años, que a los 18 años sufre una quemadura en muslo derecho, con agua caliente, de mala evolución. En 1988 es intervenida de una ulceración de la que no existe informe. Hace cuatro meses reaparece la ulceración sobre una cicatriz hipertrófica del área quemada. Tras la confirmación histológica de la existencia de un carcinoma espinocelular se procede al tratamiento quirúrgico de la lesión. No existen adenopatías regionales ni evidencias de metástasis.
Por otra parte, un paciente de 70 años, que presenta desde hace muchos años úlceras venosas, en tercio inferior de pierna izquierda, que trata el mismo con varias combinaciones de tratamientos médicos y «naturales». Una ulceración crece desmesuradamente en los últimos meses, el paciente acude al hospital por pérdida de fuerza en la extremidad inferior izquierda. Con el diagnóstico clínico de carcinoma espinocelular. Se realiza extirpación de la lesión con realización de estudio de márgenes y de biopsias óseas que fueron negativas, así como negativa la búsqueda de metástasis.
COMENTARIOS
Presentamos dos carcinomas espinocelulares, uno sobre una quemadura y otro sobre una ulceración secundaria a enfermedad venosa crónica. Su resolución quirúrgica es el tema principal de la comunicación, de estos cuadros de úlcera de Marjolin, término éste que se utiliza en la actualidad fundamentalmente para el carcinoma espinocelular sobre cicatrices de quemaduras, pese a que la descripción original de Marjolin en 1828 haya sido sobre las úlceras venosas de extremidades.
BIBLIOGRAFÍA
Barroso J, Almeida V, Zubizarreta J. Carcinoma espinocelular agresivo sobre úlcera varicosa crónica. Actas Dermo-Sifiliográficas 1997;88:124-6.
Scott D. Olewiler. Marjolin''s ulcer due to venous stasis. Cutis 1995;56:168-70.
237 «ACROQUERATOSIS PARANEOPLÁSICA DE BAZEX», por los Dres. Peña C, Ardavín M, Fernández Muinelo A, Hernández Martín A, Varela J, Almagro M. Servicios de Dermatología, Cirugía General y Anatomía Patológica. Fundación Hospital Verín. Servicio de Dermatología. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Bazex es un proceso paraneoplástico cutáneo raro caracterizado por lesiones psoriasiformes de distribución simétrica y acral asociadas generalmente a carcinoma epidermoide de vías respiratorias altas o tracto digestivo superior, aunque también se ha descrito asociado a otros tumores. El diagnóstico diferencial se plantea fundamentalmente con psoriasis, eczema de contacto y onicomicosis. Característicamente es resistente a tratamientos habituales y mejora sustancialmente al tratar la neoplasia. Por otra parte, las lesiones cutáneas reaparecen si la neoplasia recidiva.
CASO CLÍNICO
Varón de 47 años de edad, diabético a tratamiento con insulina, fumador importante y bebedor moderado, que fue remitido de urgencias para valoración de alteraciones ungueales de mes y medio de evolución, tratadas previamente con antimicóticos tópicos sin mejoría. Desde hacía un mes presentaba lesiones en pabellones auriculares, y desde hacía dos semanas, en nariz. Una semana antes había consultado en el Servicio de Cirugía General y por bultoma localizado en lateral derecho de cuello, practicándosele en aquel momento una PAAF que fue negativa. A la exploración, presentaba afectación de todas las uñas de manos y algunas de los pies, consistente en perionixis intensa, onicomadesis, hiperqueratosis subungueal y cromoniquia. Había hiperqueratosis palmoplantar con pústulas plantares, descamación furfurácea a nivel de nariz y pabellones auriculares, e hiperqueratosis en rodillas. Se apreciaba además una masa cervical derecha de consistencia pétrea, adherida a planos profundos, de 9 x 4 cm. Se comentan los hallazgos de las pruebas complementarias, y la evolución del paciente.
DISCUSIÓN
Se presenta un caso más de acroqueratosis paraneoplásica de Bazex, recalcando la importancia del reconocimiento de esta entidad, que puede ser la primera manifestación de una neoplasia interna.
238 «PAPILOMA INTRADUCTAL DE MAMA», por los Dres. Vázquez Veiga H, Del Río E, Pérez-Becerra E*, Escudero B**. Servicio de Dermatología. Servicio de Anatomía Patológica*. Servicio de Cirugía General**. Hospital de Conxo. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago.
INTRODUCCIÓN
La patología mamaria es uno de los motivos de consulta que se incrementa cada día en la práctica dermatológica. Los eczemas del pezón se convierten muchas veces en un reto para el dermatólogo, sobre todo si se acompañan de patología mamaria subyacente. Una parte de ellos, afortunadamente no muy numerosa, corresponden a un Paget mamario. En otras ocasiones su estudio reglado nos repara agradables sorpresas.
CASO CLÍNICO
Una mujer de 42 años nulípara y soltera, de nivel intelectual elevado, acude a la consulta, por presentar en el pezón derecho una placa eczematosa de ocho meses de evolución, que no sangró y en ocasiones «supuró». A la exploración presenta en mama derecha, en areola, una placa discretamente sobreelevada, edematosa, con retracción del pezón y a la palpación mamaria se aprecia una masa dura, firme, en zona subareolar. En la misma mama en la piel de cara lateral extensa se aprecia un quiste infundibular. No existen adenopatías axilares.
La mamografía realizada de inmediato demuestra en mama derecha un aumento de la densidad, con desestructuración de la zona retroareolar y una imagen de aspecto pseudonodular de densidad media en zona infraareolar.
Se realiza biopsia amplia de la lesión eczematosa de la areola y a través de la misma se biopsia en profundidad la masa retroareolar, siendo el aspecto tanto al corte como a la palpación de un proceso maligno.
El estudio anatomopatológico sorprende con la presencia de un papiloma intraductal.
La tumorectomía posterior confirma el diagnóstico histológico.
COMENTARIOS
El papiloma intraductal de mama es una neoplasia rara, benigna, generalmente pequeña, que suele debutar con sangrado del pezón. Rara vez las masas alcanzan este tamaño y se presentan con este cuadro clínico.
239 «REACCIÓN LIQUENOIDE FOCAL EN QUISTE EPIDERMOIDE SOLITARIO: UNA INCIDENCIA PATOLÓGICA EXCEPCIONAL A NIVEL DE ESTE EPITELIO», por los Dres. Losada A, De la Torre C, Ocampo C, Rodríguez T, Cruces M. Servicio de Dermatología. Hospital Provincial de Pontevedra.
Un varón de 46 años de edad sin historia médica relevante ingresó por un eritema anular centrífugo reactivo a una reacción tricofítica. Durante su estancia se le extirpó una lesión quística de 2 cm, de dos años de evolución, localizada en región subescapular izquierda. El estudio histopatológico mostró un típico quiste queratinoso infundibulofolicular resecado íntegramente. Llamaba la atención la presencia de un infiltrado inflamatorio en banda, afectando aproximadamente un tercio de la circunferencia de la lesión, compuesto por linfocitos, histiocitos y células plasmáticas, que borraban la interfase dermoepidérmica, donde se apreciaba degeneración vacuolar basal y ocasionales cuerpos coloides. La epidermis situada por encima mostraba un aspecto escamizado, un hipergranulosis y una capa córnea compacta y eosinofílica que contrastaba fuertemente con la habitual en el interior de un quiste epidermoide.
En la revisión realizada en la literatura hemos encontrado dos trabajos con hallazgos similares; en un caso la afectación quística acompañaba a un liquen plano convencional diseminado y en el otro a un liquen plano folicular. También se ha descrito la afectación liquenoide de quistes de milio en el liquen plano tumido folicular retroauricular.
Revisamos las posibilidades patogénicas y concluimos que la reacción liquenoide focal puede ser añadida a la lista de eventos histológicos inhabituales asociados al quiste epidermoide.
240 «LINFOMA T SUBCUTÁNEO ASOCIADO A SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO», por los Dres. Del Pozo J, Martínez M*, Varela C**, Álvarez A***, Almagro A, Martínez W, García Silva J, Fonseca E. Servicios de Dermatología, M. Interna*, Hematología** y Anatomía Patológica***. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
INTRODUCCIÓN
En 1980 Winkelmann y Bowie describieron la «paniculitis histiocítica citofágica», que en ocasiones se asociaba con hepatoesplenomegalia y pancitopenia llevando a la muerte a estos enfermos por diátesis hemorrágica, en lo que se llamó «síndrome hemofgocítico». A partir de 1984 este síndrome se ha asociado a linfomas subcutáneos fundamentalmente de fenotipo T.
CASO CLÍNICO
Mujer de 53 años de edad estudiada en dos ocasiones por fiebre de origen desconocido autolimitada sin etiquetar, que en la actualidad presentó un cuadro de seis semanas de evolución caracterizado por fiebre y lesiones cutáneas nodulares en brazos y tronco fundamentalmente, con la piel suprayacente normal e induradas al tacto. En la exploración se objetivó esplenomegalia ligera y los datos analíticos revelaron anemia, leucopenia y aumento de las transaminasas. El estudio histológico de una de esas lesiones demostró un linfoma no Hodgkin T periférico, paniculítico con presencia de citofagia. La enferma fue tratada con poliquimoterapia a pesar de lo cual falleció dos meses y medio después.
COMENTARIO
Desde 1984 en que se describió el linfoma subcutáneo se han comunicado 44 casos. Tiene una incidencia superior en el sexo femenino y la media de edad es de 44,5 años. Suele presentarse como nódulos subcutáneos indoloros e indurados al tacto más o menos generalizados en tronco y extremidades. Histológicamente se caracteriza por lesiones granulomatosas de paniculitis o paniculitis histiocítica citofágica con o sin síndrome hemafagocítico asociado, acompañados de la presencia de linfocitos atípicos que en la inmensa mayoría son de fenotipo T. La supervivencia media de este cuadro es de unos seis meses; no se conoce un tratamiento eficaz, y se considera como un factor de mal pronóstico su asociación al síndrome hemofagocítico.
BIBLIOGRAFÍA
Van den Driesch, P, Staib G, Simon M Jr, Sterry W. Subcutaneous T-cell lymphoma. J Am Acad Dermatol 1997;34:285-9.
241 «LEIOMIOMATOSIS FAMILIAR CUTÁNEA Y UTERINA (SÍNDROME DE REED)», por los Dres. Gómez P, Pereiro Ferreirós MM, Toribio J. Cátedra de Dermatología. Hospital General de Galicia y Gil Casares. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
INTRODUCCIÓN
Los leiomiomas son tumores benignos, raros, originados en el músculo liso. Tres variedades clínicas son las observadas: piloleiomiomas, angioleiomiomas y leiomiomas dartoicos.
Los piloleiomiomas derivan del músculo arrector del pelo.
CASO CLÍNICO
Mujer de 48 años entre cuyos antecedentes personales destaca histerectomía por miomas uterinos. Refería desde los 17 años de edad, aparición de lesiones elevadas, eritematosas, múltiples, en ambas extremidades inferiores, aumentando en número de forma progresiva y variando de tamaño muy lentamente. Ocasionalmente dolor al roce y con los cambios de temperatura.
Nuestra paciente refería también antecedentes familiares de neoplasias uterinas así como una prima hermana diagnosticada de leiomiomas en otro centro español. El estudio histológico confirma el diagnóstico.
COMENTARIOS
Los piloleiomiomas son tumores benignos, solitarios o múltiples, con frecuencia dolorosos y afectando a extremidades, tronco, cara y cuello.
En ocasiones se presentan de forma familiar sugiriéndose un patrón de herencia autosómica dominante con una penetrancia variable. Se ha descrito también su asociación con tumores uterinos, preferentemente miomas, al igual que nuestro caso. De hecho, se aconseja que las mujeres diagnosticadas de piloleiomiomas múltiples realicen siempre un estudio ginecológico.
El curso clínico se caracteriza por crecimiento gradual y aparición de nuevas lesiones.
242 «TRATAMIENTO DE LEUCOPLASIAS EN MUCOSA ORAL CON LÁSER CO2. ANESTESIA CON EMLA», por los Dres. Vázquez García J, Clavero Goenaga J, Seoane Lestón J, Cazenave Jiménez A*. Servicio de Dermatología. Servicio de Estomatología. Hospital Naval Ferrol.
Las leucoplasias en mucosa oral son lesiones susceptibles de ser tratadas por múltiples técnicas de terapia física y una de ellas es el láser de dióxido de carbono.
Hemos tratado un total de ocho casos de leucoplasias en distintas localizaciones de mucosa oral con dicho método, utilizando como anestésico tópico la crema EMLA. Se utilizó la técnica de vaporización con potencias de 10-15W y disparos en modo repetido de una duración de 0,05-0,1 seg. Los resultados obtenidos fueron satisfactorios con desaparición total de las lesiones en la primera sesión salvo en un caso que requirió una segunda sesión. La crema EMLA fue eficaz en los ocho casos, salvo en una localización.
Creemos que el láser de dióxido de carbono es un método de elección para el tratamiento de este tipo de lesiones, así como la crema EMLA como método anestésico.
243 «PÉNFIGO. PRESENTACIÓN EN PLACA ÚNICA», por los Dres. Almagro M, Del Pozo J, Martínez W, García Silva J, Yebra Pimentel MT, Fonseca E. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
FUNDAMENTO
La espongiosis eosinofílica es un patrón histológico que se observa en diversas dermatosis. Cuando aparece en los pénfigos constituye una forma de presentación clínico-patológica peculiar que origina manifestaciones y evolución atípicas.
CASO CLÍNICO
Varón de 35 años que presentaba placa pruriginosa en la espalda de un mes de evolución con marcadas características inflamatorias y pústulas en superficie.
El estudio histológico de la lesión mostró una llamativa espongiosis y un infiltrado inflamatorio con predominio de eosinófilos que infiltraban la epidermis y los folículos pilosebáceos.
La lesión permaneció inalterada tras diversos tratamientos, por lo que se realizó una segunda biopsia que ofrecía una imagen de espongiosis eosinofílica semejante a la anterior. La IFD demostró depósitos de IgG en la sustancia intercelular. El resto de exploraciones complementarias, incluyendo cultivos bacteriológicos y micrológicos no aportaron hallazgos valorables. El tratamiento con sulfona ha controlado las manifestaciones del paciente durante los últimos seis meses.
CONCLUSIONES
Existen formas poco habituales de presentación de un pénfigo, especialmente si el sustrato histológico es una espongiosis eosinofílica, por lo que ante lesiones inflamatorias en las que no es posible asegurar un diagnóstico debe descartarse esta posibilidad incluso aunque nos encontremos ante formas localizadas.
BIBLIOGRAFÍA
Crotty C, Pittelkow A, Muller SA. Eosinophilic spongiosis: a clinico-pathologic review of seventy one cases. J Am Acad Dermatol 1983;8:337-43.
244 «SÍNDROME DE GRAHAM-LITTLE-PICARDI. A PROPÓSITO DE DOS CASOS», por los Dres. Valdés F, Gómez P, Pereiro Ferreirós MªM, Fernández-Redondo V, Fabeiro J*, Toribio J. Cátedra de Dermatología. Hospital General de Galicia y Gil Casares. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela. Hospital Xeral, Vigo*.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Graham-Little-Picardi es una rara entidad descrita por primera vez en 1915 que la mayor parte de los autores, a partir de los datos clínicos, histológicos y los presentados en la inmunofluorescencia de las lesiones, coinciden en clasificar como una variante de liquen plano pilar.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un varón de 26 años de edad que desde hace tres años y medio refiere una lesión alopécica en cuero cabelludo. Posteriormente se añade a este cuadro una erupción liquenoide diseminada por tronco y raíz de extremidades.
COMENTARIO
Las placas de alopecia cicatricial en cuero cabelludo suelen ser el síntoma inicial por el que consultan este tipo de pacientes, afectando principalmente a mujeres en torno a los 30-70 años de edad. Otras características presentes en este cuadro son la combinación de liquen plano folicular de tronco y la distrofia ungueal. El prurito es un síntoma inconstante.
245 «PAPULOERITRODERMIA DE OFUJI», por los Dres. Allegue F, Álvarez MJ*, Sobreira M**, Piñeiro B. Dermatología, Anatomía Patológica* y Medicina Familiar y Comunitaria**. Hospital Meixoeiro. Vigo.
La papuloperitrodermia es una rara entidad descrita en 1984 por Ofuji y cols. Se caracteriza por una eritrodermia pruriginosa, compuesta por pápulas aplanadas que coalescen en grandes placas, con un curso crónico recidivante. Característicamente respeta los grandes pliegues y frecuentemente se acompaña de eosinofília.
Presentamos el caso de un varón de 69 años, sin antecedentes patológicos de interés, que en 1994 debutó con un rash polimorfo, eritematoso y papuloso. El componente papuloso fue coalesciendo lentamente en placas que respetaban cara, cuero cabelludo, piernas, palmas y plantas, grandes pliegues y pliegues posturales.
El significado de la papuloeritrodermia es desconocido, ya que mientras para algunos autores representa una entidad bien individualizada, para otros representaría un patrón atípico de otras dermatosis en la vejez, un estado prelinfomatoso o un cuadro paraneoplásico. Nuestro paciente presenta un cuadro perfectamente individualizable y que no pudo ser relacionado con ninguna otra patología.
246 «GRANULOMA FACIAL EOSINOFÍLICO. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS», por los Dres. García Silva J, Martínez W, Almagro M, Yebra MT, Pazos JM, Peña C, Del Pozo J, Verea MM, Fonseca E. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
INTRODUCCIÓN
El granuloma facial (GF) es una enfermedad infrecuente de etiología desconocida con características histopatológicas definidas, que afecta a piel y muy raramente a mucosas y sin afectación sistémica ni asociaciones reconocidas. Sigue un curso crónico y frecuentemente es resistente a los tratamientos empleados. En nuestro conocimiento, no se había referido previamente la efectividad del yoduro potásico ni la asociación con alveolitis alérgica extrínseca.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1. Mujer de 71 años, con lesiones faciales de dos meses de evolución con características clínicas e histológicas de GF. La IFD fue negativa. Se trató con corticoides intralesionales y crioterapia, con buena respuesta inicial, pero con recidivas y aparición de lesiones nuevas. Se inició tratamiento con sulfona, que se suspendió por interacción con anticoagulantes orales. Durante su evolución, experimentó una regresión parcial espontánea y últimamente las lesiones se resolvieron con corticoides tópicos.
Caso 2. Mujer de 48 años, que consultó por placas faciales violáceas de tres semanas de evolución. Aquejaba además tos seca, disnea y sibilancias desde hacía varios meses. La biopsia cutánea fue característica de GF. La Rx tórax mostró una enfermedad pulmonar intersticial bilateral. El GF se trató inicialmente con corticoides tópicos, sin respuesta. Mejoró ostensiblemente con sulfona, que se suspendió por efectos secundarios (urticaria), con rápida recidiva de lesiones. Se trató entonces con yoduro potásico 900 mg/d durante cuatro semanas, obteniendo una respuesta espectacular en el transcurso de la primera semana, y sin recidivas tras ocho meses de seguimiento. La enfermedad pulmonar intersticial fue diagnosticada por el Servicio de Neumología, como alveolitis alérgica extrínseca.
DISCUSIÓN
La valoración de la respuesta al tratamiento del GF está dificultada por la rareza de esta enfermedad y la posibilidad de remisiones espontáneas. El yoduro potásico puede ser una alternativa muy eficaz, aunque se requieren observaciones adicionales para verificarlo. La asociación con alveolitis alérgica extrínseca puede no ser casual, ya que ambas son enfermedades eosinofílicas.
247 «DISTROFIA UNGUEAL POR SARCOIDOSIS. A PROPÓSITO DE DOS CASOS», por los Dres. Verea MM*, García Silva J*, Pazos JM*, Yebra Pimentel MT**, Domínguez L***, Verea H**. Servicios de Dermatología*, Anatomía Patológica** y Neumología***. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
INTRODUCCIÓN
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica de origen desconocido. Un 25% de pacientes con sarcoidosis presenta lesiones cutáneas, siendo la afectación ungueal muy rara. En la serie publicada por Patel y Sharma sólo se recoge un caso de distrofia ungueal entre 400 pacientes afectos de sarcoidosis.
CASOS CLÍNICOS
Presentamos dos casos de sarcoidosis cuyo diagnóstico se realizó por la afectación ungueal que presentaban. Ambos casos eran mujeres, de 55 y 66 años respectivamente, cuyo motivo de consulta fue la afectación ungueal. En una de las pacientes la distrofia ungueal era la única manifestación cutánea. Las dos pacientes tenían afectación ósea subyacente, y también pulmonar. El diagnóstico se realizó en base a los hallazgos histológicos de la biopsia del lecho ungueal en un caso y de las lesiones faciales en otro.
CONCLUSIONES
Aunque la afectación ungueal por sarcoidosis es rara puede ser el primer signo de la enfermedad, por lo que ante una distrofia ungueal no filiada se debe realizar una biopsia del lecho ungueal. Generalmente se asocia a alteraciones óseas subyacentes, por lo que se debe realizar sistemáticamente un estudio óseo.
248 «SÍNDROME DE HIPERSENSIBILIDAD A FENITOÍNA», por los Dres. Fernández Díaz ML, Lueiro M, Villanueva L, García Rodeja ME, Bal F. Complexo Hospitalario Xeral-Calde. Lugo.
INTRODUCCIÓN
La fenitoína y otros anticonvulsivantes aromáticos pueden provocar una reacción multisistémica potencialmente letal, caracterizada por fiebre elevada, rash y linfadenopatía, acompañados de otras alteraciones multiorgánicas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos tres pacientes con reacción severa cutánea y multisistémica secundaria a fenitonía.
CONCLUSIONES
Un reconocimiento precoz del síndrome de hipersensibilidad a anticonvulsivantes es fundamental para suspender inmediatamente el fármaco y vigilar estrechamente al paciente desde el punto de vista sistémico.
249 «PUSTULOSIS EXANTEMÁTICA AGUDA GENERALIZADA POR CODEÍNA. PROVOCACIÓN DE UN BROTE MEDIANTE PATCH TEST», por los Dres. Casas L*, Parra A**, Calzada J***. Unidades de Dermatología* y de Alergología**. Servicio de Anatomía Patológica***. Hospital da Costa. Burela. Lugo.
La pustulosis exantemática aguda generalizada (AGEP) es una entidad con unas características clínico-patológicas que la diferencia del psoriasis pustuloso, considerada por distintos autores como un nuevo tipo de reacción adversa medicamentosa, con gran cantidad de fármacos implicados, no conociéndose hasta la actualidad del mecanismo inmunológico implicado en la reacción. Algunos autores han conseguido identificar el agente causal mediante la realización de patch test con los fármacos implicados, aunque otros autores solamente lo consiguieron mediante test de provocación oral.
Describimos un caso de AGEP recidivante, secundario a la ingesta de codeína, en el cual la realización de un test del parche, que resultó positiva, desencadenó, además, un nuevo brote generalizado.
CONCLUSIÓN
Aportamos un nuevo caso de AGEP de origen medicamentoso por codeína, con pruebas epicutáneas positivas, donde destacamos la provocación de un brote generalizado tras la realización del patch test. Ante un AGEP de posible origen medicamentoso, siempre debemos intentar confirmar la etiología mediante prueba epicutánea; no obstante, ésta no está exenta de riesgos, aunque siempre menor que el de la provocación oral.
250 «TELANGIECTASIA HEREDITARIA BENIGNA EN DOS GEMELAS», por los Dres. Del Río E, Vázquez Veiga H, Pinto E*. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital de Conxo. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela.
INTRODUCCIÓN
La telaingiectasia hereditaria benigna es una entidad infrecuente que se caracteriza por la aparición de máculas vasculares punteadas, lineares, arborescentes, en placa o en «araña», a partir del primer año de vida, sin asociación con enfermedad subyacente, en varios miembros de una familia.
CASO CLÍNICO
Una paciente de seis años de edad, consultó por presentar, desde los seis meses, máculas eritematosas asintomáticas en región malar derecha, mejilla izquierda, superficies de brazos y axilas. La madre relacionaba la aparición de algunas lesiones con traumatismos previos.
Las lesiones mostraban una morfología abigarrada y se encontraban en zonas de presión o traumatismos frecuentes.
Se tomó una muestra de biopsia de una de las lesiones del brazo que confirmó la abundancia de vasos del plexo subpapilar, algunos ligeramente ectáticos.
La hermana gemela de la paciente mostraba una lesión similar en el pecho presente desde el nacimiento. A partir de los seis meses también desarrolló nuevas lesiones asintomáticas en codos y zonas de extensión de extremidades inferiores idénticas a las de su hermana.
Seis familiares en segundo y tercer grado presentaban también lesiones similares.
COMENTARIO
Aunque algunos autores consideran la teleangiectasia hereditaria benigna y el nevus flammeus familiar como entidades independientes, los datos existentes en la literatura y la comunicación de este caso familiar apoyan la tesis de que ambas dermatosis comparten una base común e, incluso, pueden ser consideradas como formas clínicas de una misma entidad.
La localización y la morfología de las lesiones en ambas gemelas parecen apoyar la idea sugerida en la anamnesis de que algunas de las lesiones puedan aparecer como consecuencia de un fenómeno de Koebner.
251 «PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO», por los Dres. Rosón E, Labandeira J, Toribio J. Cátedra de Dermatología. Hospital General de Galicia y Gil Casares. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
INTRODUCCIÓN
El pseudoxantoma elástico es una enfermedad genética que afecta al tejido conjuntivo. Se produce una calcificación y fragmentación progresiva de las fibras elásticas de la piel, la retina y las paredes arteriales, provocando lesiones clínicas fundamentalmente en la piel, ojos y sistema cardiovascular.
CASO CLÍNICO
Mujer de 18 años que refería lesiones en ambas caras laterales del cuello de ocho años de evolución. Consistían en pápulas aplanadas amarillentas de pequeño tamaño (1-3 mm) que se agrupaban formando placas, diagnosticándose clínicamente de pseudoxantoma elástico. La paciente sufría miopía como única patología asociada. Sus familiares carecían de enfermedades de interés, salvo una prima que había padecido un accidente cerebral vascular a los 18 años.
El estudio histológico confirmó el diagnóstico clínico, revelándose, en dermis media y profunda, la presencia de fibras elásticas rotas y desestructuradas; la tinción de Von Kossa mostró la presencia de sales cálcicas en dichas fibras.
Se realizaron estudios complementarios para destacar afectación de otros órganos.
El análisis del fondo de ojo puso de manifiesto estrías angioides; el estudio cardiológico la existencia de una arritmia sinusal con alteración del segmento ST (descenso), que se incrementaba al realizar la prueba de esfuerzo.
DISCUSIÓN
A pesar de no tener constancia de la afectación de otros miembros de la familia, el pseudoxantoma elástico que presenta nuestra paciente se puede incluir dentro del tipo 3, ya que muestra lesiones cutáneas flexurales, enfermedad cardíaca leve y retinopatía localizada leve.
El diagnóstico de esta patología es esencial, ya que conlleva graves alteraciones oculares y cardiovasculares que van a condicionar el pronóstico del paciente.
