SECCIÓN VALENCIANA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
Reunión de la STV, 1 de marzo de 1997
I Reunión conjunta con la ST andaluza, 22 de noviembre de 1997
PROGRAMA Y RESÚMENES
Sedes:
Valencia (1 de marzo de 1997)
Murcia (22 de noviembre de 1997)
Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:108-112
REUNIÓN DE LA SECCIÓN VALENCIANA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
Valencia, 1 de marzo
PROGRAMA
Reunión de la STV. Valencia, 1 de marzo.
Lugar: Sala de Actos del Colegio de Médicos de Valencia.
Hora: 11,30.
COMUNICACIONES
«DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA. COMUNICACIÓN DE UN CASO», por los Dres. Ivars J, Aniz E, Moragón M, Onrubia J. Hospital Universitario de San Juan. Alicante.
«VITÍLIGO INFLAMATORIO», por los Dres. Morell A, Silvestre JF, Botella R, Ramón R, Alberola MR, Navas J. Hospital General de Alicante.
«POIQUILODERMIA ESCLEROSANTE HEREDITARIA DE WEARY», por los Dres. Grau C, Pont V, Nagore E, Sánchez JL, Aliaga A. Hospital General Universitario. Valencia.
«LINFOMA CENTROBLÁSTICO-CENTROCÍTICO. A PROPÓSITO DE TRES CASOS», por los Dres. Pont V, Grau C, Sánchez JM, Nagore E, Vilata JJ, Aliaga A. Hospital General Universitario. Valencia.
«GRANULOMAS CUTÁNEOS Y PULMONARES POR SÍLICE», por los Dres. Sánchez JM, Rodríguez M, Nagore E, Pont V, Navarro R, Pérez A, Aliaga A. Hospital General Universitario. Valencia.
«EXANTEMAS MEDIADOS POR TOXINAS ESTREPTOCÓCICAS. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS», por los Dres. Nagore E, Sánchez JM, Grau C, Alba C, Febrer MI. Hospital General Universitario. Valencia.
«NEVUS ANGIOMATOSO ECRINO», por los Dres. Ortega C, Jordá E, Ramón D, Molina J, Pinazo I, Calduch L. Hospital Clínico Universitario. Valencia.
«HEMANGIOMA VERRUCOSO», por los Dres. Calduch L, Ortega C, Navarro V, Ramón D, Pinazo I, Molina J, Revert A, Montesinos E, Jordá E. Hospital Clínico Universitario. Valencia.
«OSTEOMA CUTÁNEO COMO PRESENTACIÓN DE PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO», por los Dres. Evole M, Busell V, Alblach V, Hernández M. Hospital Infantil La Fe.
«SIGNO DE LESER-TRELAT, ACANTOSIS NIGRICANS Y TRIPLE PALMS: TRES DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS PRESENTES SIMULTÁNEAMENTE EN UN PACIENTE», por los Dres. Tamarit R, Jiménez A, Fuertes A, Marquina A, Seguí N, Torres C, Zayas A. Hospital Doctor Peset. Valencia.
«RECONSTRUCCIÓN DEL ALA NASAL MEDIANTE INJERTO COMPUESTO AURICULAR», por los Dres. Escudero A, Sanmartín O, Botella R, Guillén C. Insituto Valenciano de Oncología (IVO). Valencia.
«EFICACIA DEL LÁSER DE COLORANTE PULSADO EN EL TRATAMIENTO PRECOZ DE LOS HEMANGIOMAS Y DE LAS ESTRÍAS DISTENSAE», por los Dres. Guillén C, Sanmartín O, Escudero A, Botella R. Instituto Valenciano de Oncología. Valencia.
«RECONSTRUCCIÓN QUIRÚRGICA EN ZONA ANTEHÉLIX», por los Dres. Navas J, Alfonso R, Ramón R, Betlloch I, Bañuls J, Silvestre JF. Hospital General de Alicante.
«ENFERMEDAD DE FABRY», por los Dres. Ramón R, Alfonso R, Botella R, Betlloch I, Bañuls J, Morell A. Hospital General de Alicante.
«ESTUCOQUERATOSIS O QUERATOELASTOIDOSIS VERRUCOSA», por los Dres. Ortega C, Calduch V, Navarro V, Revert A, Montesinos E, Molina I, Ramón D, Pinazo I, Jordá E. Hospital Clínico Universitario. Valencia.
COMUNICACIONES
252 «DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA. COMUNICACIÓN DE UN CASO», por los Dres. Ivars J, Aniz E, Moragón M, Onrubia J. Hospital Universitario de San Juan. Alicante.
Mujer de 27 años con lesiones pruriginosas persistentes en dorso de articulaciones y manos, así como tumefacción leve y violácea en párpados desde enero del 96, no otra sintomatología acompañante.
Exploración física: Pápulas de Gottron en IF y MCF, telangiectasias periungueales eritema violáceo con edema discreto en párpados. Exploración neurológica: Normal.
P. complementarias: Hemograma, coagulación, bioquímica, orina, VSG, PCR, FR, ANA. anti DNA, Anti RoLa, anti Jo1, C3, C4, ASLO, Enzimas musculares (GOT, CPK, LDH. Aldolasa) normales.
Biopsia de la lesión cutánea: Cambios histológicos de lupus eritematoso.
Radiología: Rx de tórax y manos: Normal. EMG: Normal
Ante diagnóstico de dermatomiositis amiopática se decidió no tratamiento y controles periódicos (clínico, enzimático y EMG). Sin evidencia de miositis hasta la actualidad.
BIBLIOGRAFÍA
Amyophatic Dermatomyositis (Dermatomyositis sine myositis). Presentation of six new cases and review of the literature. Euwer RL. Sowtheimer RD. J Am Acad Dermatol 1991;24:95966.
253 «VITÍLIGO INFLAMATORIO», por los Dres. Morell A, Silvestre JF, Botella R, Ramón R, Alberola MR, Navas J.
Presentamos tres casos de pacientes con vitíligo que desarrollaron cambios inflamatorios con eritema, microvesiculación y descamación en el margen de máculas acrómicas previamente existentes. En uno de los casos se realizó biopsia de este borde que mostró la existencia de un infiltrado dérmico mononuclear con espongiosis y exocitosis epidérmica.
El vitíligo inflamatorio es una forma poco común de vitíligo que se caracteriza por la presencia de una banda eritematopapulosa y brillante de hasta 3 cm de amplitud que separa la placa de vitíligo de la piel normopigmentada. En estudios realizados en piel aparentemente normal adyacente a placas de vitíligo en crecimiento se han observado alteraciones dermoepidérmicas con licuefacción de la basal y exocitosis de linfocitos; el vitíligo inflamatorio corresponde a la máxima traducción clínica de estos hallazgos histológicos y su presencia puede considerarse signo clínico de actividad de la enfermedad.
254 «POIQUILODERMIA ESCLEROSANTE HEREDITARIA DE WEARY», por los Dres. Grau C, Pont V, Nagore E, SánchezCarazo JL y Aliaga A.
La poiquilodermia esclerosante hereditaria fue descrita por Weary en 1969 en siete miembros de dos familias de raza negra no consanguíneas. Se trata de una rara enfermedad con patrón de herencia autosómica dominante de penetrancia variable, no congénita. La clínica suele aparecer en la infancia, y de forma progresiva van apareciendo las diferentes manifestaciones que definen la entidad: poiquilodermia generalizada, esclerosis palmoplantar, bandas esclerosas en pliegues e hipocratismo digital. Otras manifestaciones descritas en alguno de los pacientes son: úlcera péptica, cardiopatía y calcinosis.
Aportamos un caso de una paciente de 67 años que presenta esta entidad, constituyendo el segundo caso de esta enfermedad en la raza blanca.
El diagnóstico diferencial se hará con todas las entidades que clínicamente se manifiesten por una piel de aspecto poiquilodérmico, incluyendo la poiquilodermia acroqueratósica descrita por el mismo autor.
BIBLIOGRAFÍA
Weary PE, Hsu YT, Richardson DR y cols. Hereditary Sclerosing Poikiloderma: report of two families with an unusual and distinctive genodermatosis. Arch Dermatol 1969;100:4 13-22.
255 «LINFOMA CENTROBLASTÍCOCENTROCÍTICO: A PROPÓSITO DE TRES CASOS», por los Dres. Pont V, Grau C, Sánchez-Motilla JM, Nagore E, Vilata JJ, Aliaga A.
Los linfomas centroblásticos-centrocíticos suponen entre un 3-6% de los linfomas cutáneos. Su presentación clínica suele ser en placas o nódulos localizados en cabeza y tronco afectando a pacientes de mediana edad.
CASO CLÍNICO
Presentamos tres casos con un espectro clínico variado, desde pequeñas placas a nódulos infiltrados eritematosos todos ellos con afectación regional localizados en cabeza. El estudio histológico demostró expansión clonal de linfocitos B formado por centrocitos y centroblastos. Se practicó estudio de extensión en los tres casos que incluyo: poblaciones linfocitarias, TAC toraco abdominal y biopsia de médula osea.
COMENTARIOS
Revisamos la nueva clasificación de linfomas B cutáneos y destacamos la buena respuesta al tratamiento así como su excelente pronóstico de estos linfomas.
BIBILIOGRAFÍA
Santucci M, Pimpinelli N, Arganini L. Primary cutaneous B-cell lymphoma: a unique type of low-grade lymphoma; clinicopathologic and immunologic study of 83 cases. Cancer 1991;6:2311-26.
256 «GRANULOMAS CUTÁNEOS Y PULMONARES POR SÍLICE», por los Dres. SánchezMotilla JM, Rodríguez M, Nagore E, Pont V, Navarro R, Pérez A, Aliaga A.
Los granulomas cutáneos por sílice son una entidad poco frecuente y mal conocida, que puede imitar una sarcoidosis cutánea. Se presenta un caso de granulomas cutáneos y pulmonares por sílice. Se realiza una revisión de la literatura y se plantean los posibles diagnósticos diferenciales.
CASO CLÍNICO
Varón de 67 años, que como antecedentes personales refería haber trabajado como barrenero durante un año. Consulta por la aparición brusca de múltiples lesiones nodulares eritemato-violáceas dolorosas a la palpación en cara y antebrazos. La localización de las lesiones coincidía según el paciente con las heridas producidas hacía 40 años tras el estallido de un barreno, que curaron sin dejar cicatriz aparente. La RX de antebrazo puso de manifiesto la presencia de cuerpos extraños, radiopacos a nivel de partes blandas. La biopsia cutánea mostró la presencia de granulomas sarcoideos con un material birrefrigente en su interior (probablemente sílice). Tanto la RX de tórax como el TAC mostraron un patrón intersticial con adenopatías compatible con sarcoidosis vs silicosis vs asbestosis. La biopsia pulmonar se informó como granulomas sarcoideos a cuerpo extraño.
BIBLIOGRAFÍA
1. Mowry RG, Sams WM, Caulfield JB. Cutaneous silica granuloma. Arch Dermatol 1991;127:692-4.
2. Walsh NMG et al. Cutaneous sarcoidosis and foreign bodies. Am J Dermatopathol 1993;15:203-7.
257 «EXANTEMAS MEDIADOS POR TOXINAS ESTREPTOCOCCICAS. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS», por los Dres. Nagore, E, Sánchez-Motilla JM, Grau C, Alba JC, Febrer MI. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario.
Las toxinas pirogénicas de los estreptococos, especialmente los del grupo A, y de los estafilococos dorados, constituyen una de las familias más grandes dentro de los superantígenos. Estas toxinas se han visto implicadas en una variedad de enfermedades, síndrome de shock tóxico, síndrome de la piel escaldada estafilocócica, toxiinfección alimentaria, escarlatina, síndrome del shock tóxico-like estreptocóccico, la enfermedad de Kawasaky (síndrome adenopático cutáneo) y la enfermedad eritematosa desacamativa recalcitrante. Recientemente se ha descrito una manifestación peculiar cutánea mediada por este tipo de toxinas que se ha denominado eritema perineal tóxico.
Presentamos dos casos de dos pacientes de edad pediátrica con manifestaciones cutáneas superponibles y diferente grado de afectación sistemática en los que se halló como probable agente causal un estreptococo del grupo A en el caso más afecto y un estreptococo del grupo C en el cuadro más benigno.
Se discute la patogenia e importancia del cuadro tratando de englobar las enfermedades producidas por toxinas dentro de la misma categoría por su posible relación común con los superantígenos.
BIBLIOGRAFÍA
Recurrent Toxin-Mediated Perineal Erythema. Arch Dermatol 1996;132:57-60.
258 «NEVUS ANGIOMATOSO ECRINO», por los Dres. Ortega C, Jordá E, Ramón D, Molina I, Pinazo I, Calduch L. Servicio de Dermatología del Hospital Clínico Universitario de Valencia.
INTRODUCCIÓN
El nevus angiomatoso ecrino es una proliferación benigna de las glándulas sudoríparas ecrinas, y de elementos vasculares capilares. Se localiza preferentemente en extremidades en forma de nódulo o placa. Aparece en la infancia, aunque puede ser congénita.
CASOS CLÍNICOS
Exponemos tres casos en niños que presentaron de forma aislada lesión nodular indolora de consistencia elástica, sin cambio en la coloración de la piel, localizada en un dedo del pie o de la mano.
DISCUSIÓN
El interés de esta entidad radica en su baja frecuencia y en el significado de los estudios histológicos e inmumnohistoquímicos para obtener el diagnóstico.
BIBLIOGRAFÍA
1. Donati P, Amantea A, Balus L. Eccrine angiomatous hamartoma: A lipomatous variant. J Cut Pathol 1989;16:227-9.
2. Seraly MP, Magee K, Abell E, Bridenstine J, Jegasothy BV. Eccrine-angiomatous nevus, a new variant. J Am Acad Dermatol 1993;29:2745.
3. Sulica RL, Kao GF, Sulica VI, Penneys NS. Eccrine angiomatous hamartoma (nevus): Inmunohistochemical findings and review of the literature. J Cutan Pathol 1994;21:71-5.
259 «HEMANGIOMA VERRUCOSO», por los Dres. Calduch I, Ortega C, Navarro V, Ramón D, Pinazo I, Molina I, Revert A, Montesinos E, Jordá E. Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Valencia.
Presentamos un caso de hemangioma verrucoso en una niña de seis años que tenía desde el nacimiento, en su pierna izquierda, varias placas y pápulas hiperqueratósicas, bien delimitadas, con aspecto de angioqueratomas. La histología mostró hiperqueratosis, papilomatosis, acantosis y una proliferación vascular de pequeños vasos telangiectásicos con contenido hemático, de aspecto lacunar en algunas zonas, localizado en vecindad a la epidermis, pero también con su componente profundo.
Se discute la clínica, diagnóstico diferencial, histopatología, evolución y tratamiento.
BIBLIOGRAFÍA
Rossi A, Bozzi M, Barra E. Verrucous Haemangioma and Angiokeratoma Circumscriptum: clinical and histologic differencial characteristics. J Dermatol Surg Oncol 1989 Jan. 15 (1):88-91.
260 «OSTEOMA CUTÁNEO COMO PRESENTACIÓN DE PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO», por los Dres. Evole Buselli M, Alblach Mesado V, Hernández Martí M. Hospital Infantil. La Fe.
Varón de un año de edad que fue remitido a la consulta de Dermatología, por la presencia de una tumoración subcutánea congénita a nivel del muslo derecho. El diagnóstico histológico de la lesión fue de osteoma cutis.
Los niveles de calcio y fósforo sérico fueron normales mientras que los niveles de hormona paratiroidea se encontraban elevados, por lo que el paciente fue diagnosticado de pseudohipoparatiroidismo.
Se discute el diagnóstico diferencial de las calcificaciones y osificaciones cutáneas.
BIBLIOGRAFÍA
Prendiville JS, Lucky AW, Mallory SB, Mughal Z, Mimouni F, Langman CB. Osteoma cutis as a presenting of pseudohypoparathyroidism. Pediatr Dermatol 1992;9:11-8.
261 «SIGNO DE LESER-TRÉLAT ACANTOSIS NIGRICANS Y TRIPLE PALMS, TRES DERMATOSIS PARANEO PLÁSICAS PRESENTES SIMULTÁNEAMENTE EN UN PACIENTE», por los Dres. Tamarit R, Jiménez A, Fuertes A, Marquina A, Seguí N, Torres C, Zayas A. Servicio de Dermatología. H. Doctor Peset. Valencia.
La aparición súbita de queratosis seborreicas, la acantosis nigricans y el engrosamiento difuso de los pliegues dermatoglifos (triple palms), son tres síndromes paraneoplásicos asociados con mayor frecuencia a tumores de tubo digestivo y aparato respiratorio.
Presentamos el caso de un paciente de 65 años de edad que consultó por la aparición simultánea de estas tres dermatosis paraneoplásicas, al cual se le detectó tras estudio de extensión un carcinoma a nivel de vejiga urinaria.
BIBLIOGRAFÍA
Cohen PR, Grossman ME, Almeida L, Kurzrock R. Triple palms and malignancy. J Clin Oncol 1989 May;7(5)669-78.
262 «RECONSTRUCCIÓN DEL ALA NASAL MEDIANTE INJERTO COMPUESTO AURICULAR», por los Dres. Escudero A, Sanmartín O, Botella R, Guillén C. Servicio de Dermatología. Instituto Valenciano de Oncología (I.V.O.). Valencia.
Se describe la técnica de reconstrucción del ala nasal mediante la aplicación de un injerto compuesto por piel y cartílago de origen auricular.
MATERIAL Y MÉTODO
Presentamos cinco casos de reconstrucción de borde libre de ala nasal, con una superficie entre 1 y 1,5 cm, en los que se utilizó un injerto compuesto procedente del borde libre del hélix.
Técnica quirúrgica: tras la resección, se diseña un patrón sobre la zona auricular. Prepararemos la zona receptora resecando esfacelos y haciendo una cuidadosa hemostasia. Comenzamos suturando la superficie interna de éste con material reabsorbible a los bordes de la mucosa y posteriormente suturaremos las dos superficies cutáneas. La zona donante se cierra con sutura directa.
RESULTADOS
Supervivencia de los injertos: 100%. En ninguno de los casos se presentaron complicaciones postoperatorias ni en el injerto, ni en la zona donante. Tampoco se requirió una segunda intervención para conseguir un buen resultado estético.
DISCUSIÓN
Los tejidos muy vascularizados, como el de la oreja, contienen una red de conductos endoteliales más densa que otros tejidos, facilitando su impregnación con los líquidos del tejido receptor hasta que se complete la revascularización total.
263 «EFICACIA DEL LÁSER DE COLORANTE PULSADO EN EL TRATAMIENTO PRECOZ DE LOS HEMANGIOMAS Y DE LAS ESTRÍAS DISTENSAE», por los Dres. Guillén C, Sanmartín O, Escudero A, Botella R. Servicio de Dermatología. Instituto Valenciano de Oncología.
El 90% de los hemangiomas no requieren tratamiento por su espontánea involución antes de los nueve años de edad. Sin embargo algunos pueden causar en su fase proliferativa alteraciones hemodinámicas, alteraciones graves de las estructuras anatómicas y/o de las funciones vitales. Los tratamientos más habituales como la corticoterapia, interferón, cirugía o radioterapia, presentan efectos secundarios de cierta entidad. El tratamiento con menos efectos secundarios y capaz de reducir en un breve espacio de tiempo el color y el tamaño de los hemangiomas superficiales es el láser de colorante pulsado. Presentamos nuestra experiencia mediante este tratamiento en seis niños.
El tratamiento de las estrías distensae suele ser decepcionante. Recientes publicaciones demuestran que el tratamiento de las estrías en sus fases iniciales cuando presentan una coloración eritemato-violácea es el láser de colorante pulsado. De forma similar a lo que sucede con las cicatrices hipertróficas y los queloides, mejora tanto el color como la hiperestesia. A las ocho semanas del tratamiento con este tipo de láser se induce a la formación de nueva elastina.
BIBLIOGRAFÍA
Barlow R5, Walker NPJ, Markey. Treatment of Proliferative Haemangiomas with 585 nm Pulsed Dye Laser. AC Br J Dermatol 1996; 134:700-4.
Mc Daniel DH, Ash K, Zukowski M. Treatment of Strech Marks with the 585 nm Flashlamp Pumped Pulsed Dye láser Dermatol Surg 1996; 22:332-7.
264 «RECONSTRUCCIÓN QUIRÚRGICA EN ZONA ANTEHÉLIX», por los Dres. Navas J, Alfonso R, Ramón R, Betlloch I, Bañuls J y Silvestre JF. Sección Dermatología. Hospital General de Alicante.
La reconstrucción quirúrgica de los defectos ocasionados por la cirugía en la región de antehélix (fosa escafoidea y triangular) puede ocasionar importantes alteraciones estéticas y funcionales que pueden ser evitadas utilizando técnicas quirúrgicas simples.
Presentamos nuestras opciones quirúrgicas comentando las peculiaridades técnicas a la hora de abordar los tumores en dicha localización.
BIBLIOGRAFÍA
Mellette JR. Ear reconstruction with local flaps. J Dermatol Surg and Oncol 1991;17:176-2.
265 «ENFERMEDAD DE FABRY», por los Dres. Ramón R, Alfonso R, Botella R, Betlloch I, Bañuls J, Morell A. Departamento de Dermatología. Hospital General de Alicante.
Paciente de 16 años de edad, que a los 12 años fue intervenido de un priapismo idiopático y que en la actualidad presenta lesiones cutáneas tipo angioqueratomas y manifestaciones sistemáticas.
Entre los antecedentes familiares destaca la clínica cutánea florida materna, así como las alteraciones sistemáticas.
Se comenta la infrecuente asociación entre clínica cutánea y priapismo, y también las manifestaciones cutáneas floridas en el caso de la portadora, explicadas por el mosaico funcional (Lyon).
266 «ESTUCOQUERATOSIS O QUERATOELASTOIDOSIS VERRUCOSA», por los Dres. Ortega C, Calduch L, Navarro V, Revert A, Montesinos E, Molina I, Ramón D, Pinazo I, Jordá E. Servicio de Dermatología del Hospital Clínico Universitario.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 69 años, con antecedentes de adenoma de próstata que presenta desde hace 30-40 años, lesiones hiperqueratósicas blanco-grisáceas, de superficie rugosa, no pruriginosas, que se desprendían fácilmente a golpe de cucharilla, localizadas de forma simétrica en ambas zonas pretibiales, tobillos, dorso de pies, y algún elemento en antebrazos. En el estudio histopatológico se puede observar hiperqueratosis ortoqueratósica y papilomatosis conformando una estructura en campanario de iglesia muy característico.
BIBLIOGRAFÍA
Shall L y col. Stucco Keratoses. A clínico-patological study. Acta Derm. Venereolog. (Stockh) 1991;71:258-261.
Arazana A y col. «Estucoqueratosis». Actas Dermo-Sifiliográficas 1995;84-5:203-205.
Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:113-124
I REUNIÓN CONJUNTA DE LA SECCIÓN TERRITORIAL VALENCIANA Y LA SECCIÓN TERRITORIAL ANDALUZA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
Murcia, 22 de noviembre de 1997
PROGRAMA
COMITÉ ORGANIZADOR
Gargallo Santa-Eulalia E, Sánchez Conejo-Mir J, Moreno Jiménez JC, Martínez Escribano J.
22 de noviembre de 1997
8,30 h. Recogida de documentación.
9,15 h. Tema oficial Sección Andaluza: «DERMATOSIS NEONATALES». Moderadora: Dra. Febrer Bosch I. Ponentes: Prof. Sánchez Conejo-Mir J: «DERMATOSIS DEL RECIÉN NACIDO». Prof. Fernández Vozmediano JM: «MARCAS DEL RECIÉN NACIDO. TRATAMIENTOS ACTUALES».
10,15 h. COLOQUIO.
10,30 h. Presentación de casos clínicos. Sección Valenciana. Moderador: Prof. Fernández Vozmediano JM.
11,00 h. PAUSA-CAFÉ.
11,30 h. Tema Oficial Sección Valenciana: «TERAPIA ONCOLÓGICA: ALTERNATIVAS A LA CIRUGÍA DERMATOLÓGICA». Moderador: Prof. Moreno JC. Ponentes: Dr. De las Heras González M: «RADIOTERAPIA E INMUNOTERAPIA EN EL MELANOMA». Dr. Guillén Barona C: «TERAPIA FOTODINÁMICA DEL CÁNCER DE PIEL».
12,30 h. COLOQUIO.
12,45 h. Presentación de casos clínicos. Sección Andaluza. Moderadora: Dra. Sánchez-Pedreño Guillén P.
13,15 h. Conferencia extraordinaria: «PERSPECTIVAS ACTUALES DEL TRATAMIENTO DE LA INFECCIÓN POR HERPEVIRUS», por el Prof. Brufau Redondo C.
14,00 h. PAUSA, COMIDA DE TRABAJO.
16,00 h. Presentación de casos clínicos. Sección Valenciana. Moderador: Prof. Fernández Vozmediano JM.
17,00 h. Presentación de casos clínicos. Sección Andaluza. Moderadora: Sánchez-Pedreño Guillén P.
18,00 h. Finalización de la actividad científica. Clausura a cargo del Dr. Gargallo E, Presidente de STV.
PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS
SECCIÓN VALENCIANA. 10,30 h.
«DISPLASIA ECTODÉRMICA ANHIDRÓTICA», por los Dres. Pereda J, Abbad E, Ruffin J, Ortiz S, Ramírez JR, González M. Hospital Naval del Mediterráneo. Cartagena.
«TUMOR FIBRO EPITELIAL DE PINKUS», por los Dres. Pereda J, Abbad E, Ruffin J, Ortiz S, Ramírez JR, González M. Hospital Naval del Mediterráneo. Cartagena.
«QUERATOACANTOMAS, TRATAMIENTO CON METOTREXATO I.L.», por los Dres. Tomás G, Valcuende F, Segarra M, Castillo V, Pitarch A. Hospital Gran Vía y General. Castellón.
«LINFEDEMA SECUNDARIO A LEIOMIOMA PARAOVÁRICO», por los Dres. Navarro V, Calduch L, Ortega C, Martínez E, Montesinos E, Revert A, Molina I, Pinazo I, Ramón D, Jorda E. Servicio Dermatológico Clínico Universitario. Valencia.
«ESCROFULODERMA», por los Dres. Segui N, Tamarit R, Fuertes A, Jiménez A, Ferrando F, Marquina A. Hospital Doctor Peset. Valencia.
PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS
SECCIÓN ANDALUZA. 12,45 h.
«GRANULOMA FACIAL CON AFECTACIÓN SEVERA», por los Dres. Ojeda A, Vera A, Sanz A, Crespo V, Crespo A, Sánchez F. Sección Dermatológica Hospital Regional Carlos Haya. Málaga.
«ANGIOMA EN PENACHO CONGÉNITO», por los Dres. Vera A, Ojeda A, Sanz A, Crespo A, Crespo V. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga.
«SÍNDROME DEL PRENDIMIENTO EN TRASPLANTE AUTÓLOGO DE PROGENITORES HEMATOPÓYETICOS», por los Dres. Pulpillo A, Jiménez G, Linares M, Ronco MA, Espigado J, Rodríguez T, Navarrete M, Sánchez J. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.
«MUCINOSIS FOLICULAR Y LINFOMA», por los Dres. Ocaña J, Wilhelmi ML, Ocaña J, Linares WJ, Ocaña MS. Cátedras Derma y Anatomía Patológica. Universidad de Granada.
«DERMATITIS PERIESTOMAL», por los Dres. Wilhelmi ML, Ocaña WJ, Ocaña MS, Ocaña J. Cátedra Dermatología Universidad de Granada.
PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS
SECCIÓN VALENCIANA. 16,00 h.
«CALCINOSIS CUTIS EN EL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO», por los Dres. Ramón R, Botella R, Bañuls J, Alfonso R, Guijarro J, Navas J. Hospital General de Alicante. Alicante.
«ALOPECIA FRONTAL FIBROSANTE», por los Dres. Guijarro J, Silvestre JF, Betlloch J, Alfonso R, Ramón R, Morell A. Hospital General de Alicante. Alicante.
«RADIODERMIS DE PARED TORÁCICA EN PACIENTE MASTECTOMIZADA TRATADA MEDIANTE COLGAJO DE MÚSCULO DORSAL ANCHO», por los Dres. Muñoz F, Ramón P, Laredo C, Tafalla M, Márquez M, Lorda E, Tafalla M. Sección Cirugía Plástica. Hospital General Universitario. Alicante.
«CARCINOMA ANEXIAL MICROQUÍSTICO. CASO CLÍNICO», por los Dres. Ródenas JM, Giménez A, Peña A, Chaves A. Hospital General Universitario Morales Meseguer. Murcia.
«HIALOHIFOMICOSIS CUTÁNEA CAUSADA POR PAECILOMYCES LILACINUS», por los Dres. Moragón M, Ivars J, Ortiz de la Tabla V, Martín C, Zoraquino A, Mayol MJ. Servicio Dermatología Microbiología y Anatomía Patológica. Hospital Universitario de San Juan. Alicante.
«APLASIA CUTIS. ESTUDIO DIEZ CASOS Y REVISIÓN DE LA LITERATURA», por los Dres. Calduch LJ, Ortega C, Navarro V, Martínez E, Montesinos E, Revert A, Molina I, Pinazo I, Ramón D, Jorda E. Servicio Dermatología Hospital Clínico Universitario. Valencia.
«INFILTRACIÓN LINFOCITARIA BENIGNA DE JESSNER. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL», por los Dres. Ortuño C*, Hernández-Gil A, Brufau C, Ortuño G. Hospital General Universitario. Murcia. Hospital Los Arcos*. Santiago de la Ribera.
«GAMMAGRAFÍA CON OCTREOTIDO IN 111 Y DETERMINACIÓN DE S100 EN EL SEGUIMIENTO DE PACIENTES CON MELANOMA CUTÁNEO», por los Dres. Castellón MI, Nicolás F, Mulero F, De la Cruz P, Roca V, Valenti JA, Frías J, Martínez J, Sánchez-Pedreño P, Nuño JA. Servicio Medicina Nuclear y Dermatología Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia.
«AMILOIDOSIS CUTÁNEA NODULAR», por los Dres. Sánchez-Pedreño P, Frías J, Martínez J, Abel JL, Clemente AM. Hospital Universitario Virgen de la Arraixaca. Murcia.
«ERUPCIÓN CUTÁNEA POR RECUPERACIÓN LINFOCITARIA. DOS CASOS», por los Dres. Frías J, Martínez J, Sánchez-Pedreño P, Morales A. Hospital Universitario Virgen de la Arraixaca. Murcia.
PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS
SECCIÓN ANDALUZA. 17,00 h.
«PIGMENTACIÓN CUTÁNEA POR OMEPRAZOL», por los Dres. Martínez J, Frías J, Sánchez-Pedreño P, Sola J. Hospital Universitario Virgen de la Arraixaca. Murcia.
«ESCORBUTO EN ESPAÑA. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Rivera R, Toledo R, Vidal J. Hospital Rafael Mendes. Lorca.
«ANÁLISIS DE LA CASUÍSTICA Y COSTE (GDR) DE HOSPITALIZACIÓN EN LOS SERVICIOS DE DERMATOLOGÍA DE LA COMUNIDAD VALENCIANA», por los Dres. Gargallo E*, Vivas D, Sánchez E. Presidente de la ST Valenciana, Unidad de Investigación en Economía y Gestión en la Salud de la Universidad Politécnica de Valencia.
«DERMATITIS DE CONTACTO POR ALSTROEMERÍA. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS», por los Dres. Ramón R, Nagore E, Silvestre JF, Rodríguez-Serna M, Aliaga A. Servicio Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia.
«LEISHMANIASIS CUTÁNEA Y GANGLIONAR. EFECTOS SECUNDARIOS DEL TRATAMIENTO CON CLUCANTIME», por los Dres. Obon L, Sabater V, Vilata JJ, Pont V, Grau C, Aliaga A. Servicio Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia.
«CANGRENA PERINATAL ESCROTAL: ¿ESPONTÁNEA O YATROGÉNITA?, por los Dres. Molinero J, Sánchez-Motilla JM, Nagore E, Obon L, Febrer MI, Aliaga A. Servicio Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia.
«COINCIDENCIA DE TODO EL ESPECTRO HISTOLÓGICO DEL POROMA ECRINO EN UNA MISMA LESIÓN», por los Dres. Nagore E, Díaz J, Sánchez-Motilla JM, Prat A, Aliaga A. Servicio Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia.
«FOTOSENSIBILIDAD ASOCIADA A TRIFLUSAL», por los Dres. Nagore E, Molinero J, Sánchez-Motilla JM, Pérez-Ferrols A, Aliaga A. Servicio Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia.
«PUSTULOSIS AMICROBIANA CON CARACTERÍSTICAS DE SD SAPHO», por los Dres. Grau C, Pont V, Obon L, Salgado E, Martínez A, Aliaga A. Servicio Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia.
«CONDRODERMATITIS NODULAR EN UN PACIENTE CON ESCLEROSIS SISTÉMICA», por los Dres. Sánchez-Motilla JM, Nagore E, Molinero J, Febrer I, Aliaga A. Servicio Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia.
«LEUCEMIA CUTIS», por los Dres. Pont V, Grau C, Obon L, Sánchez-Carazo JL, Aliaga A. Servicio Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia.
«CASO PARA DIAGNÓSTICO: MUJER JOVEN CON PLACA QUERATÓSICA EN LABIO INFERIOR», por los Dres. González A, Manrique A, Romero MA, Fernández Vozmediano JM. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
«ESCLEROSIS TUBEROSA. OBSERVACIÓN EN UN ANCIANO», por los Dres. Morillo V, Riande P, Romero MA, Fernández Vozmediano JM. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
«DISPLASIA ECTODÉRMICA HIDRÓTICA», por los Dres. Moreno JC, Vélez A, Valverde F, Fernández Roldán JC, García Plata MD. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
«TERAPIA FOTODINÁMICA», por los Dres. Guillén C, Sanmartín O, Escudero A, Sevilla A, Botella A. Servicio de Dermatología IVO. Valencia.
COMUNICACIONES
267 «DISPLASIA ECTODÉRMICA ANHIDRÓTICA», por los Dres. Pereda J, Abbad E, Ruffin J, Ortiz S, Ramírez JR, González M. H. Naval del Mediterráneo. Cartagena.
La displasia ectodérmica hipohidrótica-anhidrótica (síndrome de Christ-Siemens-Touraine) es una enfermedad hereditaria recesiva ligada al cromosoma X.
Son pacientes con facies característica, afectación de anejos (hipohidrosis, hipotricosis) y de la dentición (hipo/anodontia).
CASO CLÍNICO
Varón de 21 años que refiere no tener sudoración desde la infancia. No antecedentes familiares conocidos. A la exploración clínica presenta alopecia universal, anodontia (utiliza prótesis) y dermatitis atópica asociada. Cariotipo normal. No afectación de la audición. Histológicamente presenta epidermis sin anomalías y en dermis ausencia de glándulas sudoríparas ecrinas.
268 «TUMOR FIBROEPITELIAL DE PINKUS», por los Dres. Ruffin J, Pereda J, Abbad E, Ortiz S, Ramírez J, González M. H. Naval del Mediterráneo.
Se trata de un tumor poco común, y principalmente asociado a zonas de piel previamente irradiadas, se caracteriza por su apariencia fibromatosa e histopatológicamente combina aspectos de epitelomia basocelular y queratosis seborreica reticulada.
CASO CLÍNICO
Caso 1. Mujer de 67 años sin antecedentes de irradiación previa, consulta por tumor localizado en zona lumbar de 2 * 1.5 cm y siete años de evolución. Tratamiento excisión simple.
Caso 2. Varón de 70 años con antecedentes de antiguo fibrosarcoma en región de pierna izquierda y ca. próstata. Presenta dos tumores contiguos en zona lumbar de 1,3 y 0,8 cm de tres años de evolución. Se realizó exéresis de ambas lesiones.
269 «QUERATOACANTOMAS, TRATAMIENTO CON METOTREXATO I.L.», por los Dres. Tomás G, Valcuende F, Segarra M, Castillo V, Pitarch A. H. Gran Vía y General. Castellón.
OBJETIVO
Recopilar nuestra experiencia de alternativa terapéutica de los queratoacantomas (QA) solitarios, con metotrexato intralesional (MTX i.l.). Estudio abierto iniciado en 1992 hasta agosto de 1997.
PACIENTES Y MATERIAL
Se han tratado 32 pacientes (19 V/13 M) con una media de edad de 61,9 (±SD 18,92). El tamaño de la lesión era de 1,2 cm. (±SD 0,54) y una evolución previa de 11,76 semanas (SD 9,92) en el momento de la consulta.
La localización fue: cabeza y cuello, 22 casos (68,75%), extremidades superiores, 8 casos (25%) y un caso tanto en tronco (3,43%) como en extremidades inferiores (3,43%).
La dosis inicial media de MTX i.l. fue de 9,14 mg (±SD 3,97) y la dosis total de 15, 64 (±SD 8,94), con 2,09 sesiones (±SD 3,70).
RESULTADOS
La curación se realizó en 31 de 32 casos (la lesión se extirpó por elección del enfermo). Existe correlación estadísticamente significativa (p < 0,05) entre:
a) La curación de la lesión con la dosis inicial aplicada (a mayor dosis inicial más rápida curación).
b) El diámetro de la lesión con el número de sesiones (a > diámetro > sesiones).
c) La dosis total con el número de sesiones.
d) La evolución previa con el número de sesiones (a mayor evolución de la lesión, mayor número de sesiones).
Sin embargo no hay significación estadística:
1.º No influye en la curación ni el diámetro de la lesión ni la dosis total administrada.
2.º El tiempo de evolución previa de la lesión con el tiempo de curación.
3.º La dosis inicial con el diámetro de la lesión, ni con el tiempo de evolución previo.
CONCLUSIONES
Los QA de crecimiento más rápido responden más pronto y eficazmente al MTX i.l. Opinamos que éste es un tratamiento alternativo para QA, accesible en consulta y que evita intervenciones en topografías más comprometidas quirúrgicamente.
270 «LINFEDEMA SECUNDARIO A LEIOMIOMA PARAOVÁRICO», por los Dres. Navarro V, Calduch L, Ortega C, Martínez E, Montesinos E, Revert A, Molina I, Pinazo I, Ramón D, Jordá E. Servicio de Dermatología del Hospital Clínico Universitario de Valencia.
INTRODUCCIÓN
El linfedema es el edema debido a un drenaje linfático inadecuado y según su etiología se puede dividir en primario y secundario. Dentro del secundario, ocasionado por obstrucción del sistema linfático, por un proceso patológico conocido, destacan las formaciones tumorales.
La localización más frecuente son los miembros inferiores, y clínicamente suele verse edema pálido distribuido circunferencialmente.
CASO CLÍNICO
Mujer de 63 años, sin antecedentes de interés, que presentaba desde hacía dos años aspecto de «piel de naranja» a nivel abdominal desde ombligo a pubis, y que ocasionalmente se acompañaba de episodios de celulitis que cedían tras toma de antibióticos. Se observaba, además, linfangioma circunscrito en zona umbilical.
Los estudios histológico y de radioimagen confirmaron el linfedema, añadiendo esta última la presencia de una gran masa sólida paraovárica.
Tras realización de histerectomía total con salpingoooferectomía bilateral, confirmándose leiomioma de 16 * 16 * 11 cm paraovárico; la paciente no ha vuelto a presentar lesión alguna.
CONCLUSIÓN
Una causa de linfedema secundario, que se puede tener en cuenta es la presencia de neoformaciones benignas como el leiomioma.
BIBLIOGRAFÍA
1. Mathiesen L y cols. Lymphedema of legs and truncus as a complication of cancer colli uteri and treatment. Eur-J-Gynaecol-Oncol. 1990;11(1):23-5.
2. Meunier L y cols. Acquired progressive lymphangioma. British Journal of Dermatology 1994;131:706-8.
271 «ESCROFULODERMA», por los Dres. Seguí N, Tamarit R, Fuertes A, Jiménez A, Ferrando F, Marquina. A. Hospital Doctor Peset. Valencia.
INTRODUCCIÓN
Clásicamente se considera que las formas cutáneas de tuberculosis son una patología muy poco frecuente, con una incidencia estimada del 0,14% de todos los casos de tuberculosis, y de tan sólo el 1% de los casos de tuberculosis extrapulmonar.
Existen diferentes formas clínicas de tuberculosis cutáneas y éstas se clasifican dependiendo del tipo de infección (primaria o secundaria). Dentro de las formas secundarias se encuentra el escrofuloderma, que aparece por extensión desde un foco tuberculoso endógeno, contiguo, que produce tal cantidad de exudado y tejido necrótico que llega a drenar a través de la superficie cutánea.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una paciente mujer de 63 años de edad, con antecedentes de pancreatitis aguda en 1987 y una tumoración laterocervical de varios meses de evolución por la que estaba siendo estudiada. Consulta por aparición de lesiones cutáneas que se diagnosticaron y trataron como herpes Zoster diseminado.
Al realizar la exploración física observamos a nivel laterocervical izquierdo, la presencia de una lesión de aspecto granulomatoso, con varios trayectos fistulosos, por los que en ocasiones drenaba un material de aspecto purulento.
Se realizan una serie de exploraciones complementarias, entre ellas un Mantoux que fue positivo y una biopsia de la lesión, remitiendo un fragmento para cultivo de micobacterias, siendo éste positivo para micobacterium tuberculosis.
Se inicia tratamiento con rifampizina, isoniazida y pirazinamida resolviéndose la lesión en pocos meses.
DISCUSIÓN
El escrofuloderma, al igual que el resto de las tuberculosis cutáneas, es una patología poco frecuente. Por esta razón suele llegarse a un diagnóstico de forma tardía.
Es importante la sospecha de este tipo de patología ante lesiones cutáneas con aspecto granulomatoso, de curso crónico y recidivante, y que no responden a tratamiento convencional.
BIBLIOGRAFÍA
1. RB Macgregor. Cutaneous tuberculosis. Clin Dermatol 1995;13:245-55.
272 «GRANULOMA FACIAL CON AFECTACION SEVERA», por los Dres. Ojeda Martos A, Vera Casaño A, Sanz Treles A, Crespo Herchiga V, Crespo Herchiga A, Sánchez Fajardo, F. Sección de Dermatología. Hospital Regional Carlos Haya. Málaga.
El granuloma facial es una vasculitis crónica por hipersensibilidad localizada de origen desconocido muy infrecuente. Clínicamente se manifiesta por la presencia de cápulas o nódulos eritematosos. Casi siempre únicos, aunque excepcionalmente aparecen formas múltiples o afecta otras áreas del tegumento.
Presentamos un caso de granuloma facial con afectación masiva y deformante de la cara en un varón en el que el tiempo de evolución de las lesiones sobrepasa los 20 años.
273 «ANGIOMA EN PENACHO CONGÉNITO», por los Dres. Vera Casaño A, Ojeda Martos A., Sanz Erchiga A, Crespo Erchiga A, Crespo V. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga.
Las lesiones tumorales vasculares benignas cutáneas forman un grupo heterogéneo con características clinicopatológicas distintas. En los últimos años se han descrito nuevas entidades, una de las cuales es el angioma en penacho, del que presentamos un caso, de aparición congénita.
Historia clínica: Varón de un mes de edad, que presentaba desde el nacimiento una placa eritemato-violácea en región paraumbilical izquierda de 3 cm de diámetro.
Se le practicó una biopsia que mostró las características típicas de esta neoplasia. Se observaban múltiples nódulos o lóbulos angiomatosos distribuidos de forma salpicada en la dermis, siguiendo un patrón que se ha denominado en «balas de cañón». Los nódulos estaban constituidos por acúmulos de capilares, de apariencia fundamentalmente sólida, con luces vasculares estrechas y poco aparentes. El componente celular lo formaban células endoteliales prominentes y células periteliales actina (+).
El angioma en penacho en un tumor beningno de crecimiento lento, sin tendencia a la resolución espontánea. Aparece en edad infantil, aunque hay descritos algunos casos congénitos como el que presentamos. Así pues el calificativo generalmente usado en la literatura anglosajona (acquired tufted angioma), quizás no sea el más adecuado.
Se comentan los datos clínicos más relevantes y la peculiar histología que da nombre a esta entidad.
274 «SÍNDROME DEL PRENDIMIENTO EN TRASPLANTE AUTÓLOGO DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS», por los Dres. Pulpillo A, Jiménez G, Linares M, Ronco MA, Espigado J, Rodríguez Cañas T, Navarrete M, Sánchez Conejo-Mir J. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.
INTRODUCCIÓN
En 1995, Lee y cols. (1) publicaron un estudio retrospectivo en pacientes sometidos a trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TAPH) en los que estadísticamente llamó la atención la alta frecuencia de fiebre, exantemas cutáneos, infiltrados pulmonares y dilatación capilar que ocurrían en el período peritrasplante sin relación con agentes infecciosos. se relacionó con la recuperación hematológica, denominándosele «síndrome del prendimiento en TAPH».
CASO CLÍNICO
Mujer de 40 años, afecta de carcinoma ductal mamario (T3 N2 MO), que fue sometida a mastectomía, linfadenectomía y ciclofosfamida. Ingresada en Unidad de Trasplante de Médula ósea, fue sometida a un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica. El día + 1 comenzó con fiebre, mucositis severa y fiebre mantenida a pesar del tratamiento antiinfeccioso protocolizado. El día + 6 presentó una erupción pruriginosa generalizada, que se mantuvo hasta el día + 12, coincidiendo con unas cifras de leucocitos de 500, desde el día + 8 al + 12. El día + 18 se inicia tratamiento con G-CSF, observándose dos días después un nuevo exantema pruriginoso en tronco que se generalizó en 72 h. El día + 23 alcanzó los 1.000 leucocitos y a partir del + 25 cede la fiebre, mejora el exantema y la recuperación hematológica es completa, siendo dado de alta en la Unidad el día + 29. El estudio histopatológico (día + 23), reveló espongiosis focal y ocasionales queratinocitos necróticos junto a un moderado infiltrado linfohistiocitario angiocéntrico en dermis superficial y media, con ocasionales eosinofilos.
CONCLUSIÓN
El síndrome del prendimiento en TAPH es un cuadro relativamente frecuente, que requiere la sospecha clínica, ya que en este período la etiologia de los exantemas es múltiple, y sus manifestaciones clínicas e histológicas son inespecíficas (2, 3).
BIBLIOGRAFÍA
1. Lee C-F, Gringich RD, Holh KA. Engraftment syndrome in autologous bone marrow and peripheral stem cell transplantation. Bone Marrow Transplant. 1995;16:175-82
2. Bauer DJ, Hodd AF, Horn TD. Histologic comparasion of autologous graft -versus -host reaction and cutaneouos eruption of lymphocyte recovery. Arch Dermatol. 1993;129:1512-7.
3. Baiaiocchi G, Scambia G, Benedetti P y cols. Autologous stem cell transplantation: Secuencial producction of hematopoietic cytokines underlying granulocyte recovery. Cancer Res 1993;53:1297-303.
275 «MUCINOSIS FOLICULAR Y LINFOMA», por los Dres. Ocaña Sierra J, Wilhelmi ML, Ocaña Wilhelmi J, Linares J*, Ocaña Wilhelmi MS. Cátedras de Dermatología y Anatomía Patológica*. Universidad de Granada.
La mucinosis folicular es una dermatosis inflamatoria, que se manifiesta por pápulas o placas eritemato-descamativas, folículos prominentes, que afecta cara, cuello, tronco, etc., con alopecia, debido a acúmulo de mucopolisacáridos ácidos en glándulas sebáceas y vaina folicular.
Las formas clínicas: a) benigna aguda, de evolución favorable incluso con regresión espontánea, y b) crónica, que puede asociarse a linfomas en el 15% de los casos, eritrodermias, paroniquia, etc.
Se estudia un paciente de 46 años, correspondiente a la variedad crónica en placas, cuyo estudio general y control histológico no ha evidenciado, hasta ahora, la coexistencia de un linfoma.
276 «DERMATITIS PERIESTOMAL», por los Dres. Wilhelmi ML, Ocaña Wilhelmi J, Ocaña Wilhelmi MS, Ocaña Sierra J. Cátedra de Dermatología. Universidad de Granada.
Las complicaciones cutáneas benignas periestomales, representan una causa de morbilidad importante en pacientes sometidos a urostomías y la consiguiente derivación urinaria.
Se clasifican en: 1) Formas eritemato-erosivas; 2) Formas seudoverrucosas, cada una de ellas de modo moderado o grave, incluso pueden sugerir un proceso maligno. (Berghan B y cols. Scand J. Urol Nephorl 1979;13:201-204).
CASO CLÍNICO
Se describen dos pacientes, varones de 58 y 63 años, respectivamente, correspondientes a la variedad eritemato-erosiva. Se valoran las sustancias responsables y las posibilidades terapéuticas.
277 «CALCINOSIS CUTIS EN EL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMÁTICO», por los Dres. Ramón R, Botella R, Bañuls J, Alfonso R, Guijarro J, Navas J. H. General de Alicante. Alicante.
CASO CLÍNICO
Presentamos dos casos de pacientes con lupus critematoso sistémico, de 15 y 28 años, que desarrollaron calcificaciones diseminadas a nivel subcutáneo, aunque más frecuentes en extremidades. Clínicamente las lesiones consistían en nódulos, algunos ulcerados, de consistencia pétrea y algunos con exudación de un líquido blanco-lechoso.
Los niveles de calcio, fósforo y PTH en sangre fueron normales en todas las determinaciones.
Las radiografías de partes blandas evidenciaron calcificacionees extensas a nivel de tejido celular subcutáneo.
La paciente de 28 años recibió tratamiento con diltiacem a dosis de 60-360 mg/24 h durante cinco meses al cabo de los cuales las lesionees habían mejorado.
DISCUSIÓN
Las calcificaciones subcutáneas con valores séricos normales de calcio y fósforo, se denomina distrófica y se ha descrito asociada a enfermedades del tejido conectivo, especialmente dermatomiositis y esclerodermia.
Su presencia en pacientes con lupus eritematoso sistémico es infrecuente.
Se han tratado con corticoides, difosfonatos, warfarina..., sin éxito.
En 1990 Farah y cols, publican un trabajo sobre los resultados del diltiacem en el tratamiento de la calcinosis en un paciente con síndrome de Crest, posteriormente otras publicaciones avalan importantes éxitos terapéuticos.
BIBLIOGRAFÍA
Farah ML, Palmieri GMA, Sebes JL y cols. The effect of diltiacem on calcinosis in a patient with the Crest syndrome. Arthritis Rheum 1990;33:1287-93.
278 «ALOPECIA FRONTAL FIBROSANTE POSTMENOPÁUSICA», por los Dres. Guijarro J, Silvestre JF, Betlloch J, Alfonso R, Ramón R, Morell A. Hospital General de Alicante.
CASO CLÍNICO
Mujer de 54 años, sin antecedentes de interés, que presenta una alopecia frontal en banda, de aspecto cicatricial, progresiva, de siete meses de evolución.
El examen anatomopatológico mostraba en algunos niveles un infiltrado de células redondas, de escasa intensidad, con disposición predominantemente perivascular y alrededor del folículo piloso, compatible con alopecia cicatricial.
DISCUSIÓN
Algunos autores (Kossard S, Lee MS, Wilkinson B) consideran esta alopecia frontal fibrosante postmenopáusica como una variante de liquen plano pilaris.
Clínicamente se observa una alopecia frontal, cicatricial, progresiva, que puede afectar a las cejas, y sin evidencia de liquen plano en otras localizaciones.
Histológicamente existe un infiltrado inflamatorio liquenoide alrededor de la porción superior del folículo piloso con degeneración vacuolar de la basal.
BIBLIOGRAFÍA
Kossard S, Lee MS, Wilkinson B. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia. A frontal variant of lichen planopilaris. J Am Acad Dermatol 1997;36:59-66.
Kossard S. Postmenopausal Frontal Fibrosing Alopecia. Scarring Alopecia in a Pattern Distribution. Arch Dermatol 1994;130:770-4.
279 «RADIODERMITIS DE PARED TORÁCICA EN PACIENTE MASTECTOMIZADA TRATADA MEDIANTE COLGAJO DE MÚSCULO DORSAL ANCHO», por los Dres. Muñoz Romero F*, Ramón Faba P**, Laredo Ortiz C*, Tafalla Navarro M*, Márquez Mendoza M*, Lorda Barraguer E*, Tafalla Peña M*. Sección de Cirugía Plástica del Hospital General Universitario de Alicante*. Dermatólogo**, Cirujano Plástico de Murcia.
RESUMEN
Presentamos una paciente de 64 años que solicitó tratamiento por lesiones de radiodermitis localizadas en hemitórax izquierdo secundarias a radioterapia postmastectomía administrada 13 años antes.
Se procedió al desbridamiento de la piel, músculo y hueso desvitalizados y a la reconstrucción del defecto resultante mediante colgajo de músculo dorsal ancho homolateral.
Describimos el manejo quirúrgico de las lesiones de la pared torácica producidas por radiación, la técnica empleada en este caso colgajo de músculo dorsal ancho y las posibles alternativas.
280 «CARCINOMA ANEXIAL MICROQUÍSTICO. CASO CLÍNICO», por los Dres. Ródenas JM, Giménez A*, Peña A, Chaves A*. Servicios de Dermatología* y A. Patológica*. Hospital General Universitario Morales Meseguer. Murcia.
El carcinoma anexial microquístico (CAM) es un tumor infrecuente descrito en 1982 por Goldstein y cols. Se presenta en cara y cuello de pacientes de 40-50 años en forma de placa indurada de progresión indolente. Aunque su apariencia histológica no es de gran malignidad, muestra una importante agresividad local y puede ocasionar metástasis linfáticas. Debido a su alta tasa de invasión perineural el CAM puede recidivar años después de su extirpación, con independencia del estado de los márgenes quirúrgicos. Este inusual comportamiento obliga a un seguimiento clínico estrecho y prolongado.
Se presenta el caso de una mujer de 49 años que consultó por presentar una placa levemente pruriginosa de 1 cm de diámetro, mal delimitada, en mejilla izquierda de unos diez años de evolución. Una biopsia inicial sugirió el diagnóstico de siringoma, requiriendo de una segunda muestra para establecer el diagnóstico preciso. La extirpación con un margen de 1 cm de piel aparentemente sana consiguió bordes libres de tumoración. Actualmente la paciente permanece en seguimiento.
Se comentan las dificultades para el diagnóstico clínico e histológico del CAM, su diagnóstico diferencial y las diversas opciones terapéuticas para un tumor cuyo tratamiento más adecuado aún no ha sido establecido.
BIBLIOGRAFÍA
Goldstein DJ, Barr RJ, Santa Cruz DJ. Microcystic adnexal carcinoma: a distinct clinico pathological entity. Cancer 1982;50:566-72.
LeBoit PE, Sexto M. Microcystic adnexal carcinoma of the skin: a reppraisal of the differentiation and differential diagnosis of an underrecognized neoplasm. J Am Acad Dermatol 1993;29:609-18.
281 «HIALOHIFOMICOSIS CUTÁNEA CAUSADA POR PAECILOMYCES LILACINUS», por los Dres. Moragón M, Ivars J, Ortiz de la Tabla V, Martín C, Zorraquino A, Mayol MJ. Servicios de Dermatología, Microbiología y A. Patológica. Hospital Universitario de San Juan. Alicante.
Las distintas especies de Paecilomyces son hongos saprofitos ampliamente distribuidos en el medio ambiente, que raramente son patógenos para el hombre. Su incidencia, sin embargo, está aumentando en pacientes inmunodeprimidos.
Presentamos el caso de un paciente varón de 36 años, con una lesión localizada en la cara anterior de la pierna izquierda, de tres meses de evolución.
El exámen histopatológico de una biopsia cutánea puso en evidencia la presencia de hifas a nivel de la capa córnea. En el cultivo de dicha biopsia creció un hongo que fue identificado como Paecilomyces lilacinus. El paciente es inmunocompetente.
282 «APLASIA CUTIS: ESTUDIO DE DIEZ CASOS Y REVISION DE LA LITERATURA», por los Dres. Calduch L, Ortega C, Navarro V, Martínez E, Montesino E, Revert A, Molina I, Pinazo I, Ramón D, Jorda E. Hospital Clínico Universitario. Servicio de Dermatología. Valencia.
INTRODUCCIÓN
La aplasia cutis congénita consiste en una ausencia congénita de epidermis, dermis, y en ocasiones de hipodermis, que se presenta ya en el momento del nacimiento, en una o varias localizaciones, de las que la más frecuente es el cuero cabelludo donde puede aparecer como una lesión única o agrupación de varias. Puede ser más o menos extensa aunque lo habitual es que tenga un pequeño tamaño y se localice en vértex. Puede adoptar distintas formas y su superficie puede estar ulcerada, con tejido de granulación, ser de aspecto cicatricial o ampollosa con una membrana recubriéndola. Algunas están rodeadas de algún collarete de pelos alterados lo cual se considera marcador de defectos de cierre del tubo neural.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se ha realizado una revisión bibliográfica sobre la aplasia cutis, de los casos de esta enfermedad diagnosticados en el Servicio de Dermatología del Hospital Clínico Universitario de Valencia durante la última década, de las hipótesis etiológicas, pruebas complementarias de diagnóstico y distintas clasificaciones de esta enfermedad. Se presenta una descripción de las características principales de diez pacientes y un análisis de los rasgos asociados.
RESULTADOS
La etiología y la patogenia de la aplasia cutis sigue sin clarificarse, existen muchas hipótesis pero ninguna que la explique por completo. Es un hallazgo físico poco frecuente, más esporádico que familiar, que puede asociar otras malformaciones, sobre todo del sistema nervioso central.
Destaca el antecedente familiar que se asoció con el número y tamaño de las lesiones (más lesiones y mayores en los enfermos con antecedentes). De los cinco casos en los que se dispuso de radiografía de raquis se observó la presencia de raquisquisis en cuatro, siempre con afectación de S-1. La lesión cutánea siempre estuvo situada en cuero cabelludo, a distancia del defecto de cierre del tubo neural, lo que no siempre se destaca en las publicaciones consultadas. No encontramos defectos de cierre del cráneo ni de masa encefálica o médula espinal en ninguno de nuestros pacientes.
COMENTARIO
Se desea llamar la atención sobre esta patología y sobre la necesidad de estudiar los pacientes más allá de las lesiones puramente dermatológicas.
BIBLIOGRAFÍA
Drolet Beth Ann y cols. The hair collar sign: marker for cranial dysrafism. Pediatrics 1995;96:309-13.
Evers MEJW y cols. Aplasia cutis congenita and associated disorders: an update. Clin Genet 1995;47:295-301.
Frieden Ilona J. y cols. Aplasia cutis congenita: A clinical review and proposal for clasification. J AM Acad Dermatol. 1986;14:646-60.
283 «INFILTRACIÓN LINFOCITARIA BENIGNA DE JESSNER: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL», por los Dres. Ortuño Gil C, Hernández-Gil Bordallo A*, Brufau Redondo C*, Ortuño Pacheco G*. Hospital Los Arcos. Santiago de la Ribera. Hospital General Universitario*. Murcia.
La infiltración linfocitaria benigna de Jessner es considerada en la actualidad como una entidad clínica independiente, sin embargo, en ocasiones puede resultar dificil diferenciarla de otros procesos con los que ha sido relacionada: lupus eritematoso discoide, erupción polimorfa lumínica, mucinosis eritematosa reticular, eritemas figurados, linfocitoma cutis o linfomas citáneos. La dermatosis escrita con el nombre de «eritema migratorio arciforme y palpable», poco citada en la literatura y cuyo reconocimiento como entidad clínica diferenciada dentro de los pseudolinfomas es avalada por algunos autores, dificulta más esta labor.
Presentamos dos casos de características clínicas similares consistentes en placas eritematovioláceas infiltradas, de superficie lisa, con tendencia a la disposisción anular y aclaramiento central localizadas en espalda media y cara y cuyo estudio histológico mostraba un infiltrado monomorfo de linfocitos pequeños y regulares de distribución perivascular y perianexial localizado en dermis. En uno de los casos existía una leve degeneración hidrópica de la basal así como un discreto epidermotropismo.
Se comentan las características clinicohistológicas y se discute el diagnóstico diferencial.
284 «GAMMAGRAFÍA CON OCTREÓTIDO IN 111 Y DETERMINACIÓN DE S100 EN EL SEGUIMIENTO DE PACIENTES CON MELANOMA CUTÁNEO», por los Dres. Castellón MI, Nicolás F, Mulero F, De la Cruz P, Roca V, Valentí JA, Frías J, Escribano JM, Sánchez Pedreño P, Nuño de la Rosa JA. Servicios de Medicina Nuclear y Dermatología. H. U. Virgen de la Arrixaca. Murcia.
Debido a que el melanoma es un tumor muy agresivo y de incidencia creciente, es fundamental un diagnóstico y tratamiento precoz, y un seguimiento detallado y frecuente dada su evolución imprevisible e impredecible, y en la que la diseminación metastásica constituye un factor pronóstico esencial.
La medicina nuclear ha ensayado múltiples radiofármacos como alternativas diagnósticas para el seguimiento. En este trabajo nuestro objetivo es valorar la utilidad de la gammagrafía con Octreótido In 111 y la determinación de S100 en el seguimiento de pacientes con melanoma, de forma que estudiamos 50 pacientes con melanoma cutáneo, con índice de Breslow (IB): 5 < 0,75 mm, 23: 0,76-1,5 mm, 11: 1,6-3 mm y 10 > 3 mm. En todos los pacientes se determina la S100, todos están tratados y tienen otras exploraciones complementarias.
La determinación de S100 fue indetectable en todos los casos. La gammagrafía con octreótido muestra una especificidad: 97,6% y un VPN: 95,4%.
Concluimos que la determinación de S100 tiene baja sensibilidad incluso para los casos de enfermedad diseminada. La gammagrafía con octreótido In 111 tiene una elevada especificidad y un alto VPN por lo que con alta probabilidad se descarta enfermedad cuando la prueba es negativa.
285 «AMILOIDOSIS CUTÁNEA NODULAR», por los Dres. Sánchez Pedreño P, Frías J, Martínez Escribano J, Abel JL, Clemente A. H. U. Virgen de la Arrixaca. Murcia.
INTRODUCCIÓN
La amiloidosis cutánea nodular constituye una forma infrecuente de amiloidosis cutánea primaria. Describimos el caso de una paciente afecta de este proceso.
CASO CLÍNICO
J.G.P., mujer de 38 años de edad, con antecedentes personales de ulcus duodenal. Refería aparición de lesión cutánea de consistencia dura en miembro inferior derecho. A la exploración, lesión nodular de 3 * 3 cm de color amarillo-marrón en superficie laterointerna de pierna derecha. El estudio anatomopatológico demostró la presencia de un material eosinófilo en dermis y tejido celular subcutáneo, rojo congo positivo y con birrefrigencia verde a la luz polarizada. Este material fue resistente al tratamiento con permanganato potásico. El estudio de extensión fue negativo.
DISCUSIÓN
La amiloidosis nodular puede ocurrir primariamente en la piel o constituir una manifestación de la amiloidosis sistémica. El diagnóstico se efectúa por la biopsia cutánea, siendo necesario excluir aceptación sistémica. No obstante, se debe realizar seguimiento de estos pacientes pues alrededor del 15% pueden desarrollar una amiloidosis sistémica.
BIBLIOGRAFÍA
1. Ann CC, Lin CS, Wong CK. Nodular amyloidosis. Clin Exp Dermatol 1988;13:20-3.
2. Vestey JP, Tidman MJ, McLaren KM. Primary nodular cutaneous amyloidosis. Long term follow-up and treatment. Clin Exp Dermatol 1994;19:159-62.
3. Bañuls Roca J, Alfonso Alberola R, Betlloch Mas I, Sevilla Linares A, Silvestre JF, Botella Antón R. Amiloidosis cutánea nodular. Actas Dermo-Sifiliográficas 1997;88:131-3.
286 «ERUPCIÓN CUTÁNEA POR RECUPERACIÓN LINFOCITARIA. DOS CASOS», por los Dres. Frías Iniesta J, Martínez Escribano J, Sánchez Pedreño P, Morales A. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia.
Más de la mitad de los pacientes que reciben un trasplante autólogo de médula ósea pueden experimentar un exantema cutáneo a tipo reacción aguda injerto contra huésped (GVHR), que ha sido denominado erupción cutánea por recuperación linfocitaria (ERL). El diagnóstico diferencial también incluye: sepsis, exantema viral, reacción a fármacos y leucemia o/linfoma cutis.
Presentamos dos pacientes de 55 y 51 años de edad, diagnosticadas respectivamente de linfoma no Hodkin y de mieloma múltiple, que recibieron trasplante autólogo de células progenitoras (Stem cells) de sangre periférica (TASPE). A los pocos días del trasplante, ambas desarrollaron un exantema maculopapular confluente y generalizado, sin infección concomitante. En la primera enferma se practicaron dos biopsias seriadas de piel lesional, que mostraron degeneración hidrópica de la capa basal, sin queratinocitos necróticos, y un infiltrado perivascular superficial linfoide (de características más inmaduras en la biopsia más precoz). La terapia con corticoides sistémicos a dosis bajas produjo la rápida resolución del cuadro de ambos casos.
El exantema por recuperación linfocitaria puede deberse al retorno de linfocitos inmunocompetentes a la circulación periférica y a la piel después del nadir en los niveles leucocitarios provocado por la quimioterapia. La GVHR autóloga puede ser análoga a la ERL más que representar una verdadera GVHR del tipo de la que ocurre en el trasplante alogénico de médula ósea por ejemplo. En ocasiones, dada la presentación característica del cuadro, podemos ahorrar la biopsia cutánea y tratar en base al diagnóstico clínico.
287 «PIGMENTACIÓN CUTÁNEA POR OMEPRAZOL», por los Dres. Martínez Escribano J, Frías J, Sánchez Pedreño P, Sola J. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia.
La hiperpigmentación cutánea es motivo habitual de consulta dermatológica y con frecuencia tiene un origen farmacológico (yatrogénico). La hiperpigmentación puede ser residual, como secuela de una fase inflamatoria previa, o bien ser debida al efecto directo del fármaco. En ocasiones, la exposición solar también puede jugar un papel patogénico.
Presentamos el caso de una mujer de 55 años de edad, con antecedentes de hernia de hiato y esofagitis, motivo por el que comenzó a tomar omeprazol en octubre 95. Tres meses después, descubre numerosas lesiones maculares azuladas, asintomáticas. El estudio histopatológico de una lesión cutánea demostró una epidermis normal y abundantes melanófagos en dermis superficial y media, sobre todo a nivel perivascular y perianexial, acompañados de un mínimo infiltrado linfocitario. Tras casi dos años de evolución, pese al tratamiento con diversas cremas depigmentantes, las lesiones persisten aunque el color es menos intenso.
Se han descrito manifestaciones cutáneas secundarias al uso de omeprazol en menos del 0,5% de usuarios de dicha droga. Se trata habitualmente de exantemas o urticarias. Otros efectos adversos menos frecuentes son: síndrome de Lyell, eritema multiforme, eritrodermia, liquen plano, liquen espinuloso, alopecia y fotosensibilidad. El desarrollo de las lesiones cutáneas tras el inicio del tratamiento con omeprazol sugiere una relación causal, directa o indirecta, entre el fármaco y la pigmentación cutánea que presentó nuestra paciente.
288 «ESCORBUTO EN ESPAÑA. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Rivera R, Toledo C, Vidal J. Hospital Rafael Méndez. Lorca.
El escorbuto es una enfermedad carencial por déficit de vitamina C, que asociamos a otras épocas o lugares, pero que aún debemos tener presente en la actualidad.
Presentamos un caso reciente en un varón de 72 años que llevaba una dieta peculiar y revisamos las características clínicas de este proceso.
289 «ANÁLISIS DE LA CASUÍSTICA Y COSTE (GRD) DE HOSPITALIZACIÓN EN LOS SERVICIOS DE DERMATOLOGÍA DE LA COMUNIDAD VALENCIANA», por los Dres. Gargallo E*, Vivas D, Sánchez E. Presidente de la STV*. Unidad de Investigación en Economía y Gestión de la Salud de la Universidad Politécnica de Valencia.
Mediante esta comunicación deseamos que tomemos cada vez más conciencia que la demostración de que el dermatólogo es más eficiente y eficaz en el diagnóstico y tratamiento de las afecciones cutáneas depende el crecimiento en todos los aspectos de la dermatología.
Explicamos los sistemas de clasificación tanto los GRD (Grupos Relacionados con el Diagnóstico) los cuales nos permiten conocer la producción y costes de hospitalización, así como los APG (Grupos de Pacientes en Ambulatorios) los cuales a diferencia de los GRD que se basan en el diagnóstico, sino que se relacionan con un sistema orgánico o etiología común y que una especialidad médica específica debe tratar a los pacientes.
Tenemos la dificultad de que la mayoría de la actividad asistencial en dermatología se produce en consultas externas y ambulatorios debiendo averiguar en este nivel la producción y coste, para poder compararlos a nivel hospitalario y en relación con atención primaria.
290 «DERMATITIS DE CONTACTO POR ALSTROEMERIA. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS», por los Dres. Ramón R, Nagore E, Rodríguez-Serna M, Aliaga A. Dermatología. Hospital General. Valencia.
INTRODUCCIÓN
La alstroemeria es una planta de la familia alstroemeriaceae muy apreciada por los floristas por su belleza y longevidad. Produce una dermatitis bilateral y simétrica que afecta a los primeros dedos de ambas manos (tulip fingers) y el alergeno implicado es el tulipalin A (Alfametilengammabutirolactona) que también se encuentra en plantas de la familia liliáceae.
CASOS CLÍNICO
Presentamos dos pacientes, un varón de 50 años y una mujer de 35 años, floristas de profesión desde hacía 14 y 20 años respectivamente, que consultaron por presentar una dermatitis seca y fisurada que afectaba a los dos primeros dedos de ambas manos. Se realizaron pruebas epicutáneas con la batería standar (GEIDC) y de plantas Chemotechnique con positividad para la Alfa-metilen-gamma-butirolactona.
COMENTARIOS
Esta dermatitis es bien conocida en Holanda y el Norte de Europa, donde produce un importante problema de dermatitis profesional entre los cortadores de flores. No existen casos descritos de esta dermatitis de contacto en la literatura española.
291 «LEISHMANIASIS CUTÁNEA Y GANGLIONAR. EFECTOS SECUNDARIOS DEL TRATAMIENTO CON GLUCANTIME», por los Dres. Obon L, Sabater V, Vilata JJ, Pont V, Grau C, Aliaga A. Dermatología. Hospital General. Valencia.
INTRODUCCIÓN
La leishmaniasis es una enfermedad endémica del área mediterránea con cuadros de afectación cutánea y/o visceral. En su tratamiento se usan como fármacos de primera elección los antimoniales pentavalentes, fármacos con efectos secundarios renales, hepáticos y cardíacos.
CASO CLÍNICO
Paciente de 69 años de edad, sin antecedentes de interés. Desde hace un año presentaba una placa eritematosa centrada por un nódulo no ulcerado, a nivel de la frente. Consulta por aparición de múltiples adenopatías laterocervicales, submandibulares y parotídeas, no dolorosas de un mes de evolución. La biopsia cutánea y ganglionar fue diagnóstica de leishmaniasis cutánea y ganglionar. Las exploraciones complementarias descartaron la afectación sistémica. Se instauró tratamiento con Glucantime parenteral. Inicialmente, fue bien tolerado pero progresivamente desarrolló un cuadro de toxicidad cardíaca con aparición de un efecto secundario hasta ahora no publicado.
COMENTARIOS
Se presenta un caso poco frecuente de leishmaniasis cutánea y ganglionar, en un paciente inmunocompetente, con aparición de un efecto secundario no comunicado anteriormente.
BIBLIOGRAFÍA
García-Muller y cols. Electrocardiographic evaluation of the cardiotoxicity of N-methyglucamine antimonate (R glucantine). Arch Inst Cardiol Mex 1982;52:155-59.
Franke ED, Wignall FS, Cruz ME y cols. Efficacy and toxicity of sodium stibogluconate for mucosal leishmaniasis. Ann Intern Med 1990;934-40.
292 «GANGRENA PERINATAL ESCROTAL: ¿ESPONTÁNEA O YATROGÉNICA?», por los Dres. Molinero J, Sánchez-Motilla JM, Nagore E, Obón L, Febrer MI, Aliaga A. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia.
La gangrena neonatal perineal es un trastorno poco frecuente, atribuído en la mayoría de los casos a cateterización de la arteria umbilical. Se presenta un caso de gangrena perinatal escrotal en un varón de un día de edad en el que no se pudieron evidenciar factores etiopatogénicos. Esta situación nos hace considerar esta patología como de aparición espontánea.
La descripción futura de nuevos casos posiblemente aportará más datos sobre los mecanismos implicados.
293 «COINCIDENCIA DE TODO EL ESPECTRO HISTOLÓGICO DEL POROMA ECRINO EN UNA MISMA LESIÓN», por los Dres. Nagore E, Díaz F, Sánchez-Motilla JM, Prat A, Aliaga A. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia.
El poroma ecrino es un tumor benigno derivado del conducto excretor ecrino. Este término engloba actualmente a cuatro variedades tumorales: el hidroacantoma simple, el poroma ecrino propiamente dicho, el tumor ductal dérmico y el hidroadenoma ecrino. Aunque han sido descritas estas variedades como tumores diferentes, se tiende a considerarlas como diferentes caras del mismo tumor dependiendo del segmento del conducto a partir del cual se originen; segmento superior intraepidérmico o acrosiringio: hidroacantoma simple y poroma ecrino, segmento inferior intradérmico: tumor ductal dérmico e hidroadenoma ecrino.
Presentamos un caso en el que en la misma tumoración se encontraron las cuatro variedades descritas, lo que aporta un nuevo dato a favor de considerar a estas variedades como una misma entidad histológica. Se encontró también en uno de los bordes una queratosis seborreica, coincidencia a la que no damos relevancia.
294 «FOTOSENSIBILIDAD ASOCIADA A TRIFLUSAL», por los Dres. Nagore E, Molinero J, Sánchez-Motilla JM, Pérez-Ferriols A, Aliaga, A. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia.
El triflusal (Disgren ®) es un derivado fluorado del ácido acetil-salicílico con un efecto inhibitorio sobre la agregación plaquetaria. Se usa con bastante frecuencia en España como prevención y tratamiento de enfermedades tromboembólicas. Sus efectos secundarios más frecuentes son trastornos del sistema gastrointestinal. Aunque es conocida su fotosensibilidad, han sido pocos los casos descritos en la literatura.
Se describe un nuevo caso de fotosensibilidad por triflusal en una paciente de 91 años, 15 días después de comenzar el tratamiento por un accidente cerebrovascular transitorio. La exploración fotobiológica y la histología confirma la sospecha clínica. Es interesante resaltar el predominio de la reactividad en el espectro de luz ultravioleta B, circunstancia compartida por pocos fármacos.
Se revisa asimismo, la rentabilidad de este fármaco frente a la aspirina.
295 «PUSTULOSIS AMICROBIANA CON CARACTERÍSTICAS DE SÍNDROME SAPHO», por los Dres. Grau C, Pont V, Obón L, Salgado E, Martínez E, Aliaga A. Dermatología. Hospital General. Valencia.
INTRODUCCIÓN
La pustulosis amicrobiana es un cuadro clínico que puede presentarse en diferentes enfermedades como son: Sneddon-Wilkinson, lupus eritematoso sistémico, dermatitis pustulas exantemática generalizada aguda (AGEPD), síndrome shapo.
CASO CLÍNICO
Varón de 42 años de edad con AP de acné nódulo-quístico de varios años de evolución que consulta por pápulas y pústulas confluyentes, localizadas en tronco y raíz de extremidades, de cuatro meses de evolución. Desde hace tres meses el paciente inicia dolor en articulaciones sacroilíacas, con impotencia funcional de pierna derecha.
Entre las diferentes exploraciones complementarias que se realizaron destacamos: cultivo de pústula que resultó estéril, RMN con varias hernias en columna lumbar y sacroileitis bilateral, biopsia cutánea con pústula subcórnea y la inmunofluorescencia resultó negativa.
COMENTARIOS
Presentamos un paciente con una clínica cutánea de pústulas generalizadas y estériles y con clínica de síndrome shapo incompleto.
Ante el hallazgo histológico de pustulosis subcórnea realizaremos el diagnóstico diferencial con pénfigo seborreico, impétigo ampolloso y todas las entidades englobadas bajo el nombre de pustulosis amicrobiana.
BIBLIOGRAFÍA
Vohradníková O, Záruba F, Polásková S y cols. The Sapho Syndrome. Acta Derm Venerol (Stockh) 1993;73:208-9.
Rouchouse B, Bonnfoy M, Pallot B y cols. Acute generalizad exanthematous pustular dermatitis and viral infection. Dermatológica 1986;173:180-4.
Saiag P, Blanc F, Marinho E y cols. Amicrobial pustulosis and systemic lupus erythematosus: a case. Ann Dermatol Venerol 1993;120:779-81.
296 «CONDRODERMATITIS NODULAR EN UN PACIENTE CON ESCLEROSIS SISTÉMICA», por los Dres. Sánchez-Motilla JM, Nagore E, Molinero J, Febrer I, Aliaga A. Dermatología. Hospital General. Valencia.
INTRODUCCIÓN
Recientemente Bottomley y Goodfield han publicado cuatro casos de condrodermatitis nodularis helicis en pacientes con esclerosis sistémica. Nosotros comunicamos un nuevo caso de esta posible asociación.
CASO CLÍNICO
Varón de 50 años que desde hace más de 20 años presentaba Raynaud y acroesclerosis; en los últimos años ha desarrollado placas de esclerodermia en raíz de miembros y disfagia. En una visita de control nos consultaba por una lesión nodular en la parte superior del hélix del pabellón auricular derecho. Se procedió a la extirpación de la lesión y el diagnóstico histológico fue de condrodermatitis nodularis helicis.
DISCUSIÓN
Aportamos un nuevo caso de esta posible asociación y discutimos los mecanismos etiopatogénicos de la aparición de nódulos dolorosos de la oreja en pacientes con esclerosis sistémica.
BIBLIOGRAFÍA
WW Bottomley, MDJ Goodfield. Chondrodermatitis nodularis helicis ocurring with systemic sclerosis an under reported association? Clin Exp Dermatol 1994;19:219-20.
297 «LEUCEMIA CUTIS», por los Dres. Pont V, Grau C, Obón L, Sánchez-Carazo JL, Aliaga A. Dermatología. Hospital General. Valencia.
INTRODUCCIÓN
La afectación cutánea en pacientes leucémicos es un hallazgo infrecuente. Su presencia se relaciona con una extensión de la enfermedad e implica un signo de mal pronóstico.
CASO CLÍNICO
Paciente de 76 años, sin antecedentes de interés y con buen estado general, que presenta, de forma brusca, múltiples nódulos violáceos indurados generalizados.
La biopsia cutánea mostró la presencia de un infiltrado celular denso en dermis formado por células con núcleos abigarrados.
El estudio de médula ósea evidenció rasgos dishematopoyéticos en las tres series.
El cuadro clínico patológico junto con el estudio hematológico fue compatible con leucemia mielomonocítica crónica.
COMENTARIOS
El interés de este caso radica en que la afectación cutánea fue el primer signo de una enfermedad sistémica.
BIBLIOGRAFÍA
O''Connell DM, Fagan WA, Skinner SM y cols. Cutaneous involvement in chronic myelomonocytic leukemia. Int J Dermatol 1994;33:628-31.
298 «MUJER JOVEN CON PLACA QUERATÓSICA EN LABIO INFERIOR», por los Dres. González Cabrerizo A, Manrique Plaza A, Romero Cabrera MA, Fernández Vozmediano JM. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
INTRODUCCIÓN
Las lesiones queratósicas en labio inferior son poco frecuentes en las personas jóvenes de nuestro medio, observándose con más asiduidad en personas maduras o ancianas. El proceso más frecuente es la queilitis actínica con o sin degeneración carcinomatosa y la causa suele ser la irradiación solar crónica con o sin tabaquismo. Sin embargo debe hacerse el diagnóstico diferencial con procesos inflamatorios, especialmente liquen plano y lupus eritematoso.
CASO CLÍNICO
Mujer de 28 años de edad, fumadora habitual, que presentaba desde hace varios meses una lesión queratósica de fondo eritematoso en zona derecha de labio inferior, sin molestias subjetivas. Antecedentes personales y familiares sin interés. Se realiza una biopsia apreciándose una hiperqueratosis moderada, licuefacción de la capa basal y un infiltrado inflamatorio mononuclear moderado especialmente perivascular y perianexial. Analítica general normal, ANA negativos.
CONCLUCIONES
Presentamos un caso de lupus eritematoso crónico con presentación en forma de placa queratósica en labio inferior. Es importante el diagnóstico diferencial con lesiones inflamatorias, como el liquen plano y en especial con lesiones premalignas y malignas de la semimucosa labial.
299 «ESCLEROSIS TUBEROSA: OBSERVACIÓN EN UN ANCIANO», por los Dres. Morillo Montañés V, Riande González P, Romero Cabrera MA, Fernández Vozmediano JM. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
INTRODUCCIÓN
La esclerosis tuberosa es una genodermatosis relativamente poco frecuente en la que se asocian lesiones cutáneas (entre otras angiofibromas faciales, placas de piel chagrin y tumores de Koënen periungueales) con alteraciones del sistema nervioso central, manifestadas especialmente en forma de crisis convulsivas y retraso mental. Por lo general el diagnóstico se hace en la infancia o edades juveniles.
CASO CLÍNICO
Varón de 77 años cuyo motivo de consulta es la presencia de unas tumoraciones papilomatosas de color rosado en áreas periungueales de manos y pies con aumento lento pero progresivo de tamaño, produciendo en algunos dedos distrofia ungueal intensa, incapacitándole para sus actividades habituales. A la exploración presenta también pequeñas lesiones papulosas faciales y una placa esclerosa en la espalda. Desarrollo intelectual normal, no antecedentes de crisis convulsivas. Se realiza biopsia de una lesión en un dedo y de otra en la cara, con informe de angiofibromas. Se procede en varias sesiones de radiocirugía al tratamiento de los tumores de Koënen.
CONCLUSIONES
Se trata de un caso de esclerosis tuberosa sin manifestaciones neurológicas, diagnosticado en una persona anciana, teniendo como manifestación destacada unos tumores de Koënen en gran número y tamaño, que fueron el motivo de consulta.
300 «DISPLASIA ECTODÉRMICA HIDRÓTICA», por los Dres. Moreno JC, Vélez A, Valverde F, Fernández Roldán JC, García Plata MD. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
La displasia ectodérmica hidrótica o síndrome de Clouston es un proceso autosómico dominante que combina distrofias ungueales, trastornos pilosos, queratodermia palmoplantar y sudoración normal.
CASO CLÍNICO
Presentamos dos casos familiares de este síndrome en el que existen las alteraciones típicas del mismo, comentándose sus asociaciones y evolución.
301 «TERAPIA FOTODINÁMICA», por los Dres. Guillén C, Sanmartín O, Escudero A, Sevilla A, Botella R. Servicio de Dermatología IVO. Valencia.
A comienzos de este siglo, von Tappeiner introduce el término terapia fotodinámica para designar el efecto destructivo oxígeno dependiente de los tejidos tras la fotosensibilización y posterior irradiación mediante una fuente de luz.
La aplicación de este tipo de sustancias capaces de ser captadas selectivamente por las células tumorales, y su posterior exposición a una fuente de luz, produce una destrucción selectiva de las células alteradas, respetando las células normales. Este efecto selectivo se produce debido a que la sustancia fotosensibilizante se distribuye bien por los tejidos, pero se elimina más lentamente por los tejidos alterados.
MÉTODO
Dentro de las sustancias fotosensibilizantes podemos distinguir dos grandes grupos:
1. Sustancias administradas por vía sistémica: Derivados de la hematoporfirina (Photofrin).
2. Sustancias administradas vía tópica: Ácido 5-aminolevulínico (precursor de la protoporfirina IX).
Como fuentes de luz, se han utilizado: Laser (longitud de honda de 635 nm.). Luz dentro del espectro visible (longitud de honda de 585-720 nm).
La técnica consite en la aplicación tópica de una crema de ácido 5-aminolevulínico (ALA) sobre la zona tumoral. Transcurridas 4-6 horas se mide la fluorescencia producida por las células tumorales, y a continuación, se irradia el tumor con una fuente de luz dentro del espectro del rojo con una potencia de 100-150 mW/cm2, durante 15 minutos. Tras el tratamiento se vuelve a medir la fluorescencia de la zona tratada y se compara con la inicial. Si no hay fluorescencia, el tratamiento se da por terminado; si se detecta la persistencia de ésta, se iniciará un nuevo ciclo de cinco minutos, tras el cual se volverá a medir la fluorescencia, así hasta que sea totalmente eliminada.
Tras el último ciclo la zona irradiada se tratará con una pomada antibiótica y se protegerá de la luz durante 24 horas, tiempo que necesita el organismo para eliminar la sustancia fotosensibilizante. Tras el tratamiento el uso de analgésicos tipo paracetamol es suficiente para controlar las posibles molestias. La irradiación lumínica sobre la piel produce una hipertermia local de los tejidos, que se traduce en una sensación de escozor y calor perfectamente soportable por el paciente sin necesidad de anestesia ni sedación.
Ventajas de la terapia fotodinámica: 1. No se necesita estudio preoperatorio del paciente.
2. No es un procedimiento quirúrgico, por lo que permite tratar pacientes con mal estado general, tratamiento anticoagulante, etc.
3. No es una irradiación ionizante, con lo que se puede repetir el tratamiento tantas veces como sea necesario sin efectos secundarios a largo plazo.
4. Los resultados estéticos son muy satisfactorios al no dejar cicatrices.
Las indicaciones actualmente aceptadas son:
Oncológicas: carcinomas basocelulares y epidermoides, metástasis cutáneas de tumores, sarcoma de Kaposi, enfermedad de Bowem, queratosis actínicas.
No oncológicas: psoriasis, y estados epidérmicos proliferativos, condilomas víricos recidivantes, verrugas recalcitrantes, etc.
