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La paciente&#44; que fue diagnosticada de celulitis&#44; hab&#237;a recibido tratamiento con mupirocina t&#243;pica y cloxacilina oral &#40;1&#46;500 mg&#47;d&#237;a durante 10 d&#237;as&#41; sin ning&#250;n resultado&#44; al ser identificado en cultivo de la lesi&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">E&#46; aureus&#46;</span> Seis semanas despu&#233;s la paciente not&#243; la aparici&#243;n de nuevas lesiones en los dedos de los pies y empeoramiento de las lesiones preexistentes&#46; Todas sus lesiones cut&#225;neas eran asintom&#225;ticas y la paciente no present&#243; fiebre&#44; debilidad o p&#233;rdida de peso antes del ingreso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Entre sus antecedentes personales destacaba una historia de AR seropositiva y deformante de 35 a&#241;os de duraci&#243;n y un s&#237;ndrome de Sj&#246;gren secundario&#46; La paciente hab&#237;a sido tratada consecutivamente con varios f&#225;rmacos antirreum&#225;ticos de acci&#243;n lenta &#40;FARAL&#41;&#44; tales como D-penicilamina&#44; metotrexato&#44; azatioprina y desde 1996 corticosteroides orales a la dosis de 4 mg&#47;d&#237;a de 6-metil prednisolona que manten&#237;a al inicio del cuadro cut&#225;neo con resultados escasos&#46; Al ingreso la sinovitis de la paciente permanec&#237;a estable desde hac&#237;a varios a&#241;os&#46; Adem&#225;s durante los &#250;ltimos 6 a&#241;os la paciente manifest&#243; una leve neutropenia cr&#243;nica intermitente&#44; sin aparici&#243;n acompa&#241;ante de serositis&#44; infecciones o esplenomegalia&#46; No hab&#237;a relaci&#243;n entre los niveles de neutr&#243;filos en sangre&#44; la corticoterapia y los FARAL&#46; Las biopsias de m&#233;dula &#243;sea&#44; realizadas como parte del estudio de la neutropenia&#44; mostraron celularidad y maduraci&#243;n mieloide normal&#46; La paciente negaba haber tenido previamente lesiones cut&#225;neas&#44; incluyendo n&#243;dulos reumatoides&#44; y no ten&#237;a historia de enfermedad card&#237;aca o vascular perif&#233;rica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La exploraci&#243;n f&#237;sica al ingreso revel&#243; m&#250;ltiples deformidades articulares&#44; incluyendo subluxaci&#243;n y desviaci&#243;n ulnar de las articulaciones metacarpofal&#225;ngicas&#46; Todas las articulaciones mostraban un d&#233;ficit de movilidad y no hab&#237;a datos de sinovitis activa&#46; La paciente mostraba un intenso edema facial&#44; en especial en los p&#225;rpados&#46; En ambas mejillas y frente presentaba placas eritematosas y edematosas con &#225;reas purp&#250;ricas&#44; erosiones exudativas y escaras centrales &#40;Fig&#46; 1&#41;&#46; En los dedos de los pies se observaban peque&#241;as m&#225;culas y p&#225;pulas purp&#250;ricas con escarificaci&#243;n central &#40;Fig&#46; 2&#41;&#46; Los pulsos perif&#233;ricos eran sim&#233;tricos&#44; estando conservados y ambos pies manten&#237;an su temperatura&#46; El resto de la exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; incluyendo la palpaci&#243;n abdominal y un examen neurol&#243;gico completo&#44; era normal&#46; Dos d&#237;as despu&#233;s del ingreso la paciente comenz&#243; con una febr&#237;cula constante &#40;37&#44;7&#176; C&#41; y malestar general&#44; sin otros s&#237;ntomas&#46; Una nueva anamnesis y exploraci&#243;n f&#237;sica no revelaron un posible foco infeccioso&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n10-13019162tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Placas eritematosas con &#225;reas purp&#250;ricas y escaras localizadas en frente y mejillas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n10-13019162tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Aspecto cl&#237;nico de las lesiones localizadas en pies&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos de laboratorio m&#225;s significativos al ingreso fueron&#58; leucocitos&#44; 1&#46;600&#47;&#181;l &#40;4&#44;2-10&#44;7&#41;&#59; linfocitos&#44; 1&#46;200&#47;&#181;l &#40;1&#44;4- 2&#44;9&#41;&#44; y neutr&#243;filos&#44; 100&#47;&#181;l &#40;2&#44;1-4&#44;9&#41;&#44; estando los hemat&#237;es y las plaquetas dentro de los l&#237;mites normales&#59; glucosa&#44; 116 mg&#47;dl&#59; alb&#250;mina&#44; 3&#44;1 g&#47;dl&#59; pruebas de funci&#243;n hep&#225;tica alteradas&#58; AST&#44; 55 UI&#47;l &#40;0-21&#41;&#59; ALT&#44; 69 UI&#47;l &#40;0-22&#41;&#44; &#947;-glutamiltransferasa&#44; 65 UI&#47;l &#40;5-25&#41;&#44; y fosfatasa alcalina&#44; 299 UI&#47;l &#40;65-195&#41;&#59; los resultados de la creatinina s&#233;rica y urinaria&#44; as&#237; como el proteinograma fueron normales&#46; La velocidad de sedimentaci&#243;n globular fue de 78 mm&#47;h &#40;0-20&#41; y la PCR 47&#44;6 mg&#47;dl&#46; El factor reumatoide &#40;FR&#41; era positivo a un t&#237;tulo de 250 UI&#47;ml&#46; Tanto los cultivos microbiol&#243;gicos de piel lesional&#44; esputo&#44; sangre y orina&#44; como las serolog&#237;as para VHA&#44; B y C y para VIH fueron todos negativos&#46; En cuanto a los estudios inmunol&#243;gicos fueron positivos los anticuerpos antinucleares &#40;ANAs&#41; 1&#47;100&#44; los anticuerpos anticitoplasma de neutr&#243;filos &#40;p-ANCAS&#41; 1&#47;100&#44; y las crioglobulinas &#40;criocrito &#60; 1&#37;&#41;&#46; Por el contrario no se detectan anticuerpos anti-DNA&#44; Ro&#44; La y cardiolipinas&#46; Hab&#237;a consumo del complemento&#44; con un nivel de C3c de 41 mg&#47;dl &#40;75-140&#41; y de C4 de 4&#44;5 mg&#47;dl &#40;10-34&#41; y un aumento de actividad para el inhibidor de C1 &#40;141&#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La radiograf&#237;a de t&#243;rax descart&#243; enfermedad pleuropulmonar aguda&#46; Las tomograf&#237;as axiales computerizadas de cr&#225;neo y abdomen no mostraron hallazgos patol&#243;gicos&#46; Un frotis de sangre perif&#233;rica confirm&#243; la presencia de neutropenia&#44; sin otras anomal&#237;as acompa&#241;antes&#46; La biopsia de m&#233;dula &#243;sea obtenida de la cresta il&#237;aca mostraba celularidad y maduraci&#243;n normal tanto eritroide como mieloide&#46; Los estudios electromiogr&#225;ficos y de velocidad de conducci&#243;n nerviosa fueron normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatol&#243;gico&#44; tanto de las lesiones de la cara como de los pies&#44; mostraba un intenso edema en la dermis papilar&#44; bajo una epidermis atr&#243;fica y parcialmente erosionada&#46; Alrededor de vasos sangu&#237;neos de peque&#241;o y mediano tama&#241;o se observaban infiltrados inflamatorios&#44; compuestos principalmente por neutr&#243;filos&#44; la mayor&#237;a de los cuales presentaban leucocitoclastia &#40;Fig&#46; 3&#41;&#46; Adem&#225;s en dichos infiltrados aparec&#237;an algunas c&#233;lulas mononucleares&#44; como linfocitos e histiocitos&#44; y raramente eosin&#243;filos&#46; Los vasos sangu&#237;neos afectados presentaban engrosamiento endotelial y &#225;reas de necrosis fibrinoide densamente infiltradas por c&#233;lulas inflamatorias &#40;Fig&#46; 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n10-13019162tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--Edema en dermis con infiltrados perivasculares con neutr&#243;filos y presencia de leucocitoclasia &#40;HE&#44; &#215;100&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n10-13019162tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 4&#46;--Vaso con necrosis fibrinoide y denso infiltrado inflamatorio con leucocitoclasia &#40;HE&#44; &#215;200&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El cultivo del tejido lesional fue negativo para bacterias y hongos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La paciente fue inicialmente aislada y tratada como una paciente neutrop&#233;nica con fiebre&#44; con cloxacilina intravenosa &#40;500 mg&#47;6 h&#41;&#44; ciprofloxacino oral &#40;500 mg&#47;12 h&#41; y nistatina oral &#40;2&#44;5 ml&#47;8 h&#41;&#46; Una vez realizado el diagn&#243;stico de vasculitis reumatoide el tratamiento previo se complet&#243; con 6- metilprednisolona oral &#40;32 mg&#47;d&#237;a&#41;&#46; El resultado del tratamiento fue la desaparici&#243;n de la febr&#237;cula&#44; el malestar y las lesiones cut&#225;neas&#46; Simult&#225;neamente los t&#237;tulos de ANA&#44; ANCA y crioglobulinas disminuyeron y el recuento de leucocitos&#44; pruebas de funci&#243;n hep&#225;tica&#44; VSG y complemento volvieron a la normalidad&#46; La dosis de corticosteroides fue disminuy&#233;ndose progresivamente y a los 2 meses&#44; con una dosis de 15 mg&#47;d&#237;a&#44; present&#243; una recidiva del cuadro cut&#225;neo sin acompa&#241;arse de neutropenia&#44; lo que oblig&#243; a la subida de la dosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">La vasculitis reumatoide &#40;VR&#41; es una complicaci&#243;n infrecuente de la artritis reumatoide &#40;2&#41;&#44; que comprende un amplio espectro de manifestaciones cl&#237;nicas &#40;3&#41;&#46; Entre dichas manifestaciones cl&#237;nicas las m&#225;s frecuentes son la mononeuritis m&#250;ltiple y las lesiones cut&#225;neas &#40;2&#41;&#46; La afectaci&#243;n cut&#225;nea est&#225; presente en alrededor del 80&#37; de los pacientes &#40;3&#44; 4&#41; y abarca desde exantema&#44; teleangiectasias periungueales&#44; petequias o p&#250;rpura palpable hasta &#250;lceras necr&#243;ticas y gangrena digital &#40;5&#41;&#46; Es interesante recalcar que la mayor&#237;a de las lesiones dermatol&#243;gicas graves no se correlacionan con los grados mayores de vasculitis sist&#233;mica &#40;3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El desarrollo de la vasculitis reumatoide se ha asociado con un curso severo de la artritis reumatoide y concentraciones s&#233;ricas elevadas de factor reumatoide&#44; sexo masculino y la presencia de manifestaciones extraarticulares previas&#44; como n&#243;dulos subcut&#225;neos y lesiones periungueales &#40;5&#41;&#46; Nuestra paciente presentaba una artritis reumatoide grave&#44; resistente a los FARAL prescritos&#44; con factor reumatoide positivo y que permanec&#237;a estable tras un largo per&#237;odo de destrucci&#243;n articular&#46; Por el contrario ella nunca hab&#237;a tenido factores dermatol&#243;gicos previos relacionados con el desarrollo de la VR&#46; Los estudios realizados en pacientes con AR activa&#44; y sin evidencia de afectaci&#243;n vascular sist&#233;mica&#44; han mostrado una alta incidencia de lesiones cut&#225;neas&#44; consistentes en n&#243;dulos subcut&#225;neos y en telangiectasias y peque&#241;os infartos cut&#225;neos a nivel de los pliegues ungueales o pulpejos de dedos &#40;3&#41;&#46; La fuerte correlaci&#243;n encontrada entre esas manifestaciones cut&#225;neas y la VR ha hecho que muchos autores consideren que dichas lesiones pueden ser parte del espectro cl&#237;nico de la vasculitis reumatoide&#44; incluso aunque no siempre cumplan criterios histol&#243;gicos para vasculitis &#40;3&#44; 5&#41;&#46; Por tanto&#44; la posible transici&#243;n desde las lesiones cut&#225;neas menores hasta una intensa vasculitis&#44; no ocurre en nuestro paciente&#46; En este sentido&#44; Watts y cols&#46; han observado en sus series pacientes que evolucionan desde una vasculitis exclusivamente localizada en los pliegues ungueales hasta una enfermedad sist&#233;mica &#40;6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La vasculitis reumatoide representa la parte m&#225;s grave del espectro de la artritis reumatoide &#40;7&#41;&#44; con una mortalidad del 30-40&#37; en la mayor&#237;a de las series &#40;3&#41;&#46; Las causas m&#225;s frecuentes de muerte encontradas en la VR son las lesiones vascul&#237;ticas importantes en &#243;rganos internos y las infecciones &#40;7&#44; 8&#41;&#46; El hecho de que las infecciones sean una causa importante de mortalidad se convierte en un dato especialmente relevante en un paciente con vasculitis reumatoide&#44; febr&#237;cula y neutropenia&#46; La neutropenia en un paciente con artritis reumatoide se ve generalmente como parte de un s&#237;ndrome de Felty&#44; s&#237;ndrome caracterizado por la asociaci&#243;n de AR&#44; neutropenia y esplenomegalia &#40;9&#41;&#46; No obstante&#44; otros pacientes como la nuestra presentan artritis reumatoide y una neutropenia cr&#243;nica intermitente en ausencia de esplenomegalia &#40;9&#44; 10&#41;&#46; En ambas sit&#58;uaciones un n&#250;mero de neutr&#243;filos de menos de 100 &#47;&#181;l supone un riesgo significativo de infecciones&#44; generalmente debidas a bacterias ent&#233;ricas o pi&#243;genas&#44; siendo &#233;stas potencialmente mortales&#44; principalmente por sepsis &#40;10&#44; 11&#41;&#46; Este riesgo de infecci&#243;n se incrementa debido a la funci&#243;n anormal de los neutr&#243;filos que se observa en pacientes con artritis reumatoide y neutropenia&#44; incluyendo quimiotaxis&#44; fagocitosis y actividad bactericida y una capacidad reducida para generar radicales super&#243;xido &#40;9&#44; 12&#41;&#46; De acuerdo con los datos previos nuestra paciente con una vasculitis reumatoide activa y un recuento de neutr&#243;filos al ingreso de 100&#47;&#181;l era muy susceptible a infecciones&#46; As&#237; que cuando tuvo fiebre y malestar general consideramos su situaci&#243;n como cr&#237;tica&#44; y descartar una infecci&#243;n se convirti&#243; en nuestra primera prioridad&#46; Como se ha visto en el apartado de descripci&#243;n del caso&#44; ninguno de los estudios microbiol&#243;gicos o radiol&#243;gicos realizados a la paciente detectaron la existencia de alguna infecci&#243;n&#46; Consecuentemente tanto los s&#237;ntomas constitucionales como la febr&#237;cula y la alteraci&#243;n en la funci&#243;n hep&#225;tica fueron relacionados con su enfermedad subyacente &#40;10&#44; 13&#41;&#46; Todos estos par&#225;metros se normalizaron cuando se comenz&#243; con el tratamiento inmunosupresor&#46; Los pacientes con vasculitis reumatoide y afectaci&#243;n org&#225;nica importante son generalmente tratados con corticosteroides y agentes citost&#225;ticos como la azatioprina y la ciclofosfamida &#40;2&#44; 4&#41;&#46; Es bien conocido que estas drogas pueden tener un efecto inhibitorio sobre la granulocitopoyesis &#40;13&#44; 14&#41;&#46; Por tanto&#44; en nuestra paciente la neutropenia no s&#243;lo incrementa la susceptibilidad a las infecciones&#44; sino que tambi&#233;n es un factor limitante para la terapia&#46; Esto es un punto muy interesante dado que un r&#233;gimen terap&#233;utico apropiado es un importante factor predictivo de supervivencia en la vasculitis reumatoide &#40;15&#41;&#46; Probablemente la buena evoluci&#243;n de nuestra paciente se deba a la ausencia de afectaci&#243;n de &#243;rganos vitales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El significado de los ANCA positivos no est&#225; claro&#59; se ha encontrado positividad en el 43-75&#37; de las VR y en el 15-50&#37; de todos los pacientes con AR &#40;16&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque la patogenia exacta de la vasculitis reumatoide sigue siendo desconocida&#44; una hip&#243;tesis actual implica a inmunocomplejos circulantes en el desarrollo de vasculitis en pacientes con artritis reumatoide &#40;3&#44; 13&#41;&#46; En este sentido el FR parece contribuir en la patogenia mediante la presentaci&#243;n antig&#233;nica y la formaci&#243;n de inmunocomplejos que facilitan la activaci&#243;n del complemento y estimulan la s&#237;ntesis de citocinas &#40;17&#44; 18&#41;&#46; En cuanto a la patogenia de la neutropenia en la artritis reumatoide&#44; &#233;sta es compleja y comprende m&#250;ltiples mecanismos mediados por fen&#243;menos inmunes&#46; Entre ellos&#44; los inmunocomplejos circulantes y autoanticuerpos contra ant&#237;genos de los neutr&#243;filos desempe&#241;an un papel en el desarrollo de la neutropenia autoinmune en pacientes que sufren artritis reumatoide &#40;19&#41;&#46; Todas estas hip&#243;tesis de base inmunol&#243;gica parecen razonables en casos como el nuestro&#46; Nuestra paciente ten&#237;a t&#237;tulos altos de factor reumatoide&#44; consumo de complemento y crioglobulinas&#44; todos ellos factores que han sido considerados marcadores de vasculitis en la artritis reumatoide &#40;4&#44; 15&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutr&#243;filos y la buena evoluci&#243;n observada con el tratamiento inmunosupresor apoyan la patog&#233;nesis inmune de la neutropenia en nuestra paciente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la literatura consultada por nosotros no encontramos esta forma de presentaci&#243;n en la cara ni en la vasculitis reumatoide ni en el s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En conclusi&#243;n&#44; la vasculitis reumatoide es una complicaci&#243;n de la artritis reumatoide que puede llegar a comprometer la vida&#46; En nuestra paciente la asociaci&#243;n de una afectaci&#243;n cut&#225;nea intensa y aguda&#44; neutropenia y febr&#237;cula nos indican la importancia de una visi&#243;n global cuando tratamos pacientes dermatol&#243;gicos en situaciones cr&#237;ticas&#46;</p>"
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Vol. 92. Núm. 10.
Páginas 465-469 (octubre 2001)
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Vasculitis cutánea, neutropenia y fiebre, en una paciente con artritis reumatoide grave
Cutaneous vasculitis, neutropenia and fever, in a patient with severe rheumatoid arthritis.
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Á Flóreza, I. Suárez Condea, D. Sánchez-Aguilara, C. Peteiroa, C. Toribioa
a Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Universitario. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
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FIG. 1. --Placas eritematosas con áreas purpúricas y escaras localizadas en frente y mejillas.
FIG. 2. --Aspecto clínico de las lesiones localizadas en pies.
FIG. 3. --Edema en dermis con infiltrados perivasculares con neutrófilos y presencia de leucocitoclasia (HE, ×100).
FIG. 4. --Vaso con necrosis fibrinoide y denso infiltrado inflamatorio con leucocitoclasia (HE, ×200).
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La vasculitis reumatoide es una complicación rara de la artritis reumatoide con una alta tasa de mortalidad debido a vasculitis sistémica y a infecciones. Presentamos el caso de una mujer de 70 años con una artritis reumatoide grave que presentó un brote intenso de vasculitis reumatoide, afectando a la piel, así como neutropenia y fiebre. En este caso la neutropenia autoinmune incrementa la susceptibilidad a infecciones bacterianas y es una factor limitante para el tratamiento con agentes citostáticos. Creemos que es una paciente interesante debido a la combinación de vasculitis, neutropenia y fiebre que represena una situación crítica en dermatología, y estas situaciones son poco frecuentes en nuestra práctica diaria.
Palabras clave:
Artritis reumatoide
Vasculitis reumatoide
Neutropenia
Fiebre
Rheumatoid vasculitis is an uncommon and life-threatening complication of rheumatoid arthritis, with an associated high mortality rate due to systemic vasculitis and infections. We report the case of a 70-years-old woman with a severe rheumatoid arthritis who presented with an intense outbreak of rheumatoid vasculitis involving the skin, neutropenia and fever. In this case, autoinmune neutropenia increases the susceptibility to bacterial infections and is a limiting factor on therapy with cytostatic agents. We think this is an interesting patient since the combination of vasculitis, neutropenia and fever represents a critical situation in dermatology, and these situations are unfrequent in our daily practice.
Keywords:
Rheumatoid arthritis
Vasculitis
Neutropenia
Fever
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INTRODUCCIÓN

La vasculitis reumatoide es una complicación grave e infrecuente de la artritis reumatoide (1) que puede progresar hacia una vasculitis sistémica multiorgánica (2). La VR afecta a vénulas postcapilares, así como a arterias de pequeño y mediano tamaño. Los estudios histopatológicos se caracterizan por la variabilidad de hallazgos que incluyen: engrosamiento endotelial, necrosis fibrinoide de la pared, leucocitoclasia, extravasación de hematíes e infiltrados perivasculares de neutrófilos y células mononucleares que pueden invadir la pared vascular (3).

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Una mujer de 70 años de edad fue remitida a nuestro Servicio de Dermatología con una historia de 8 semanas de evolución de lesiones cutáneas espontáneas en la cara. La paciente, que fue diagnosticada de celulitis, había recibido tratamiento con mupirocina tópica y cloxacilina oral (1.500 mg/día durante 10 días) sin ningún resultado, al ser identificado en cultivo de la lesión E. aureus. Seis semanas después la paciente notó la aparición de nuevas lesiones en los dedos de los pies y empeoramiento de las lesiones preexistentes. Todas sus lesiones cutáneas eran asintomáticas y la paciente no presentó fiebre, debilidad o pérdida de peso antes del ingreso.

Entre sus antecedentes personales destacaba una historia de AR seropositiva y deformante de 35 años de duración y un síndrome de Sjögren secundario. La paciente había sido tratada consecutivamente con varios fármacos antirreumáticos de acción lenta (FARAL), tales como D-penicilamina, metotrexato, azatioprina y desde 1996 corticosteroides orales a la dosis de 4 mg/día de 6-metil prednisolona que mantenía al inicio del cuadro cutáneo con resultados escasos. Al ingreso la sinovitis de la paciente permanecía estable desde hacía varios años. Además durante los últimos 6 años la paciente manifestó una leve neutropenia crónica intermitente, sin aparición acompañante de serositis, infecciones o esplenomegalia. No había relación entre los niveles de neutrófilos en sangre, la corticoterapia y los FARAL. Las biopsias de médula ósea, realizadas como parte del estudio de la neutropenia, mostraron celularidad y maduración mieloide normal. La paciente negaba haber tenido previamente lesiones cutáneas, incluyendo nódulos reumatoides, y no tenía historia de enfermedad cardíaca o vascular periférica.

La exploración física al ingreso reveló múltiples deformidades articulares, incluyendo subluxación y desviación ulnar de las articulaciones metacarpofalángicas. Todas las articulaciones mostraban un déficit de movilidad y no había datos de sinovitis activa. La paciente mostraba un intenso edema facial, en especial en los párpados. En ambas mejillas y frente presentaba placas eritematosas y edematosas con áreas purpúricas, erosiones exudativas y escaras centrales (Fig. 1). En los dedos de los pies se observaban pequeñas máculas y pápulas purpúricas con escarificación central (Fig. 2). Los pulsos periféricos eran simétricos, estando conservados y ambos pies mantenían su temperatura. El resto de la exploración física, incluyendo la palpación abdominal y un examen neurológico completo, era normal. Dos días después del ingreso la paciente comenzó con una febrícula constante (37,7° C) y malestar general, sin otros síntomas. Una nueva anamnesis y exploración física no revelaron un posible foco infeccioso.

FIG. 1.--Placas eritematosas con áreas purpúricas y escaras localizadas en frente y mejillas.

FIG. 2.--Aspecto clínico de las lesiones localizadas en pies.

Los hallazgos de laboratorio más significativos al ingreso fueron: leucocitos, 1.600/µl (4,2-10,7); linfocitos, 1.200/µl (1,4- 2,9), y neutrófilos, 100/µl (2,1-4,9), estando los hematíes y las plaquetas dentro de los límites normales; glucosa, 116 mg/dl; albúmina, 3,1 g/dl; pruebas de función hepática alteradas: AST, 55 UI/l (0-21); ALT, 69 UI/l (0-22), γ-glutamiltransferasa, 65 UI/l (5-25), y fosfatasa alcalina, 299 UI/l (65-195); los resultados de la creatinina sérica y urinaria, así como el proteinograma fueron normales. La velocidad de sedimentación globular fue de 78 mm/h (0-20) y la PCR 47,6 mg/dl. El factor reumatoide (FR) era positivo a un título de 250 UI/ml. Tanto los cultivos microbiológicos de piel lesional, esputo, sangre y orina, como las serologías para VHA, B y C y para VIH fueron todos negativos. En cuanto a los estudios inmunológicos fueron positivos los anticuerpos antinucleares (ANAs) 1/100, los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (p-ANCAS) 1/100, y las crioglobulinas (criocrito < 1%). Por el contrario no se detectan anticuerpos anti-DNA, Ro, La y cardiolipinas. Había consumo del complemento, con un nivel de C3c de 41 mg/dl (75-140) y de C4 de 4,5 mg/dl (10-34) y un aumento de actividad para el inhibidor de C1 (141%).

La radiografía de tórax descartó enfermedad pleuropulmonar aguda. Las tomografías axiales computerizadas de cráneo y abdomen no mostraron hallazgos patológicos. Un frotis de sangre periférica confirmó la presencia de neutropenia, sin otras anomalías acompañantes. La biopsia de médula ósea obtenida de la cresta ilíaca mostraba celularidad y maduración normal tanto eritroide como mieloide. Los estudios electromiográficos y de velocidad de conducción nerviosa fueron normales.

El estudio histopatológico, tanto de las lesiones de la cara como de los pies, mostraba un intenso edema en la dermis papilar, bajo una epidermis atrófica y parcialmente erosionada. Alrededor de vasos sanguíneos de pequeño y mediano tamaño se observaban infiltrados inflamatorios, compuestos principalmente por neutrófilos, la mayoría de los cuales presentaban leucocitoclastia (Fig. 3). Además en dichos infiltrados aparecían algunas células mononucleares, como linfocitos e histiocitos, y raramente eosinófilos. Los vasos sanguíneos afectados presentaban engrosamiento endotelial y áreas de necrosis fibrinoide densamente infiltradas por células inflamatorias (Fig. 4).

FIG. 3.--Edema en dermis con infiltrados perivasculares con neutrófilos y presencia de leucocitoclasia (HE, ×100).

FIG. 4.--Vaso con necrosis fibrinoide y denso infiltrado inflamatorio con leucocitoclasia (HE, ×200).

El cultivo del tejido lesional fue negativo para bacterias y hongos.

La paciente fue inicialmente aislada y tratada como una paciente neutropénica con fiebre, con cloxacilina intravenosa (500 mg/6 h), ciprofloxacino oral (500 mg/12 h) y nistatina oral (2,5 ml/8 h). Una vez realizado el diagnóstico de vasculitis reumatoide el tratamiento previo se completó con 6- metilprednisolona oral (32 mg/día). El resultado del tratamiento fue la desaparición de la febrícula, el malestar y las lesiones cutáneas. Simultáneamente los títulos de ANA, ANCA y crioglobulinas disminuyeron y el recuento de leucocitos, pruebas de función hepática, VSG y complemento volvieron a la normalidad. La dosis de corticosteroides fue disminuyéndose progresivamente y a los 2 meses, con una dosis de 15 mg/día, presentó una recidiva del cuadro cutáneo sin acompañarse de neutropenia, lo que obligó a la subida de la dosis.

DISCUSIÓN

La vasculitis reumatoide (VR) es una complicación infrecuente de la artritis reumatoide (2), que comprende un amplio espectro de manifestaciones clínicas (3). Entre dichas manifestaciones clínicas las más frecuentes son la mononeuritis múltiple y las lesiones cutáneas (2). La afectación cutánea está presente en alrededor del 80% de los pacientes (3, 4) y abarca desde exantema, teleangiectasias periungueales, petequias o púrpura palpable hasta úlceras necróticas y gangrena digital (5). Es interesante recalcar que la mayoría de las lesiones dermatológicas graves no se correlacionan con los grados mayores de vasculitis sistémica (3).

El desarrollo de la vasculitis reumatoide se ha asociado con un curso severo de la artritis reumatoide y concentraciones séricas elevadas de factor reumatoide, sexo masculino y la presencia de manifestaciones extraarticulares previas, como nódulos subcutáneos y lesiones periungueales (5). Nuestra paciente presentaba una artritis reumatoide grave, resistente a los FARAL prescritos, con factor reumatoide positivo y que permanecía estable tras un largo período de destrucción articular. Por el contrario ella nunca había tenido factores dermatológicos previos relacionados con el desarrollo de la VR. Los estudios realizados en pacientes con AR activa, y sin evidencia de afectación vascular sistémica, han mostrado una alta incidencia de lesiones cutáneas, consistentes en nódulos subcutáneos y en telangiectasias y pequeños infartos cutáneos a nivel de los pliegues ungueales o pulpejos de dedos (3). La fuerte correlación encontrada entre esas manifestaciones cutáneas y la VR ha hecho que muchos autores consideren que dichas lesiones pueden ser parte del espectro clínico de la vasculitis reumatoide, incluso aunque no siempre cumplan criterios histológicos para vasculitis (3, 5). Por tanto, la posible transición desde las lesiones cutáneas menores hasta una intensa vasculitis, no ocurre en nuestro paciente. En este sentido, Watts y cols. han observado en sus series pacientes que evolucionan desde una vasculitis exclusivamente localizada en los pliegues ungueales hasta una enfermedad sistémica (6).

La vasculitis reumatoide representa la parte más grave del espectro de la artritis reumatoide (7), con una mortalidad del 30-40% en la mayoría de las series (3). Las causas más frecuentes de muerte encontradas en la VR son las lesiones vasculíticas importantes en órganos internos y las infecciones (7, 8). El hecho de que las infecciones sean una causa importante de mortalidad se convierte en un dato especialmente relevante en un paciente con vasculitis reumatoide, febrícula y neutropenia. La neutropenia en un paciente con artritis reumatoide se ve generalmente como parte de un síndrome de Felty, síndrome caracterizado por la asociación de AR, neutropenia y esplenomegalia (9). No obstante, otros pacientes como la nuestra presentan artritis reumatoide y una neutropenia crónica intermitente en ausencia de esplenomegalia (9, 10). En ambas sit:uaciones un número de neutrófilos de menos de 100 /µl supone un riesgo significativo de infecciones, generalmente debidas a bacterias entéricas o piógenas, siendo éstas potencialmente mortales, principalmente por sepsis (10, 11). Este riesgo de infección se incrementa debido a la función anormal de los neutrófilos que se observa en pacientes con artritis reumatoide y neutropenia, incluyendo quimiotaxis, fagocitosis y actividad bactericida y una capacidad reducida para generar radicales superóxido (9, 12). De acuerdo con los datos previos nuestra paciente con una vasculitis reumatoide activa y un recuento de neutrófilos al ingreso de 100/µl era muy susceptible a infecciones. Así que cuando tuvo fiebre y malestar general consideramos su situación como crítica, y descartar una infección se convirtió en nuestra primera prioridad. Como se ha visto en el apartado de descripción del caso, ninguno de los estudios microbiológicos o radiológicos realizados a la paciente detectaron la existencia de alguna infección. Consecuentemente tanto los síntomas constitucionales como la febrícula y la alteración en la función hepática fueron relacionados con su enfermedad subyacente (10, 13). Todos estos parámetros se normalizaron cuando se comenzó con el tratamiento inmunosupresor. Los pacientes con vasculitis reumatoide y afectación orgánica importante son generalmente tratados con corticosteroides y agentes citostáticos como la azatioprina y la ciclofosfamida (2, 4). Es bien conocido que estas drogas pueden tener un efecto inhibitorio sobre la granulocitopoyesis (13, 14). Por tanto, en nuestra paciente la neutropenia no sólo incrementa la susceptibilidad a las infecciones, sino que también es un factor limitante para la terapia. Esto es un punto muy interesante dado que un régimen terapéutico apropiado es un importante factor predictivo de supervivencia en la vasculitis reumatoide (15). Probablemente la buena evolución de nuestra paciente se deba a la ausencia de afectación de órganos vitales.

El significado de los ANCA positivos no está claro; se ha encontrado positividad en el 43-75% de las VR y en el 15-50% de todos los pacientes con AR (16).

Aunque la patogenia exacta de la vasculitis reumatoide sigue siendo desconocida, una hipótesis actual implica a inmunocomplejos circulantes en el desarrollo de vasculitis en pacientes con artritis reumatoide (3, 13). En este sentido el FR parece contribuir en la patogenia mediante la presentación antigénica y la formación de inmunocomplejos que facilitan la activación del complemento y estimulan la síntesis de citocinas (17, 18). En cuanto a la patogenia de la neutropenia en la artritis reumatoide, ésta es compleja y comprende múltiples mecanismos mediados por fenómenos inmunes. Entre ellos, los inmunocomplejos circulantes y autoanticuerpos contra antígenos de los neutrófilos desempeñan un papel en el desarrollo de la neutropenia autoinmune en pacientes que sufren artritis reumatoide (19). Todas estas hipótesis de base inmunológica parecen razonables en casos como el nuestro. Nuestra paciente tenía títulos altos de factor reumatoide, consumo de complemento y crioglobulinas, todos ellos factores que han sido considerados marcadores de vasculitis en la artritis reumatoide (4, 15). Además, la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos y la buena evolución observada con el tratamiento inmunosupresor apoyan la patogénesis inmune de la neutropenia en nuestra paciente.

En la literatura consultada por nosotros no encontramos esta forma de presentación en la cara ni en la vasculitis reumatoide ni en el síndrome de Sjögren.

En conclusión, la vasculitis reumatoide es una complicación de la artritis reumatoide que puede llegar a comprometer la vida. En nuestra paciente la asociación de una afectación cutánea intensa y aguda, neutropenia y febrícula nos indican la importancia de una visión global cuando tratamos pacientes dermatológicos en situaciones críticas.

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