INTRODUCCION
El término linfedema se refiere a la acumulación de fluido linfático en el tejido extravascular 1,2. Se debe a alteraciones en el sistema linfático, las cuales pueden ser de causa primaria o secundaria (tabla 1) 3. Es una enfermedad muy prevalente, que aparece con más frecuencia en extremidades inferiores, después de episodios de celulitis 4. La aparición de linfedema en la región inguinal y genital es menos frecuente, y se ha descrito aisladamente después de linfadenectomía, radioterapia 5 o metástasis cutáneas 6. Más raramente puede ocurrir tras procesos de hidradenitis, con un difícil tratamiento terapéutico 7-9. En ocasiones, el diagnóstico y tratamiento precoces pueden mejorar la evolución clínica de los pacientes 7. Por esto, es necesario disponer de una técnica no invasiva, a diferencia de otros estudios radiológicos 10, como la linfangiografía, que permita confirmar que estamos ante un edema de causa linfática y valorar la topografía y el grado de alteración.
La linfogammagrafía isotópica es una técnica sencilla y segura, de gran utilidad en el diagnóstico de edemas 11. Su principal aplicación está enmarcada dentro de la enfermedad vascular y linfática. Sin embargo, ya se ha utilizado en dermatología en pacientes afectados de linfedemas secundarios a celulitis 12. Por este motivo, es importante para los dermatólogos conocer esta técnica, ya que ayudará a conocer aspectos clínicos y fisiopatológicos del linfedema, y poder utilizarla de forma segura en nuestros pacientes.
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso 1
Una mujer de 32 años de edad presentaba un edema vulvar de 7 años de evolución, con brotes de hidradenitis inguinal que fistulizaban en vulva (fig. 1A). No había realizado viajes al extranjero, y no había sido sometida a intervención quirúrgica o radioterapia previa. Se realizó una biopsia con diagnóstico de dermatitis crónica granulomatosa y un cultivo de exudado de las lesiones positivo para Corynebacterium striatum. La prueba de la tuberculina y el cultivo para bacilo de Koch fueron negativos; el tránsito gastrointestinal y la colonoscopia fueron normales. Mediante tomografía computarizada (TC) torácica y abdominal no se observaron lesiones patológicas.
Fig. 1.--A) Edema de vulva bilateral, más marcado en lado izquierdo. Pueden verse varias fístulas que se abren en los labios mayores (flechas). B) Linfogammagrafía isotópica: imágenes tomadas 2 y 6 h después de haber inyectado el radiocoloide en el tercio posterior de los labios mayores. Puede observarse un retraso en el ascenso del trazador a través de los linfáticos pélvicos e ilíacos internos. El retraso es más marcado en el lado izquierdo (I) que en el lado derecho (D) (flecha). Después de 6 h se observa que el radiotrazador ha alcanzado los ganglios linfáticos del lado derecho, en contraposición con lo que ocurre en el lado izquierdo (flecha).
Caso 2
Un varón de 21 años presentaba un linfedema de pene y escroto de 3 años de evolución, con brotes de hidrosadenitis inguinal (fig. 2A), con cultivos positivos para Staphylococcus aureus y Enterococcus faecalis. No había realizados viajes fuera de España, ni había sido sometido a intervención quirúrgica o radioterapia previamente. Una biopsia escrotal demostró únicamente la presencia de linfangiectasias. Una TC toracoabdominal no demostró alteraciones relevantes.
Fig. 2.--A) Edema de pene y escroto con zonas eritematosas. B) Linfogammagrafía isotópica: imágenes tomadas 2 y 6 h después de inyectar el radiocoloide en las fosas isquiorrectales. No se observa captación en las cadenas ilíacas internas ni pélvicas del lado derecho (D) y visualización en las del lado derecho a las 6 h (flechas).
Caso 3
Un varón de 40 años, pescadero de profesión, presentaba un edema de mano derecha de 5 años de evolución tras un episodio traumático con posteriores episodios de celulitis de repetición (fig. 3A). Se realizó una biopsia que no mostró alteraciones valorables. Un cultivo de las lesiones fue positivo para S. aureus. No se demostró la presencia de Mycobacterias ni infección por E. rhusiopathie. Una ecografía Doppler y una flebografía fueron normales inicialmente. No se observaron alteraciones valorables en la radiografía de tórax ni en la resonancia magnética (RM) de la extremidad afectada.
Fig. 3.--A) Edema y eritema en la mano y brazo derecho. B) Linfografía isotópica: imágenes tomadas a las 6 h de la inyección del radiocoloide en el primer espacio interdigital de ambas manos. No se visualiza el drenaje ni los ganglios linfáticos en la extremidad superior derecha ni en la axila derecha (D) en comparación con el lado izquierdo (I).
Metodología de la técnica
La linfangiografía isotópica se basa en el estudio del transporte y distribución en el espacio linfático de un radiocoloide marcado con isótopo tras ser inyectado en el intersticio. Es una técnica que permite estudiar la dinámica del flujo linfático y su migración, así como la identificación de los ganglios linfáticos de un territorio orgánico determinado 11. Debido a la variabilidad individual del sistema linfático, cuando se realiza el estudio linfogammagráfico en extremidades se suele analizar tanto la extremidad linfedematosa que se va a estudiar como la contralateral, sirviendo este último como modelo de normalidad para cada individuo.
En los 3 pacientes se siguió la misma metodología basada en la inyección subcutánea de un nanocoloide marcado con tecnecio con un diámetro medio de las partículas de 100 nm. La dosis inyectada fue de 1 mCi en cada punto de inyección. En los 3 casos, el lugar de inyección dependía del territorio que se iba a explorar (tercio posterior de labios mayores, fosas isquiorrectales y primer espacio interdigital de ambas manos, respectivamente).
Las imágenes de los territorios que se van a explorar se obtienen en una gammacámara de doble cabezal (modelo E-cam Siemens) con un colimador de baja energía y alta resolución a los 30 min, 2 y 6 h posteriores a la inyección. Cada imagen se obtuvo por un periodo de tiempo variable y un número de cuentas máximo de 450.000.
Para la interpretación de las imágenes obtenidas debemos fijarnos y valorar la migración del trazador por el espacio subcutáneo. El patrón normal es una distribución homogénea y bilateral con una incorporación del radiotrazador a las distintas estaciones linfáticas de cada territorio explorado que se empieza a visualizar con cierta claridad a partir del minuto 30 y que se estabiliza a las 2 h 13-19. Este patrón permite hacer una valoración tanto funcional como anatómica del sistema linfático 11. Un tiempo de visualización retardado indica retención del radiotrazador por enfermedad linfática, sea obstructiva (bloqueo ganglionar, disminución del número de ganglios, hipercaptación de otros, reflujo dérmico: linfedema secundario) o congénita (retención en el lugar de inyección: linfedema primario). La visualización precoz e intensa de actividad en hígado, sin captación en los grupos regionales correspondientes a la zona de administración, debe hacer pensar en la entrada del trazador en el torrente sanguíneo por una inyección defectuosa. No obstante, es normal observar una incorporación tardía hepática, aunque con una intensidad de la captación menor a la de los ganglios linfáticos. Esto se debe a la incorporación y metabolización del radiocoloide por las células de Kupffer.
RESULTADOS
En los 3 pacientes la linfografía isotópica permitió confirmar el diagnóstico y la extensión de la enfermedad. En el primero se realizó una linfografía isotópica de extremidades inferiores con inyección del radiofármaco en el espacio interdigital de los dos primeros dedos del pie con el fin de observar la vía linfática de ambas extremidades inferiores, región inguinal y territorios ilíacos y paraaórticos cuyo resultado normal excluye la influencia de una posible enfermedad linfática de dichos territorios sobre el drenaje vulvar. Posteriormente se realizó un segundo estudio tras la inyección del radiotrazador en vulva. Se observó un drenaje enlentecido de carácter bilateral, con un retraso más significativo en el lado izquierdo, sin poner de manifiesto grupos ganglionares locorregionales (fig. 1B). Estos hallazgos son característicos de un daño linfático, con obstrucción importante en el drenaje linfático del territorio vulvar, secundario a fibrosis por episodios de hidradenitis.
En el segundo paciente se realizó una linfografía isotópica abdominopélvica tras la inyección del radiotrazador en ambas regiones escrotales y su visualización por los territorios iliopélvicos (obturadores, ilíacos comunes e ilíacos internos). Se observó una importante retención del radiofármaco en el lugar de inyección con un considerable retraso en la aparición de los ganglios linfáticos en ambos lados, a los 60 min de la administración del radiotrazador, así como una asimetría en ambas cadenas con disminución en el número de ganglios en el lado derecho, todo ello compatible con un linfedema secundario (fig. 2B).
Al tercer paciente, se le realizaron al inicio de su cuadro clínico dos linfografías isotópicas de ambas extremidades superiores, tras la inyección del radiotrazador en el espacio interdigital de los primeros 2 dedos de ambas manos. Ambas exploraciones fueron normales con una distribución simétrica en ambos brazos y una visualización de los grupos ganglionares axilares en tiempos normales. Cinco años más tarde se realizó un tercer estudio en el que se detectó una importante disminución del drenaje linfático en la extremidad superior en comparación con el lado contralateral, y la no visualización de los ganglios linfáticos axilares del lado derecho, todo ello compatible con linfedema secundario (fig. 3B). En algunos linfedemas secundarios, como en este último caso, la ausencia casi total de migración del radiotrazador por el torrente linfático es debida a una insuficiencia linfática y a la persistencia del trazador en el punto de inyección.
DISCUSION
El linfedema localizado en región genital es una enfermedad infrecuente debida a una obstrucción o destrucción de los vasos linfáticos de tejido subcutáneo. En países desarrollados suele deberse a tratamiento quirúrgico o radioterápico en pacientes neoplásicos o como complicación de una insuficiencia venosa crónica 13 (causa más frecuente de linfedema de extremidades inferiores). Además, se ha descrito asociada a procesos inflamatorios, como filariasis, tuberculosis o linfogranuloma venéreo. Existen casos previos asociados a hidradenitis 7-9. En nuestros 3 pacientes, después de descartar otras causas posibles, pensamos que el linfedema fue secundario a infecciones de repetición. Mediante TC se descartan otras causas del linfedema.
La linfografía isotópica es una técnica diagnóstica segura que permite distinguir entre causas linfáticas y no linfáticas de edema 14,20-23. Los principales criterios diagnósticos de patología linfática mediante esta técnica se resumen en los siguientes: retraso en la visualización del radiotrazador, asimetría o ausencia de visualización de los grupos ganglionares regionales, y presencia de reflujo dérmico secundario a rotura de los conductos linfáticos 21-23. La utilidad de esta técnica radica en que el diagnóstico precoz es necesario para poder establecer un tratamiento efectivo (microcirugía 22,24, liposucción 14, compresión neumática 14, masaje linfático manual 14, flavonoides 19 o resección local y reconstrucción 9). Por todo ello, esta técnica podría estar indicada en pacientes con riesgo para desarrollar linfedemas (aún sin síntomas aparentes), como por ejemplo en pacientes sometidos a radioterapia, tras linfadenectomías, en pacientes con insuficiencia venosa, o afectados de infecciones de repetición de piel y tejidos blandos 14. Ogawa et al 12 ya usaron esta técnica para confirmar las alteraciones linfáticas en pacientes afectados de cromoblastomicosis.
Conviene destacar la importancia de las infecciones cutáneas de repetición en la patogenia del linfedema en localizaciones infrecuentes, como resultante a hidrosadenitis inguinal en el linfedema genital. En condiciones normales, la hidradenitis inguinal no produce linfedema genital. En los pacientes 1 y 2 la afectación de vasos linfáticos que recogen el flujo linfático del pene y de la vulva, respectivamente, pudo condicionar la aparición del linfedema en esa localización.
En todos los pacientes con linfedema se deberían realizar pruebas como flebografías, Doppler venosos, TC o RM, cultivos y biopsias para establecer el factor desencadenante de esta enfermedad y descartar otras causas de edemas. A esta lista de técnicas diagnósticas se debería añadir la linfografía isotópica. Es una técnica sencilla, no invasiva, sin morbilidad asociada y mínima irradiación para valoración y diagnóstico de linfedemas. Además, presenta unos resultados rápidos y posibilidad de seguimiento del paciente, con gran reproducibilidad y la posibilidad de obtener una información anatómica e información funcional de manera fisiológica y exclusiva.
