INTRODUCCION
La urticaria solar es una enfermedad poco común que pertenece al grupo de las fotodermatosis idiopáticas. Se manifiesta por la aparición súbita de habones en zonas fotoexpuestas que habitualmente se mantienen cubiertas tras exponerlas a la irradiación solar u otras fuentes de luz artificial (ultravioleta A [UVA], ultravioleta B [UVB], luz visible, y en casos raros, radiación infrarroja). En la mayoría de los casos la erupción no afecta a áreas corporales acostumbradas a la exposición solar/lumínica, como la cara y las manos (fenómeno de desensibilización o hardening). Estos habones suelen acompañarse de prurito y sensación de quemazón. Las lesiones desaparecen rápidamente (minutos-horas) tras cesar la exposición a la luz responsable de la erupción. El diagnóstico debe basarse en la historia clínica del paciente, que se confirmará mediante la realización de un fototest para determinar el espectro lumínico responsable de la urticaria solar.
La mayoría de los casos publicados son aislados; sólo hemos encontrado cuatro series publicadas hasta el momento1-4 que ayuden a hacernos una idea más global de las características y la evolución natural de la enfermedad.
PACIENTES Y MÉTODOS
Hemos recogido los datos de los 20 pacientes diagnosticados de urticaria solar en nuestro servicio en los últimos 12 años (1990-2002), para intentar conocer mejor las características de estos pacientes y la evolución natural de la enfermedad en nuestro medio.
Las variables estudiadas incluyeron sexo, edad al inicio de la enfermedad, tiempo de evolución hasta la consulta con un dermatólogo, tipo de luz responsable de la urticaria solar, tiempo de irradiación necesario para la aparición de la sintomatología, localización de las lesiones, tratamiento y evolución de la enfermedad a lo largo del seguimiento.
Para realizar los fototest se utilizaron las fuentes de fototerapia para UVB, UVA y un proyector de diapositivas para la luz visible.
Además, se realizó una analítica general, incluyendo anticuerpos anti-Ro y anti-La y porfirinas en sangre para descartar lupus eritematoso y protoporfiria eritropoyética.
RESULTADOS
Los pacientes fueron 12 mujeres y 8 varones (60 % mujeres), con edades comprendidas entre 19 y 63 años al inicio de la enfermedad (edad media, 30 años). Llama la atención que cuatro de las pacientes (20 % del total) eran trabajadoras de nuestro hospital.
Los pacientes presentaban los síntomas entre 1 mes y 20 años antes de acudir al dermatólogo (media de 3 años), habiendo consultado su problema previamente con otros médicos (médicos de cabecera, alergólogos). El 40 % llevaban menos de un año de evolución, el 50 % entre 1 y 10 años, y el 10 % restante presentaba la urticaria solar durante más de 10 años.
Las lesiones respetaban zonas habitualmente fotoexpuestas (fig. 1) como cara y manos en el 55 % de los pacientes, como consecuencia del fenómeno de acostumbramiento o desensibilización (hardening). Las lesiones aparecían tras un tiempo de 8 min de media al exponerse a la fuente causante de la urticaria, y tardaban unos 40 min en desaparecer al dejar de exponerse a la luz responsable. El espectro responsable de la urticaria solar resultó ser la luz visible en el 90 % de los casos (figs. 2 y 3), seguido por UVA (56 %) y UVB (26 %). En la mayoría de los casos se encuentra una combinación de ellos como causantes de la erupción. En cuanto al tratamiento recibido por estos pacientes y su respuesta, señalar que los tratamientos médicos como los filtros solares y antihistamínicos (anti-H1), tuvieron una eficacia parcial. En todos los pacientes se consiguió la no aparición de las lesiones mediante desensibilizaciones progresivas en 3-5 días con UVA o sol, que luego el paciente mantenía 1-2 veces por semana para conservar esta desensibilización5. Diez pacientes realizaron tratamiento con desensibilizaciones con UVA y nueve directamente con luz solar5.
Fig 1.--Paciente con urticaria solar. Afectación de la «V» del escote.
Fig 2.--Resultados de fototest con luz visible.
Fig 3.--Resultados de fototest con UVA, UVB y luz visible.
A lo largo del seguimiento de nuestros pacientes (2 meses-12 años) se ha observado que en la actualidad ocho de ellos se encuentran libres de enfermedad en los primeros 5 años tras el inicio de los síntomas, como evolución natural de ésta. De éstos, cinco están asintomáticos en los primeros 5 años tras el diagnóstico; una persona en los 6-10 años y otras dos tras más de 10 años del diagnóstico. En los 11 casos restantes la enfermedad persiste, pero se consigue la no aparición de habones con desensibilizaciones progresivas con UVA/sol5, como ya se ha comentado anteriormente (tabla 1).
DISCUSION
La urticaria solar es una fotodermatosis idiopática extendida por todo el mundo, poco común, que se presenta como eritema y lesiones habonosas en regiones fotoexpuestas inmediatamente después de la exposición a rayos UVA, UVB y/o luz visible1,2.
Estos habones desaparecen rápidamente, casi siempre en minutos-horas tras la evitación de la exposición solar1,2.
La urticaria solar está extendida por todo el mundo, aunque el número total de pacientes es pequeño. La mayoría de los casos publicados son aislados; sólo hemos encontrado 4 series publicadas hasta el momento, una belga, una italiana, una japonesa y una británica1-4.
Los síntomas generalmente comienzan en la juventud, aunque la edad y la forma de presentación varían de forma considerable. En las distintas series de pacientes predomina el sexo femenino y la edad varía ampliamente, con una media de inicio en la 30-40 décadas de la vida. En nuestra serie, llama la atención que cuatro de nuestros pacientes son trabajadoras de nuestro hospital; esto nos plantea dos preguntas: ¿es la urticaria solar más frecuente en mujeres o éstas consultan más por su «alergia al sol»?; y por otra parte, ¿es la urticaria solar una enfermedad infradiagnosticada en la población general?
Todos estos datos son comparables a los que encontramos en nuestra serie (tabla 2).
La intensidad de la reacción depende de la duración de la exposición y de la intensidad de la radiación solar. También influyen las actividades profesionales y recreativas del paciente, así como la altitud, latitud y la estación del año.
Dependiendo de la cantidad de radiación solar, el paciente puede presentar habones, prurito, escozor y eritema. Las lesiones suelen aparecer rápidamente tras la irradiación, pero en algunos casos existe un periodo de latencia desde el final de la exposición y la aparición de las lesiones. Las lesiones son idénticas a las que se aprecian en otros tipos de urticarias, con la excepción de que la urticaria solar aparece sólo tras una exposición solar u otras fuentes de luz y se limita a las áreas fotoexpuestas. Cuando cesa la exposición solar, las lesiones tardan minutos-horas en desaparecer; en casos aislados la urticaria persiste más de un día. Ocasionalmente pueden darse síntomas sistémicos, como astenia, cefalea y pérdida de conocimiento.
Todas las áreas fotoexpuestas pueden resultar afectadas, aunque ocurre generalmente en aquellas zonas que por lo habitual no están expuestas al sol. Puede incluso ocurrir en zonas cubiertas, ya que tanto los rayos UVA como la luz visible pueden atravesar la ropa fina. Las localizaciones más frecuentes son la «V» del escote y los brazos, al igual que en la erupción polimorfa lumínica. El diagnóstico diferencial con ésta se basa en que en la erupción polimorfa lumínica las lesiones aparecen unos días después de la primera exposición solar y perduran unos días1-6. Por otra parte, distintas publicaciones remarcaban que las áreas expuestas al sol, como la cara y las manos, son menos sensibles que las que habitualmente permanecen cubiertas. Esto parece ser la base de la desensibilización como tratamiento propuesto años después5,6.
Llama la atención en las series belga, italiana y británica el bajo porcentaje de pacientes que parecen no presentar esta desensibilización de zonas habitualmente fotoexpuestas a la irradiación solar. Los autores lo justifican por la huida de los pacientes del sol por temor a un brote de la urticaria solar, lo que evitaría el posible acostumbramiento de la piel a la radiación responsable de la erupción (en la serie británica lo cifran como el 62 %), o por el clima poco soleado de sus respectivos países, que dificultaría esta desensibilización natural.
El intervalo de 320-500 nm es el espectro implicado con más frecuencia en la urticaria solar (UVA y luz visible) (tabla 3). Hay que recordar que la obtención de resultados negativos al realizar los fototest no excluye el diagnóstico de urticaria solar, y si fuera necesario, habría que exponer la piel directamente a la luz solar para provocar las lesiones1,6.
La urticaria solar es una de las fotodermatosis más difíciles de tratar, ya que una mínima dosis de luz ultravioleta o visible es capaz de provocar la aparición de lesiones. Además, gran parte de los pacientes tienen su espectro de acción en el rango de la luz visible, siendo la protección de este espectro más complicada; incluso los filtros de amplio espectro ofrecen poca protección en el rango de la luz visible.
Los anti-H1 son útiles para disminuir el prurito y la aparición de habones6 y, lo que es más importante, permitirán que el paciente pueda exponer su piel regularmente al sol. Esto facilitará que esta sea progresivamente más tolerante al sol, y que esta protección natural pueda ser mantenida con una exposición regular. Se han realizado estudios con diferentes anti-H1 (cimetidina, 200 mg/día; doxepina, 75 mg/día; cetirizina, 10 mg/día, y fexofenadina, 180 mg/día), con una menor intensidad de la urticaria solar7-12, aunque el efecto terapéutico varía mucho de unos pacientes a otros.
Otra manera de tratar a estos pacientes, como ya se ha comentado anteriormente es la exposición fototerapéutica repetida a una luz ultravioleta artificial. Se sabe que las áreas cutáneas expuestas al sol son menos sensibles que las que suelen mantenerse tapadas. Se puede obtener una tolerancia similar tras exposiciones repetidas a lámparas de luz ultravioleta artificial. Se han utilizado diferentes tipos de fototerapia, como UVB13,14, UVB-NB15 UVA16,17 y luz visible18. El mayor problema en el uso de la fototerapia para el tratamiento de la urticaria solar es que, por definición, ésta no es bien tolerada por el paciente, por lo que debe considerarse como una desensibilización que puede reproducir las lesiones5.
Se ha descrito un efecto más duradero con fotoquimioterapia con PUVA (psoraleno y luz ultravioleta)14,19. En pacientes con una MUD muy disminuida puede realizarse una desensibilización con UVA previa a PUVA20. En las distintas publicaciones se hace referencia a que esta desensibilización sería más duradera si en lugar de UVA se utilizara PUVA1, pero nosotros no hemos encontrado una diferencia sustancial y tenemos la ventaja de no utilizar los psoralenos.
En la literatura especializada se han publicado otros tratamientos para los casos más graves, como plasmaféresis21, ciclosporina A en dosis de entre 3,5 y 4 mg/kg/día22, e inmunoglobulinas por vía intravenosa (0,4 g/kg/día durante 5 días consecutivos con intervalos de 2 meses)23.
Como conclusión, la urticaria solar se puede considerar una enfermedad rara, probablemente infradiagnosticada, con unas características clínicas definidas. La evolución natural del proceso tiende a la curación en un porcentaje variable de pacientes, y en muchos de ellos parece que la intensidad de la reacción disminuye con los años.
