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una hemorragia en astilla y una escotadura en forma de V en el borde distal de la l&#225;mina ungueal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El estudio histol&#243;gico cut&#225;neo mostr&#243; la presencia de disqueratosis y de acant&#243;lisis suprabasal&#46; El estudio gen&#233;tico del paciente y su madre evidenci&#243; una mutaci&#243;n en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span>&#44; lo cual confirm&#243; el diagn&#243;stico de sospecha de una enfermedad de Darier&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Darier es una genodermatosis poco frecuente&#44; de herencia autos&#243;mica dominante&#44; causada por mutaciones del gen <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span>&#44; que codifica para una prote&#237;na que interviene en la regulaci&#243;n de los canales de calcio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Los hallazgos caracter&#237;sticos incluyen la presencia de unas p&#225;pulas hiperquerat&#243;sicas de distribuci&#243;n seborreica&#44; a menudo maceradas y con mal olor en las &#225;reas intertriginosas&#44; as&#237; como de hoyuelos palmares&#44; unas p&#225;pulas blancas en la mucosa oral y de una distrofia ungueal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Suele iniciarse en la pubertad y seguir un curso cr&#243;nico con exacerbaciones inducidas por la exposici&#243;n al sol&#44; el calor&#44; la fricci&#243;n o infecciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La afectaci&#243;n ungueal de las manos est&#225; presente entre el 92 y el 95&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; en la que es patognom&#243;nica la presencia de unas bandas longitudinales alternantes blancas &#40;leuconiquia lineal&#41; y rojas &#40;eritroniquia lineal&#41; que dan lugar a una imagen similar a &#171;bastones de caramelo&#187; &#40;descritas como <span class="elsevierStyleItalic">candy-cane</span> en la literatura anglosajona&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se ha descrito la presencia de estr&#237;as longitudinales&#44; hiperqueratosis subungueal&#44; hemorragias en astilla y escotaduras en forma de V en el borde libre distal de la u&#241;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;4</span></a>&#46; Generalmente&#44; la afectaci&#243;n es polidact&#237;lica&#44; con variaci&#243;n del n&#250;mero de u&#241;as afectadas desde 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hasta la totalidad de las de las manos&#59; son menos frecuentes en los pies<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas alteraciones ungueales pueden ser clave en el diagn&#243;stico diferencial con otras dermatosis con manifestaciones cut&#225;neas similares&#44; como son la dermatitis seborreica o la enfermedad de Grover&#44; que no presentan afectaci&#243;n ungueal&#44; o la enfermedad de Hailey-Hailey&#44; en la que Burge describi&#243; como caracter&#237;stica la presencia de m&#250;ltiples bandas de leuconiquia longitudinal&#44; preferentemente en los pulgares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No debemos confundir este patr&#243;n dermatosc&#243;pico con otros tipos de leuconiquia o eritroniquia presentes en otras enfermedades&#46; As&#237;&#44; el onicopapiloma puede presentarse como una banda &#250;nica longitudinal de leuconiquia o eritroniquia y algunos tumores gl&#243;micos como una &#250;nica banda de eritroniquia longitudinal que no alcanza el borde distal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;6</span></a>&#46; Debemos diferenciarlo tambi&#233;n de la leuconiquia transversal verdadera &#40;asociada a traumatismos&#41; 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Vol. 112. Núm. 8.
Páginas 755-756 (septiembre 2021)
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DERMATOSCOPIA PRÁCTICA
Open Access
Uñas «en bastón de caramelo»
Candy-Cane Nails
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J. Sánchez-Bernal
Autor para correspondencia
javisanchez_5@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, M. Álvarez-Salafranca, M. Ara-Martín
Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza
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Caso clínico

Un varón de 29 años consultó por unas lesiones en los pliegues inguinal e interglúteo de 2 meses de evolución, sin otras lesiones cutáneas ni mucosas asociadas (fig. 1A). Además, presentaba unas lesiones ungueales que refería tener desde los 15 años (fig. 1B). Como antecedente de interés destaca que su madre presentaba unas lesiones cutáneas y ungueales de similares características desde la adolescencia.

Figura 1.

A) Placas eritematosas, carnosas, mal delimitadas, en pliegue inguinal. B) Lesiones presentes en todas las uñas de las manos.

(0.62MB).
¿Cuál es su diagnóstico?

Enfermedad de Darier con afectación únicamente flexural.

Comentario

Con dermatoscopia de luz polarizada destacaba la presencia de unas bandas de leuconiquia y eritroniquia longitudinal dispuestas de manera alternante asociadas a una hiperqueratosis subungueal, una hemorragia en astilla y una escotadura en forma de V en el borde distal de la lámina ungueal (fig. 2). El estudio histológico cutáneo mostró la presencia de disqueratosis y de acantólisis suprabasal. El estudio genético del paciente y su madre evidenció una mutación en el gen ATP2A2, lo cual confirmó el diagnóstico de sospecha de una enfermedad de Darier.

Figura 2.

Onicoscopia en la que se aprecian bandas longitudinales de ertitroniquia y leuconiquia dispuestas de forma alterna (flecha negra), hemorragia en astilla bajo la porción central de la lámina (flecha azul), escotadura en V en el borde distal de la lámina ungueal (flecha roja) e hiperqueratosis subungueal (flecha amarilla).

(0.18MB).

La enfermedad de Darier es una genodermatosis poco frecuente, de herencia autosómica dominante, causada por mutaciones del gen ATP2A2, que codifica para una proteína que interviene en la regulación de los canales de calcio1. Los hallazgos característicos incluyen la presencia de unas pápulas hiperqueratósicas de distribución seborreica, a menudo maceradas y con mal olor en las áreas intertriginosas, así como de hoyuelos palmares, unas pápulas blancas en la mucosa oral y de una distrofia ungueal1,2. Suele iniciarse en la pubertad y seguir un curso crónico con exacerbaciones inducidas por la exposición al sol, el calor, la fricción o infecciones2. La afectación ungueal de las manos está presente entre el 92 y el 95% de los pacientes3, en la que es patognomónica la presencia de unas bandas longitudinales alternantes blancas (leuconiquia lineal) y rojas (eritroniquia lineal) que dan lugar a una imagen similar a «bastones de caramelo» (descritas como candy-cane en la literatura anglosajona)1,3. Además, se ha descrito la presencia de estrías longitudinales, hiperqueratosis subungueal, hemorragias en astilla y escotaduras en forma de V en el borde libre distal de la uña1,3,4. Generalmente, la afectación es polidactílica, con variación del número de uñas afectadas desde 2hasta la totalidad de las de las manos; son menos frecuentes en los pies3.

Estas alteraciones ungueales pueden ser clave en el diagnóstico diferencial con otras dermatosis con manifestaciones cutáneas similares, como son la dermatitis seborreica o la enfermedad de Grover, que no presentan afectación ungueal, o la enfermedad de Hailey-Hailey, en la que Burge describió como característica la presencia de múltiples bandas de leuconiquia longitudinal, preferentemente en los pulgares5.

No debemos confundir este patrón dermatoscópico con otros tipos de leuconiquia o eritroniquia presentes en otras enfermedades. Así, el onicopapiloma puede presentarse como una banda única longitudinal de leuconiquia o eritroniquia y algunos tumores glómicos como una única banda de eritroniquia longitudinal que no alcanza el borde distal3,4,6. Debemos diferenciarlo también de la leuconiquia transversal verdadera (asociada a traumatismos) o aparente (generalmente asociada a enfermedades sistémicas)3,4 y, sobre todo, de otras causas de eritroniquia longitudinal polidactílica, como liquen plano, amiloidosis primaria, enfermedad injerto contra huésped o epidermólisis ampollosa acantolítica3,6.

Dado que la mayoría de los pacientes con enfermedad de Darier presentan alteraciones ungueales3, el examen onicoscópico puede ser fundamental para ayudarnos a orientar el diagnóstico, especialmente en casos dudosos como el nuestro, en el que la afectación flexural sin otras lesiones cutáneas plantearía como primera opción diagnóstica la enfermedad de Hailey-Hailey, o en pacientes sin antecedentes familiares conocidos.

Conflicto de intereses

Los autores declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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