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una hemorragia en astilla y una escotadura en forma de V en el borde distal de la l&#225;mina ungueal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El estudio histol&#243;gico cut&#225;neo mostr&#243; la presencia de disqueratosis y de acant&#243;lisis suprabasal&#46; El estudio gen&#233;tico del paciente y su madre evidenci&#243; una mutaci&#243;n en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span>&#44; lo cual confirm&#243; el diagn&#243;stico de sospecha de una enfermedad de Darier&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Darier es una genodermatosis poco frecuente&#44; de herencia autos&#243;mica dominante&#44; causada por mutaciones del gen <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span>&#44; que codifica para una prote&#237;na que interviene en la regulaci&#243;n de los canales de calcio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Los hallazgos caracter&#237;sticos incluyen la presencia de unas p&#225;pulas hiperquerat&#243;sicas de distribuci&#243;n seborreica&#44; a menudo maceradas y con mal olor en las &#225;reas intertriginosas&#44; as&#237; como de hoyuelos palmares&#44; unas p&#225;pulas blancas en la mucosa oral y de una distrofia ungueal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Suele iniciarse en la pubertad y seguir un curso cr&#243;nico con exacerbaciones inducidas por la exposici&#243;n al sol&#44; el calor&#44; la fricci&#243;n o infecciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La afectaci&#243;n ungueal de las manos est&#225; presente entre el 92 y el 95&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; en la que es patognom&#243;nica la presencia de unas bandas longitudinales alternantes blancas &#40;leuconiquia lineal&#41; y rojas &#40;eritroniquia lineal&#41; que dan lugar a una imagen similar a &#171;bastones de caramelo&#187; &#40;descritas como <span class="elsevierStyleItalic">candy-cane</span> en la literatura anglosajona&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se ha descrito la presencia de estr&#237;as longitudinales&#44; hiperqueratosis subungueal&#44; hemorragias en astilla y escotaduras en forma de V en el borde libre distal de la u&#241;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;4</span></a>&#46; Generalmente&#44; la afectaci&#243;n es polidact&#237;lica&#44; con variaci&#243;n del n&#250;mero de u&#241;as afectadas desde 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hasta la totalidad de las de las manos&#59; son menos frecuentes en los pies<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas alteraciones ungueales pueden ser clave en el diagn&#243;stico diferencial con otras dermatosis con manifestaciones cut&#225;neas similares&#44; como son la dermatitis seborreica o la enfermedad de Grover&#44; que no presentan afectaci&#243;n ungueal&#44; o la enfermedad de Hailey-Hailey&#44; en la que Burge describi&#243; como caracter&#237;stica la presencia de m&#250;ltiples bandas de leuconiquia longitudinal&#44; preferentemente en los pulgares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No debemos confundir este patr&#243;n dermatosc&#243;pico con otros tipos de leuconiquia o eritroniquia presentes en otras enfermedades&#46; As&#237;&#44; el onicopapiloma puede presentarse como una banda &#250;nica longitudinal de leuconiquia o eritroniquia y algunos tumores gl&#243;micos como una &#250;nica banda de eritroniquia longitudinal que no alcanza el borde distal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;6</span></a>&#46; Debemos diferenciarlo tambi&#233;n de la leuconiquia transversal verdadera &#40;asociada a traumatismos&#41; 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DERMATOSCOPIA PRÁCTICA
Uñas «en bastón de caramelo»
Candy-Cane Nails
J. Sánchez-Bernal
Autor para correspondencia
javisanchez_5@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, M. Álvarez-Salafranca, M. Ara-Martín
Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza
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una hemorragia en astilla y una escotadura en forma de V en el borde distal de la l&#225;mina ungueal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El estudio histol&#243;gico cut&#225;neo mostr&#243; la presencia de disqueratosis y de acant&#243;lisis suprabasal&#46; El estudio gen&#233;tico del paciente y su madre evidenci&#243; una mutaci&#243;n en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span>&#44; lo cual confirm&#243; el diagn&#243;stico de sospecha de una enfermedad de Darier&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Darier es una genodermatosis poco frecuente&#44; de herencia autos&#243;mica dominante&#44; causada por mutaciones del gen <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span>&#44; que codifica para una prote&#237;na que interviene en la regulaci&#243;n de los canales de calcio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Los hallazgos caracter&#237;sticos incluyen la presencia de unas p&#225;pulas hiperquerat&#243;sicas de distribuci&#243;n seborreica&#44; a menudo maceradas y con mal olor en las &#225;reas intertriginosas&#44; as&#237; como de hoyuelos palmares&#44; unas p&#225;pulas blancas en la mucosa oral y de una distrofia ungueal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Suele iniciarse en la pubertad y seguir un curso cr&#243;nico con exacerbaciones inducidas por la exposici&#243;n al sol&#44; el calor&#44; la fricci&#243;n o infecciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La afectaci&#243;n ungueal de las manos est&#225; presente entre el 92 y el 95&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; en la que es patognom&#243;nica la presencia de unas bandas longitudinales alternantes blancas &#40;leuconiquia lineal&#41; y rojas &#40;eritroniquia lineal&#41; que dan lugar a una imagen similar a &#171;bastones de caramelo&#187; &#40;descritas como <span class="elsevierStyleItalic">candy-cane</span> en la literatura anglosajona&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se ha descrito la presencia de estr&#237;as longitudinales&#44; hiperqueratosis subungueal&#44; hemorragias en astilla y escotaduras en forma de V en el borde libre distal de la u&#241;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;4</span></a>&#46; Generalmente&#44; la afectaci&#243;n es polidact&#237;lica&#44; con variaci&#243;n del n&#250;mero de u&#241;as afectadas desde 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hasta la totalidad de las de las manos&#59; son menos frecuentes en los pies<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas alteraciones ungueales pueden ser clave en el diagn&#243;stico diferencial con otras dermatosis con manifestaciones cut&#225;neas similares&#44; como son la dermatitis seborreica o la enfermedad de Grover&#44; que no presentan afectaci&#243;n ungueal&#44; o la enfermedad de Hailey-Hailey&#44; en la que Burge describi&#243; como caracter&#237;stica la presencia de m&#250;ltiples bandas de leuconiquia longitudinal&#44; preferentemente en los pulgares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No debemos confundir este patr&#243;n dermatosc&#243;pico con otros tipos de leuconiquia o eritroniquia presentes en otras enfermedades&#46; As&#237;&#44; el onicopapiloma puede presentarse como una banda &#250;nica longitudinal de leuconiquia o eritroniquia y algunos tumores gl&#243;micos como una &#250;nica banda de eritroniquia longitudinal que no alcanza el borde distal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;6</span></a>&#46; Debemos diferenciarlo tambi&#233;n de la leuconiquia transversal verdadera &#40;asociada a traumatismos&#41; o aparente &#40;generalmente asociada a enfermedades sist&#233;micas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a> y&#44; sobre todo&#44; de otras causas de eritroniquia longitudinal polidact&#237;lica&#44; como liquen plano&#44; amiloidosis primaria&#44; enfermedad injerto contra hu&#233;sped o epiderm&#243;lisis ampollosa acantol&#237;tica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que la mayor&#237;a de los pacientes con enfermedad de Darier presentan alteraciones ungueales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; el examen onicosc&#243;pico puede ser fundamental para ayudarnos a orientar el diagn&#243;stico&#44; especialmente en casos dudosos como el nuestro&#44; en el que la afectaci&#243;n flexural sin otras lesiones cut&#225;neas plantear&#237;a como primera opci&#243;n diagn&#243;stica la enfermedad de Hailey-Hailey&#44; 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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 7 2 9
2024 Octubre 120 53 173
2024 Septiembre 173 40 213
2024 Agosto 208 72 280
2024 Julio 177 40 217
2024 Junio 207 76 283
2024 Mayo 198 42 240
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2022 Marzo 124 47 171
2022 Febrero 92 32 124
2022 Enero 143 38 181
2021 Diciembre 145 42 187
2021 Noviembre 136 63 199
2021 Octubre 188 91 279
2021 Septiembre 266 111 377
2021 Agosto 155 51 206
2021 Julio 79 47 126
2021 Junio 100 57 157
2021 Mayo 101 56 157
2021 Abril 170 106 276
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