DERMATOSCOPIA PRÁCTICA
Uñas «en bastón de caramelo»
Candy-Cane Nails
J. Sánchez-Bernal
, M. Álvarez-Salafranca, M. Ara-Martín
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza
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Además, presentaba unas lesiones ungueales que refería tener desde los 15 años (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). Como antecedente de interés destaca que su madre presentaba unas lesiones cutáneas y ungueales de similares características desde la adolescencia.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">¿Cuál es su diagnóstico?</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad de Darier con afectación únicamente flexural.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Comentario</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con dermatoscopia de luz polarizada destacaba la presencia de unas bandas de leuconiquia y eritroniquia longitudinal dispuestas de manera alternante asociadas a una hiperqueratosis subungueal, una hemorragia en astilla y una escotadura en forma de V en el borde distal de la lámina ungueal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El estudio histológico cutáneo mostró la presencia de disqueratosis y de acantólisis suprabasal. El estudio genético del paciente y su madre evidenció una mutación en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span>, lo cual confirmó el diagnóstico de sospecha de una enfermedad de Darier.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Darier es una genodermatosis poco frecuente, de herencia autosómica dominante, causada por mutaciones del gen <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span>, que codifica para una proteína que interviene en la regulación de los canales de calcio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Los hallazgos característicos incluyen la presencia de unas pápulas hiperqueratósicas de distribución seborreica, a menudo maceradas y con mal olor en las áreas intertriginosas, así como de hoyuelos palmares, unas pápulas blancas en la mucosa oral y de una distrofia ungueal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Suele iniciarse en la pubertad y seguir un curso crónico con exacerbaciones inducidas por la exposición al sol, el calor, la fricción o infecciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La afectación ungueal de las manos está presente entre el 92 y el 95% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, en la que es patognomónica la presencia de unas bandas longitudinales alternantes blancas (leuconiquia lineal) y rojas (eritroniquia lineal) que dan lugar a una imagen similar a «bastones de caramelo» (descritas como <span class="elsevierStyleItalic">candy-cane</span> en la literatura anglosajona)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. Además, se ha descrito la presencia de estrías longitudinales, hiperqueratosis subungueal, hemorragias en astilla y escotaduras en forma de V en el borde libre distal de la uña<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a>. Generalmente, la afectación es polidactílica, con variación del número de uñas afectadas desde 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hasta la totalidad de las de las manos; son menos frecuentes en los pies<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas alteraciones ungueales pueden ser clave en el diagnóstico diferencial con otras dermatosis con manifestaciones cutáneas similares, como son la dermatitis seborreica o la enfermedad de Grover, que no presentan afectación ungueal, o la enfermedad de Hailey-Hailey, en la que Burge describió como característica la presencia de múltiples bandas de leuconiquia longitudinal, preferentemente en los pulgares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No debemos confundir este patrón dermatoscópico con otros tipos de leuconiquia o eritroniquia presentes en otras enfermedades. Así, el onicopapiloma puede presentarse como una banda única longitudinal de leuconiquia o eritroniquia y algunos tumores glómicos como una única banda de eritroniquia longitudinal que no alcanza el borde distal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3,4,6</span></a>. Debemos diferenciarlo también de la leuconiquia transversal verdadera (asociada a traumatismos) o aparente (generalmente asociada a enfermedades sistémicas)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a> y, sobre todo, de otras causas de eritroniquia longitudinal polidactílica, como liquen plano, amiloidosis primaria, enfermedad injerto contra huésped o epidermólisis ampollosa acantolítica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3,6</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que la mayoría de los pacientes con enfermedad de Darier presentan alteraciones ungueales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, el examen onicoscópico puede ser fundamental para ayudarnos a orientar el diagnóstico, especialmente en casos dudosos como el nuestro, en el que la afectación flexural sin otras lesiones cutáneas plantearía como primera opción diagnóstica la enfermedad de Hailey-Hailey, o en pacientes sin antecedentes familiares conocidos.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "¿Cuál es su diagnóstico?" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2341 "Ancho" => 1591 "Tamanyo" => 644908 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Placas eritematosas, carnosas, mal delimitadas, en pliegue inguinal. 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|---|---|---|---|
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| 2024 Octubre | 120 | 53 | 173 |
| 2024 Septiembre | 173 | 40 | 213 |
| 2024 Agosto | 208 | 72 | 280 |
| 2024 Julio | 177 | 40 | 217 |
| 2024 Junio | 207 | 76 | 283 |
| 2024 Mayo | 198 | 42 | 240 |
| 2024 Abril | 156 | 34 | 190 |
| 2024 Marzo | 188 | 31 | 219 |
| 2024 Febrero | 242 | 42 | 284 |
| 2024 Enero | 142 | 33 | 175 |
| 2023 Diciembre | 369 | 26 | 395 |
| 2023 Noviembre | 343 | 49 | 392 |
| 2023 Octubre | 316 | 40 | 356 |
| 2023 Septiembre | 215 | 39 | 254 |
| 2023 Agosto | 210 | 28 | 238 |
| 2023 Julio | 211 | 59 | 270 |
| 2023 Junio | 164 | 30 | 194 |
| 2023 Mayo | 254 | 55 | 309 |
| 2023 Abril | 167 | 23 | 190 |
| 2023 Marzo | 169 | 45 | 214 |
| 2023 Febrero | 148 | 27 | 175 |
| 2023 Enero | 200 | 35 | 235 |
| 2022 Diciembre | 145 | 38 | 183 |
| 2022 Noviembre | 185 | 45 | 230 |
| 2022 Octubre | 203 | 43 | 246 |
| 2022 Septiembre | 184 | 51 | 235 |
| 2022 Agosto | 182 | 42 | 224 |
| 2022 Julio | 178 | 53 | 231 |
| 2022 Junio | 198 | 44 | 242 |
| 2022 Mayo | 188 | 38 | 226 |
| 2022 Abril | 194 | 40 | 234 |
| 2022 Marzo | 124 | 47 | 171 |
| 2022 Febrero | 92 | 32 | 124 |
| 2022 Enero | 143 | 38 | 181 |
| 2021 Diciembre | 145 | 42 | 187 |
| 2021 Noviembre | 136 | 63 | 199 |
| 2021 Octubre | 188 | 91 | 279 |
| 2021 Septiembre | 266 | 111 | 377 |
| 2021 Agosto | 155 | 51 | 206 |
| 2021 Julio | 79 | 47 | 126 |
| 2021 Junio | 100 | 57 | 157 |
| 2021 Mayo | 101 | 56 | 157 |
| 2021 Abril | 170 | 106 | 276 |
| 2021 Marzo | 82 | 110 | 192 |
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