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La exploraci&#243;n f&#237;sica revel&#243; la presencia de m&#250;ltiples induraciones eritematosas subcut&#225;neas blandas &#40;de cerca de 0&#44;5 a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#41;&#44; en los antebrazos y muslos&#44; as&#237; como una &#250;lcera en el sacro &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>b y c&#41;&#46; Las muestras locales de las pruebas bacteriol&#243;gicas y micol&#243;gicas resultaron negativas&#44; siendo d&#233;bil la respuesta del paciente a los antibi&#243;ticos&#46; La biopsia cut&#225;nea de la induraci&#243;n subcut&#225;nea del antebrazo izquierdo reflej&#243; hemorragia&#44; infiltraci&#243;n de neutr&#243;filos y linfocitos de la dermis profunda&#44; y paniculitis lobular neutrof&#237;lica&#44; sin ning&#250;n signo de vasculitis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>d y e&#41;&#46; Las lesiones en las extremidades y la zona sacra mejoraron sin incrementar la dosis de PSL&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso actual&#44; las &#250;lceras profundas en el sitio de inserci&#243;n del cat&#233;ter venoso central en la regi&#243;n derecha del cuello fueron consideradas una reacci&#243;n de patergia&#44; un signo caracter&#237;stico de PG&#46; No existieron lesiones ulcerativas de PG en ninguna parte del cuerpo&#44; aparte del cuello&#46; Transcurridos 2 meses&#44; aparecieron n&#243;dulos eritomatosos subcut&#225;neos dolorosos en las extremidades&#44; revelando la biopsia cut&#225;nea la presencia de paniculitis lobular neutrof&#237;lica&#46; Dado que no se observaron paniculitis septal ni granuloma radial de Miescher&#44; se excluy&#243; eritema nudoso&#46; Tanto PG como paniculitis neutrof&#237;lica se categorizan como dermatosis neutrof&#237;licas profundas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; lo cual sugiere que comparten patogenia&#46; La paniculitis lobular neutrof&#237;lica se observa en el s&#237;ndrome de Sweet subcut&#225;neo&#46; El PG y el s&#237;ndrome de Sweet son enfermedades representativas de dermatosis neutrof&#237;lica&#44; presentando a menudo ambas enfermedades caracter&#237;sticas similares&#44; dif&#237;ciles de diferenciar&#44; especialmente en pacientes con trastornos hematol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#46; Tales casos solapados o at&#237;picos han sido reportados bajo el t&#233;rmino de &#171;dermatosis neutrof&#237;licas de trastornos mieloproliferativos&#187;&#44; que sugieren un v&#237;nculo de entidades de ambos trastornos en un espectro patol&#243;gico continuo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Aunque la &#250;lcera cervical no fue biopsiada en el presente caso&#44; no puede descartarse paniculitis neutrof&#237;lica ulcerativa&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome VEXAS &#40;vacuolas&#44; enzima E1&#44; ligado a X&#44; autoinflamatorio&#44; som&#225;tico&#41; es una enfermedad inflamatoria debida a variantes som&#225;ticas de UBA1 que se presentan con mielodisplasia&#44; y s&#237;ntomas autoinflamatorios que incluyen condritis&#44; vasculitis y dermatosis neutrof&#237;lica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El s&#237;ndrome VEXAS fue catalogado como enfermedad diferencial&#44; debido a la complicaci&#243;n com&#250;n de dermatosis neutrof&#237;lica y s&#237;ndrome mielodispl&#225;sico&#46; Sin embargo&#44; fue descartado en este caso dado que las c&#233;lulas granuloc&#237;ticas progenitoras no conten&#237;an vacuolas citoplasm&#225;ticas en la biopsia de la m&#233;dula espinal&#46; El caso actual de s&#237;ndrome mielodispl&#225;sico se present&#243; con diferentes fenotipos cl&#237;nicos tales como &#250;lcera profunda y n&#243;dulos subcut&#225;neos eritematosos dolorosos en diferentes puntos temporales&#44; debi&#233;ndose ambos a la activaci&#243;n de los neutr&#243;filos&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran la ausencia de conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Disponible online el 16 de agosto de 2024
Un caso de úlceras similares al pioderma gangrenoso que posteriormente desarrollaron paniculitis neutrofílica en un paciente con síndrome mielodisplásico
A Case of Pyoderma Gangrenosum-Like Ulcers Progressing into Neutrophilic Panniculitis in a Patient With Myelodysplastic Syndrome
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K. Irie
Autor para correspondencia
kinuko07@fmu.ac.jp

Autor para correspondencia.
, T. Yamamoto
Department of Dermatology, Fukushima Medical University, Fukushima, Japón
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Sr. Director,

Caso clínico infrecuente que acudió con úlceras similares al pioderma gangrenoso (PG) desarrollando posteriormente úlceras de tipo cervical seguidas de nódulos subcutáneos dolorosos en las extremidades inferiores, reflejando paniculitis neutrofílica en el examen histopatológico en un paciente con síndrome mielodisplásico.

Se trata de un caso de un varón de 51 hospitalizado debido a síndrome mielodisplásico que recibió quimioterapia con azacitidina sin factor estimulante de colonias de granulocitos. Desarrolló una úlcera cutánea e induración subcutánea en el sitio de inserción del catéter venoso central en la región derecha del cuello (fig. 1a). Aunque no se realizó biopsia cutánea en dicho momento, se sospechó PG, iniciándose tratamiento de prednisolona oral (PSL) (60mg/día). La úlcera cutánea se resolvió en 3 semanas. Tras terapia de inducción de la remisión, se administró antraciclina durante 3 días y citarabina durante 7, reduciéndose la dosis de PSL a 25mg, no observándose recidivas de las lesiones cervicales. Sin embargo, surgieron nuevas induraciones subcutáneas dolorosas en las extremidades, con fiebre alta. El hemograma mostró niveles elevados de proteína C reactiva (2,51mg/dl) y reducción del recuento plaquetario (1×104/μl). La exploración física reveló la presencia de múltiples induraciones eritematosas subcutáneas blandas (de cerca de 0,5 a 2cm de diámetro), en los antebrazos y muslos, así como una úlcera en el sacro (fig. 1b y c). Las muestras locales de las pruebas bacteriológicas y micológicas resultaron negativas, siendo débil la respuesta del paciente a los antibióticos. La biopsia cutánea de la induración subcutánea del antebrazo izquierdo reflejó hemorragia, infiltración de neutrófilos y linfocitos de la dermis profunda, y paniculitis lobular neutrofílica, sin ningún signo de vasculitis (fig. 1d y e). Las lesiones en las extremidades y la zona sacra mejoraron sin incrementar la dosis de PSL.

Figura 1.

(a) Úlcera profunda bien demarcada en el sitio de inserción del catéter venoso central. (b) Nódulos eritematosos dolorosos en el antebrazo (flecha). (c) Lesión ulcerativa en la zona sacra. (d) Examen histopatológico que refleja paniculitis lobular (H-E, ×20). (e) Mayor amplificación que muestra infiltración neutrofílica en el tejido graso (H-E, ×200).

(0.57MB).

En el caso actual, las úlceras profundas en el sitio de inserción del catéter venoso central en la región derecha del cuello fueron consideradas una reacción de patergia, un signo característico de PG. No existieron lesiones ulcerativas de PG en ninguna parte del cuerpo, aparte del cuello. Transcurridos 2 meses, aparecieron nódulos eritomatosos subcutáneos dolorosos en las extremidades, revelando la biopsia cutánea la presencia de paniculitis lobular neutrofílica. Dado que no se observaron paniculitis septal ni granuloma radial de Miescher, se excluyó eritema nudoso. Tanto PG como paniculitis neutrofílica se categorizan como dermatosis neutrofílicas profundas1, lo cual sugiere que comparten patogenia. La paniculitis lobular neutrofílica se observa en el síndrome de Sweet subcutáneo. El PG y el síndrome de Sweet son enfermedades representativas de dermatosis neutrofílica, presentando a menudo ambas enfermedades características similares, difíciles de diferenciar, especialmente en pacientes con trastornos hematológicos2–4. Tales casos solapados o atípicos han sido reportados bajo el término de «dermatosis neutrofílicas de trastornos mieloproliferativos», que sugieren un vínculo de entidades de ambos trastornos en un espectro patológico continuo5. Aunque la úlcera cervical no fue biopsiada en el presente caso, no puede descartarse paniculitis neutrofílica ulcerativa.

El síndrome VEXAS (vacuolas, enzima E1, ligado a X, autoinflamatorio, somático) es una enfermedad inflamatoria debida a variantes somáticas de UBA1 que se presentan con mielodisplasia, y síntomas autoinflamatorios que incluyen condritis, vasculitis y dermatosis neutrofílica6. El síndrome VEXAS fue catalogado como enfermedad diferencial, debido a la complicación común de dermatosis neutrofílica y síndrome mielodisplásico. Sin embargo, fue descartado en este caso dado que las células granulocíticas progenitoras no contenían vacuolas citoplasmáticas en la biopsia de la médula espinal. El caso actual de síndrome mielodisplásico se presentó con diferentes fenotipos clínicos tales como úlcera profunda y nódulos subcutáneos eritematosos dolorosos en diferentes puntos temporales, debiéndose ambos a la activación de los neutrófilos.

Conflicto de intereses

Los autores declaran la ausencia de conflicto de intereses.

Bibliografía
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