La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica y sistémica caracterizada por presentar una incidencia bimodal, aunque puede manifestarse a cualquier edad1. Existe escasa literatura sobre el comportamiento de esta enfermedad en la tercera edad, a pesar de la nada despreciable frecuencia de casos en este rango etario. Aunque la forma de psoriasis en placas es la manifestación clínica más frecuente en general, y en la edad avanzada en particular2, las formas de psoriasis pustulosa en el anciano (sin incluir la pustulosis palmoplantar [PPP]) han sido escasamente caracterizadas1,3,4.
Se diseñó un estudio retrospectivo, observacional, de los pacientes mayores de 65años, con un diagnóstico de psoriasis pustulosa (PP) de inicio tardío (edad superior a los 50años), con al menos un episodio de pustulosis generalizada de más de cuatro semanas de evolución y sin la presencia de pustulosis palmoplantar asociada, que hubieran sido atendidos y/o estuvieran en seguimiento en la consulta monográfica de psoriasis del Hospital General Universitario Gregorio Marañón desde enero de 2000 hasta diciembre de 2021. Los datos clínicos, analíticos, terapéuticos y evolutivos se obtuvieron a partir de la historia clínica informatizada del servicio.
Se recogieron un total de 5 pacientes (tabla 1), 3 los cuales eran varones (60%). Estos 3 pacientes habían presentado lesiones de psoriasis en placas previo al inicio de la manifestación pustulosa; el tiempo desde el diagnóstico de psoriasis en placas hasta el desarrollo de formas pustulosas generalizadas fue de 31, 34 y 42años. En las 2 mujeres no existían antecedentes personales ni familiares previos de psoriasis ni de otra enfermedad dermatológica. La edad al diagnóstico de las formas pustulosas varió desde los 50 a los 83años (tabla 1).
Características de los pacientes incluidos en la serie
Caso 1 | Caso 2 | Caso 3 | Caso 4 | Caso 5 | |
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Sexo | Mujer | Varón | Varón | Mujer | Varón |
Edad actual (años) | 92 | 65 | 76 | 82 | 85 |
Antecedentes personales | Fibrilación auricularAnticoagulada | Infección VIHHTADL | Carcinoma de rectoHTA | HTADM tipo 2Insuficiencia renal crónica en hemodiálisis | Insuficiencia renal crónica en hemodiálisis |
Edad al diagnóstico de psoriasis (años) | 50 | 15 | 40 | 62 | 52 |
Edad al diagnóstico de psoriasis pustulosa (años) | 50 | 57 | 74 | 62 | 83 |
Antecedentes familiares de psoriasis | No | No | No | No | No |
Forma clínica de presentación | PPG anular y circinada | PPG anular y circinada | PPG anular y circinada | PPG von Zumbusch | PPG von Zumbusch |
Biopsia cutánea confirmatoria | No | No | No | No | Sí |
Estudio mutación IL36RN / resultado | Sí / negativo | Sí / negativo | Sí / negativo | Sí / negativo | No |
Tratamiento corticoide tópico | Sí | Sí | Sí | Sí | Sí |
Tratamiento fototerapia | No | Sí (UVBbe) | Sí (UVBbe) | No | Sí (UVBbe) |
Tratamiento sistémico | Acitretina | Acitretina | Acitretina | MetotrexatoCiclosporinaAcitretina | Acitretina |
Tratamiento apremilast | No | Sí | No | No | Sí |
Tratamiento biológico | No | No | Sí | Sí | No |
Líneas de tratamiento biológico | – | – | Guselkumab | EtanerceptAdalimumabUstekinumabIxekizumabGuselkumab | - |
Fármaco control | Acitretina | Acitretina +apremilast | Guselkumab | Guselkumab | Acitretina +apremilast |
Tiempo hasta control de la enfermedad (meses) | 4 | 6,5 | 5 | 24 | 1,5 |
DL: dislipemia; DM: diabetes mellitus; HTA: hipertensión arterial; IL36RN: antagonista del receptor de la IL36; PPG: psoriasis pustulosa generalizada; UVBbe: ultravioleta B, banda estrecha; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
En 4 casos se analizó el estado mutacional del gen del antagonista del receptor de la IL36 (IL36RN), sin encontrar variantes patológicas en ninguno de ellos.
Todos los pacientes precisaron ingreso en algún momento de la evolución de la PP, siendo en 2 casos en el momento de debut de la forma pustulosa, al acompañarse de fiebre y de clínica sistémica (psoriasis pustulosa generalizada [PPG] von Zumbusch).
Los 5 pacientes de la serie recibieron tratamiento con un corticoide tópico y acitretina como tratamiento sistémico de primera línea (dosis terapéuticas habituales, 10-25mg/día), siendo suficiente para el control de la clínica cutánea en solo un caso. La combinación con apremilast fue la combinación de control en 2 pacientes y, en los casos restantes, lo fue el tratamiento biológico con guselkumab.
En comparación con las series de psoriasis vulgar, los estudios sobre las características epidemiológicas y clínico-evolutivas de los pacientes con una PP son escasos5-10, y aún más cuando nos referimos a pacientes mayores de 60-65años, encontrando una única serie que aborde de forma específica este subgrupo de pacientes5.
El diagnóstico de las formas pustulosas de psoriasis suele establecerse en torno a la cuarta década de la vida6, formas en las que las mutaciones asociadas a una PP son más prevalentes7-9.
En la serie de 7 casos de PPG en pacientes mayores de 60años (edad media 70,7±9,2 años)5, ninguno de los pacientes presentaba antecedentes personales o familiares de psoriasis y el estudio genético fue negativo en 6 de los 7 casos analizados. En comparación con una serie de 32 pacientes con PPG sin diferenciación por edad, los pacientes mayores presentaban mayor tendencia a la eritrodermia5,7-9.
La PP, aunque poco frecuente, es una enfermedad que, especialmente en su forma PPG, puede llegar a ser grave, condicionar el fallecimiento del paciente y, de forma frecuente, requerir ingreso hospitalario8-10. En nuestro medio se estima la necesidad de ingreso en una unidad de cuidados intensivos en el 6,1% y una mortalidad del 4,8% para los pacientes con PPG, globalmente, sin tener en cuenta rangos etarios10. En nuestra serie, todos los pacientes precisaron ingreso en algún momento de la evolución de la enfermedad. De los 7 pacientes de la serie anteriormente mencionada5, 2 casos precisaron hospitalización.
Respecto al tratamiento, los pacientes de edad avanzada, per se, son una población más frágil1, con mayores comorbilidades1,4 y, si se tiene en cuenta la potencial gravedad de la enfermedad, todo ello puede dificultar el manejo terapéutico2,3. Es por ello que el uso de fármacos biológicos está aumentando en el tratamiento de la PGG6,8,9. De la misma forma que en nuestra serie, de los 7 pacientes de edad avanzada y PGG5, el uso de acitretina fue la primera estrategia terapéutica, aunque 3 pacientes precisaron el uso de terapias biológicas.
La PP puede ser un cuadro de inicio tardío, especialmente en pacientes sin psoriasis en placas previa5,8, que precisa tratamiento sistémico para su control9, pudiendo manifestarse de forma grave con afectación sistémica10 y que no necesariamente implica mutaciones en IL36RN5-7, especialmente cuando debuta en el anciano7-9. A pesar de la inmunosenescencia típica de estos pacientes, estos cuadros pueden ser resistentes al tratamiento y necesitar terapia biológica para alcanzar la remisión de las lesiones y el control de la psoriasis8.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido financiación ninguna para su realización.
Contribución de los autoresTodos los autores han participado en la redacción de este trabajo y todos los autores están de acuerdo en la publicación de este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses en relación con la publicación de este artículo.