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La exploraci&#243;n f&#237;sica revel&#243; la presencia de m&#250;ltiples induraciones eritematosas subcut&#225;neas blandas &#40;de cerca de 0&#44;5 a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#41;&#44; en los antebrazos y muslos&#44; as&#237; como una &#250;lcera en el sacro &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>b y c&#41;&#46; Las muestras locales de las pruebas bacteriol&#243;gicas y micol&#243;gicas resultaron negativas&#44; siendo d&#233;bil la respuesta del paciente a los antibi&#243;ticos&#46; La biopsia cut&#225;nea de la induraci&#243;n subcut&#225;nea del antebrazo izquierdo reflej&#243; hemorragia&#44; infiltraci&#243;n de neutr&#243;filos y linfocitos de la dermis profunda&#44; y paniculitis lobular neutrof&#237;lica&#44; sin ning&#250;n signo de vasculitis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>d y e&#41;&#46; Las lesiones en las extremidades y la zona sacra mejoraron sin incrementar la dosis de PSL&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso actual&#44; las &#250;lceras profundas en el sitio de inserci&#243;n del cat&#233;ter venoso central en la regi&#243;n derecha del cuello fueron consideradas una reacci&#243;n de patergia&#44; un signo caracter&#237;stico de PG&#46; No existieron lesiones ulcerativas de PG en ninguna parte del cuerpo&#44; aparte del cuello&#46; Transcurridos 2 meses&#44; aparecieron n&#243;dulos eritomatosos subcut&#225;neos dolorosos en las extremidades&#44; revelando la biopsia cut&#225;nea la presencia de paniculitis lobular neutrof&#237;lica&#46; Dado que no se observaron paniculitis septal ni granuloma radial de Miescher&#44; se excluy&#243; eritema nudoso&#46; Tanto PG como paniculitis neutrof&#237;lica se categorizan como dermatosis neutrof&#237;licas profundas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; lo cual sugiere que comparten patogenia&#46; La paniculitis lobular neutrof&#237;lica se observa en el s&#237;ndrome de Sweet subcut&#225;neo&#46; El PG y el s&#237;ndrome de Sweet son enfermedades representativas de dermatosis neutrof&#237;lica&#44; presentando a menudo ambas enfermedades caracter&#237;sticas similares&#44; dif&#237;ciles de diferenciar&#44; especialmente en pacientes con trastornos hematol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#46; Tales casos solapados o at&#237;picos han sido reportados bajo el t&#233;rmino de &#171;dermatosis neutrof&#237;licas de trastornos mieloproliferativos&#187;&#44; que sugieren un v&#237;nculo de entidades de ambos trastornos en un espectro patol&#243;gico continuo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Aunque la &#250;lcera cervical no fue biopsiada en el presente caso&#44; no puede descartarse paniculitis neutrof&#237;lica ulcerativa&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome VEXAS &#40;vacuolas&#44; enzima E1&#44; ligado a X&#44; autoinflamatorio&#44; som&#225;tico&#41; es una enfermedad inflamatoria debida a variantes som&#225;ticas de UBA1 que se presentan con mielodisplasia&#44; y s&#237;ntomas autoinflamatorios que incluyen condritis&#44; vasculitis y dermatosis neutrof&#237;lica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El s&#237;ndrome VEXAS fue catalogado como enfermedad diferencial&#44; debido a la complicaci&#243;n com&#250;n de dermatosis neutrof&#237;lica y s&#237;ndrome mielodispl&#225;sico&#46; Sin embargo&#44; fue descartado en este caso dado que las c&#233;lulas granuloc&#237;ticas progenitoras no conten&#237;an vacuolas citoplasm&#225;ticas en la biopsia de la m&#233;dula espinal&#46; El caso actual de s&#237;ndrome mielodispl&#225;sico se present&#243; con diferentes fenotipos cl&#237;nicos tales como &#250;lcera profunda y n&#243;dulos subcut&#225;neos eritematosos dolorosos en diferentes puntos temporales&#44; debi&#233;ndose ambos a la activaci&#243;n de los neutr&#243;filos&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran la ausencia de conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Carta científico-clínica
Un caso de úlceras similares al pioderma gangrenoso que posteriormente desarrollaron paniculitis neutrofílica en un paciente con síndrome mielodisplásico
A Case of Pyoderma Gangrenosum-Like Ulcers Progressing into Neutrophilic Panniculitis in a Patient With Myelodysplastic Syndrome
K. Irie
Autor para correspondencia
kinuko07@fmu.ac.jp

Autor para correspondencia.
, T. Yamamoto
Department of Dermatology, Fukushima Medical University, Fukushima, Japón
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La exploraci&#243;n f&#237;sica revel&#243; la presencia de m&#250;ltiples induraciones eritematosas subcut&#225;neas blandas &#40;de cerca de 0&#44;5 a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#41;&#44; en los antebrazos y muslos&#44; as&#237; como una &#250;lcera en el sacro &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>b y c&#41;&#46; Las muestras locales de las pruebas bacteriol&#243;gicas y micol&#243;gicas resultaron negativas&#44; siendo d&#233;bil la respuesta del paciente a los antibi&#243;ticos&#46; La biopsia cut&#225;nea de la induraci&#243;n subcut&#225;nea del antebrazo izquierdo reflej&#243; hemorragia&#44; infiltraci&#243;n de neutr&#243;filos y linfocitos de la dermis profunda&#44; y paniculitis lobular neutrof&#237;lica&#44; sin ning&#250;n signo de vasculitis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>d y e&#41;&#46; Las lesiones en las extremidades y la zona sacra mejoraron sin incrementar la dosis de PSL&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso actual&#44; las &#250;lceras profundas en el sitio de inserci&#243;n del cat&#233;ter venoso central en la regi&#243;n derecha del cuello fueron consideradas una reacci&#243;n de patergia&#44; un signo caracter&#237;stico de PG&#46; No existieron lesiones ulcerativas de PG en ninguna parte del cuerpo&#44; aparte del cuello&#46; Transcurridos 2 meses&#44; aparecieron n&#243;dulos eritomatosos subcut&#225;neos dolorosos en las extremidades&#44; revelando la biopsia cut&#225;nea la presencia de paniculitis lobular neutrof&#237;lica&#46; Dado que no se observaron paniculitis septal ni granuloma radial de Miescher&#44; se excluy&#243; eritema nudoso&#46; Tanto PG como paniculitis neutrof&#237;lica se categorizan como dermatosis neutrof&#237;licas profundas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; lo cual sugiere que comparten patogenia&#46; La paniculitis lobular neutrof&#237;lica se observa en el s&#237;ndrome de Sweet subcut&#225;neo&#46; El PG y el s&#237;ndrome de Sweet son enfermedades representativas de dermatosis neutrof&#237;lica&#44; presentando a menudo ambas enfermedades caracter&#237;sticas similares&#44; dif&#237;ciles de diferenciar&#44; especialmente en pacientes con trastornos hematol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#46; Tales casos solapados o at&#237;picos han sido reportados bajo el t&#233;rmino de &#171;dermatosis neutrof&#237;licas de trastornos mieloproliferativos&#187;&#44; que sugieren un v&#237;nculo de entidades de ambos trastornos en un espectro patol&#243;gico continuo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Aunque la &#250;lcera cervical no fue biopsiada en el presente caso&#44; no puede descartarse paniculitis neutrof&#237;lica ulcerativa&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome VEXAS &#40;vacuolas&#44; enzima E1&#44; ligado a X&#44; autoinflamatorio&#44; som&#225;tico&#41; es una enfermedad inflamatoria debida a variantes som&#225;ticas de UBA1 que se presentan con mielodisplasia&#44; 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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 25 20 45
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