CASOS CLÍNICOS
Síndrome de Melkersson-Rosenthal: tríada clínica clásica
NURIA ROMERO MALDONADO*
JAVIER SENDRA TELLO**
RAMON MORENO IZQUIERDO*
* Servicio de Dermatología.
** Servicio de Otorringolaringología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.
Correspondencia:
NURIA ROMERO MALDONADO. Carretera de Canillas, 76. 28043 Madrid.
Aceptado el 15 de septiembre de 1999.
Resumen.--El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un trastorno infrecuente de etiopatogenia desconocida. La tríada clásica incluye edema orofacial recurrente, parálisis facial recidivante y lengua fisurada, pero son más frecuentes las formas mono y oligosintomáticas. El diagnóstico es difícil cuando no están presentes todas las manifestaciones de la tríada. El tratamiento es sintomático.
Presentamos el caso de una mujer de 28 años en la que se asocian las tres características clínicas definitorias del síndrome, hecho poco frecuente en estos pacientes.
Palabras clave: Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Parálisis facial. Lengua fisurada.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un trastorno infrecuente de etiopatogenia incierta (1) que se define por la tríada clínica de edema orofacial recidivante, parálisis facial recurrente (2) y lengua fisurada (3). La presencia de la tríada completa es rara, siendo mucho más habitual la aparición de queilitis granulomatosa aislada (queilitis de Miescher)(4) o las formas oligosintomáticas que asocian dos de las tres manifestaciones clínicas. Estos síntomas pueden aparecer de forma simultánea o separados por intervalos de meses o años (1), lo cual dificulta enormemente el diagnóstico.
Presentamos el caso de una paciente con la tríada clínica característica de este síndrome.
DESCRIPCION DEL CASO
Mujer de 28 años de edad que acudió al Servicio de Dermatología en nuestro hospital por primera vez en abril de 1998 por un cuadro de 2 días de evolución consistente en fiebre de 38° C, edema de labio superior y tumefacciones en ambas mejillas. Entre sus antecedentes personales destacaban tres episodios de parálisis facial periférica a los 10, 17 y 23 años, respectivamente. El primer episodio fue bilateral y con resolución completa, mientras que los posteriores fueron del lado derecho y dejaron una leve paresia residual. No se detectaron alteraciones similares entre los familiares de la paciente. En la exploración dermatológica se podía observar eritema y edema firme de labio (Fig. 1), tumefacción de ambas mejillas y lengua fisurada (Fig. 2). El resto de la exploración física era normal. Con el diagnóstico de sospecha de síndrome de Melkersson-Rosenthal se realizó una biopsia labial y se inició tratamiento con prednisona oral a dosis de 0,5 mg/kg/día. Veinte días después de la primera consulta se asoció al cuadro clínico inicial una parálisis facial periférica derecha que en la exploración fue valorada como moderada (grado III según sistema de House-Brackmann). No se observaron anomalías en la otoscopia ni en la exploración parotídea. Por este motivo se asociaron al tratamiento inicial medidas de protección ocular y se aumentó la dosis de corticoides a 1 mg/kg/día en pauta descendente. Los resultados de las exploraciones complementarias que incluían hemograma, bioquímica y estudio inmunológico no fueron relevantes.
FIG. 1.--Edema de labio superior.
FIG. 2.--Lengua escrotal.
La biopsia obtenida de mucosa labial mostraba intenso edema del corion y un mínimo infiltrado linfohistiocitario perivascular sin formación de granulomas.
En el momento actual la paciente se encuentra asintomática desde el punto de vista cutáneo, persistiendo una discreta paresia hemifacial derecha (Fig. 3).
FIG. 3.--Parálisis facial periférica derecha.
DISCUSION
El síndrome de Melkersson-Rosenthal se ha definido por la aparición de edema facial recidivante, parálisis facial recurrente y lengua escrotal (2, 3). Sin embargo, la aparición del cuadro clínico en su forma completa sólo se observa entre el 8 y el 25% de los casos según las series (1, 5, 6). El síntoma inicial más frecuente es la tumefacción labial (43%) recurrente no inflamatoria y con frecuencia asimétrica (7). Su presencia aislada como única manifestación del síndrome se denomina queilitis granulomatosa de Miescher (8, 9) y aparece en el 18% de los pacientes (7). La parálisis facial periférica como primera manifestación del síndrome sólo aparece en el 19% de los casos (7). Las formas oligosintomáticas se definen por la asociación de dos de los tres síntomas (10) y su presencia se calcula en alrededor del 50% de los pacientes (11). La manifestación clínica más importante para establecer el diagnóstico es la tumefacción orofacial no dolorosa y no pruriginosa, que afecta a boca y labios y con menor frecuencia a encías, paladar, lengua, mejillas y región periorbitaria (1). En los episodios iniciales estos síntomas suelen remitir de forma completa, pero posteriormente persiste una induración de intensidad variable en la zona afecta (12) que reflejaría el desarrollo de inflamación granulomatosa local (11).
La parálisis facial es habitualmente unilateral y se resuelve de forma espontánea, apareciendo recidivas sólo en el 10% de los casos. La afectación bilateral es poco común (11). Se han descrito parestesias en determinadas zonas de la cara asociadas a los episodios de parálisis facial o de forma aislada. La coexistencia de parálisis facial y lengua escrotal aparece en aproximadamente un tercio de los enfermos. La lengua suele estar aumentada de tamaño, con surcos profundos atravesando su cara dorsal y con improntas dentarias en los bordes laterales (13).
En el estudio realizado por Zimmer y cols. (6), en el que se valoraron 42 pacientes con formas completas o incompletas de síndrome de Melkersson-Rosenthal, encontraron afectación lingual en forma de lengua fisurada en el 50% de los casos, edema en el 17%, parestesias en el 19% y disgeusia en el 2%.
Ocasionalmente el cuadro clínico se acompaña de fiebre y síntomas constitucionales leves (14) y en la mitad de los casos se palpan adenopatías regionales. Acompañando a los síntomas clínicos típicos se han descrito con frecuencia alteraciones oculares, neurológicas o neurovegetativas diversas. Estos síntomas menores podrían ayudar en el diagnóstico de las formas oligosintomáticas del síndrome de Melkersson-Rosenthal (11).
La etiología de este síndrome es desconocida, aunque existen numerosas teorías que sugieren una causa infecciosa, implicando microorganismos como Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, micobacterias y virus herpes simple (15), o bien genética, basándose en la aparición de casos familiares (16) y en la presencia de lengua escrotal en familiares sanos. Por último otros autores atribuyen la aparición del cuadro clínico a alteraciones inespecíficas de la respuesta inmunológica (17).
La teoría patogénica más aceptada supone que un trastorno vasomotor tanto de los vasa nervorum como las arteriolas del tejido celular subcutáneo, desencadenado por un estímulo no específico, produciría edema de la cara y del nervio (1).
El diagnóstico de esta entidad se sospecha por la tríada clínica, no existiendo ninguna prueba de laboratorio específica. El hallazgo microscópico característico es la presencia de granulomas sarcoideos no caseificantes. Estos granulomas no están siempre presentes y su ausencia no excluye el diagnóstico del síndrome en presencia de un cuadro clínico típico. En las fases precoces el cuadro histopatológico está formado simplemente por un infiltrado linfohistiocitario asociado a edema en la dermis (1).
Varias enfermedades pueden cursar con tumefacción orofacial difusa crónica y por ello en el diagnóstico diferencial del síndrome de Melkersson-Rosenthal deben incluirse los angioedemas herediatio y alérgico, las erisipelas recidivantes, las enfermedades granulomatosas como la sarcoidosis y la enfermedad de Crohn y la obstrucción linfática (12).
El tratamiento de la enfermedad es sintomático, siendo los corticoides de elección porque reducen la hinchazón y previenen el edema persistente. Se ha empleado clofazimina (18, 19), antiinflamatorios no esteroideos, hidroxicloroquina (20), dapsona, sulfapiridina (1), danazol y antibióticos de amplio espectro con resultados variables. El tratamiento quirúrgico mediante queiloplastia de reducción estaría indicado para minimizar el defecto estético. La descompresión del nervio facial se aconsejaría en las parálisis de larga evolución (1).
Abstract.--Melkersson-Rosenthal syndrome is an uncommon condition of uncertain pathogenesis and cause. It is a triad composed of recurrent orofacial swelling, relapsing facial paralysis and fissured tongue. Diagnosis is difficult when all features of the triad are not present. A conservative treatment is recommended.
We report a 28 year-old woman presenting the classic triad at the same time, an uncommon fact in these patients.
Romero Maldonado N, Sendra Tello J, Moreno Izquierdo R. Melkersson-Rosenthal syndrome: classic clinical triad. Actas Dermosifiliograf 1999;90:623-626.
Key words: Melkersson-Rosenthal syndrome. Facial nerve palsy. Fissured tongue.
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