CASOS CLÍNICOS

Síndrome de Lemierre (sepsis postanginosa). A propósito de un posible caso de comienzo cutáneo

MONICA MORENO PRESMANES

SANTIAGO APARICIO FERNANDEZ

NURIA ROMERO MALDONADO

A. HARTO CASTAÑO

RAMON MORENO IZQUIERDO

ANTONIO LEDO POZUETA

Servicio de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

Correspondencia:

MONICA MORENO PRESMANES. Departamento de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal. Carretera de Colmenar, km 9,100. 28034 Madrid.

Aceptado el 15 de septiembre de 1999.

Resumen.--El síndrome de Lemierre, también conocido como sepsis postanginosa, se caracteriza por tromboflebitis séptica de la vena yugular interna y embolismos sépticos secundarios que tienen lugar después de una infección orofaríngea.

Presentamos el caso de una mujer de 28 años con un probable embolismo pulmonar séptico tras una infección del labio superior, por lo que podría corresponder a un síndrome de Lemierre de comienzo cutáneo.

Debemos sospechar este síndrome cuando un adolescente sano o un adulto joven desarrolla un proceso séptico grave tras una infección orofaríngea.

Palabras clave: Síndrome de Lemierre. Sepsis postanginosa.

INTRODUCCIÓN

En 1936, A. Lemierre describió un cuadro clínico que afectaba a adolescentes y adultos jóvenes previamente sanos y que se caracterizaba por tromboflebitis yugular interna y embolismos sépticos a distancia que tenían lugar días o semanas después de procesos infecciosos del área orofaríngea. Lemierre identificó una bacteria gramnegativa anaerobia como responsable del cuadro: Bacillus funduliformis (ahora conocido como Fusobacterium necrophorum) y observó una secuencia de síntomas tan característicos «que el error era casi imposible»: joven o adolescente sano con historia de enfermedad orofaríngea, fiebre y síntomas infecciosos pulmonares y de otros órganos (1).

En la actualidad el síndrome de Lemierre o sep-sis postanginosa es conocida como «la enfermedad olvidada» (2-5) debido en gran parte al tratamiento precoz con antibioterapia sistémica. Este hecho ha provocado una considerable disminución en el número de casos publicados en las últimas décadas (6-8).

Presentamos el caso de una mujer de 28 años que tras una piodermitis de labio superior presentó una clínica y unos hallazgos radiológicos sugestivos de embolismo pulmonar séptico. El cuadro fue compatible con síndrome de Lemierre.

DESCRIPCION DEL CASO

Se trata de una mujer de 28 años, de raza negra, sin antecedentes personales ni familiares patológicos de interés, que acudió al Servicio de Urgencias de nuestro hospital por dolor brusco en costado izquierdo de unas horas de evolución. Desde hacía 1 semana estaba en tratamiento antibiótico con cloxacilina v.o. y mupirocina tópica por una piodermitis de labio superior y fiebre alta de 38° C. La paciente no refería antecedentes de traumatismo, picadura de insecto, manipulación dentaria o infección herpética (Fig. 1).

FIG. 1.--Piodermitis de labio superior.

En el momento del ingreso la temperatura axilar era de 37,5° C y la paciente se encontraba hemodinámicamente estable. La exploración física mostró la presencia de una úlcera de aproximadamente 0,5 cm de diámetro sobre placa eritematoedematosa en borde izquierdo de labio superior y un cordón indurado y eritematoso que se extendía desde la úlcera hasta el ángulo mandibular del mismo lado. La auscultación pulmonar demostró la presencia de crepitantes diseminados en pulmón izquierdo. El estudio analítico mostró VSG de 78 mmHg, tiempo de protrombina del 58%, tiempo de cefalina del 36% y fibrinógeno de 519 ng/ml. No se detectaron alteraciones en la bioquímica, elemental y sedimento de orina y gasometría arterial. Las pruebas de imagen realizadas (radiografía de tórax y TAC torácica de alta resolución) pusieron de manifiesto la presencia de un infiltrado nodular en campo pulmonar izquierdo (Fig. 2), más sugestivo por sus características morfológicas de embolismo séptico que de proceso neumónico. Por otra parte, no pudimos demostrar tromboflebitis supurada de vena yugular interna por ecografía cervical.

FIG. 2.--Imagen del infiltrado en la TAC torácica.

Se realizó tinción de Gram del exudado y cultivos del mismo para bacterias aerobias y anaerobias. Asimismo se practicó biopsia cutánea y cultivos de la muestra para bacterias aerobias y anaerobias, hongos y mico-bacterias con el fin de obtener más información sobre el agente infeccioso responsable del cuadro cutáneo. Se utilizaron como medio de cultivo para bacterias aerobias placas de agar sangre, agar chocolate, agar sangre-nalidíxico, MacConkey y caldo de BHI (brain heart infussion) como medio de enriquecimiento; para bacterias anaerobias, placas de brucella agar, feniletanol agar y el BBE (bacteroides bilis esculina) con amikacina; para hongos, medio de Sabouraud con clorafenicol y Sabouraud con cloranfenicol y actidiode, y para micobacterias, medio de coletsos. El Gram de exudado mostró cocos grampositivos y cocos gramnegativos junto a bacilos gramnegativos. El estudio histopatológico fue inespecífico, no encontrándose granulomas tuberculoides sugestivos de tuberculosis o micosis profunda. Los cultivos de piel, los hemocultivos y la serología a virus, micoplasma, lúes fiebre Q, Chlamydia y Legionella fueron negativos, así como los cultivos, citologías y baciloscopia de esputo, los cultivos de ori-na y el análisis de parásitos en heces.

Con la sospecha clínica de síndrome de Lemierre instauramos tratamiento endovenoso con cefoxitina (2 g/8 h) y gentamicina (80 mg/8 h) durante 2 semanas, continuando con amoxicilina-clavulámico (500 mg/ 8 h) otras 2 semanas más.

La paciente evolucionó favorablemente, desapareciendo la clínica y normalizándose las alteraciones analíticas y radiológicas.

DISCUSION

Fusobacteria spp. forma parte de la flora normal del tracto respiratorio superior (9, 10), donde se compor-ta como comensal. Procesos que conllevan inflamación de la mucosa o solución de continuidad de la misma como amigdalitis, abcesos dentales, mastoiditis, sinusitis y úlceras orales y periorales pueden facilitar su transformación patógena (1, 6, 11), dando lugar a un cuadro séptico con tromboflebitis de vena yugular interna y embolismos sépticos a distancia. Las fusobacterias habitan también en el tracto genital femenino e intestino delgado, lo que explicaría un pequeño número de casos de sepsis por fusobacterias vistos en el puerperio, tras abortos y cirugía del intestino delgado (12). Una vez que los gérmenes alcanzan el torrente circulatorio, que suele ocurrir de 3 a 5 días después del comienzo de la infección, aparecen los síntomas típicos de bacteriemia como fiebre alta, escalofríos y astenia. El proceso puede complicarse en infecciones del área orofaríngea, con invasión de la pared y tromboflebitis supurada de la vena yugular interna, que suele manifestarse a la palpación como una masa dolorosa en el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo, con el consiguiente riesgo de embolismos a distancia, principalmente en pulmón. Este órgano es donde asientan con más frecuencia los embolismos sépticos; algunas series hablan de hasta un 97% (7). Otros sitios de afectación metastásica incluyen huesos, articulaciones (con artralgias y artritis sépticas), riñones, peritoneo e hígado, donde los pacientes pueden desarrollar una «ictericia bacteriémica», posiblemente en respuesta a toxinas bacterianas (1, 7). La afectación meníngea se considera una rara complicación (12, 13).

El diagnóstico de síndrome de Lemierre es fundamentalmente clínico y se complementa con hallazgos bacteriológicos (aislamiento de Fusobacterium necrophorum en sangre o en otros tejidos) y pruebas de imagen (14, 15). En nuestro caso el diagnóstico se basó en los hallazgos clínicos, consistentes en fiebre alta y piodermitis de labio superior, seguido días después de dolor brusco en costado izquierdo, y en los hallazgos radiológicos con presencia de un infiltrado pulmonar compatible con embolismo séptico. Sin embargo, no pudimos demostrar por hemocultivos o cultivos de piel la presencia de Fusobacterium necrophorum.

En cuanto a las técnicas de imagen, la radiografía de tórax muestra frecuentemente infiltrados nodulares, cavitación y efusión pleural. La tomografía computerizada establece con más precisión el tamaño y extensión de las embolias y es útil para evaluar lesiones más pequeñas que no se aprecian adecuadamente en radiografías convencionales. La ecografía abdominal puede demostrar hepatomegalia, esplenomegalia y ocasionalmente la existencia de microabcesos. La tromboflebitis de la vena yugular interna puede ser demostrada en ausencia de inflamación del cuello por técnicas especiales como ecografía cervical, tomografía computerizada (16), angiograma de sustracción digital (17) y gammagrafía de gallium (18). Estas técnicas especiales no se suelen utilizar de forma rutinaria a menos que se contemple la ligadura de la vena yugular interna o el inicio de terapia anticoagulante (4).

El tratamiento del síndrome de Lemierre incluye terapia antibiótica prolongada y drenaje quirúrgico de abcesos. Penicilina G, clindamicina, metronidazol, cefoxitina y cloranfenicol son los antibióticos más utilizados. La eficacia de los anticoagulantes sistémicos no está demostrada debido a su empleo esporádico y a la falta de un estudio controlado (5); aun así algunos autores han recogido resultados más favorabes con heparina y antibióticos que con antibióticos exclusivamente (19). Por lo que respecta a las prácticas quirúrgicas, a pesar de que la ligadura de la vena yugular interna fue una técnica ampliamente utilizada en la era preantibiótica, en la actualidad ha caído prácticamente en desuso, salvo fracaso de métodos conservadores (17).

En resumen, nuestra paciente presentó una infección del área oral (labio superior) acompañada de bacteriemia y embolismo séptico a distancia que se manifestó clínicamente por dolor brusco en costado izquierdo y radiológicamente por un infiltrado nodular en campo pulmonar del mismo lado. Sin embargo, no pudimos demostrar por hemocultivos o cultivos de piel el Fusobacterium necrophorum. Este hecho puede ser explicado por la introducción precoz de antibioterapia sistémica y tópica y por el retraso en la obtención de los hemocultivos (coincidiendo con los picos febriles) y cultivos de piel. De todas formas es muy probable que los bacilos gramnegativos que observamos en el Gram del exudado pudieran corresponder a estos microorganismos. Por otro lado, el que la ecografía cervical no mostrara signos de tromboflebitis de vena yugular interna pudo deberse a que esta prueba no se realizó de forma precoz. De cualquier forma la sensibilidad de la ecografía en estos casos no está claramente establecida (20) y además la existencia de embolismo séptico pulmonar constituye un hallazgo que indirectamente aboga sobre la presencia de tromboflebitis yugular (7).

Para concuir, y a pesar de que nuestro caso no cumpla todos los criterios necesarios para establecer con seguridad el diagnóstico de síndrome de Lemierre o sepsis postanginosa, creemos interesante recordarlo por las graves complicaciones que pueden ocurrir cuando el diagnóstico se retrasa o no es sospechado. Por tanto, debemos sospechar sepsis postanginosa o síndrome de Lemierre cuando un adolescente sano o adulto joven desarrolle una enfermedad séptica grave después de una infección orofaríngea. Las claves del éxito terapéutico incluyen diagnóstico precoz, antibioterapia con buena actividad antianaeróbica, reconocimiento y drenaje de colecciones purulentas y buenas medidas generales (21).

Abstract.--Lemierre syndrome, also named postanginal sepsis, is characterized by septic thrombophlebitis of the yugular vein and secondary septic embolisms, ocurring after oropharyngeal infection.

We report the case of a 28 year-old woman with probable septic pulmonary emboli secondary to infection of the upper lip. It would be a Lemierre syndrome originated on the skim.

We must suspect such a syndrome when either a healthy adolescent or a young adult present with a severe septic disorder after an oropharyngeal infection.

Moreno Presmanes M, Aparicio Fernández S, Romero Maldonado N, Harto Castaño A, Moreno Izquierdo R, Ledo Pozueta A. Lemierre syndrome (postanginal sepsis). A report of a possible case of cutaneous origine. Actas Dermosifiliograf 1999;90:627-630.

Key words: Lemierre syndrome. Postanginal sepsis.

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