Introducción
El síndrome de Frey corresponde a una hiperhidrosis gustatoria y flushing localizados en el territorio del nervio auriculotemporal. En adultos es una complicación frecuente tras la parotidectomía o trauma, siendo infrecuente en la infancia. Presentamos un caso de síndrome auriculotemporal en una niña de 4 años.
Caso clínico
Niña de 4 años de edad, con antecedentes de parto a término por vía vaginal, sin otros antecedentes personales ni familiares de interés. Consulta porque desde los 6 meses de edad presenta leve eritema en la mejilla izquierda a los pocos segundos de la masticación que se resolvía espontáneamente, no asociándose otra sintomatología. Los padres referían que el cuadro aparecía con muchos alimentos y especialmente con los caramelos y las frutas. Se realizó una prueba de provocación con la administración de un caramelo, apreciándose a los pocos segundos una leve mácula eritematosa lineal que se extendía desde el borde de la cavidad oral hasta la región temporal izquierda, remitiendo a los minutos (fig. 1).
Figura 1. Leve mácula eritematosa, con distribución lineal en la mejilla izquierda, apareciendo a los pocos segundos de la ingesta de un caramelo.
Discusión
El síndrome auriculotemporal fue descrito por primera vez en 1757 por Duphenix y publicado por Frey en 1923 1. Se caracteriza por la aparición de eritema (flushing), hiperhidrosis o ambas, con localización en el territorio del nervio auriculotemporal, que ocurre en respuesta a los estímulos gustatorios y en ocasiones táctiles. En contraste con los adultos, en los niños el síntoma característico es el flushing, existiendo pocos casos de niños en los que se manifiesta la sudoración. La sintomatología comienza cuando se introducen los alimentos sólidos (en el primer año de vida). Se inicia a los pocos segundos de empezar la ingestión de los alimentos y se resuelve espontáneamente a los 30-60 minutos 2. El síndrome de Frey es raro en la infancia. Revisando la literatura, hemos encontrado menos de 40 casos descritos, de los cuales 4 son bilaterales 3,4. La fisiopatología de este síndrome es desconocida. La teoría más aceptada es la reparación irregular tras el trauma. El resultado es una regeneración nerviosa aberrante, conectándose fibras parasimpáticas a las fibras simpáticas. Aproximadamente en la mitad de los casos publicados en niños se emplearon fórceps en el parto y en los pacientes de afectación bilateral, sólo en uno de ellos se utilizaron los fórceps. En los casos que no tienen antecedentes de su empleo ni trauma en el área de la glándula parótida, el mecanismo que se postula es una conexión nerviosa aberrante congénita 5.
Muchos de los casos de síndrome de Frey en la infancia son mal diagnosticados de alergia a los alimentos. En el tratamiento de los adultos se han empleado desde fármacos anticolinérgicos o toxina botulínica a simpatectomía dorsal o resección del nervio auriculotemporal; sin embargo, en la mayoría las modalidades terapéuticas no han sido efectivas y a veces producen significativa morbilidad. En niños no se recomienda emplear ningún tratamiento dado que es un cuadro benigno, no progresivo y en ocasiones con resolución espontánea 3. Por tanto, es importante el diagnóstico de este cuadro para evitar exámenes innecesarios y manejos terapéuticos inefectivos.
Conflicto de intereses. Declaramos no tener ningún conflicto de intereses
Correspondencia:
Esther Díez.
Donantes de Sangre, s/n.
19002 Guadalajara.
Aceptado el 23 de noviembre de 2006.
