CASOS CLÍNICOS

Sífilis maligna en una paciente infectada por el VIH

DIEGO DE ARGILA*

ARACELI VERA**

MIGUEL ÁNGEL CUERVO**

MANUEL ALEJO***

* Unidad de Dermatología.

** Servicio de Medicina Interna.

*** Servicio de Anatomía Patológica.

Hospital Universitario Infanta Cristina. Badajoz.

Correspondencia:

DIEGO DE ARGILA. Unidad de Dermatología. Hospital Universitario Infanta Cristina. Avda. Elvas, s/n. 06080 Badajoz.

Aceptado el 14 de julio de 1999.

Resumen.-- La sífilis maligna es una forma infrecuente y grave de sífilis secundaria, caracterizada por la aparición aguda de lesiones nodulares y ulceradas diseminadas, quebrantamiento importante y un grado variable de afectación visceral. El reciente incremento del número de casos publicados parece estar estrechamente relacionado con la epidemia del VIH.

Presentamos el caso de una paciente de 41 años, prostituta y ADVP, infectada por el VIH, en tratamiento antituberculoso, que presentó un cuadro florido, cutáneo y sistémico, de sífilis maligna. Señalamos lo atípico de la clínica e incidimos en la utilidad diagnóstica del examen histológico de las lesiones cutáneas.

Palabras clave: Sífilis secundaria. Sífilis maligna. Virus de la inmunodeficiencia humana.

INTRODUCCIÓN

La sífilis maligna es una forma infrecuente de sífilis secundaria caracterizada por la aparición aguda de lesiones nodulares y ulceradas, acompañadas de afectación importante del estado general. Suele desarrollarse en el contexto de alguna enfermedad debilitante o de malnutrición. La mayor parte de los casos publicados en las últimas dos décadas coexisten con la infección por el VIH.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Una mujer de 41 años, adicta a drogas por vía parenteral y prostituta, que acudio al Servicio de Urgencias por un cuadro febril, con disnea, cefalea, artralgias, malestar general y múltiples lesiones cutáneas papulosas y ulceradas diseminadas, de 1 semana de evolución. Conocía, desde hacía varios años, que estaba infectada por el VIH y había sido ingresada en varias ocasiones durante el último año por una tuberculosis pulmonar con abandono del tratamiento. Refería haber tenido lesiones genitales en varias ocasiones, a veces ulceradas.

En la exploración presentaba un estado caquéctico, temperatura de 39° C, disminución homogénea del murmullo vesicular en ambos campos, una hepatomegalia leve y adenopatías múltiples, pequeñas y rodaderas, en todas las cadenas periféricas. En la exploración cutánea se observaban múltiples pápulas, nódulos y úlceras con base infiltrada, diseminadas en tronco, cara y miembros (Figs. 1 y 2). Algunas lesiones papulosas tenían una superficie escamosa o costrosa y un collarete descamativo. En ambas plantas se observaban pápulas y placas rosadas, de superficie escamosa, no ulceradas. Las palmas eran normales. La exploración de las mucosas oral y genital no evidenció ninguna alteración.

FIG. 1.--Múltiples lesiones papulosas, nodulares y ulceradas.

FIG. 2.--Úlcera profunda, con lecho sucio, con escasos signos inflamatorios, en pierna derecha.

Se realizaron varios estudios de laboratorio, de los que destacaba una discreta neutropenia y una hipergammaglobulinemia policlonal moderada (24%). Era portadora del VHB (HBsAg+ y anti-HBs-) y el anti-VHC era negativo. El contaje de CD4 fue 145/500 células/ml (23%). La serología de VIH (ELISA) fue positiva. La radiografía de tórax mostró un patrón reticulonodular bilateral y disfuso y una imagen nodular en campo superior derecho. El cultivo de las lesiones cutáneas demostró crecimiento de flora mixta saprofita. Se practicó una biopsia cutánea, en la que se observó acantosis y papilomatosis del margen de la úlcera, junto a un infiltrado en dermis superficial y media, de predominio perivascular, constituido por linfocitos y células plasmáticas maduras. Algunos vasos rodeados por el infiltrado presentaban edema endotelial, pero no se observaba una clara endarteritis.

Con la sospecha diagnóstica de sífilis se realizó una serología reagínica (RPR, IgG), que fue positiva, con título 1/64. La serología treponémica (FTA-Abs) fue también positiva. El estudio de líquido cefalorraquídeo no mostró anormalidades en las proteínas ni en la celularidad, y el RPR fue negativo.

Se ingresó a la paciente para reiniciar el tratamiento antituberculoso y se pautó tratamiento con penicilina-benzatina, 2,4 millones de unidades intramusculares/semana, durane 3 semanas, aunque la paciente presentó el alta voluntaria a los 8 días. En la primera revisión a la que acudió para recibir atención por la progresión de su tuberculosis, a los 4 meses, se observó curación completa de todas las lesiones cutáneas, que habían dejado una cicatriz pigmentada. La paciente no realizó el control serológico (RPR).

DISCUSIÓN

Inicialmente considerada dentro del espectro de la sífilis terciaria, pronto se observó que la sífilis maligna representaba realmente una forma aguda y agresiva de sífilis secundaria (1). A juzgar por el número de casos publicados, se trata de una variedad muy infrecuente de esta enfermedad. En lo que va de siglo, se habían descrito hasta 1995 solamente 18 casos en la literatura inglesa (2). La mayor parte de los casos publicados en las últimas dos décadas se presentan en pacientes infectados por el VIH (2-8). En la literatura española (IME, actualizado al 10 de 1997) hemos encontrado un caso de sífilis maligna publicado antes del inicio de la epidemia por el VIH (9) y dos casos en los que no se especifica la determinación serológica del VIH (10, 11), si bien uno de ellos podría corresponder a una sífilis terciaria debido a la negatividad inicial del test reagínico (10). En la literatura dermatológica española sólo hemos encontrado dos casos de sífilis secundaria e infección por el VIH (12,13), aunque sólo uno de ellos presentaba la clínica cutánea y sistémica propia de la sífilis maligna (12).

La sífilis maligna se caracteriza clínicamente por la aparición abrupta de fiebre, importante afectación del estado general, artralgias, cefalea y eventualmente un grado variable de afectación neurológica, ocular y digestiva. La clínica cutánea es pleomórfica, pero siempre incluye el desarrollo de lesiones diseminadas nodulares o papulovesiculosas, que rápidamente evolucionan a úlceras y lesiones necróticas. Éstas son característicamente poco sintomáticas y pueden aparecer en cualquier localización, incluidas las mucosas de boca y genitales. Algunos autores consideran una característica distintiva de esta forma de sífilis la no afectación de palmas y plantas (12, 13). Sin embargo, en otros casos, entre los que incluimos nuestra paciente, esta regla no se cumple, y se han descrito ocasionalmente máculas asalmonadas, vesículas y úlceras en plantas y palmas (2, 6, 7). También se han observado otras lesiones típicas de la sífilis secundaria, como roseola, lesiones rupiáceas, condilomas planos y alopecia en placas (2-8).

El dignóstico diferencial debe realizarse con los procesos infiltrativos y ulcerosos comunes en los pacientes inmunodeprimidos: linfomas cutáneos, sarcoma de Kaposi, micosis profundas, micobacteriosis, piodermitis y sepsis de cualquier origen. Deben descartarse también otros procesos como la papulosis linfomatoide, la sarcoidosis o el pioderma gangrenoso. Con frecuencia, lo abrupto y atípico del cuadro supone un verdadero desafío para el clínico, urgido por la necesidad de realizar un diagnóstico precoz. En estos casos la biopsia cutánea puede ofrecer datos de inestimable ayuda. La presencia, en los bordes de la úlcera, de un infiltrado dérmico con una gran proporción de células plasmáticas, junto con signos más o menos acusados de alteraciones endoteliales y endarteritis, pueden orientar el diagnóstico. Ocasionalmente se observan granulomas. Las tinciones específicas para treponemas tienen una sensibilidad baja (2). Al igual que sucede en la sífilis de los pacientes VIH negativos (14, 15), los patrones histológicos más frecuentes en la sífilis maligna son el liquenoide y el similar a pitiriasis liquenoide. Sin embargo, hay que recordar que las características histológicas dependen fundamentalmente del tipo de lesión clínica y de su momento evolutivo.

Aunque se discute acerca del alcance de la hipotética anergia de los pacientes infectados por el VIH, lo cierto es que la mayoría de los casos de sífilis secundaria en estos pacientes presentan reactividad serológica reagínica y treponémica, a menudo con títulos altos. En estos pacientes se han descrito casos de serologías falsamente negativas (7, 16, 17) y de retrasos en la seroconversión (18). Pero todos los casos publicados de sífilis maligna en infectados por el VIH que hemos encontrado presentaban serorreactividad reagínica en fases tempranas del cuadro, y la mayoría presentaba títulos elevados.

El curso de esta enfermedad hace honor a su nombre, considerándose una variedad agresiva de sífilis secundaria. El pronóstico depende del tipo e intensidad de la afectación visceral. Si bien no existen datos para pensar en una mayor incidencia de neurosífilis en estos pacientes (2), se ha observado una mayor agresividad en los casos en que ésta se desarrolla, y mayores tasas de recidiva postratamiento, particularmente en aquellos pacientes con reactividad reagínica en el líquido cefalorraquídeo (19, 20). En ocasiones, las lesiones noduloulcerosas pueden ser mutilantes y presentan un riesgo considerable de infección y septicemia en estos pacientes inmunodeprimidos (2). En algunos pacientes de sífilis maligna tratados de forma inadecuada se ha descrito la evolución prematura a la fase terciaria de la enfermedad (21, 22). Además, los pacientes insuficientemente tratados presentan un riesgo alto de recidivas graves y hospitalizaciones más prolongadas (2).

Por todo ello, y aunque la OMS recomienda las mismas pautas que para los sujetos no infectados por el VIH (23), algunos autores propugnan para los pacientes con sífilis secundaria infectados por el VIH la utilización de los regímenes terapéuticos para la sífilis tardía o incluso para la neurosífilis (5, 24). Aunque no existe un consenso al respecto (25), parece sensato en estos casos emplear pautas de tratamiento más agresivas con objeto de obtener una cobertura mayor, así como un estrecho seguimiento clínico y serológico (revisiones mensuales los 3-6 meses primeros y posteriormente las recomendadas para pacientes VIH negativos).

Abstract.--Syphilis maligna is an uncommon and aggressive type of secondary syphilis characterized by a noduloulcerative eruption along with fever, malaise, and a variable expression of visceral involvement. The recent increas of cases in dermatological literature may be closely related to the HIV-epidemic.

We report a 41-year-old woman, prostitute and drug abuser, with the typical cutaneous and systemic manifestations of syphilis maligna, and stress the use of cutaneous histologic examination as a reliable and useful diagnostic datum.

Key words: Secondary syphilis. Syphilis maligna. Human immunodeficiency virus.

De Argila D, Vera A, Cuervo MA, Alejo M. Malignant syphilis in a HIV infected patient. Actas Dermosifiliograf 1999;90:587-590.

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