REUNIÓN DE LA SECCIÓN VALENCIANA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA

Alicante, 7 de marzo de 1998

PROGRAMA

1. Con la presencia del Dr. Ferré, presidente del Ilustre Colegio de Médicos de Alicante, se inauguró la reunión.

2. Tema monográfico: «REUMATOLOGIA Y PIEL», por el Dr. Eliseo Pascual Gómez. Jefe de Sección de Reumatología del Hospital General de Alicante.

3. Nombramiento de los Dres. J. de la Cuadra y Terencio de las Aguas Presidentes de Honor de la STV.

«EL COLGAJO DE DESLIZAMIENTO PERIALAR EN MEDIA LUNA: MODIFICACIONES DE LA TÉCNICA», por los Dres. Navas J, Albert AJ, Guijarro J, Ramón R, Carnero L, Bettlloch I, Botella R. Hospital General de Alicante. Sección de Dermatología.

«SIFILIS SECUNDARIA EN 2 PACIENTES VIH+», por los Dres. Martínez Re, Molina GI, Ortega MC, Ramón QD, Pinazo CI, Montesinos Ve, Revert Fa, Calduch RL, Navarro FV, Jordá CE. Hospital Clínico Universitario de Valencia. Servicio de Dermatología.

«SEPSIS POR STENOTROPHOMONA MALTOPHILIA», por los Dres. Guijarro J, Ramón R, Alfonso R, Roldán V, Silvestre JF, Betlloch I, Bañuls J, Navas J, Botella R. Hospital General Universitario de Alicante. Servicio de Dermatología y Hematología.

«QUISTE BRONCOGÉNICO CUTANEO CON PRESENTACION NODULAR», por los Dres. Ramón R, Betlloch I, Guijarro V, Guijarro J, Silvestre JF, Morell A. Sección de Dermatología. Hospital General Universitario de Alicante.

«PSEUDOQUISTE AURICULAR BILATERAL», por los Dres. Molinero J, Nagore E, Obón I, Pont V, Oliver V, Aliaga A. Hospital General Universitario. Servicio de Dermatología. Valencia.

«PANICULITIS PANCREATICA: 1.ª MANIFESTACION DE UNA PANCREATITIS AGUDA ANODINA», por los Dres. Obón I, Pont V, Grau C, Molinero J, Fortea JM, Aliaga A. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia.

«NEVUS MELANOCITICOS LINEALES. UNA RARA VARIEDAD DE MOSAICISMO PIGMENTARIO», por los Dres. Bañuls J, Ramón R, Alfonso R, Guijarro J, Botella R. Servicio de Dermatología. Hospital General de Alicante.

«LEPRA DIMORFA. INEFICACIA TERAPÉUTICA», por los Dres. Terencio de las Aguas J, Chofre C, Contreras F. Sanatorio de Fontilles. Alicante.

«INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA EN PACIENTE CON PSORIASIS PUSTULOSO GENERALIZADO», por los Dres. Seguí N, Jiménez A, Tamarit R, Marquina A, Ferrando F, Fuertes A. Servicio de Dermatología. Hospital Doctor Peset de Valencia.

«FOLICULITIS POR QUIMIOTERAPIA», por los Dres. Navarro V, Ortega C, Calduch L, Martínez E, Montesinos E, Revert A, Molina I, Pinazo I, Ramón D, Jordá E. Servicio de Dermatología del Hospital Clínico Universitario de Valencia.

«ESTIMULACIÓN MEDULAR EN EL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE RAYNAUD», por los Dres. Fernández Cañadas S, Aparicio S, Arsuaga C, De la Calle JL*, González Escalada JR*. Servicio de Dermatología y *Unidad del Dolor. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

«ELASTOSIS PERFORANTE SERPIGINOSA. PRESENTACION DE UN CASO», por los Dres. Nagore Enguídanos E, Sánchez Motilla JM, Pérez Ferriols A, Aliaga Boniche A. Servicio de Dermatología. Gospital General Universitario. Valencia.

«DISECCION GANGLIONAR SELECTIVA (GANGLIO CENTINELA) EN EL TRATAMIENTO DEL MELANOMA», por los Dres. Botella Estrada R, Sanmartín Jiménez O, Sevila Llinares A, Escudero Villanueva A, Guillén Barona C. Servicio de Dermatología. Instituto Valenciano de Oncología.

«AMILOIDOSIS SISTÉMICA AMPOLLOSA ASOCIADA A MIELOMA. COMUNICACION DE UN CASO», por los Dres. Ivars J, García M, Martínez C, Miralles J, Mayol MJ, Moragón M. Hospital Universitario de San Juan de Alicante.

COMUNICACIONES

172 «EL COLGAJO DE DESLIZAMIENTO PERIALAR EN MEDIA LUNA: MODIFICACIONES DE LA TÉCNICA», por los Dres. Navas J, Albert AJ, Guijarro J, Ramón R, Carnero L, Bettlloch I, Botella R. Hospital General de Alicante. Sección de Dermatología.

A la hora de ejecutar diversas técnicas de manera ortodoxa según su comunicación reflejada en la literatura quirúrgica con frecuencia encontramos pequeñas dificultades e incluso errores de concepto y/o elaboración que tratamos de suplir con ligeras modificaciones de las mismas que muy raramente se reflejan en publicaciones.

El colgajo de deslizamiento perialar en media luna se considera de elección en defectos quirúrgicos que superan un cuarto de la longitud total del labio superior, permitiendo una buena resolución funcional y estética de defectos que llegan a afectar a todo el espesor del mismo.

Comentamos las ventajas e inconvenientes de esta técnica, en comparación con otras alternativas y algunas modificaciones en su diseño y realización que pueden, a nuestro juicio, mejorar su resultado.

173 «SIFILIS SECUNDARIA EN 2 PACIENTES VIH+», por los Dres. Martínez RE, Molina GI, Ortega MC, Ramón QD, Pinazo CI, Montesinos VE, Revert FA, Calduch RL, Navarro FV, Jordá CE. Hospital Clínico Universitario de Valencia. Servicio de Dermatología.

INTRODUCCION

La sífilis es una enfermedad infecciosa crónica sistémica, generalmente de transmisión sexual. Los sujetos con alto riesgo para contraer una sífilis, presentan a su vez alto riesgo para adquirir la infección por el VIH, siendo frecuente la coexistencia de ambas enfermedades.

Presentamos 2 casos de secundarismo luético en VIH+.

Caso 1: Mujer de 23 años, VIH+ que acude procedente de urgencias médicas por unas lesiones hiperqueratósicas con collarete descamativo, localizadas en palmas y plantas, asintomáticas, de 1 mes de evolución.

Caso 2: Varón de 40 años, que acude a nuestra consulta, procedente de urgencias médicas, con una erupción de máculas y pápulas eritematosas en tronco así como en palmas y plantas. Serología VIH+.

DISCUSION

Nos gustaría resaltar la importancia de la relación entre lúes y SIDA, y no olvidarnos de que ante la presencia de una de estas entidades es conveniente descartar la otra.

BIBLIOGRAFIA

Tikjob G, Russel M. Seronegative secundary syphilis in a patient with AIDS. J Am Acad Dermatol 1991 Mar; 24(3):506-8.

Glover RA. An unusual presentation of secondary syphilis in a patient with human immunodeficiency virus infection. Arch Dermatol 1992 Apr. 128(4):530-4.

174 «SEPSIS POR stenotrophomona maltophilia»,por los Dres. Guijarro J, Ramón R, Alfonso R, Roldán V, Silvestre JF, Betlloch I, Bañuls J, Navas J, Botella R. Hospital General Universitario de Alicante. Servicio de Dermatología y Hematología.

CASO CLINICO

Varón de 18 años con leucemia aguda bilineal resistente al tratamiento. Presentaba desde hacia varios días un absceso glúteo y unos nódulos eritematovioláceos en piernas, no fluctuantes, dolorosos a la palpitación.

La biopsia de uno de los nódulos mostraba una paniculitis septolobular, con un denso infiltrado inflamatorio, adipocitos necrosados y quistes grasos. El cultivo de la biopsia cutánea, del contenido del absceso y el hemocultivo fueron positivos para Stenotrophomona maltophilia.

DISCUSION

La Stenotrophomona maltophilia es un bacilo gram negativo, no fermentativo, obicuo, que se aísla cada vez con más frecuencia. Se le considera un germen oportunista que afecta a pacientes inmunodeprimidos. Algunos de los factores predisponentes son las neoplasias (hematológicas), el uso de antibióticos de amplio espectro, la neutropenia y los catéteres venosos. Produce bacteriemias, neumonías... e infecciones mucocutáneas y de tejidos blandos.

Estas infecciones pueden clasificarse en tres grupos según la vía de adquisición: a) Celulitis metastásica debida a la diseminación hematógena (nódulos subcutáneos con áreas de celulitis). b) Infecciones mucocutáneas, por inoculación directa. c) Celulitis primaria, por inoculación directa.

El tratamiento se basa en antibioticoterapia combinada y precoz.

175 «QUISTE BRONCOGÉNICO CUTANEO CON PRESENTACION NODULAR», por los Dres. Ramón R, Betlloch I, Guijarro V, Guijarro J, Silvestre JF, Morell A. Sección de Dermatología. Hospital General Universitario de Alicante.

CASO CLINICO

Presentamos el caso de una niña de 7 años que consulta por presentar desde nacimiento un nódulo de unos 5 mm. de diámetro en zona preesternal, con un orificio central que drena un material purulento de forma ocasional, aunque últimamente ha aumentado su frecuencia.

La paciente no presentaba ninguna otra clínica sistemática o cutánea y la radiografía de tórax fue normal. Un cultivo del exudado evidenció la presencia de Staf. Aureus. Se procedió a su extirpación y en el estudio histológico se objetivó una cavidad quística que ocupaba dermis y parte de TCS y que conectaba con el exterior atravesando epidermis. Estaba revestida por epitelio escamoso estratificado, no queratinizado en la zona epidérmica y existía transición hacia epitelio columnar pseudoestratificado, ciliado con células caliciformes.

DISCUSION

Los quistes broncogenéticos en la piel representan una anomalía congénita de la línea media, su apariencia varia desde un simple orificio hasta una presentación papilomatosa localizada en la región preesternal. Aunque no hay una única teoría embriológica parecen ser que derivan de yemas de la tráquea primitiva que durante el cierre de los fragmentos mesenquimales derecho e izquierdo del esternón quedaría desconectado de la cavidad torácica. El diagnóstico diferencial incluye teratomas, quistes dermoides, quiste del conducto tiro-gloso, tejido heterotópico de glándula salivar y defectos de cierre de arcos branquiales. No es necesario el uso de exploraciones con contraste porque no tienen conexión con estructuras subyacentes.

BIBLIOGRAFIA

Fraga S, Helwig Eb, Rosen SH: Bronchogenic cysts in the skin and subcutaneous tissue. Am J Clin Pathol, 1971;56:230-8.

Miller F, Tyler W. Cutanneous bronchogenic cyst with papilloma and sinus presentation. J Am Acad. Dermatol. 1984;11:367-71.

176 «PSEUDOQUISTE AURICULAR BILATERAL», por los Dres. Molinero J, Nagore E, Obón I, Pont V, Oliver V, Aliaga A. Hospital General Universitario. Servicio de Dermatología. Valencia.

INTRODUCCION

El pseudoquiste auricular bilateral es una entidad infrecuente que suele presentarse como un nódulo asintomático, fluctuante, de aparición más o menos súbita. Suele localizarse en la porción superior del hélix y sólo muy raramente es bilateral. Presentamos un caso de pseudoquiste auricular bilateral en un joven de 25 años, gran aficionado a usar auriculares estereofónicos de gran tamaño (con apoyo sobre todo el pabellón auricular) y a alto volumen.

CASO CLINICO

Varón de 25 años, con antecedentes de hiperuricemia asintomática, que consultó por presentar desde hacia 2 años una lesión nodular bilateral y simétrica localizada en ambos pabellones auriculares, a nivel del tercio superior del hélix. Las lesiones no presentaban la típica coloración blanquecina de los tofos gotosos y no se hallaron lesiones compatibles con los mismos en otras localizaciones características como codos, rodillas y manos. Se realizó biopsia cutánea de cada una de las lesiones y los hallazgos fuero diagnósticos de pseudoquiste auricular bilateral.

CONCLUSIONES

Como se ha señalado más arriba, el pseudoquiste auricular se presenta generalmente como una lesión nodular unilateral. En nuestro caso, la bilateralidad de las lesiones y su simetría ha sido la que nos ha motivado a comunicar el caso. Su presentación bilateral podría estar en relación con la costumbre del paciente a usar auriculares estereofónicos de gran tamaño durante muchos años y a alto volumen.

177 «PANICULITIS PANCREATICA: 1.ª MANIFESTACION DE UNA PANCREATITIS AGUDA ANODINA», por los Dres. Obón I, Pont V, Grau C, Molinero J, Fortea JM, Aliaga A. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia.

INTRODUCCION

La paniculitis pancreática consiste en una necrosis de la grasa subcutánea asociada a enfermedad de origen pancreático. Esta asociación es rara pero de particular importancia, ya que en algunas ocasiones, la lesión pancreática subyacente es clínicamente silente. Las asociaciones más frecuentes son: pancreatitis de distintas etiologías y carcinoma pancreático.

CASO CLINICO

Paciente varón de 75 años de edad que consultó, por la aparición de unos nódulos subcutáneos, de coloración violácea intensa, muy dolorosos y de gran tamaño, localizados en extremidades inferiores. Las lesiones cutáneas iban acompañadas de dolor e hinchazón de ambas rodillas y dificultad a la deambulación. El resto de exploración física por aparatos resultó normal y se solicitó una analítica de sangre y orina, sospechándose una paniculitis de origen pancreático.

Tanto en sangre como en orina aparecieron unas amilasas elevadas, lo que orientaba, al menos analíticamente, hacia una pancreatitis aguda, a pesar de no presentar ningún síntoma. El paciente fue ingresado para el estudio y tratamiento.

La realización de una biopsia cutánea profunda nos confirmó el diagnóstico de paniculitis pancreática con los hallazgos histopatológicos patognomónicos de esta entidad. Por técnicas de imagen se diagnosticó una pancreatitis crónica reagudizada.

CONCLUSIONES

Presentamos un caso de pancreatitis, sin clínica abdominal, cuyo diagnóstico de sospecha lo dio la afectación cutánea en forma de paniculitis.

La aparición de una paniculitis en el contexto de una enfermedad pancreática es un hecho poco frecuente, con unos hallazgos histológicos muy característicos.

La importancia del caso radica en que las manifestaciones cutáneas fueron los primeros hallazgos que orientaron hacia una enfermedad pancreática inaparente.

BIBLIOGRAFIA

Dahl PR et al. Pancreatic panniculitis. J. Am. Acad. Dermatol. 1995;33:413-7

Durden FM et al. Fat necrosis with features of erythema nodosum in a patient with metastatic pancreatic carcinoma. Int. J Dermatol, 1996;35:39-41.

178 «NEVUS MELANOCITICOS LINEALES. UNA RARA VARIEDAD DE MOSAICISMO PIGMENTARIO», por los Dres. Bañuls J, Ramón R, Alfonso R, Guijarro J, Botella R. Servicio de Dermatología. Hospital General de Alicante.

Niña de 15 años que presentaba múltiples nevus melanocíticos congénitos con una distribución segmentaria que afectaba a la región preauricular izquierda. En la parte posterior izquierda del cuello presentaba múltiples nevus melanocíticos adquiridos que seguían las líneas de Blaschko con una superficie verrucosa que recordaba a un nevus epidérmico, y que aparecieron cuando la niña contaba 5 años y dejaron de aparecer a los 10 años de edad. Se tomaron biopsias de ambos tipos de lesiones que confirmaron su naturaleza nevumelanocítica. Además la paciente presentaba una línea de demarcación pigmentaria en el miembro inferior izquierdo. Pensamos que la distribución segmentaria de estas lesiones apoyaría la teoría de que un defecto genético está implicado en la histogénesis de los nevus melanocíticos.

BIBLIOGRAFIA

Effendy I. Happle R. Linear arrangement of multiple congenital melanocytic nevi. J Am Acad. Dermatol. 1992;27:

179 «LEPRA DIMORFA. INEFICACIA TERAPÉUTICA»,por los Dres. Terencio de las Aguas J, Chofre C, Contreras F. Sanatorio de Fontilles, Fontilles. Alicante.

Se presenta el caso de una mujer de 59 años, natural de Mora de Rubielos (Teruel), sin antecedentes familiares de Enfermedad de Hansen.

Diagnosticada en 1988 de Lepra Dimorfa en (BT) con numerosas máculas eritematopigmentadas en pecho, espalda y muslos y tratada con diferentes esquemas de Multiterapia (Dapsona, Clofazimina, Rifampicina, Claritromicina, Minociclina y Ofloxacino e incluso corticoides). A pesar de ello persisten las lesiones cutáneas y la textura histopatológica de Lepra BT.

Ante la ineficacia del arsenal terapéutico empleado desde hace 10 años, se sugiere la aplicación de un Tratamiento Inmunoterápico.

180 «INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA EN PACIENTE CON PSORIASIS PUSTULOSO GENERALIZADO», por los Dres. Seguí N, Jiménez A, Tamarit R, Marquina A, Ferrando F, Fuertes A. Servicio de Dermatología. Hospital Doctor Peset de Valencia.

INTRODUCCIÓN

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica que se ha asociado con un gran número de complicaciones sistémicas como insuficiencia cardíaca congestiva, sepsis, alteraciones metabólicas y síndrome del Distress Respiratorio del Adulto. Este último corresponde a un edema pulmonar agudo no cardiogénico y que puede tener como causa un Síndrome de la Fuga Capilar Pulmonar. Presentamos el caso de un varón que desarrolló un Psoriasis Pustuloso Generalizado, complicándose con insuficiencia respiratoria aguda que requirió tratamiento en la Unidad de Cuidados Intensivos.

CASO CLINICO

Paciente varón de 55 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que acude por presentar lesiones pustulosas generalizadas acompañadas de fiebre. Se diagnostica de Psoriasis Pustulosa Generalizada, confirmándose mediante biopsia y se comienza tratamiento con Acitretina 25 mg/día. A los tres días el paciente comienza con insuficiencia respiratoria hipóxica, edema pulmonar, hipotensión arterial y edemas generalizados, que requieren ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos. El paciente mejora de forma rápida tras tratamiento deplectivo, oxigenorerapia y antibioterapia, con recuperación completa de su proceso cutáneo y respiratorio en diez días.

DISCUSION

En nuestro paciente la insuficiencia respiratoria aguda se atribuyó en primer momento a un edema pulmonar de origen cardiogénico transitorio, corroborado por el aumento de la Presión venosa central. Por otra parte la ausencia de cardiopatía previa, con ecocardiografía normal y resolución del cuadro con oxigenoterapia, poliuria intensa nos orienta hacia el diagnóstico de Síndrome de la Fuga Capilar Pulmonar. Esta patología, poco común y de gran mortalidad, se ha asociado tanto a Psoriasis Puntulosa Generalizada como a Eritrodermia Psoriásica.

Aunque la etiología no está aclarada se han apuntado como mecanismos patogénicos, las citoquinas principalmente la IL-2, y otros que no hay que olvidar como la toxicidad por retinoides.

BIBLIOGRAFIA

Barnadas M. Systemic capillary leak syndrome. J Am Acad Dermatol 1995;32:364-6.

Sadeh J. Pustular and Erythrodermic Psoriasis Complicated by Acute Respiratory Distress Syndrome. Arch Dermatol 1997;133:747-50.

García Bragado F. Síndrome de hipermeabilidad capilar generalizada: una rara causa de shock hipovolémico y edemas generalizados cíclicos. Aportación de dos casos. Med Clin 1987:89:426-8.

181 «FOLICULITIS POR QUIMIOTERAPIA», por los Dres. Navarro V, Ortega C, Calduch L, Martínez E, Montesinos E, Revert A, Molina I, Pinazo I, Ramón D, Jordá E. Servicio de Dermatología del Hospital Clínico Universitario de Valencia.

INTRODUCCION

La foliculitis por quimioterapia es un efecto adverso frecuente pero que ha sido escasamente descrito en la literatura, y que se produce probablemente por citoxidad directa.

CASO CLINICO

Mujer, de 40 años de edad, con diagnóstico de L.M.A., que ingresa para tratamiento quimioterápico con idarrubicina y arabinósido de citosina. A la semana de iniciar la terapia comienza a presentar en cara, cuero cabelludo, lesiones papulosas, eritematopurpúricas y pruriginosas junto a síndrome febril. Se realiza biopsia con la sospecha de toxicodermia o foliculitis, y resulta compatible con foliculitis tóxica. A los diez días se observó gran mejoría, cediendo lentamente las lesiones.

CONCLUSION

Llamar la atención acerca de este proceso tan poco informado y que, sin embargo, es necesario realizar diagnóstico diferencial con otras entidades.

BIBLIOGRAFIA

Sanmartín Jiménez O, et. al. Efectos adversos cutáneos de la quimioterapia. Piel 1996;11:406-18.

Ervin H et al. Folliculitis induced by actinomycim D. The New England Journal of Medicine 1969;281:1094-6.

182 «ESTIMULACIÓN MEDULAR EN EL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE RAYNAUD», por los Dres. Fernández Cañadas S, Aparicio S, Arsuaga C, De la Calle JL, González Escalada JR. Servicio de Dermatología y *Unidad del Dolor. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

La estimulación medular es un método terapéutico conservador, que consiste en la neuroestimulación eléctrica de los cordones posteriores de las raíces nerviosas de la médula espinal.

Es una técnica utilizada en los últimos 30 años, y en la actualidad tiene como claras indicaciones el dolor isquémico de extremidades y la angina de pecho.

Es un arma terapéutica importante en casos de dolor isquémico no quirúrgico o donde han fracasado otros métodos terapéuticos. Se produce un aumento de la circulación periférica, con aumento de la temperatura, curación de úlceras isquémicas, alteraciones ungueales secundarias al déficit sanguíneo y disminución de la claudicación entre otros.

En el estudio retrospectivo de tres años realizado en 10 pacientes con edad media de 47,5 años que presentaban grados avanzados de isquemia en extrernidades (grados III y IV de la clasificación de Leriche y Fontaine) hemos obtenido excelentes resultados. Por lo que creemos que la estimulación medular de cordones posteriores es una terapia a tener en cuenta por el Dermatólogo, ya que en muchas ocasiones es el primer especialista al que consultan estos pacientes.

183 «ELASTOSIS PERFORANTE SERPIGINOSA. PRESENTACION DE UN CASO», por los Dres. Nagore Enguídanos E, Sánchez Motilla JM, Pérez Ferriols A, Aliaga Boniche A. Servicio de Dermatología. Gospital General Universitario. Valencia

INTRODUCCION

La elastosis perforante serpiginosa es una entidad rara que se presenta con carácter genético aislado con herencia autosómica dominante o bien junto a otras enfermedades.

CASO CLINICO

Un varón de 25 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, consultó por la presencia de unas lesiones asintomáticas anulares, serpiginosas con tendencia a la progresión periférica de varios meses de evolución localizadas en las extremidades superiores. Estas lesiones estaban constituidas por la confluencia lineal de pápulas rosadas hiperqueratósicas. La histología demostró la presencia de eliminación transepidérmica de material elástico. El estudio exhaustivo de afectación sistemática no reveló hallazgos de interés.

COMENTARIOS

Se presenta un nuevo caso de elastosis perforante serpiginosa ante este hallazgo clínico.

184 «DISECCION GANGLIONAR SELECTIVA (GANGLIO CENTINELA) EN EL TRATAMIENTO DEL MELANOMA», por los Dres. Botella Estrada R, Sanmartín Jiménez O, Sevila Llinares A, Escudero Villanueva A, Guillén Barona C. Servicio de Dermatología. Instituto Valenciano de Oncología.

Las indicaciones de la linfadectomía profiláctica en el tratamiento del melanoma han sido y son motivo de controversia. El último estudio prospectivo realizado por el Intergroup Melanoma Surgical Trial mostró una mayor supervivencia en los pacientes menores de 60 años y con un espesor de Breslow entre 1 y 2 milímetros cuando se les realizaba una linfadenectomía profiláctica.

Una solución alternativa a la linfadectomía profiláctica la constituye la linfadenectomía selectiva. Este procedimiento se basa en la identificación del primer ganglio linfático (ganglio centinela) de drenaje del melanoma en cuestión, su exéresis y estudio histológico, de tal forma que la ausencia de infiltración tumoral del ganglio centinela permite afirmar con un alto nivel de certeza que el resto de los ganglios linfáticos se encuentran también libres de tumor.

Describimos la técnica actual para identificar el ganglio centinela, mediante la inyección de un colorante azul vital y tecnecio coloidal, que estamos llevando a cabo en nuestro Centro, así como las ventajas y problemas que este procedimiento supone.

185 «AMILOIDOSIS SISTÉMICA AMPOLLOSA ASOCIADA A MIELOMA. COMUNICACION DE UN CASO», por los Dres. Ivars J, García M, Martínez C, Miralles J, Mayol MJ, Moragón M. Hospital Universitario de San Juan de Alicante.

CASO CLINICO

Presentamos el caso de una mujer de 80 años que ingresa en Medicina Interna para estudio de síndrome anémico y «dolores generalizados» progresivos de 6 meses de evolución que se trataba con aspirina. El diagnóstico de presunción inicial fue el de pérdidas hemáticas por la toma de aspirina por su «artrosis y/o osteoporosis». La consulta a nuestra sección de dermatología para valorar lesiones cutáneas progresivas de un año de evolución características de amiloidosis sistémicas permitió orientar correctamente el diagnóstico que, finalmente, fue de amiloidosis sistémica asociada a mieloma.

Nuestro caso tiene además la peculiaridad de tener quistes de milio sobre las lesiones de amiloidosis sistémica, así como ampollas subpapilares dérmicas por disrupción del material amiloide dérmico. Se comentan los mecanismos de las ampollas en la amiloidosis sistémica ampollosa.

BIBLIOGRAFIA

Bluhm JF et al. Bullous amyloidosis. Case report with ultrastructural studies. Arch Dermatol. 1980;116:1164-68.

REUNIÓN CONJUNTA DE LAS SECCIONES VALENCIANA Y CATALANO-BALEAR DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA

Castellón, 28 de noviembre de 1998

COMITÉ ORGANIZADOR

PROGRAMA

Tema Oficial: CONSENTIMIENTO INFORMADO.

Consentimiento informado: «CARA... Y CRUZ», por el. Dr. Ramón Torné.

Consentimiento informado: «PRESUPUESTOS Y CONSECUENCIAS JURIDICAS», por el Dr. Ignacio Sancho.

COMUNICACIONES LIBRES: Coordinadora Dra. Gloria Tomás.

«AVANCES EN EL TRATAMIENTO DE LA ALOPECIA ANDROGENÉTICA», por el Prof. Dominique Van Neste.

Tema Oficial: INTERNET.

«INTRODUCCION A INTERNET», por. A. Manuel Velasco.

«UTILIDAD DE INTERNET PARA EL DERMATOLOGO»,por el Dr. Victor Alegre.

COMUNICACIONES LIBRES. Coordinadora Dra. Montserrat Pérez.

«DEPIGMENTACION CUTANEA TOXICA», por los Dres. Martínez E, Navarro V, Jordá E, Llombart B, Montesinos E, Revert A, Pinazo I. Hospital Clínico Universitario de Valencia.

«ACNÉ FULMINANS Y SINDROME SAPHO TRAS TRATAMIENTO CON ISOTRETINOINA», por los Dres. Casanova JM, Baradad M, Boquet D*. Unitat de Dermatologia i (*) Reumatologia. Hospital Universitari Arnau de Vilanova. Universitat de Lleida.

«DERMATOSIS AMPOLLOSA IG A LINEAL POR VANCOMICINA», por los Dres. Escutia B, Repiso B*, María JJ, Pérez Ferriols A, Aliaga A. Departamento de Dermatología. Dospital General Universitario de Valencia. *H. Universitario V. Macarena, Sevilla.

«DONA-LI LA MÀ A LA SINDROME DE STEINER». por los Dres. Ramón R, Botella R, Guijarro J, Carnero L, Betlloch I, Navas J. Servei Dermatologia. Hospital General d''Alacant.

«ENFERMEDAD DE WEGENER», por los Dres. Seguí N, Jiménez A, Ferrando F, Marquina A. Hospital Doctor Peset. Valencia.

«GRANULOMA DE LOS ACUARIOS ESPOROTRICOIDE», por los Dres. Tomás G, Valcuende F, Pitarch A, Caños M, Lázaro R. Hospital Gran Vía y General de Castellón.

«LIPODISTROFIA PARCIAL INDUCIDA POR INHIBIDORES DE LA PROTEASA DEL HIV-1. REVISION CLINICOPATOLOGICA DE 14 CASOS», por los Dres. Pujol RM, Domingo P*, Matías Guíu X**, Murcia E*, Sanbeat MA*, Alomar A, Vázquez G. Departamentos de Dermatología, Medicina Interna* y Patología**. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.

«INFECCION CUTANEA POR MICOBACTERIUM FORTUITUM TRAS TRATAMIENTO CON MESOTERAPIA», por los Dres. Nagore E, Arnedo L, Ramos P*, Botella R**, Castejón P. Servicios de Dermatología, *Microbiología Hospital Dan Francesc de Borja, Gandía. **Servicio de Dermatología Instituto Valenciano de Oncología, Valencia.

«NODULO DE LOS ORDEÑADORES», por los Dres. Casals M, Aspiolea F, Campo A, García F*, Camps A. Servicios de Dermatología y A. Patológica. Hospital General de Catalunya. San Cugat (Barcelona).

«PLASMOCITOMA CUTANEO», por los Dres. Obón L, Grau C, Pont V, Molinero J, Aliaga A. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia.

«PSEUDOANGIOMATOSIS ERUPTIVA EN ADULTO», por los Dres. Navarro V, Martínez E, Calduch L, Molina I, Ramón D, Jordá E. Hospital Clínico Universitario de Valencia.

«QUERATOACANTOMAS CON DIFERENCIACION SEBACEA Y POLIPOS INTESTINALES», por los Dres. Carnero L, Silvestre JF, Bañuls J, Guijarro J, Ramón R, Sáez J. Sección de Dermatología. Hospital General de Alicante.

«SINDROME DE STEVENS-JOHNSON POR NEVIRAPINA»,por los Dres. García Fernández D, García Patos V, Mollet J, Castells A. Servicio de Dermatología. Hospitals Vall d''Hebron. Barcelona.

«SINDROME TROFICO DEL TRIGÉMINO», por los Dres. Tamarit R, Fuertes A, Zayas A, Marquina A. Servicio de Dermatología. Hospital Doctor Peset. Valencia.

COMUNICACIONES

186 «DEPIGMENTACION CUTANEA TOXICA», por los Dres. Martínez E, Navarro V, Jordá E, Llombart B, Montesinos E, Revert A, Pinazo I. Hospital Clínico Universitario de Valencia.

INTRODUCCION

Es bien conocido, que los melanocitos son relativamente susceptibles a cualquier daño externo. Esto es lo que sucede en las hipo o despigmentaciones postinflamatorias o postraumáticas, de la cual nuestro caso sería un ejemplo extremo.

CASO CLINICO

Varón, 41 años, portador de la colostomía por absceso perineal, serología VHB, VHC y VHI positiva desde año 1995, en estadio C3 de la clasificación de SIDA; no antecedentes personales ni familiares de hipopigmentación. A la exploración presentaba una despigmentación cutánea y de anejos universal y permanente que se desarrolló tras una intensa toxicodermia, probablemente secundaria a la administración de Trimetropín Sulfametoxazol oral (Septrín), junto con fotofobia e hipoacusia sensorial. El estudio mediante biopsia y microscopía electrónica mostró una marcada disminución de melanocitos; el análisis hormonal resultó normal. Asimismo las pruebas del fotoparche fueron negativas.

DISCUSION

Destacar la importancia de que este paciente mostró un efecto secundario no descrito en literatura. En la revisión bibliográfica sólo hemos hallado dos casos similares, inducidos por Fenitoina y Fenobarbital, con un modo de presentación, una evolución y un resultado muy similares al nuestro.

BIBLIOGRAFIA

Smith DA. Universal cutaneous depigmentation following phenytoin-induced toxic epidermal necrolysis. J Am Acad Dermatol 1984;10:106-109.

Bolognia JL. Biology of hypopigmentation. J Am Acad. Dermatol 1988;19:217-55.

187 «ACNÉ FULMINANS Y SINDROME SAPHO TRAS TRATAMIENTO CON ISOTRETINOINA», por los Dres. Casanova JM, Baradad M, Boquet D*. Unitat de Dermatologia i (*) Reumatologia. Hospital Universitari Arnau de Vilanova. Universitat de Lleida.

INTRODUCCION

SAPHO es un acrónimo de las iniciales Sinovitis, Acné, Pustulosis, Hiperostosis, y Osteomielitis. Los tipos de acné asociados son acné conglobata y acné fulminans. Este último se caracteriza por curso agudo, lesiones nodulares, ulcerativas y necróticas, y síntomas sistemáticos en artralgias y fiebre.

CASO CLINICO

Varón de 16 años que, al mes de finalizar el tratamiento con isotretinoina, presentó lesiones noduloquísticas y ulcerocostrosas en cara y tronco, fiebre de 38,5-39 y dolor condroesternal, en cadera izquierda y en sacroilíaca izquierda. En la analítica destacaba leucocitosis y VSG 40, en la radiografía pinzamiento y esclerosis de las sacroilíacas y en la gammagrafía aumento de la captación a nivel de articulaciones condroesternales, esternoclaviculares y sacroilíacas. Se indicaron tetraciclinas y corticoides orales obteniéndose una rápida mejoría.

DISCUSION

Se cree que el Acné fulminans y el síndrome SAPHO están desencadenados por una hipersensibilidad retardada frente a P Acné. Se han descrito menos de una veintena de casos en los que la asociación Acné Fulminans y síndrome SAPHO se presentaran después del tratamiento con isotretinoina.

BIBLIOGRAFIA

Elías LM, Gómez MI, Torrelo A, Boixeda JP, Ledo A. Acne fulminans and bilateral seronegative sacroilitis triggered by isotretinoin. J Dermatol 1991;18:366-7.

Karvonen SL. Acne fulminans: report of clinical findings and treatment of twenty-four patients. J. Am. Acad. Dermatol. 1993;28:572-9.

Bolukbas N, Bolukbas S, Erel A, Tali ET. SAPHO syndrome associated with acne fulminans and prominent acromioclavicular joint involvement. Scand J Rheumatol 1996;25:180-2.

Boutin RD, Resnick D. The SAPHO syndrome: an evolving concept for unifying several idiophatic disorders of bone and skin. AJR Am J Roentgenol 1998;170:585-91.

188 «DERMATOSIS AMPOLLOSA IG A LINEAL POR VANCOMICINA», por los Dres. Escutia B, Repiso B*, María JJ, Pérez Ferriols A, Aliaga A. Departamento de Dermatología. Dospital General Universitario de Valencia. *H. Universitario V. Macarena, Sevilla.

INTRODUCCION

La dermatosis ampollosa Ig A lineal del adulto es un proceso autoinmune que cursa habitualmente en brotes, y que ha sido relacionada con diversos procesos infecciosos, enfermedades linfoproliferativas e ingesta medicamentosa.

CASO CLINICO

Paciente de 65 años sometida a la intervención cardiaca con implante de prótesis valvular mitral con instauración en el postoperatorio de tratamiento antibiótico profiláctico con Vancomicina. A los cinco días del inicio del tratamiento desarrolló una erupción ampollosa palmoplantar con algunas lesiones en morfología en diana. En unos días el cuadro se extendió a pliegues inguinales, axilares y mucosa oral. El estudio histológico demostró una ampolla subepidérmica con infiltrado inflamatorio con predominio de eosinófilos. La inmunofluorescencia directa fue positiva para Ig A e Ig M con disposición lineal en la unión dermoepidérmica. El cuadro se resolvió en un mes tras la retirada del fármaco.

DISCUSION

La vancomicina es el fármaco que con más frecuencia se ha relacionado con la aparición de una dermatosis ampollosa Ig A lineal en el adulto. Característicamente este cuadro cursa con lesiones que inicialmente pueden confundirse clínicamente con un eritema multiforme. A diferencia de la forma idiopática el proceso afecta más a palmas y plantas y respeta mucosas. No es necesario el tratamiento con sulfonas ya que se resuelve con la retirada del fármaco.

189 «DONA-LI LA MÀ A LA SINDROME DE STEINER». por los Dres. Ramón R, Botella R, Guijarro J, Carnero L, Betlloch I, Navas J. Servei Dermatologia. Hospital General d''Alacant.

CAS CLINIC I

Home de 41 anys, va consultar en el nostre servei per tenir, des de feia 5 o 6 anys, unes lesions tumorals a l''esquena, tòrax i parpelles.

L''exploració va mostrar una alopècia frontal, turricefalia i ptosis de les parpelles i una marcada debilitat de la musculatura distal de les extremitats amb evident miotonia al tancar el puny.

La anatomia patològica d''una de les lesions tumorals va demostrar que es tractava d''un carcinoma basocel·lular.

CAS CLINIC II

Home de 28 anys, va consultar per una piodermis en un dit del peu i un nòdul subcutàni de relleus angulosos en la cara lateral del coll i un altre més petit al nas. En l''exploració general es va trobar una alopècia frontal, ptosis del llavi inferior i pèrdua de força a les extremitats superiors amb presència del signe del puny tancat.

L''examen anatomo-patològic dels nòduls va demostrar que es tractava de pilomatrixomes.

COMENTARI

La distròfia miotònica de Steiner es una malatia que pot ser sospitada pel dermatòleg per la facies tan peculiar i la alopècia, a més de la possible associació, ja coneguda, a pilomatricomes. Ens reafirmarem en la sospita si li donem la mà al malalt.

L''associació a epiteliomes basocel·lulars múltiples no ha segut prèviament referida en la literatura mèdica.

190 «ENFERMEDAD DE WEGENER», por los Dres. Seguí N, Jiménez A, Ferrando F, Marquina A. Hospital Doctor Peset. Valencia.

INTRODUCCION

La enfermedad de Wegener es una rara entidad que pertenece al grupo de las vasculitis granulomatosas y que cursa con destrucción del tracto respiratorio superior e inferior, así como afectación renal y cutánea inespecífica.

CASO CLINICO

Paciente varón de 54 años de edad que como antecedentes personales destaca un infarto agudo de miocardio hace 3 años en tratamiento con nitritos y antiagregantes. Consulta porque desde hacia 5 meses presentaba dificultad respiratoria nasal, con aparición de edema naso-parpebral de 15 días de evolución. Como exploraciones complementarias cabe destacar: anemia normocítica normocrómica, VSG elevada, anticuerpos antinucleares ANA negativos, ANCAS positivos patrón P. El resto de la analíticase mantuvo en los límites de la normalidad. Se realizó un TAC de senos nasales con hipertrofia de la mucosa nasal izquierda. Ante la sospecha diagnóstica de Linfoma T/NK nasal, neoplasia de las vías respiratorias, Granulomatosis de Wegener, o infecciones tipo TBC, lepra, sífilis y otras se decide la toma de biopsia cutánea y nasal. En la histología se observan granulomas, con vasculitis necrotizante afectando a pequeños vasos. Las tinciones y cultivos son negativos para bacterias, micobacterias, hongos y parásitos. Se diagnóstica al paciente de Enfermedad de Wegener y se comienza tratamiento con Prednisona oral 1 mg/kg/día, más bolos de Ciclofosfamida 1 000 mg IV al mes; siendo su evolución favorable.

DISCUSION

La enfermedad de Wegener es una enfermedad sistémica que afecta en un 90% al tracto respiratorio superior y al inferior. El pronóstico de la enfermedad empeora si aparece afectación renal (50%). Asimismo, puede haber afectación ocular, neurológica, musculoesquelética y gastrointestinal.

La importancia de esta enfermedad reside en su afectación sistémica y en su desenlace fatal si no se trata precozmente. Es importante tenerla presente en un paciente con lesiones cutáneas en cuya histología aparezcan granulomas principalmente si estos asocian clínica respiratoria y renal.

191 «GRANULOMA DE LOS ACUARIOS ESPOROTRICOIDE», por los Dres. Tomás G, Valcuende F, Pitarch A, Caños M, Lázaro R. Hospital Gran Vía y General de Castellón.

INTRODUCCION

Las infecciones cutáneas denominadas granulomas de los acuarios o de las piscinas es causado por Mycobacterium marinum, bacilo ácido-alcohol resistente, fotocromógeno, que crece entre 30-35ºC. Se inocula en el humano, sobre todo, a través de excoriaciones en la piel y tiende a ser una pápula-nódulo, verrucosa, ulcerada o abscesificada que se puede extender por vía linfática con aspecto esporotricoide.

CASO CLINICO

Varón de 26 años, alérgico a las Gramíneas y mohos. Hipoacusia yatrógena. Consultó por notar un nódulo sobre nudillo del tercer dedo de mano derecha de 2 meses de evolución, que posteriormente exudó un líquido purulento. El tratamiento previo con tetraciclinas no mejoró la lesión, y desde hacía 2 semanas presentaba una extensión nodular linfática hasta antebrazo derecho. Refería antecedentes de recogida de naranja y al preguntarle si tenía un acuario respondió afirmativamente. El resto de la exploración física era normal.

Con el diagnóstico diferencial de gr. de los acuarios vs esporotricosis se tomó cultivo del nódulo abscesificado del nudillo: general, para hongos y micobacterias, siendo positivo para M. Marinum. La analítica ordinaria fue normal. En la biopsia tomada de borde no se observaron granulomas. Se inició tratamiento con trimetroprim-sulfametoxazol durante 3 meses, con resolución de las lesiones.

Durante el curso del tratamiento se evacuó, 1,5 cc de exudado purulento, de un nódulo abscesificado de antebrazo.

COMENTARIO

La infección cutánea por M. Marinum es más frecuente en manos, y va en aumento debido a los acuarios personales con peces tropicales portadores de la infección. La sospecha precoz del diagnóstico nos ayudará a un tratamiento adecuado.

192 «LIPODISTROFIA PARCIAL INDUCIDA POR INHIBIDORES DE LA PROTEASA DEL HIV-1. REVISION CLINICOPATOLOGICA DE 14 CASOS», por los Dres. Pujol RM, Domingo P*, Matías Guíu X**, Murcia E*, Sanbeat MA*, Alomar A, Vázquez G. Departamentos de Dermatología, Medicina Interna* y Patología**. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.

INTRODUCCION

Recientemente se ha descrito una forma peculiar de lipodistrofia parcial adquirida secundaria a tratamiento con inhibidores de la proteasa del HIV-1. Dicha lipodistrofia suele acompañarse de hipertrigliceridemia, hiperglucemia y ocasionalmente insulinorresistencia.

PACIENTES Y MÉTODOS

Se revisan las características clínico-patológicas de un grupo de pacientes con lipodistrofia parcial secundaria a tratamiento antiretroviral para el VIH-1 (inhibidores de las proteasas). Se evaluaron una serie de parámetros clínicos, antropométricos, bioquímicos y virológicos asociados. Se revisaron los hallazgos histopatológicos de las biopsias practicadas en cada paciente, valorándose un posible mecanismo de apoptosis (técnica de TUNEL) en la redistribución del tejido adiposo.

RESULTADOS

Se estudiaron 14 pacientes (7 hombres y 7 mujeres) de edades entre 32 y 64 años (edad media 42.8 años). Habían iniciado el tratamiento antiretroviral entre 2 y 14 meses previos al inicio de la sintomatología. Presentaban una pérdida progresiva del tejido celular subcutáneo a nivel facial (fascies caquéctica o cadavérica), mamario y en extremidades (aspecto pseudomuscular). En contraposición referían un aumento de tejido adiposo en abdomen («aspecto pseudo-obeso») y región nucal (jiba de búfalo). 11 pacientes (78,5%) presentaron hipertrigliceridemia de 2,11 a 4,33 mmol/L (VN: 0,34-1,9 mmol/L). En 2 pacientes se detectó una hiperglicemia y en uno una hiperinsulinemia. En todos los pacientes con hipertrigliceridemia existían niveles elevados de colesterol VLDL. Histopatológicamente se observó un patrón de lipoatrofia involucional con abundantes capilares y adipocitos de distinto tamaño con la presencia focal y constante de lipogranulomas. No se detectó apoptosis de adipocitos por la técnica de TUNEL.

CONCLUSIONES

Se revisan las características clinicopatológicas de este tipo de lipoatrofia parcial inducida por fármacos, destacándose su elevada frecuencia en pacientes tratados con inhibidores de las proteasas, revisándose las distintas teorías postuladas y cuestionándose el papel de la apoptosis de los adipocitos en su desarrollo.

193 «INFECCION CUTANEA POR MICOBACTERIUM FORTUITUM TRAS TRATAMIENTO CON MESOTERAPIA», por los Dres. Nagore E, Arnedo L, Ramos P*, Botella R**, Castejón P. Servicios de Dermatología, *Microbiología Hospital Dan Francesc de Borja, Gandía. **Servicio de Dermatología Instituto Valenciano de Oncología, Valencia.

INTRODUCCION

La mesoterapia es una forma de tratamiento que consiste en la inyección intradémica de fármacos en pequeñas cantidades. Esta modalidad de tratamiento ya ha sido relacionada previamente con el desarrollo de infecciones por micobacterias especialmente en la literatura francesa.

CASO CLINICO

Se presentan los casos de 2 mujeres de 24 y 44 años, tratadas con diferentes productos por una tendinitis y una meniscopatía respectivamente, por el mismo terapeuta, que desarrollaron cuadros clínicos similares 3 semanas después del comienzo del tratamiento. En ambos casos se constataron nódulos dolorosos en puntos de inyección de los preparados. El examen directo de una muestra cutánea mostró la presencia de bacilos ácido alcohol resistentes que, tras el cultivo, se identificaron como Mycobacterium fortiutum. El tratamiento combinado de varios antibióticos, durante 3 meses, produjo la resolución de las lesines en ambos casos.

COMENTARIO

El Mycobacterium fortiutum es una micobacteria de rápido crecimiento que puede producir infección cutánea en casos en los que las medidas asépticas son deficientes. El tratamiento debe ser prolongado e incluir varios antibióticos dado que la monoterapia no parece eficaz.

194 «NODULO DE LOS ORDEÑADORES», por los Dres. Casals M, Aspiolea F, Campo A, García F*, Camps A. Servicios de Dermatología y A. Patológica. Hospital General de Catalunya. San Cugat (Barcelona).

INTRODUCCION

El nódulo de los ordeñadores es una enfermedad producida por un parapoxvirus, endémico en el ganado bovino y que puede transmitirse al hombre. Las lesiones se localizan fundamentalmente en la cara dorsal de las manos y afectan sobre todo a personas que están en contacto con vacas o terneros afectados.

CASO CLINICO

Se presenta una paciente mujer de 53 años, que acude a nuestra consulta presentando placas eritemato-violáceas sobreelevadas, de unos 2 cm de diámetro, con vesiculación central, localizadas sobre dorso de 3.ª, 4.ª y 5.ª articulaciones interfalángicas proximales, de 10 días de evolución. Refiere prurito y dolor moderados como síntomas subjetivos. Existe el antecedente de contacto con ganado bovino (terneros) dos semanas antes. Se realiza diagnóstico clínico de Nódulo de los ordeñadores que fue confirmado por biopsia de una de las lesiones. La evolución fue hacia la resolución espontánea en 4 semanas.

DISCUSION

El nódulo de los ordeñadores es una enfermedad ocasionada por un parapoxvirus que induce lesiones en las ubres de las vacas adultas y en los hocicos de los terneros. Los humanos pueden resultar afectados por contacto directo o indirecto a través de objetos contaminados. El tratamiento de esta entidad se basa en el uso de antisépticos locales para prevenir la aparición de posibles sobreinfecciones bacterianas, siendo la resolución espontánea en un plazo de 2 a 4 semanas. El interés de nuestro caso reside en la multiplicidad de lesiones (3) que presentaba la paciente, en contraste con la presentación habitual en forma de lesión única. Creemos que es importante reconocer este cuadro, sobre todo en áreas con presencia significativa de ganado ovino y bovino, para evitar tratamientos innecesarios.

195 «PLASMOCITOMA CUTANEO», por los Dres. Obón L, Grau C, Pont V, Molinero J, Aliaga A. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia.

INTRODUCCION

Los plasmocitomas son colecciones localizadas de células plasmáticas monoclonales. Los plasmocitomas cutáneos pueden aparecer en la piel como manifestación única o pueden ser diseminación secundaria de un foco interno de mieloma (frecuentemente óseo). Pueden aparecer en pacientes sin evidencia de mieloma o pueden constituir una manifestación precoz de un futuro mieloma múltiple.

Los plasmocitomas cutáneos son una entidad poco frecuente siendo aún más raro el plasmocitoma cutáneo solitario.

CASO CLINICO

Se presenta el caso de un paciente varón de 67 años de edad que consultó por dolor y necrosis de una porción del pabellón auricular. No refería infecciones ni traumatismos previos a dicho nivel. En la exploración física se apreciaba en el oído izquierdo un lóbulo alargado, péndulo y reabsorción de parte del antitrago mientras que el oído derecho se había retraído sobre sí mismo obturando el conducto auditivo externo con la consiguiente pérdida de audición. Se realizó un estudio histopatológico con punch biopsia y con la porción necrosada, objetivándose en ambos casos un infiltrado celular monomorfo en dermis y tejido celular subcutáneo predominantemente compuesto por células plasmáticas atípicas y trombosis vascular.

Las exploraciones complementarias realizadas fueron: hemograma, bioquímica, proteinograma e immunoelectroforesis, estudio de autoanticuerpos, crioglobulinas, complemento, serología luética y VIH, serie ósea, aspirado de médula ósea, TAC torácico y abdominal.

DISCUSION

Los plasmocitomas cutáneos pueden manifestarse como reacciones inflamatorias benignas (granulomas de células plasmáticas), como tumores malignos solitarios (plasmocitomas cutáneos extramedulares) o como lesiones metastásicas de mieloma múltiple.

Se presenta un caso de plasmocitoma cutáneo de localización atípica.

196 «PSEUDOANGIOMATOSIS ERUPTIVA EN ADULTO», por los Dres. Navarro V, Martínez E, Calduch L, Molina I, Ramón D, Jordá E. Hospital Clínico Universitario de Valencia.

INTRODUCCION

La pseudoangiomatosis eruptiva es un cuadro clínico poco frecuente de probable etiología vírica.

CASO CLINICO

Mujer, 41 años, sin antecedentes de interés, que en el contexto de infección de vías respiratorias superiores, presenta lesiones cutáneas de 3 días de evolución en miembros inferiores, que en las últimas 12 horas se extienden a miembros superiores.

Exploración física: Lesiones cutáneas papuloeritematosas, color rojo cereza, de 3-5 mm de diámetro, en número de unos 30, localizadas en ambas piernas y que se aclaraban parcialmente a la vitropresión. Similares lesiones en miembros superiores.

Evolución: Las lesiones cedieron en aproximadamente 10 días, sin haber necesitado tratamiento.

Analítica: Leucopenia con linfocitosis. En la serología hallamos IgM e IgG positivos para Epstein-Barr.

Biopsia de piel: Infiltrado linfocitario perivascular. Moderada dilatación de capilares junto a ocasional edema de células endoteliales.

DISCUSION

Presentamos un caso de esta poco frecuente entidad descrita por Cherry et. al. por primera vez.

Creemos que nuestra paciente comparte rasgos clínicos similares al de los pocos descritos hasta la fecha (con la peculiaridad de ser un adulto el que notificamos), y añadimos la serología positiva para virus Epstein-Barr.

BIBLIOGRAFIA

Cherry JD. Acute hemangioma-like lesions associated with ECHO viral infections. Pediatrics 1969; 44:489-502.

Neil S. Prose. Eruptive pseudoangiomatosis: A unique childhood exanthem? J Am Acad Dermatol 1993; 29:857-9.

197 «QUERATOACANTOMAS CON DIFERENCIACION SEBACEA Y POLIPOS INTESTINALES», por los Dres. Carnero L, Silvestre JF, Bañuls J, Guijarro J, Ramón R, Sáez J. Sección de Dermatología. Hospital General de Alicante.

INTRODUCCION

El síndrome de Torre-Muir consiste en la asociación de neoplasias sebáceas (adenoma, epitelioma o carcinoma sebáceo) con o sin queratoacantomas y una neoplasia interna maligna, más frecuentemente colorrectal y única. El queratoacantoma puede ser considerado como marcador de este síndrome sólo en dos circunstancias: si son múltiples y se asocian con dos o más neoplasias viscerales en un paciente con historia familiar de este síndrome, o cuando el queratoacantoma tiene diferenciación sebácea.

CASO CLINICO

Presentamos el caso de un varón de 51 años con múltiples hiperplasias sebáceas en la cara y dos queratoacantomas con diferenciación sebácea. Como antecedente tiene una hermana fallecida de neoplasia de colon a los 32 años. El paciente fue remitido al Servicio de Digestivo y se le practicó una colonoscopia que detectó la presencia de más de cien pólipos. Se realizó una colectomía total, cuyo estudio anatomopatológico reveló la existencia de tres carcinomas.

DISCUSION

Discutimos si nuestro paciente se trata de un caso de Síndrome de Torre-Muir puesto que como marcador cutáneo del síndrome sólo presenta dos queratoacantomas con diferenciación sebácea, y los carcinomas colorrectales han aparecido sobre pólipos intestinales adenomatosos múltiples.

198 «SINDROME DE STEVENS-JOHNSON POR NEVIRAPINA», por los Dres. García Fernández D, García Patos V, Mollet J, Castells A. Servicio de Dermatología. Hospitals Vall d''Hebron. Barcelona.

INTRODUCCION

La nevirapina es un nuevo antirretroviral, del grupo de las dipiridodiacepinonas, que actúa como inhibidor no nucleósido de la transcriptasa inversa del HIV-1. Su efecto secundario más importante es la aparición de reacciones de hipersensibilidad bajo la forma de erupciones cutáneas y fiebre, de las cuales la más grave es el síndrome de Stevens-Johnson. Presentamos el caso de un paciente que desarrolló un síndrome de Stevens-Johnson tras su administración.

CASO CLINICO

Paciente varón de 35 años, ex-consumidor de heroína y cocaína por vía parenteral, afecto de infección por HIV-1 conocida de 5 a. de evolución y hepatitis por virus C. Consultó por erupción cutánea, mucositis, fiebres y astromialgias de 3 días de evolución. Refería haber iniciado hacía un mes tratamiento antirretroviral con nevirapina, estavudina y didanosina. A la exploración presentaba fiebre y máculas y placas eritematosas, algunas de ellas con morfología en diana, en cuello, tercio superior del tronco, zonas distales de extremidades y palmas-plantas, con afectación de mucosa oral, labios y escroto. La biopsia fue consistente con eritema multiforme y se detectó analíticamente un aumento significativo de las enzimas hepáticas. Se suspendió la nevirapina y las lesiones mejoraron en 2 días. Al reintroducirla se produjo una intensa recidiva con afectación de mucosas oral, genital y conjuntival. Se retiró definitivamente el fármaco y se pautó corticoterapia sistémica, resolviéndose el cuadro en 1 semana.

DISCUSION

La nevirapina tiene efectos secundarios tales como erupciones cutáneas, fiebre, astromialgias, náuseas, somnolencia, cefalea, astenia, diarreas y elevación de las enzimas hepáticas. Las erupciones cutáneas son el efecto secundario más frecuente (32-48%) e importante, ya que pueden obligar a la suspensión del fármaco, y suelen aparecer en las primeras 4-6 semanas tras el inicio del tratamiento, siendo más frecuentes y más severas cuando se inicia la medicación con dosis terapéuticas plenas. Suelen presentarse como una erupción máculo-papular eritematosa que inicialmente afecta cara, tronco, extremidades y regiones palmo-plantares, asociándose frecuentemente a fiebre, apareciendo, en los casos severos, afectación de mucosas y clínica sistémica. La gravedad del cuadro cutáneo es muy variable, existiendo formas severas en el 6.6-8% y síndrome de Stevens-Johnson en el 0,3-1%, habiéndose comunicado 3 defunciones. La suspensión del fármaco conlleva la resolución del cuadro en aproximadamente una semana.

199 «SINDROME TROFICO DEL TRIGÉMINO», por los Dres. Tamarit R, Fuertes A, Zayas A, Marquina A. Servicio de Dermatología. Hospital Doctor Peset. Valencia.

INTRODUCCION

El síndrome trófico del trigémino es una entidad rara que se caracteriza por aparición de excoriaciones, ulceración y destrucción del ala nasal y lesiones cutáneas atróficas en el territorio del trigémino.

CASO CLINICO

Paciente de 92 años de edad, con único antecedente patológico de quiste hidatídico hepático, por lo que se le había realizado una lobectomía. Consultó por aparición de una úlcera cutánea, de unos 2.5 cm de diámetro, localizada en surco nasogeniano, que se extendía hacia mejilla homolateral con intensa afectación de ala y cartílago nasal. El resto de exploración física fue normal. Las exploraciones complementarias fueron normales, a excepción de una anemia microcítica hipocrómica. El estudio histológico de la lesión mostró hiperplasia pseudoepiteliomatosa, sin otros hallazgos patológicos. La lesión se resolvió en unos meses realizando cura oclusiva.

DISCUSION

El síndrome trófico del trigémino se caracteriza por aparición de úlceras cutáneas autoprovocadas, localizadas en el área de inervación del trigémino, debidas a alteraciones en la sensibilidad de éste par craneal, por lo que podría considerarse como un subgrupo de patomimia. La severidad de las lesiones cutáneas está directamente relacionado con el grado de analgesia o disestesias de la zona, y la distribución de las mismas dependerá de la rama del nervio más afectada. Característicamente, la punta de la nariz está preservada porque recibe inervación propia a partir de una rama etmoidal del trigémino. Clínicamente plantea problemas de diagnóstico diferencial con varias entidades, entre ellas carcinomas basocelulares y epidermoides, infecciones por micobacterias o micosis profunda. La patogenia de esta entidad es multifactorial, considerándose como tales la edad avanzada, alteraciones psicológicas y mentales, antecedentes de intervención quirúrgica, traumatismo o proceso tumoral en el territorio del trigémino y tendencia al rascado con mutilaciones en la zona afecta. Su tratamiento es desalentador, siendo sólo efectivas las medidas preventivas de las autolesiones.