La sarcoidosis es una enfermedad sistémica que presenta manifestaciones cutáneas hasta en el 25% de los casos1. Las lesiones en la piel son muy variadas y se clasifican en específicas y en inespecíficas, en función de la presencia o ausencia de granulomas sarcoideos en la biopsia1. Entre las específicas las lesiones subcutáneas constituyen del 1,4 al 6%, según distintas series2,3.
Se considera que la afectación cutánea no tiene valor pronóstico y que no se correlaciona con la existencia de enfermedad sistémica1. Sin embargo, sí que se ha observado una fuerte asociación entre la aparición de lesiones subcutáneas y el desarrollo de enfermedad sistémica2.
Se presenta el caso de una mujer de 81 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que tras una picadura en antebrazo izquierdo desarrolló una placa eritematosa, indurada y dolorosa diagnosticada inicialmente como una celulitis bacteriana (fig. 1A). Sin embargo, la lesión no mejoró con tratamiento antibiótico y antiinflamatorio, por lo que se decidió realizar una biopsia profunda. En la imagen histológica se objetivó una epidermis y una dermis superficial y media intactas, con una reacción granulomatosa intensa en la dermis profunda y en el tejido adiposo (fig. 2A), constituida por células gigantes con tejido fibrinoide central y linfocitos en periferia (fig. 2B). La luz polarizada no demostró la presencia de material extraño y las tinciones de Giemsa, Ziehl-Nielsen y plata de metenamina resultaron negativas. El cultivo para micobacterias en Lowenstein-Jensen fue también negativo.
En las exploraciones complementarias se detectaron adenopatías mediastínicas que comprimían el tercio inferior del esófago. En los estudios analíticos destacaban unos niveles de enzima convertidora de la angiotensina (ECA) de 92 U/l y una VSG de 50. La prueba de Mantoux fue negativa. Todos estos hallazgos fueron coherentes con el diagnóstico de sarcoidosis sistémica en estadio I.
Con esta presunción, la paciente comenzó tratamiento con prednisona oral a dosis de 45mg/día e hidroxicloroquina 100mg/12 horas mostrando una disminución significativa del tamaño de las adenopatías, así como la resolución del cuadro cutáneo tras 6 meses de tratamiento (fig. 1B). A los 12 meses se retiró el tratamiento corticoideo y los antipalúdicos y, tras dos años de seguimiento, no ha presentado nuevas lesiones cutáneas y las adenopatías mediastínicas son de un tamaño inferior a 1cm.
La sarcoidosis subcutánea presenta un pico de incidencia situado en la cuarta década de la vida y una clara predisposición femenina4. En la literatura se ha descrito una marcada asociación de esta variante de sarcoidosis con la clínica sistémica, por lo que es poco frecuente que exista una afectación exclusivamente subcutánea. En la mayoría de las ocasiones la clínica subcutánea se manifiesta en forma de nódulos3 y/o placas, mientras que es inhabitual su presentación simulando una celulitis, circunstancia que, como en el caso presentado, puede demorar el diagnóstico4. La coalescencia de múltiples nódulos subcutáneos, firmes y elásticos, dispuestos a modo de bandas lineales, podría simular una placa indurada que en un primer momento podría sugerir una celulitis5.
Tras descartar previamente una etiología bacteriana, fúngica o vírica, el diagnóstico se basa en los criterios de Vainsencher y Winkelmann, que definen la presencia de granulomas sarcoideos con mínimo infiltrado linfocítico en el panículo adiposo como hallazgos histológicos característicos de la sarcoidosis subcutánea6.
El tratamiento de primera elección son los corticoides administrados por vía oral, mostrando la sarcoidosis subcutánea una excelente respuesta a los mismos. Sin embargo, la respuesta a los fármacos de segunda línea, como los antipalúdicos, acostumbra a ser incompleta. En nuestro caso se optó por la administración conjunta de corticoides y antipalúdicos desde el inicio con una respuesta favorable temprana. En un estudio realizado en 21 pacientes con sarcoidosis subcutánea se observó que el 80% mejoraba tras el tratamiento con corticosteroides a dosis de 20-40mg diarios durante las primeras 4-8 semanas de tratamiento4.
Por tanto, la sarcoidosis subcutánea puede ser considerada un subtipo de enfermedad cutánea con características específicas, entre las que destaca una clínica de presentación particular en forma de nódulos, placas, o similar a una celulitis que, a pesar de mostrar una excelente respuesta al tratamiento con corticoides, se correlaciona estrechamente con la afectación sistémica, con la consiguiente implicación en el pronóstico de la enfermedad.
