IX REUNION DEL GRUPO ESPAÑOL DE DERMATOLOGIA PEDIATRICA
Valencia, 30 y 31 de enero de 1998
PROGRAMA
Viernes, 13 de enero de 1998
12.30 h. ENTREGA DE DOCUMENTACION.
14.00 h. COMIDA.
COMUNICACIONES
Moderador: Dr. J. C. Moreno Giménez.
16.00 h. «QUISTE DERMOIDE NASAL CON MALFORMACIONES ASOCIADAS DE LA LíNEA MEDIA», por los Dres Pérez E, Puig Ll, Alomar A. Servicio de Dermatología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.
16.15 h. «TRICOFOLICULOMA CONGÉNITO DEL DORSO DE LA NARIZ», por los Dres. Ribera M, Bigatà X, Castellví A*, Fernández Figueras MT**, Bielsa I, Ferrándiz C. Servicios de Dermatología. Cirugía Pediátrica* y Anatomía Patológica**. Hospital Germans Trias i Pujol. Universitat Autonoma de Barcelona. Badalona.
16.30 h. «HEMANGIONAS INUSUALES EN LA INFANCIA. ESTUDIO DE 4 CASOS», por los Dres. Vera Casaño A, Sanz Trelles A, Ojeda Martos A, Crespo Erchiga V. Hospital Materno-lnfantil. Málaga.
16.45 h. «HEMANGIOMAS CUTÁNEOS CON MALFORMACIONES ASOCIADAS», por los Dres. Valero G, García Patos V, Jáuregui L, Mollet J, Rodríguez Cano L, Castells A. Servicio de Dermatología. Hospital Vall d''Hebrón. Barcelona.
17.00 h. «HEMANGIOMAS PERIORBITARIOS ¿CÓMO DEBEN TRATARSE?», por los Dres. Estrach T, Alsina M, Campo P, Toll A, González J, Mascaró JM. Servicio de Dermatología. Hospital Clinic. Facultad de Medicina. Barcelona.
17.15 h. «LIPOMIELOMENINGOCELE», por los Dres. Romero Cabrera MA, Manrique Plaza A, Morillo Montañés V, Fernández Vozmediano JM. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
17.30 h. «EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME, LESIONES LINEALES ACRAS E HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL EN DOS HERMANOS», por los Dres. Peña C, García Silva J, Herrero Laso JL*, Del Pozo J, Hernández A**, Fonseca E. Servicio de Dermatología. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña. Servicio de ORL* y Dermatología**. Fundación Hospital Verín. Orense.
17.45 h. «TRICOEPITELIOMAS MÚLTIPLES», por los Dres. Galache C, Fernández López E, Giménez E, Cardeñoso E, Unamuno P. Servicio de Dermatología. Hospital Clínico de Salamanca.
18.00 h. CAFÉ.
Moderador: Dr. M. A. Romero Cabrera.
18.30 h. «ABCESOS CUTÁNEOS EN CUERO CABELLUDO POR STREPTOCCOCUS INTERMEDIUS», por los Dres. Escudero Ordóñez J, Torrado Martínez D, Rojo García JM, Espino Aguilar R, Flórez Alía MC. Servicio de Dermatología Hospital Universitario Virgen de Valme. Sevilla.
18.45 h. «EXANTEMAS MEDIADOS POR SUPERANTÍGENOS. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS», por los Dres. Nagore E, Sánchez Motilla JM, Rodríguez Serna M, Febrer MI, Aliaga A. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario.Valencia.
19.00 h. «DERMATITIS PERIANAL ESTREPTO-CÓCICA ASOCIADA A DACTILITIS EN UN TRASPLANTADO RENAL DE 15 AÑOS DE EDAD», por los Dres. Hernanz JM, Balbín E, Zazo V, Sánchez C, Pico M, gonzález Beato J. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
19.15 h. «DERMATITIS PERIANAL ESTREPTO-CÓCICA ESCALATINIFORME», por los Dres. Vélez A, Fernández JC, Moreno JC. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
19.30 h. «SÍNDROME DE FREY: A PROPOSITO DE DOS NUEVOS CASOS», por los Dres. Grimalt R, Cadavid J*, Ferrando J. Hospital Clínic, Universitat de Barcelona y Universidad de Medellín. Colombia.
19.45 h. «MICOSIS CUTÁNEA EXTENSA EN PACIENTE CON SÍNDROME HIPER IGE», por los Dres. Rodríguez M, Segurado A, Cornejo P, Del Río R, Llamas R, Del Palacio A, Guerra A. Hospital Universitario 12 de Octubre.
20.00 h. «INFECCIÓN ESPOROTRICOIDE POR M. MARINUM EN UNA NIÑA DE 3 AÑOS», por los Dres. Hernández A, Fonseca E, González A, Peña C, Del Pozo J, García Silva. Servicio de Dermatología. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña. Servicio de Microbiología. Hospital La Paz. Madrid.
20.15 h. ASAMBLEA DEL GRUPO ESPAÑOL DE DERMATOLOGIA PEDIATRICA.
22.00 h. CENA.
Sábado, 31 de enero de 1998.
COMUNICACIONES
Moderador: Dr. J. M. Hernanz Hermosa.
08.30 h. «LEUCEMIA CUTIS EN LEUCEMIA LINFOBLÁSTIC AGUDA», por los Dres. Blabín E, Zazo V, González Beato M, Lázaro P. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
08.45 h. «MICOSIS FUNGOIDE EN LA INFANCIA. PRESENTACIÓN DE UN CASO», por los Dres. Bielsa I, Carrascosa JM, Paradelo C, Ribera M, Ferrándiz C. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Universitat Autónoma de Barcelona. Badalona.
09.00 h. «METÁSTASIS UMBILICAL DE RABDOMIOSARCOMA», por los Dres. Sendino, Torrelo A, González Mediero I, López Barrantes V, Zambrano A. Servicio de Dermatología. Hospital Niño Jesús. Madrid.
09.15 h. «HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS: AFECTACIÓN CUTÁNEA E INTESTINAL», por los Dres. Pérez Gil A, Morillo M, Márquez J, García Bravo B, Sotillo I, Camacho F. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
09.30 h. «HIPOPIGMENTACIÓN A LO LARGO DE LAS LÍNEAS DE BLASCHKO. ESTUDIO CLÍNICO PROSPECTIVO DE 21 NIÑOS», por los Dres. Torrelo A, López Barrantes V, Zambrano Z. Servicio de Dermatología. Hospital Niño Jesús. Madrid.
09.45 h. «INCONTINENCIA PIGMENTI ASOCIADA A SÍNDROME DE DOWN», por los Dres. González Cabrerizo A, Manrique Plaza A, Romero Cabrera MA, Fernández Vozmediano IM. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
Moderadora M. A. González Enseñat.
10.00 h. «ESCLERODERMIA LOCALIZADA EN LA INFANCIA», por los Dres. Carrascosa JM, Bielsa I, Ribera M, Esquius M, Ferrándiz C. Servicio de Dermatología. Hospital Universitari Germans Trias y Pujol. Universitat Autónoma de Barcelona. Badalona.
10.15 h. «FIBROMATOSIS DIGITAL INFANTIL.A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Rojo García JM, Escudero Ordóñez J, Espino Aguilar R, López Garrido J, Ruiz Romano M, Meléndez Guerrero B. Hospital Universitario Virgen de Valme. Sevilla.
10.30 h. «PENFIGOIDE AMPOLLOSO INFANTIL. .A PROPÓSITO DE 2 CASOS», por los Dres. Segurado MA, Sánchez E, Rodríguez M, Cornejo P, Rodríguez Peralto JL, Gómez E, Guerra A. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
10.45 h. «NECROSIS GRASA SUBCUTÁNEA DEL RECIÉN NACIDO», por los Dres. Repiso B, Márquez J, Sotillo I, García Bravo B, Camacho F. Dpto. de Dermatología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
11.00 h. «XANTOGRANULOMA JUVENIL CON-GÉNITO GIGANTE DEL PÁRPADO», por los Dres. González Enseñat MA, Campo Voegeli A, Vicente MA, Gallardo F, Medina M*, Palou J**. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Unidad Integrada de Pediatría. Hospital Clínico y Hospital Sant Joan de Deu. Servicio de Dermatología. Hospital Clínic**. Universidad de Barcelona.
11.15 h. «CAFÉ.
Moderadora: Dra. M. I. Febrer Bosch.
11.45 h. «DERMATITIS ALÉRGICA DE CONTACTO EN LA INFANCIA», por los Dres. Rodríguez Serna M, Nagore E, Ramón R, Sánchez Motilla JM, De la Cuadra J, Aliaga A. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia.
12.00 h. «EDEMA AGUDO HEMORRÁGICO DEL LACTANTE: A PROPÓSITO DE TRES OBSERVACIONES», por los Dres. Cardeñoso E, Unamuno P, Escudero G*, Fernández López E, Galache C, Caramés Y. Servicio de Dermatología y Pediatría*. Hospital Clínico de Salamanca.
12.15 h. «PSORIASIS ARTROPÁTICO INFANTIL», por los Dres. Valverde F, García Plata MD, Moreno JC. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba.
12.30 h. «XANTOMATOSIS LOCALIZADA SOBRE LINFEDEMA PRAECOX», por los Dres. Luelmo J, González U, Sáez A, Pineda V, García Patos V*, Vicente A**. Consorci Hospitalari del Parc Taulí. Unitat de Dermatología. Sabadell. *Servicio de Dermatología. Hospital Vall d''Hebrón. Barcelona. **Unitat de Dermatología. Hospital Sant Joan de Deu. Barcelona.
Moderador: Dr. A. Aliaga Boniche.
12.45 h. «APLASIA CUTIS E HIPOPLASIA DE RADIO COMO MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE UN SÍNDROME DE LA BRIDAAMNIÓTICA», por los Dres. Sánchez Motilla JM, Nagore E, Rodríguez Serna M, Febrer MI, Aliaga A. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario.Valencia.
13.00 h. «NEVUS POROQUERATÓTICO DEL DUCTO ECRINO Y DEL FOLÍCULO PILOSO MÚLTIPLE Y FAMILIAR», por los Dres. Vicente MA, Baselga E, García Pig R, Zamora E*, Cusí V**, Vilá J**, González Enseñat MA. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica**. Unitat integrada de Pediatría. Hospital Clínico-Hospital Sant Joan de Deu. Universidad de Barcelona. Hospital Meritxell de Andorra*.
13.15 h. «HAMARTOMAS CUTÁNEOS MÚLTIPLES Y EPILEPSIA PARCIAL: CASO PARA DIAGNÓSTICO», por los Dres. Ferrando, González Enseñat MA, González Castro J, Campistol J, Palou J, Vila J, Vicente MA. Hospitales Clinic i Sant Joan de Deu de Barcelona.
13.30 h. «MÁCULAS PSEUDOATRÓFICAS EN LA NEUROFIBROMATOSIS-1; UNA VARIEDAD DE NEUROFIBROMAS», por los Dres. Jáuregui L, García Patos V, Valero G, Mollet J, Pascual C, Castells A. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Vall d''Hebrón. Barcelona.
13.45 h. «NEUROMATOSIS PAPULARA CRAL», por los Dres. Pujol RM, Nadal C, Matías Guíu X*, Alomar A. Departamento de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Sant Pau. Barcelona.
14.30 h. COMIDA.
POSTERS
«CANDIDIASIS MUCOCUTANEA CRONICA», por los Dres. García Muret MP, Pujol RM*, Daniel L**, Badell I**. Dermatología. Clínica Quirón. *Dermatología y **Pediatría Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.
«PNET SUPERFICIAL (TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO PERIFÉRICO) ASOCIADO A SIRINGOMA CONDROIDE», por los Dres. Calduch I, Ortega C, Navarro V, Martínez E, Revert A, Montesinos E, Molina I, Ramón D, Pinazo I, Navarro S*, Jordá E. Servicios de Dermatología y *Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario de Valencia.
«GLIOMA INTERCILIAR», por los Dres. Ortega C, Calduch L, Navarro V, Martínez E, Revert A, Montesinos E, Molina I, Ramón D, Pinazo E, Jordá E, Monteagudo C*. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Clínico Universitario de Valencia.
«ACIDURIA ARGINOSUCCINICA», por los Dres. Martínez Escribano J, Montero T, Sánchez Pedreño P, Frías J, Serrano E, Fernández A, Jiménez MA. Hospital Virgen de la Arrixaca. Murcia.
«DISQUERATOSIS CONGÉNITA CON AREAS DE POIQUILODERMIA SIGUIENDO LAS LINEAS DE BLASCHKO», por los Dres. Baselga E, Drolet BA, Van Tuinen P, Esterly NB, Happle R*. Medical College of Wisconsin (Estados Unidos) y Universidad de Marburg (Alemania).
«PROTOPORFIRIA ERITROPOYÉTICA: A PROPOSITO DE 2 CASOS», por los Dres. Velasco AM, Pujol C, Sanjuán J*, Millán F*, Gimeno E. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Arnau de Vilanova.Valencia.
«HIDROCISTOMA ECRINO», por los Dres. Millán F, Velasco M, Pujol C, Gimeno E, Terrádez JJ*. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Arnau deVilanova.Valencia.
«EHLERS-DANLOS TIPO VIII», por los Dres. Bañuls J, Guijarro J, Ramón R, Alfonos R, Betlloch I, Climent JN*, Botella R. Servicios de Dermatología y Rehabilitación*. Hospital General de Alicante.
«CALCINOSIS CUTIS EN UNA NIÑA CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO», por los Dres. Ramón R, Mínguez M*, Bañuls J, Pascual E, Botella R. Servicios de Dermatología y Reumatología*. Hospital General de Alicante.
«SINDROME DE LA ESCALDADURA ESTAFILOCOCICA»,por los Dres. Tamarit R, Fuertes A, Seguí N, Zayas A, Ferrando F, Jiménez A, Prats A, Marquina A. Servicio de Dermatología. Hospital Dr. Peset Aleixandre.Valencia.
«PUSTULOSIS EXANTEMATICA AGUDA GENERALIZADA», por los Dres. Seguí N, Marquina A, Tamarit R, Fuertes A, Zayas A, Jiménez A, Ferrando F, Prats A. Servicio de Dermatología. Hospital Dr. Peset Aleixandre.Valencia.
«HIPERMELANOSIS NEVOIDE LINEAL EN REMOLINOS», por los Dres. Tamarit R, Jiménez A, Seguí N, Fuertes A, Ferrando F, Zayas A, Prats A, Marquina A. Servicio de Dermatología. Hospital Dr. Peset Aleixandre.Valencia.
«PAPULOSIS LINFOMATOIDE INFANTIL», por los Dres. Drake M, González Vela C*, Armesto S, Navarro O, Val Bernal F*, Torrelo A**. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica* del Hospital Marqués de Valdecilla de Santander y **Servicio de Dermatología del Hospital del Niño Jesús de Madrid.
«PACIENTE CON DERMATITIS GRANULOMATOSA E INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE», por los Dres. Cornejo P, Romero A, Segurado MA, Rodríguez M, Gil R, Iglesias L, Guerra A. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
«PIODERMITIS CHANCRIFORME DE SANCHEZ-COVISA Y BEJARANO», por los Dres. Pitarch A, Tomás C, Valcuende F, Tamborero S. Hospital General y Gran Vía. Castellón.
«XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE», por los Dres. Vázquez Veiga H. Servicio de Dermatología. Hospital de Conxo. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela.
«HISTIOCITOSIS CONGÉNITA AUTORREGRESIVA CON PATRON HISTOLOGICO ANEXIAL», por los Dres. Giménez Thomas G, Sánchez Conejo Mir J, Linares M, Pilpillo A, Navarrete M*. Departamento de Dermatología y Dermatopatología*. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.
«PAQUIONIQUIA CONGÉNITA», por los Dres. Alegre V*, Calatayud A, Martínez A, Sanmartín O, Aliaga A. Facultad de Medicina* y Hospital General de Valencia.
COMUNICACIONES
260 «QUISTE DERMOIDE NASAL CON MALFORMACIONES ASOCIADAS DE LA LíNEA MEDIA», por los Dres Pérez E, Puig Ll, Alomar A. Servicio de Dermatología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.
Presentamos el caso de una paciente que al nacer presentaba un orificio en el dorso de la nariz y en la línea media nasolabial. Asimismo se evidenció la presencia de micrognatia, fisura palatina, hipertelorismo y nistagmus horizontal derecho. A los dos meses de edad apareció una masa palatina de crecimiento progresivo que requirió extirpación quirúrgica, demostrando la presencia de tejido fibroso. Al mismo tiempo apareció una lesión nodular de rápido crecimiento en el dorso de la nariz que se estabilizo al año de edad. Ante la sospecha de quiste dermoide con trayecto fistuloso se realizó una tomografía computadorizada del macizo facial. Los hallazgos mas significativos fueron la ausencia prácticamente total del paladar óseo, una calcificación en el cavum (probables restos de notocorda), y un aumento de la distancia interorbitaria. La resonancia magnética realizada posteriormente evidenció la presencia de una lesión quística cuadrigénica (quiste aracnoideo), pero se descartó una afectación intracraneal del trayecto fistuloso. La extirpación completa de la lesión evidenció la presencia de un quiste dermoide naso-esfenoidal con trayecto fistuloso y un quiste epidérmico fistulizado a labio superior. Hasta el momento la paciente, que actualmente cuenta 7 años de edad, no ha mostrado signos de recidiva.
COMENTARIO
La presentación de lesiones congénitas en la línea media es un hecho infrecuente, pero dentro de éstas, las fístulas y los quistes dermoides son los más habituales. Suelen presentarse de forma esporádica, aunque se han descrito casos familiares. La teoría más aceptada sobre su aparición es la de un defecto en la embriogénesis. Los quistes dermoides están formados por tejido derivado del ectodermo y mesodermo, y contienen epitelio escamoso estratificado con tejido anexial especializado (folículos pilosos, glándulas pilosebáceas, músculo liso). La presencia de anejos los distingue de los quistes epidermoides simples, y la ausencia de derivados del endodermo los diferencia de los teratomas. La extensión de las lesiones es muy variable. Pueden ser superficiales o extenderse hasta afectar estructuras más profundas. La frecuencia de afectación intracraneal varía notablemente según las series (2-45%), afectando la duramadre y parte anterior de la hoz del cerebro, llegando incluso a afectar el parénquima cerebral. Otras anomalías múltiples se presentan en un 6-41% de los pacientes (según las series), con localización preferente en la cara, el cerebro y las estructuras derivadas del primer arco branquial. Todos los pacientes con fístulas o quistes dermoides nasales deben ser considerados con riesgo de presentar extensión intracraneal, por lo que es obligado la realización de un estudio radiológico preoperatorio. La fistulografía ya no es una técnica de primera elección, puesto que no está exenta de riesgos y existen otras opciones. La tomografía computadorizada del macizo facial es útil para visualizar los defectos óseos, aunque en niños puede dar lugar a falsos positivos. Si se sospecha una extensión intracraneal debe realizarse una resonancia nuclear magnética, que permita una mayor definición de los tejidos blandos, delimite la extensión del trayecto fistuloso, y confirme o descarte la presencia de una masa intracraneal. La probable extensión intracraneal y las complicaciones secundarias (deformación craneofacial progresiva, meningitis bacteriana, absceso cerebral o síntomas de compresión intracraneal) justifican el abordaje quirúrgico temprano de las lesiones. El tratamiento adecuado es la exéresis completa, incluyendo la lesión quística y el trayecto fistuloso
261 «TRICOFOLICULOMA CONGÉNITO DEL DORSO DE LA NARIZ», por los Dres. Ribera M, Bigatà X, Castellví A*, Fernández Figueras MT**, Bielsa I, Ferrándiz C. Servicios de Dermatología. Cirugía Pediátrica* y Anatomía Patológica**. Hospital Germans Trias i Pujol. Universitat Autonoma de Barcelona. Badalona.
INTRODUCCION
Las tumoraciones congénitas de la línea media del dorso de la nariz plantean un diagnóstico diferencial amplio y es necesaria una evaluación adecuada antes de abordar su tratamiento (1), ya que puede tratarse de lesiones de naturaleza y tratamiento muy distinto. Presentamos un caso que ilustra este concepto. Caso clínico. Niña de 2 años, sin antecedentes patológicos de interés que consultó por la presencia de una tumoración congénita localizada en el dorso de la nariz. A la exploración se apreció un nódulo de 1 cm de diámetro recubierto de piel normal con un orificio central de 2 mm de diámetro en forma de sinus. Esta lesión ocasionaba un ensanchamiento de la raíz nasal que producía un hipertelorismo secundario. Se practicó una TAC de la zona que evidenció una hipertrofia de las partes blandas de la raíz nasal sin comunicación con estructuras subyacentes. Se extirpó la lesión y su estudio histológico permitió el diagnóstico de tricofoliculoma.
DISCUSION
Las lesiones nodulares congénitas localizadas en el dorso de la nariz pueden corresponder por orden de frecuencia a: quistes dermoides, angiomas, gliomas nasales, encefaloceles, quistes epidermoides, etc... La actitud terapéutica variará en función del diagnóstico y de las estructuras subyacentes que se hallen implicadas. Por este motivo es fundamental un estudio radiológico (TAC, resonancia nuclear magnética, fistulografía) para valorar la extensión de la lesión. Sólo con estas exploraciones puede abordarse con seguridad el tratamiento quirúrgico de las tumoraciones de la línea media de la cara. En esta paciente la presencia de un sinus u orificio de salida y la negatividad de la exploración radiológica planteó el diagnóstico diferencial con el tricofoliculoma, el poro dilatado de Winer y otros tumores de origen pilar. La presentación de un tricofoliculoma congénito como una tumoración en esta localización es excepcional aunque en la literatura se recogen algunos casos (2,3).
BIBLIOGRAFIA
Kennard CD, Rasmussen JE. Congenital Middle Nasal Masses: Diagnosis and Management. J Dermatol Surg Oncol 1990;16:1025-36.
Arias MD, Gutiérrez MC, Hasson A, Martín L, Requena L, Barat A, Castro A. Tricofoliculoma intranasal. Med Cutan Ibero Lat Am 1990;18:159-61.
García e Silva. L. Tricofoliculoma sebáceo. Med Cutan Ibero Lat Am 1982;10:51-4.
262 «HEMANGIONAS INUSUALES EN LA INFANCIA. ESTUDIO DE 4 CASOS», por los Dres. Vera Casaño A, Sanz Trelles A, Ojeda Martos A, Crespo Erchiga V. Hospital Materno-lnfantil. Málaga.
FUNDAMENTO
Los angiomas son tumores vasculares benignos, frecuentes en la edad infantil. Desde el punto de vista clinicopatológico forman un grupo heterogéneo, habiéndose descrito nuevas entidades en los últimos años, poco frecuentes y poco conocidas.
MÉTODOS
Se revisan los hallazgos clínicos e histológicos de 4 niños con angiomas poco comunes, estudiados en nuestro hospital en el último año. Se presentan: un caso de angioma en penacho «congénito», un hemangioma microvenular y dos casos de hemangioma verrucoso, el segundo de éstos con la peculiaridad de asociar un componente hamartomatoso ecrino.
RESULTADOS
Caso 1: Niño de 1 mes de vida con placa eritemato-violácea ovalada en región paraumbilical izquierda desde el nacimiento. La lesión estaba infiltrada al tacto. El estudio histológico demostró un angioma en penacho.
Caso 2: Varón de 10 años con placa redondeada eritemato-violácea en región pectoral derecha, de cuatro meses de evolución. El estudio anatomo-patológico informó de um hemangioma microvenular. La lesión a los tres meses de su diagnóstico comenzó a regresar espontáneamente.
Caso 3: Niña de 1 año, que desde el nacimiento tenía una neoformación angiomatosa de color violácea en la cara posterior de la pierna izquierda. La lesión presentaba áreas de hiperqueratosis en su superficie. El estudio histológico demostró un hemangioma verrucoso. En su evolución la lesión se ha ulcerado y sangrado de forma espontánea en dos ocasiones.
Caso 4: Varón de 12 años con una lesión clínicamente similar a la del caso anterior, pero localizada en extremidad superior derecha. Al igual que la anterior se había ulcerado en diversas ocasiones y se observaban áreas cicatriciales residuales. El paciente refería hiperhidrosis localizada a nivel lesional en relación con el calor y ejercicio físico. Histológicamente se observaban las características de un hemangioma verrucoso pero llamaba la atención un claro componente hamartomatoso ecrino asociado.
CONCLUSIONES
Se comunican 4 casos de angiomas poco frecuentes. En todos ellos se observaron caracteres clinicopatológicos distintivos que permiten clasificarlos como entidades bien definidas. Es importante su conocimiento para el diagnóstico diferencial con otros tumores vasculares que pueden mostrar un comportamiento clínico diferente. Asimismo un correcto diagnóstico evita tratamientos inadecuados.
263 «HEMANGIOMAS CUTÁNEOS CON MALFORMACIONES ASOCIADAS», por los Dres. Valero G, García Patos V, Jáuregui L, Mollet J, Rodríguez Cano L, Castells A. Servicio de Dermatología. Hospital Vall d''Hebrón. Barcelona.
INTRODUCCION
Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes en la infancia, afectando a un 10% de niños menores de 1 año. Casi un 7% de éstos presentan malformaciones asociadas, principalmente del sistema nervioso central. Presentamos 5 pacientes con hemangiomas cutáneos acompañados de malformaciones.
DESCRIPCION DE LOS CASOS
Presentamos 5 niñas, con edades comprendidas entre 2 meses y 5 años, que desde los primeros días de vida presentaban entre 1 y 7 hemangiomas, de pocos mm a 5 cm de diámetro. Las asociaciones fueron las siguientes: malformación de Dandy-Walker (angioma hemifacial gigante), síndrome del Flum terminale (angioma presacro), atresia de vías biliares (múltiples angiomas diseminados), microcefalia (angiomas auricular, retroauricular y en glúteo) y agenesia parcial del cuerpo calloso (7 angiomas diseminados). Estos 2 últimos pacientes tenían asociado un retraso psicomotor.
COMENTARIO
Aproximadamente un 7% de los hemangiomas presentan malformaciones asociadas, siendo mucho más frecuente en el sexo femenino (88% de casos). Los grandes hemangiomas faciales pueden asociarse a malformaciones del sistema nervioso central, particularmente de fosa posterior (malformación de Dandy-Walker), alteraciones arteriales del sistema nervioso central, coartación de aorta, defectos cardíacos y alteraciones oftalmológicas (síndrome PHACE). Los hemangiomas en la línea media, sobre todo en la zona presacra, se asocian frecuentemente con alteraciones ano-genito-urinarias, neurológicas o esqueléticas. Junto a estas malformaciones existen otras asociaciones de significado incierto.
BIBLIOGRAFIA
Enjorlas O, Gelbert F. Superficial hemangiomas: associations and management. Pediatr Dermatol 1997;14:173-9.
Burns AJ, Kaplan LC, Mulliken JB. Is there association between hemangioma and syndromes with dysmorphic features? Pediatrics 1991;88:1257-67.
Frieden IJ, Reese V, Cohen D. PHACE syndrome. The association of posterior fossa brain malformations, hemangiomas, arterial anomalies, coarctation of the aorta and cardiac defects, and eye abnormalities. Arch Dermatol 1996;132:307-11.
264 «HEMANGIOMAS PERIORBITARIOS ¿CÓMO DEBEN TRATARSE?», por los Dres. Estrach T, Alsina M, Campo P, Toll A, González J, Mascaró JM. Servicio de Dermatología. Hospital Clinic. Facultad de Medicina. Barcelona.
FUNDAMENTO
Los hemangiomas palpebrales son tumores vasculares frecuentes en la infancia. A pesar que la involución espontánea es habitual entre los 4 y los 7 años de edad la presencia del tumor durante el período de desarrollo ocular puede dar lugar a serias complicaciones. La ambliopía es la más grave. Presentamos la evolución y las opciones terapéuticas en dos niñas ambas afectas de hemangiomas en párpado superior.
MÉTODOS
Se trata de dos niñas de 2 y 5 años que presentaban hemangiomas palpebrales localizados en párpado superior ocasionando en ambos casos oclusión parcial del globo ocular. La primera de las pacientes no recibió tratamiento alguno hasta los 2 años de edad en que presentó un estrabismo convergente y astigmatismo La segunda paciente fue tratada desde los 2 meses hasta el año de edad con corticoides orales a dosis de 1.5-1 mg/ kg/día con respuesta parcial, motivo por el cual se aplicó radioterapia (300 rads) con mejoría de la lesión. A los 5 años se detectó un astigmatismo severo (3.5 dioptrías).
RESULTADOS
En ambos casos se practicó Resonancia Magnética para evaluar la extensión de la tumoración. En el primer caso a los 2 años de edad se realizó una resección parcial de la tumoración consiguiéndose resolución del problema oftalmológico. En la segunda de las pacientes se propuso asimismo tratamiento quirúrgico.
CONCLUSIONES
En el niño cualquier hemangioma que afecte al párpado superior ocasionando oclusión parcial del ojo se puede afectar el desarrollo normal de la visión. En los hemangiomas periorbitarios están indicadas las exploraciones oftalmológicas repetidas para descartar errores de refracción y aparición de ambliopía. En ciertos angiomas periorbitarios, valorando riesgos/beneficios estaría indicada la cirugía.
BIBLIOGRAFIA
Enjolras O, Mulliken JB. The current management of vascular birthmarks Ped Dermat 1993;10:311-33.
Glodberg NS, Rosanova MA. Periorbital hemangiomas Dermato Clin 1992;10:653-61.
Enjolras O, Borsik M et al. Indications chirurgicales dans les angiomes de face. Ann Oto-Laryng 1993;110:192-7.
265 «LIPOMIELOMENINGOCELE», por los Dres. Romero Cabrera MA, Manrique Plaza A, Morillo Montañés V, Fernández Vozmediano JM. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
INTRODUCCION
La espina bífida comprende una serie de malformaciones combinadas de la médula espinal y la columna vertebral, debido a un fallo en el cierre del conducto neural y sus cubiertas. Sus manifestaciones clínicas son muy variables dependiendo de la intensidad del defecto congénito tanto a nivel mesodérmico (vertebral), como ectodérmico (medular). Se puede observar desde la espina bífida oculta, apreciable sólo radiológicamente, hasta la forma más grave de raquisquisis, incompatible con la vida. Tanto meningocele como mielomeningocele se manifiestan como una tumoración quística en la espalda, formado por meninges solamente (meningocele) o que contenga también médula y/o raíces nerviosas. En este último caso suelen haber manifestaciones neurológicas en la mayoría de los casos, que pueden ser muy severas.
CASO CLINICO
Niña de 9 años de edad que es enviada a nuestro servicio con el diagnóstico de angioma cavernoso en zona sacra, para valorar posibilidades terapéuticas. Presentaba desde el nacimiento una tumoración a nivel sacro, blanda a la palpación y que al nacer tenía en su superficie una formación rojiza, compatible con un angioma tuberoso, que regresó hasta desaparecer con el paso de los años. No tenía ningún síntoma neurológico, destacando solamente una historia de infecciones urinarias de repetición. Se realizó R.N.M. que reveló el diagnóstico de lipomielomeningocele. La paciente fue remitida a los servicios de neurocirugía y urología para valoración y control posterior, revelando solamente un cierto grado de atonía vesical.
CONCLUSIONES
Procede resaltar en este caso lo tardío del diagnóstico, probablemente debido a la presencia en el nacimiento de un angioma tuberoso en la misma zona, así como la ausencia de síntomas neurológicos destacables. Ante una tumoración en el centro de la espalda presente desde el nacimiento, deberemos realizar estudio radiológico y R.M.N. para descartar precozmente anomalías del tubo neural.
266 «EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME, LESIONES LINEALES ACRAS E HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL EN DOS HERMANOS», por los Dres. Peña C, García Silva J, Herrero Laso JL*, Del Pozo J, Hernández A**, Fonseca E. Servicio de Dermatología. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña. Servicio de ORL* y Dermatología**. Fundación Hospital Verín. Orense.
FUNDAMENTO
La epidermodisplasia verruciforme es una genodermatosis infrecuente, pero de gran interés por ser el primer modelo de oncogénesis viral cutánea en el hombre. Además de las manifestaciones cutáneas características puede haber anomalías asociadas, más frecuentemente retraso mental e inmunodeficiencia celular. La asociación con hipoacusia se ha referido muy raramente.
CASOS CLINICOS
Caso 1: Varón de 11 años de edad, hijo de padres consanguíneos, con lesiones cutáneas ocasionalmente pruriginosas que empeoraban con la exposición solar. A la exploración, presentaba lesiones eritematoqueratósicas redondeadas en antebrazos, manos, cuello y cara, y lesiones lineales de aspecto cicatricial en antebrazos y manos. Presentaba además hipoacusia, dientes cónicos, tricomegalia de pestañas y xerosis cutánea. El estudio ORL reveló hipoacusia neurosensorial bilateral. La biopsia mostró los cambios citopáticos propios de epidermodisplasia verruciforme. La determinación de linfocitos CD4 fue de 588/mm3, y el cociente CD4/CD8 179.
Caso 2: Varón de 7 años, hermano del anterior, con lesiones redondeadas y lineales de aspecto similar en antebrazos y dorso de manos. Presentaba además disminución de audición y tricomegalia de pestañas. El estudio ORL reveló también una hipoacusia neurosensorial bilateral.
DISCUSION
La epidermodisplasia verruciforme es una genodermatosis rara. La asociación con hipoacusia ha sido mencionada muy raramente, y no hemos encontrado referidas lesiones lineales de aspecto cicatricial .
267 «TRICOEPITELIOMAS MÚLTIPLES», por los Dres. Galache C, Fernández López E, Giménez E, Cardeñoso E, Unamuno P. Servicio de Dermatología. Hospital Clínico de Salamanca.
Los tricoepiteliomas son tumores benignos con diferenciación hacia el folículo piloso. La forma múltiple, más rara que la solitaria, se hereda con carácter autosómico dominante. Se localizan en la cara, surcos naso genianos, nariz, labio superior y frente. Estas localizaciones y su aparición cercana a la pubertad hacen que con frecuencia planteen diagnóstico diferencial con los angiofibromas de la Esclerosis tuberosa.
Se presentan dos pacientes, uno de cada sexo, con lesiones múltiples en las localizaciones ya citadas.
268 «ABCESOS CUTÁNEOS EN CUERO CABELLUDO POR STREPTOCCOCUS INTERMEDIUS», por los Dres. Escudero Ordóñez J, Torrado Martínez D, Rojo García JM, Espino Aguilar R, Flórez Alía MC. Servicio de Dermatología Hospital Universitario Virgen de Valme. Sevilla.
INTRODUCCION
Dentro del género Streptococcus se han identificado más de 30 especies. Taxonómicamente los estreptococos se clasifican según el tipo de hemolisis que producen y según el antígeno de pared celular. S. intermedius es comensal habitual de la cavidad oral y nasofaríngea de niños y adultos jóvenes, y ocasionalmente del tracto gastrointestinal. Clínicamente se caracteriza por su propensión a formar abscesos metastásicos parenquimatosos a partir de bacteriemias por infecciones de la esfera ORL o gastrointestinal.
CASO CLINICO
Adolescente, mujer de 13 años, que ingresa por fiebre elevada con escalofríos de dos semanas de evolución. Había sido diagnosticada de sinusitis maxilar derecha y tratada con Cefixima oral sin obtener mejoría. Al cuarto día de ingreso presentó cefalea leve y coincidiendo con esto tumefacción perioorbitaria derecha junto a dos microabscesos en cuero cabelludo a nivel parietal, por lo que se consulta al Servicio de Dermatología. En 24 horas dicho absceso llega a alcanzar un tamaño entre 7 y 10 cms. Horas más tarde presentó una crisis convulsiva tónico-clónica generalizada con paresia de miembro superior izquierdo. Se practica TAC craneal donde se objetivan dos abscesos, uno epidural y otro subgaleal parietal.
DISCUSION
En nuestro caso, una niña sin enfermedades previas de interés y sin déficit inmunológico conocido, desarrolla bacteriemia porS. intermedium a partir de un foco ORL dando lugar a la aparición de tumefacción periorbitaria y de abscesos metastásicos en cuero cabelludo. Esta fue la señal de alarma para la realización de un TAC craneal. Llama la atención como a pesar del importante volumen alcanzado por la colección purulenta, la paciente permaneció sin signos de meningismo y el LCR fue normal. Esto coincide con lo descrito en la literatura en cuanto a la producción de meningitis por el grupo intermedius, hecho que parece excepcional; al igual que la afectación cutánea.
BIBLIOGRAFIA
Pearson CR, Riden DK, Garth RJ, Thomas MR. Two cases of lateral sinus thrombosis presenting with extracranial head and neck absceses. J Laryngol Otol 1994;108:779-82.
Jacobs JA, Pietersen HG. Strepcoccus anginosus, Streptococcus constellatus and Streptococcus intermedius. Clinical revelance, Hemolytic and serologic characteristics. Am J Clin Pathol 1995;104:54753.
269 «EXANTEMAS MEDIADOS POR SUPERANTÍGENOS. PRESENTACION DE DOS CASOS», por los Dres. Nagore E, Sánchez Motilla JM, Rodríguez Serna M, Febrer MI, Aliaga A. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario.Valencia.
Las toxinas pirogénicas de los estreptococos del grupo A y del Staphylococcus aureus, constituyen una de las familias más grandes dentro de los superantígenos. Estas toxinas se han visto implicadas en una variedad de enfermedades tales como: síndrome del shock tóxico, síndrome de la piel escaldada estafilocócica, toxiinfección alimentaria, escarlatina, síndrome del shock tóxico-like estreptocócico, enfermedad de Kawasaky (síndrome adenopático mucocutáneo) y enfermedad eritematosa descamativa recalcitrante. Describimos dos casos con manifestaciones cutáneas acompañando una infección estreptocóccica faríngea. El comportamiento clínico en ambos casos fue muy diferente, aunque pensamos que en los dos casos se encuentran implicadas toxinas estreptocócicas.
Las diferencias clínicas observadas en los distintos casos descritos en la literatura, así como las encontradas en nuestros pacientes, sugiere una respuesta individual a un mismo estímulo superantigénico.
BIBLIOGRAFIA
Manders SM, Heymann WR, Atillasoy E, Kleeman J, Schlievert PM. Recurrent Toxin-Mediated Perineal Erythema. Arch Dermatol 1996;132:57-60.
270 «DERMATITIS PERIANAL ESTREPTO-CÓCICA ASOCIADA A DACTILITIS EN UN TRASPLANTADO RENAL DE 15 AÑOS DE EDAD», por los Dres. Hernanz JM, Balbín E, Zazo V, Sánchez C, Pico M, gonzález Beato J. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
La Dermatitis Perianal Estreptocócica es un proceso poco frecuente descrito en niños menores de 8 años, casi siempre asociado a infección faríngea por el Estreptococo Beta Hemolítico del grupo A, la vía de infección es por autoinoculación del propio paciente. La dactilitis ampollosa afecta también predominantemente a niños aunque ha sido descrita en adultos. La asociación de ambos procesos es excepcional. Nuestro caso se trataba de un adolescente de 15 años, en tratamiento con inmunosupresores como consecuencia de un transplante renal. El cuadro clínico no se acompañó de sintomatología sistémica y respondió brillantemente al tratamiento con Cloxacilina El cultivo faríngeo, de las lesiones perianales y digitales fue positivo para el Estreptococo Beta Hemolítico Grupo A. En este caso la inmunosupresión puede considerarse como la causa de la asociación de estos dos procesos en un paciente adulto.
271 «DERMATITIS PERIANAL ESTREPTO-CÓCICA ESCALATINIFORME», por los Dres. Vélez A, Fernández JC, Moreno JC. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
La dermatitis perianal estreptocócica es una infección superficial del área perianal, poco frecuente, que ha sido descrita casi exclusivamente en niños. Los agentes causales son los estreptococos B-hemolíticos del grupo A (EBHGA). La forma de presentación es bastante constante, con un eritema bien delimitado que comienza siempre en el área perianal. Se asocia frecuentemente con quemazón, dolor durante la defecación y estreñimiento, pero no hay fiebre ni otros síntomas sistémicos. Frecuentemente, el proceso no se diagnostica conrectamente y su curso puede ser crónico. Responde a los antibióticos orales, pero puede haber recurrencias.
Un niño de 2 años de edad fue remitido a nosotros por fiebre (39 a 40°C) y una erupción cutánea de 3 días de evolución. La exploración mostró un eritema perianal e interglúteo bien delimitado, con algunas lesiones satélites. Los genitales y la región proximal de los muslos también estaban afectados. Las mucosas conjuntival y oral eran normales. Se aislaron EBHGA de la piel perianal, pero no de la faringe. El tratamiento con cefaclor (125 mg tres veces al día) durante 10 días consiguió la curación completa. Dos semanas después el paciente presentó surcos transversales en las uñas y una descamación superficial de las manos y los pies, más llamativa en las falanges distales. Tanto el electro como el ecocardiograma fueron normales.
Que sepamos nosotros, no se ha descrito la aparición de fiebre y descamación acral escarlatiniforme en la dermatitis estreptocócica perianal. Ocurre en la enfermedad de Kawasaki, pero en este caso no existían otros criterios diagnósticos. Sugerimos que los EBHGA aislados en nuestro paciente produjeron una exotoxina pirógena similar a la que aparece en la escarlatina. La rápida instauración del tratamiento antibiótico pudo probablemente «abortar» un desarrollo de la enfermedad más sintomático.
272 «SÍNDROME DE FREY: A PROPOSITO DE DOS NUEVOS CASOS», por los Dres. Grimalt R, Cadavid J*, Ferrando J. Hospital Clínic, Universitat de Barcelona y Universidad de Medellín. Colombia.
INTRODUCCION
El síndrome de Frey o del nervio auriculotemporal se caracteriza por eritema facial y sudoración a nivel de la zona de distribución del nervio auriculotemporal en respuesta a estímulos gustativos. En adultos este peculiar síndrome aparece a menudo después de traumatismos quirúrgicos o accidentales a nivel de la glándula parótida. Esta entidad es rara en niños en los que no suele aparecer sudoración asociada y el aspecto clínico es el de un eritema localizado en la zona de distribución del nervio aurículo temporal.
CASOS
Presentamos dos casos de syndrome de Frey vistos con un mes de diferencia en Barcelona y en Medellín, de 4 y 6 años respectivamente con una clínica característica y sobreponible. Las, relaciones internáuticas de los autores hicieron posible el diagnóstico.
DISCUSION
De la revisión de la literatura se desprende que de los 28 casos descritos 14 habían precisado de fórceps en el momento del parto por lo que la hipótesis de desencadenamiento por trauma parece también pausible en niños. La utilidad de internet en el intercambio de información entre especialistas se ha demostrado una vez mas de gran utilidad, en este caso para confirmar un diagnóstico.
BIBLIOGRAFIA
Localized Facial Flushing in Infancy. Auriculotemporal Nerve (Frey) Syndrome. Dizon MVC, Fischer G, Jopp-McKay A.
Treadwell PW, Paller AS. Arch Dermatol 1997;133:1143-5.
273 «MICOSIS CUTÁNEA EXTENSA EN PACIENTE CON SÍNDROME HIPER IGE», por los Dres. Rodríguez M, Segurado A, Cornejo P, Del Río R, Llamas R, Del Palacio A, Guerra A. Hospital Universitario 12 de Octubre.Fundamento
FUNDAMENTO
La presencia en un niño de una infección cutánea muy extensa o de repetición, puede ser la clave para llegar al diagnóstico de una inmunodeficiencia subyacente.
CASO CLINICO
Presentamos el caso de una niña de 3 años que acudió a la consulta de Dermatología con lesiones sugerentes de tiña capitis y corporis, muguet, queilitis candidiásica, y múltiples lesiones eczematosas de predominio en zonas de implantación del cuero cabelludo. Entre sus antecedentes personales destacaba episodio de bronconeumonía, muguet, abscesos estafilocócicos de repetición, lesiones cutáneas eczematosa crónicas, derrame pleural, neumotórax y posible Tbc pulmonar.
Se realizaron cultivos de las escamas del cuero cabelludo y cuerpo, así como de la mucosa oral y de las comisura bucales siendo positivos los primeros para T. tonsurans y los últimos para C albicans.
Ante la sospecha de inmunodeficiencia se solicitó un estudio analítico e inmunológico completo destacando: eosinofilia en sangre periférica del 18%, IgE 36.800 UI/ml, anergia cutánea, capacidad oxidativa baja y quimiotaxis de neutrófilos anómala, llegándose ante estos datos al diagnóstico de Sd. Hiper IgE.
CONCLUSION
La infección cutánea extensa por dermatofitos junto con antecedentes de infecciones cutáneas de repetición en una niña de tres años, nos llevaron a la sospecha y a la confirmación de una inmunodeficiencia: Sd. Hiper IgE.
274 «INFECCIÓN ESPOROTRICOIDE POR M. MARINUM EN UNA NIÑA DE 3 AÑOS», por los Dres. Hernández A, Fonseca E, González A, Peña C, Del Pozo J, García Silva. Servicio de Dermatología. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña. Servicio de Microbiología. Hospital La Paz. Madrid.
FUNDAMENTO
La infección por M. marinum es una de las enfermedades causadas por micobacterias atípicas más frecuente en países del hemisferio norte, siendo superada en nuestra experiencia sólo por los integrantes del complejo M. fortuitum-M. chelonae-M. abscessus. En España sólo se han publicado unos 10 casos de esta infección, 3 de ellos en niños.
CASO CLINICO
Niña de 3 años sin antecedentes de interés. Tiene un acuario de peces tropicales, varios de los cuales habían muerto. Consultó por una lesión en mano, de 3 meses de evolución, que no respondió a tratamiento con amoxicilina-clavulánico.
La exploración mostró una lesión nodular de 2 cm, rojiza y ligeramente descamativa, sobre articulación interfalángica proximal de cuarto dedo de mano derecha. Existían también 2 nódulos subcutáneos en dorso de mano y codo del mismo lado.
El estudio histológico reveló infiltración granulomatosa, sin evidencia de bacilos ácido-alcohol resistentes ni hongos. La analítica de rutina, la radiografía de tórax y de la mano fueron normales. Mantoux 10 mm. Cultivo para bacterias y hongos negativo. Cultivo e identificación de micobacterias: M. marinum.
Se efectuó tratamiento con etambutol y rifampicina durante 6 meses. A los 2 meses la lesión había remitido por completo.
CONCLUSION
Las infecciones por micobacterias originan frecuentes problemas de diagnóstico diferencial por su baja incidencia, problema que puede ser mayor en niños inmunocompetentes. La infección por M. marinum debe tenerse en cuenta en lesiones granulomatosas aisladas o esporotricoides, sobre todo cuando se relacionan con traumatismos en medio acuático.
BIBLIOGRAFIA
Fonseca E et al. Infección cutánea por Mycobacterium marinum. Actas Dermosifiliogr 1984;75:157-62.
Almoguera Latasa C et al. Infección cutánea por Mycobacterium marinum: estudio microbiológico de tres casos. Enf Cient 1989;93:37-9.
275 «LEUCEMIA CUTIS EN LEUCEMIA LINFOBLÁSTIC AGUDA», por los Dres. Blabín E, Zazo V, González Beato M, Lázaro P. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
Las manifestaciones cutáneas de la leucemia pueden dividirse en lesiones inespecíficas y lesiones específicas por infiltración de células malignas, condición denominada leucemia cutis. La infiltración cutánea puede ser una manifestación temprana de enfermedades hematológicas. Describimos el caso de un paciente que debutó con lesiones en la piel secundarias a leucemia linfoblástica aguda (LLA).
Varón de 15 años de edad que, un mes después de presentar máculo-nódulos eritematovioláceos en tronco y cabeza, comienza con disnea de grandes esfuerzos. Las pruebas complementarias revelaron una leucocitosis importante con 31% de blastos en sangre periférica, un derrame pleural masivo y la infiltración por células malignas en distintos órganos, entre ellos la dermis. El estudio inmunohistoquímico reveló marcadores positivos para CD3, TCR gamma-delta, CD2, CD5, CD7 y negativos para TDT, CD10, CD56. La enfermedad entró en remisión tras iniciar el tratamiento establecido para LLA, pero recidivó a los cuatro meses apareciendo nuevamente lesiones cutáneas.
Aunque la incidencia de leucemia cutis es de aproximadamente un 10% entre los pacientes afectos por leucemia mieloblástica aguda no llega al 1% en la LLA. Si bien no hay estudios concluyentes, parece ser que la presencia del marcador gamma-delta confiere un peor pronóstico a la enfermedad.
276 «MICOSIS FUNGOIDE EN LA INFANCIA. PRESENTACIÓN DE UN CASO», por los Dres. Bielsa I, Carrascosa JM, Paradelo C, Ribera M, Ferrándiz C. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Universitat Autónoma de Barcelona. Badalona.
La micosis fungoide (MF), forma de presentación clínica más frecuente del linfoma cutáneo de células T, es un proceso típico de los pacientes de edad avanzada. No obstante, se calcula que entre el 0,5 y el 5% de los casos se desarrolla en la infancia. Si bien, la clínica y la microscopía de la MF en los niños son similares a las del adulto, se discute si su inicio en edades tempranas de la vida presupone, como se había apuntado inicialmente, un peor pronóstico de la enfermedad. Presentamos el caso de un niño afecto de una MF que, si bien el tiempo de seguimiento es corto, se halla por el momento asintomático tras realizar fototerapia con UVB.
Paciente varón de 11 años de edad que refería la aparición progresiva, desde hacía 4 años, de lesiones eritematosas, asintomáticas en el tronco, que únicamente mejoraban con la exposición solar. En el momento de la visita presentaba numerosas placas de tonalidad anaranjada y ligeramente descamativas en el tronco y alguna en los brazos. No se palparon adenopatías ni visceromegalias. En el examen microscópico de una de ellas se observó un infiltrado linfoide atípico en dermis superficial con un marcado epidermotropismo. En la TAC toracoabdominal no se observaron anomalías valorables. Las lesiones han curado tras realizar fototerapia con UVB (15,20 J/cm2) estando asintomático desde hace 5 meses.
BIBLIOGRAFIA
Zackheim HS y cols. Mycosis fungoides with onset before 20 years of age. J Am Acad Dermatol 1997;36:557-62.
Hickham PR y cols. CTCL in patients under 20 years of age: a series of five cases. Pediatr Dermatol 1997;14:93-7.
Agnarsson BA y cols. Peripheral T-cell Iymphomas in children. Semin Diagn Pathol 1995;12:314-24.
277 «METASTASIS UMBILICAL DE RABDOMIOSARCOMA», por los Dres. Sendino, Torrelo A, González Mediero I, López Barrantes V, Zambrano A. Servicio de Dermatología. Hospital Niño Jesús. Madrid.
Varón de 14 años que consultó por pérdida de peso y dolor abdominal de 3 semanas de evolución. En la exploración se objetivó masa de 10*11 cm en hipocondrio izquierdo y hepatomegalia.
La Ecografía y el TAC confirmaron la presencia de una gran masa con afectación de múltiples estructuras abdominales. Tras laparotomía diagnóstica, los estudios histológicos e inmunohistoquímicos fueron compatibles con rabdomiosarcoma embrionario poco diferenciado. Se instauró quimioterapia obteniendo remisión parcial.
Tres meses después del ingreso apareció una lesión umbilical nodular, de consistencia dura de 2cm de diámetro, clínicamente sugestiva de metástasis cutánea que se confirmó histológicamente. El paciente falleció 3 semanas después.
La infiltración nodular metastásica del ombligo es conocida como «Nódulo de la Hermana María José», en reconocimiento a la supervisora del St. Mary''s Hospital de Minnesota, a la que se atribuye la apreciación de este signo como de pronóstico fatal.
La vía de extensión suele ser por contigüidad desde peritoneo. Otras posibilidades incluyen las vías linfática, hematógena o a través de ligamentos de origen embrionario.
La mayoría de las lesiones son de origen intrabdominal pero se han descrito casos de ca. de mama. Histológicamente, el 80% son adenocarcinomas, aunque existe algún caso publicado de leiomiosarcoma. La afectación metastásica umbilical por rabdomiosarcoma, como ocurrió en nuestro caso es excepcional.
BIBLIOGRAFIA
Wiss K, Solomon AR et al. Arch. Dermatol Vol l24, Nov 1988;l687-90.
Powell FC, Cooper AJ et al. JAAD 1984;10:610-15.
278 «HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS: AFECTACIÓN CUTÁNEA E INTESTINAL», por los Dres. Pérez Gil A, Morillo M, Márquez J, García Bravo B, Sotillo I, Camacho F. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) se caracteriza por la presencia e infiltración de células de Langerhans en piel, huesos, pulmones, sistema nervioso y otros órganos. Hay tres formas clínicas clásicas: enfermedad de Letterer-Siwe, enfermedad de Hand-Schuller-Christian, y el granuloma eosinófilo, a los que se añade en la actualidad la reticulohistiocitosis congénita autorresolutiva y el histiocitoma de células indeterminadas.
La enfermedad de Letterer-Siwe, que se observa generalmente en lactantes, es una variedad agresiva con afectación multisistémica. Las manifestaciones cutáneas aparecen en un 40% de pacientes, y consisten en petequias y pápulas localizadas en región inguinal, tronco, cara y cuero cabelludo.
CASO CLINICO
Varón de 5 meses que ingresa por un cuadro diarreico con heces pastosas y rectorragia, de un mes de evolución. Se solicita interconsulta del Departamento de Dermatología por presentar elementos papulosos que al principio localizaban en regiones inguinales y que recientemente se habían difundido al tronco, cuyo diagnóstico previo era dermatitis seborreica del pañal. Ante la sospecha de una HCL, se realizó biopsia cutánea.
En el examen dermatopatológico se encontró en la epidermis la presencia de vesículas intraepidérmicas, que también aparecían en localización subepidérmica. En el interior de las vesículas existía un infiltrado de células de citoplasma amplio y ligeramente eosinófilo con núcleo excéntrico y arriñonado. Con las técnicas de inmunohistoquímica se demostraron células S-100+, y con el microscopio electrónico se identificaron gránulos de Birbeck.
Se realizó endoscopia y colonoscopia, observándose úlceras lineales serpiginosas en duodeno, ileon terminal y colon, que fueron biopsiadas. Los hallazgos histológicos y las técnicas de inmunohistoquímica y microscopía electrónica confirmaron la afectación intestinal por células de Langerhans.
279 «HIPOPIGMENTACIÓN A LO LARGO DE LAS LÍNEAS DE BLASCHKO. ESTUDIO CLÍNICO PROSPECTIVO DE 21 NIÑOS», por los Dres. Torrelo A, López Barrantes V, Zambrano Z. Servicio de Dermatología. Hospital Niño Jesús. Madrid.
FUNDAMENTO
Se ha descrito que la presencia de múltiples lesiones cutáneas hipopigmentadas a lo largo de las líneas de Blaschko se asocia a anomalías extracutáneas entre un 62 y un 94% de los casos. Sin embargo, la mayoría de estas series han sido publicadas por neurólogos y neuropediatras, por lo que, probablemente, exista un importante sesgo de selección. Hasta la fecha, ningún estudio ha determinado la incidencia de anomalías extracutáneas en pacientes remitidos a consulta inicialmente por lesiones cutáneas.
OBJETIVO
Investigar las anomalías extracutáneas en niños afectos de lesiones hipopigmentadas a lo largo de las líneas de Blaschko de la piel.
PACIENTES Y MÉTODOS
Se incluyeron en el estadío 21 niños remitidos a nuestro servicio de Dermatología procedentes de centros de atención primaria por presentar manchas hipopigmentadas en la piel siguiendo las líneas de Blaschko en al menos dos áreas o segmentos corporales, que no estuvieran precedidas o acompañadas de pápulas, lesiones verrucosas, vesículas o manchas hiperpigmentadas. Se practicaron exploraciones oftalmológicas y neurológicas tipificadas en todos los pacientes, incluyendo estudios electroencefalográficos y de neuroimagen.
RESULTADOS
De los 21 niños estudiados, 9 (42,9%) eran varones y 12 (571%) mujeres. Solamente 2 de los pacientes mostraron alguna anomalía neurológica (sordera neurosensorial, I caso; meduloblastoma, 1 caso). Dos pacientes presentaron claras anomalías oftalmológicas (despigmentación moteada de la retina, 1 caso; estrabismo y astigmatismo, 1 caso). Dos pacientes presentaron alguna anomalía musculoesquelética (pie valgo, 1 caso; sindactilia, 1 caso). En total, solamente 3 de los 21 pacientes (14,3%) presentaron anomalías extracutáneas compatibles con las descritas en la literatura.
CONCLUSIONES
La presencia de lesiones hipopigmentadas múltiples a lo largo de las líneas de Blaschko no es infrecuente en la práctica dermatológica, y presenta una escasa incidencia de anomalías extracutáneas asociadas. Por otra parte, cuando éstas suceden, son obvias desde muy pronto en la vida del individuo y suelen ser motivo de consulta en servicios de neuropediatría.
280 «INCONTINENCIA PIGMENTI ASOCIADA A SÍNDROME DE DOWN», por los Dres. González Cabrerizo A, Manrique Plaza A, Romero Cabrera MA, Fernández Vozmediano IM. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
INTRODUCCION
La Incontinencia Pigmenti se trata de una enfermedad hereditaria muy poco frecuente, caracterizada por la presencia de lesiones cutáneas que evolucionan en tres estadios: vesículo-ampollas, pápulas verrucosas y pigmentación residual, que suelen estar asociadas con malformaciones de tipo neurológico, esquelético y ocular que son las que determinan el pronóstico.
De herencia ligada al cromosoma X, con un carácter dominante es letal en varones, por lo cual la mayor parte de los casos son del sexo femenino.
Las lesiones cutáneas suelen estar presentes en el momento del nacimiento o primeras semanas de vida, adoptando una morfología lineal siguiendo las líneas de Blashko, lo cual confiere al cuadro un aspecto peculiar.
El diagnóstico se realiza por la presencia clínica de lesiones ampollosas y verrucosas en niños menores de un año. Se debe confirmar mediante biopsia según el estadio clínico que presenten las lesiones. Su tratamiento es sintomático.
CASO CLINICO
Niña de dos semanas de vida que consulta por presentar lesiones vesículo-ampollosas de disposición mayoritariamente lineal, localizadas en miembros superiores e inferiores, tronco y pliegues, que seguían un trayecto lineal, dando a las lesiones un aspecto característico. Simultáneamente presentaba un Síndrome de Down. La sospecha clínica se confirmó mediante biopsia.
CONCLUSIONES
Presentamos el caso de una niña afecta de síndrome de Down con Incontinencia Pigmenti en fase inflamatoria. Procede destacar la rara asociación de ambos cuadros.
281 «ESCLERODERMIA LOCALIZADA EN LA INFANCIA», por los Dres. Carrascosa JM, Bielsa I, Ribera M, Esquius M, Ferrándiz C. Servicio de Dermatología. Hospital Universitari Germans Trias y Pujol. Universitat Autónoma de Barcelona. Badalona.
Aunque el pronóstico vital de las formas localizadas de esclerodermia es bueno, la morbilidad asociada a las secuelas de la enfermedad puede ser significativa en la infancia, en particular en los casos de esclerodermia lineal. A ello contribuye sin duda la ausencia de un tratamiento eficaz para la mayoría de casos. Presentamos a una paciente que desarrolló, tras un debut clínico peculiar, una esclerodermia localizada en la que se comprobó una excelente respuesta terapéutica a la penicilina.
Niña de 3 años que 10 meses antes había desarrollado varias lesiones asintomáticas en la extremidad superior derecha. A la exploración, éstas consistían entonces en máculas eritematosas, no induradas, que desaparecían a la vitropresión y con tendencia a confluir ocupando la cara anterior de toda la extremidad superior derecha. Seis meses más tarde, estas lesiones habían evolucionado hacia la formación de una placa lineal de coloración nacarada que limitaba la movilidad de la articulación del codo. Además, habían aparecido por entonces varias placas de características similares distribuidas por cuello, tórax y abdomen. El estudio microscópico corroboró el diagnóstico clínico de esclerodermia localizada, iniciándose tratamiento con corticoides tópicos y pentoxifilina oral. Ante la progresión de la esclerodermia, decidimos iniciar una pauta con penicilina V a dosis de 1.200.000 U/día. La mejoría clínica se objetivó desde los primeros días del tratamiento, y fue progresiva durante las 16 semanas del mismo. Tras la suspensión de la pauta tuvo lugar un recrudecimiento de la enfermedad, que cedió sin embargo al reiniciarse la terapia.
Son varios los fármacos empleados en las formas localizadas de esclerodermia. Entre ellos se encuentran fármacos de uso local (corticoides tópicos o intralesionales) y sistémico (penicilina, D-penicilamina, antimaláricos, colchicina, fenitoína, PUVA, calcitriol). Sin embargo, ninguno puede considerarse como satisfactorio en un número significativo de casos, debiéndose tener en cuenta, por otro lado, la posibilidad de efectos adversos. En el caso presentado destacamos la buena respuesta observada al iniciar tratamiento con penicilina oral. Por otro lado, debe subrayarse la peculiaridad de la clínica en las fases iniciales de la enfermedad, en ausencia de la induración característica del proceso. Aunque la singularidad del caso impide extraer conclusiones de validez universal, consideramos que la comodidad y escasos efectos secundarios de la pauta propuesta la convierten en una buena opción en el tratamiento de la esclerodermia localizada.
282 «FIBROMATOSIS DIGITAL INFANTIL. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Rojo García JM, Escudero Ordóñez J, Espino Aguilar R, López Garrido J, Ruiz Romano M, Meléndez Guerrero B. Hospital Universitario Virgen de Valme. Sevilla.
INTRODUCCION
La fibromatosis digital infantil es una manifestación localizada de la miofibromatosis infantil. Es un proceso tumoral de origen mesenquimatoso y etiología desconocida, poco frecuente en la infancia.
CASO CLINICO
Lactante de 3 meses que consulta por presentar desde el 2.° mes de vida, tumoraciones de pequeño tamaño localizadas en zona distal de 5.° dedo de mano derecha y 4.° dedo de mano izquierda sin signos inflamatorios ni dolor.
Embarazo, parto y neonatal normales, peso Rn 3 kg. Antecedentes familiares sin interés. El examen físico fue normal a excepción de las lesiones descritas.
En los exámenes complementarios destacó una calcemia de 12,17 mg/dl que no se confirmó tras estudio de metabolismo Ca-P. Mapa óseo con aumento de partes en 4.° dedo de mano izquierda y 5.° dedo de mano derecha. Ecografía abdominal normal.
Biopsia de la lesión: Presentando proliferación fusocelular afectando a dermis papilar y reticular poniéndose de manifiesto fibroblastos con la peculiar inclusión intracitoplasmática cercana al núcleo confirmando: fibromatosis digital infantil.
DISCUSION
Esta entidad se presenta como una lesión solitaria o múltiple que localiza fundamentalmente en dedos de manos y pies y se caracteriza por la aparición de un nódulo duro con superficie lisa que aparece en la zona lateral y dorsal de las falanges. La etiología es desconocida, aunque se han descrito casos con incidencia familiar. El diagnóstico se realiza por la dermatopatología. El tratamiento fundamental es, dado la benignidad de las lesiones, la observación clínica, ya que suelen remitir espontáneamente en un plazo de 2-3 años, sino exéresis quirúrgica.
BIBLIOGRAFIA
Capusten BM, Azouz EM, Rosman MA. Radiology 1984;152: 693-4.
Wiswell TE, Sakas EL, Stephenson SR, Lesica JJ, Reddoch SR. Pediatrics, 1985;20:425-8.
Fernández F, Cárdenas C, Espino R, Peres R, Martínez de la Torre MC, Garrido R. Rev Esp Pediatr 1988;44,3: 321-4.
283 «PENFIGOIDE AMPOLLOSO INFANTIL. .A PROPÓSITO DE 2 CASOS», por los Dres. Segurado MA, Sánchez E, Rodríguez M, Cornejo P, Rodríguez Peralto JL, Gómez E, Guerra A. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
INTRODUCCION
El penfigoide ampolloso es una de las enfermedades cutáneas de origen autoinmune que suele aparecer en individuos mayores de 60 años. Su aparición en niños es muy poco frecuente, habiendo sido referidos en la literatura unos 40 casos.
Descrita por Lever en 1953, fue considerada como una «dermatitis herpetiforme infantil». Posteriormente en 1970 y gracias a los estudios inmunopatológicos, se publicó el primer caso de penfigoide ampolloso infantil como entidad individual.
Ambas formas de penfigoide presentan unas características clínicas, histológicas e inmunopatológicas muy similares, aunque la afectación de las mucosas y la localización palmoplantar parecen ser más típicas de la forma infantil.
CASO CLINICO
Presentamos los 2 casos de penfigoide infantil diagnosticados en nuestro Servicio, que presentan una gran similitud tanto en su forma de inicio como en su curso clínico.
1° Niña de 8 meses de edad, sin antecedentes de interés, que había comenzado hace 1 mes con eritema y lesiones vesiculoampollosas en palmas y plantas que se extendieron al resto de las extremidades y barbilla, junto con fiebre 38 a 39°C, rinorrea y conjuntivitis. El estudio histológico demostró una ampolla subepidérmica con abundantes eosinófilos y algunos neutrófilos, con depósitos basales de IgG y C3 en la inmunofluorescencia.
2° Niño de 4,5 meses de edad que había comenzado hacía 1 semana con pápulas y placas eritematosas con lesiones vesiculoampollosas en manos y pies que se fueron extendiendo a abdomen, codos y cara, junto con fiebre 38°C. El día antes había recibido la vacuna DTTP. La biopsia cutánea se informó como vesículas espongióticas con eosinófilos y focos de borramiento de la unión dermoepidérmica, compatible con penfigoide
CONCLUSION
Aportamos 2 nuevos casos de penfigoide infantil que consideramos de interés por su baja incidencia de aparición. Nuestros pacientes presentaron unas características muy similares a las descritas en la literatura sobre esta enfermedad.
284 «NECROSIS GRASA SUBCUTÁNEA DEL RECIÉN NACIDO», por los Dres. Repiso B, Márquez J, Sotillo I, García Bravo B, Camacho F. Departamento de Dermatología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
La necrosis grasa subcutánea del recién nacido (N. G. S.) es un raro proceso que aparece en las primeras semanas de vida en neonatos que han sufrido algún tipo de injuria perinatal (hipotermia, asfixia, infecciones, trastornos metabólicos o traumas obstétricos). Se caracteriza por nódulos indurados o placas de superficie eritematoviolácea en mejillas, espalda, brazos, nalgas o piernas . Dermatopatológicamente se demuestra necrosis lobulillar y septal en el tejido graso subcutáneo con infiltrado granulomatoso linfohistiocitario en el cual tanto adipocitos como células gigantes presentan característicos cristales en forma de aguja dispuestos radialmente. La calcificación posterior de la lesión es frecuente. El mecanismo de la necrosis es desconocido pero se cree debido a una susceptibilidad especial del tejido graso del recién nacido a la isquemia o a peculiaridades en la composición o metabolismo del subcutáneo del neonato. El proceso suele ser autolimitado con resolución gradual en pocos meses sin tratamiento. Las complicaciones están en relación con la movilización del calcio depositado en el panículo necrosado y suelen aparecer cuando el niño ha sido dado de alta; algunas de ellas, como arritmias, son graves y pueden llevar a la muerte. Paradójicamente los niveles de calcio en sangre no se correlacionan siempre con este fenómeno de calcificación, lo que apoya la teoría de que pudiera existir una hipersensibilidad a la vitamina D de causa desconocida .
CASO CLINICO
Niña prematura con antecedentes de parto distócico, rotura precoz de membranas y hemorragia cerebral en el lóbulo frontal. A los diez días de vida aparecen elementos nodulares en el area occipital y en la espalda confirmándose el diagnóstico de N. G. S. mediante biopsia. La evolución fue buena con resolución del cuadro sin tratamiento. Seis meses después la paciente requiere nuevo ingreso hospitalario por infección urinaria evidenciándose cristales de urato cálcico en el sedimento.
Aunque el proceso dermatológico es benigno y autorresolutivo, la participación del dermatólogo en el diagnóstico de esta rara enfermedad puede ser decisiva para evitar las posibles complicaciones que pueden producirse primeros meses de vida .
285 «XANTOGRANULOMA JUVENIL CON-GÉNITO GIGANTE DEL PÁRPADO», por los Dres. González Enseñat MA, Campo Voegeli A, Vicente MA, Gallardo F, Medina M*, Palou J**. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Unidad Integrada de Pediatría. Hospital Clínico y Hospital Sant Joan de Deu. Servicio de Dermatología. Hospital Clínic**. Universidad de Barcelona.
CASO CLINICO
Recién nacido de sexo femenino hijo de madre de 24 años de edad, ex adicta a la cocaína y hachís y con antecedentes patológicos de 2 abortos electivos previos y condilomas acuminados genitales. La paciente presentaba una lesión tumoral dura, eritematoviolácea, de 2 x 1.6 cm y con centro ulcerocostroso crateriforme en el párpado superior derecho, que provocaba una ptosis palpebral completa. Con los diagnósticos de presunción de angioma, tumor maligno de partes blandas o xantogranuloma juvenil, se procedió a la exéresis quirúrgica de la lesión tumoral, para evitar trastomos en el desarrollo funcional del ojo derecho. El estudio histológico de la pieza mostró una proliferación dérmica de histiocitos no vacuolados, con abundantes eosinófilos y células gigantes multmucleadas tipo Touton. Los histiocitos mostraron positividad para las tinciones con CD-68, vimentina y factor XIIIa y negatividad para S-100.
DISCUSION
El xantogranuloma juvenil (XGJ) es una histiocitosis no-Langerhans normolipémica que se desarrolla generalmente durante los 12 primeros meses de vida, si bien entre el 5 y el 17% son congénitos. Aparte de las formas clásicas de XGJ (formas micro y macronodulares) se han descrito formas atípicas como el gigante, que incluye aquellas lesiones de tamaño superior a 2 cm. Las lesiones se localizan generalmente en la cara, cuero cabelludo, tronco superior y raíz de extremidades, siendo excepcional la localización palpebral.
Histológicamente, las lesiones iniciales presentan un infiltrado dérmico monomorfo de histiocitos no vacuolados asociado a un escaso número de células inflamatorias. Las lesiones maduras contienen histiocitos vacuolados de citoplasma espumoso y xantomizado y un mayor número de células inflamatorias, células gigantes a cuerpo extraño y células gigantes multinucleadas tipo Touton. Los histiocitos proliferantes muestran negatividad para la tinción con S-100 y Mac-387 y positividad para las tinciones de grasa, el factor XIIIa y la vimentina.
El XGJ cura espontáneamente en el curso de meses o años, pudiendo dejar una cicatriz atrófica y/o una pigmentación residual. Dada su tendencia a la autoinvolución no suele precisar tratamiento.
Presentamos este caso por sus peculiares características clínicas (forma congénita, gigante y localización palpebral) que plantearon problemas de diagnóstico diferencial y que obligaron a su tratamiento quirúrgico inmediato.
BIBLIOGRAFIA
Caputo R, Grimalt R, Gelmetti C et al. Unusual aspects of juvenile xamthogranuloma. J Am Acad Dermatol 1993;29:868-70.
Hernández-Martín A, Baselga E, Drolet BA et al. Juvenile xanthogranuloma. J Am Acad Dermtaol 1997;36:355-67.
Schwartz TL, Carter KD, Judish GF et al. Congenitla Macronodular juvenile xanthogranuloma of the eyelid. Ophtalmology 1991;98:1230-3.
286 «DERMATITIS ALÉRGICA DE CONTACTO EN LA INFANCIA», por los Dres. Rodríguez Serna M, Nagore E, Ramón R, Sánchez Motilla JM, De la Cuadra J, Aliaga A. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia.
FUNDAMENTO
La dermatitis alérgica de contacto (DAC) no es un diagnóstico frecuente en niños, sin embargo las indicaciones de la prueba del parche son las mismas que en los adultos: confirmar un alergeno sospechoso, o descartar la posibilidad de que ciertas dermatosis previas (eczema atópico, dermatitis plantar juvenil...) puedan estar complicadas por una DAC.
MÉTODOS
Durante el período comprendido entre enero de 1988 y octubre de 1997 se realizaron pruebas epicutáneas a 182 niños con edades comprendidas entre los 2 y los 14 años. Se efectuaron parches con la batería estándar del GEIDEC, mercurio metal y otras baterías específicas según la orientación de la historia clínica del paciente.
RESULTADOS
Del total de los 182 niños parcheados (42 varones y 63 mujeres), 105 (57.7%) dieron positivo para uno o más alergenos.
La localización más frecuente del eczema en los pacientes fue la cara, seguida de los pies y las manos.
En orden de frecuencia, los alergenos más encontrados fueron los mercuriales, seguidos del níquel y el cobalto.
El diagnóstico más frecuente fue de eczema de contacto, seguido del de eczema dishidrótico y eczema atópico.
CONCLUSIONES
La frecuencia de pacientes con parches positivos encontrada en nuestro estudio es elevada, superior a la de trabajos previos realizados en nuestro país, por lo que el diagnóstico de DAC debe ser tenido en cuenta también en la edad pediátrica.
BIBLIOGRAFIA
Romaguera C y cols. Contact dermatitis in children. Contact Dermatitis 1985;1:283-4.
De la Cuadra et al. Dermatitis alérgica de contacto en la infancia. 1972-1987. An Esp Pediatr 1989;30:363-6.
287 «EDEMA AGUDO HEMORRÁGICO DEL LACTANTE: A PROPÓSITO DE TRES OBSERVACIONES», por los Dres. Cardeñoso E, Unamuno P, Escudero G*, Fernández López E, Galache C, Caramés Y. Servicio de Dermatología y Pediatría*. Hospital Clínico de Salamanca.
Comentamos los aspectos clínicos de tres pacientes e histológicos de dos con Edema agudo hemorrágico del lactante (EAHL), que coincidiendo con proceso febril presentaban lesiones eritemato-purpúricas edematosas, anulares y arciformes localizadas en cara y extremidades principalmente. Frente a la clínica tan llamativa de este proceso, destaca la resolución rápida, sin complicaciones y generalmente sin tratamiento. El EAHL es una forma de vasculitis leucocitoclástica indistinguible, desde el punto de vista histológico, de la Púrpura de Schönlein-Henoch, si bien clínicamente plantea con frecuencia problemas de diagnóstico diferencial con el Eritema polimorfo, sobre todo en las primeras fases del EAHL.
288 «PSORIASIS ARTROPÁTICO INFANTIL», por losDres. Valverde F, García Plata MD, Moreno JC. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba.
El psoriasis es un problema poco habitual en niños, algunos estudios establecen que solo entre el 2-8% de los psoriasis aparecen en la edad infantil, correspondiendo la mayoría a formas en gotas «estreptococo-dependientes».
La artropatía psoriásica puede aparecer a cualquier edad pero generalmente lo hace en etapas medias de la vida, no siendo habitual su inicio en la infancia. En contra de lo que pudiera pensarse este comienzo precoz no va necesariamente vinculado a un peor pronóstico de la enfermedad.
Presentamos el caso de una niña de 7 años que desde los dos comienza con un cuadro poliarticular, agudo, febril, de predomino en codos, caderas y manos que se acompaña de lesiones eritematoescamosas de asiento en cara y cuero cabelludo pero que progresivamente se hacen extensivas a tronco.
A la exploración se detectan, asimismo, pezones supernumerarios.
La analítica demuestra que la artritis es seronegativa, así como el HLA-B27.
Se comentan esta patología cutáneo-articular en niños, así como sus características pronósticas y posibilidades terapéuticas
289 «XANTOMATOSIS LOCALIZADA SOBRE LINFEDEMA PRAECOX», por los Dres. Luelmo J, González U, Sáez A, Pineda V, García Patos V*, Vicente A**. Consorci Hospitalari del Parc Taulí. Unitat de Dermatología. Sabadell. *Servicio de Dermatología. Hospital Vall d''Hebrón. Barcelona. **Unitat de Dermatología. Hospital Sant Joan de Deu. Barcelona.Fundamento
La descripción de xantomas asociados a un linfedema se ha observado en muy pocas ocasiones. La mayoría de los pacientes comunicados con xantomas se relacionan con linfedema de la extremidad inferior de forma especial después de procesos infecciosos, traumáticos o exploraciones como la linfografía.
OBSERVACION
Niño de 10 años de edad, de raza blanca, que nos fue remitido para valoración de un engrosamiento de la extremidad inferior izquierda y una erupción pápulo-nódular pruriginosa aparecida sobre esta de 7 meses de evolución. Entre los antecedentes destacaba una contusión en la pierna izquierda que se trató con un vendaje compresivo. Una semana mas tarde inicia un edema e hinchazón de la extremidad. Fue diagnosticado de hemihipertrofia y posible celulitis y tratado con cloxacicilina oral durante 10 días. Debido a la persistencia del engrosamiento se decidió su ingreso para estudio. En base al estudio radiológico, RNM de la extremidad, eco-doppler y consulta vascular, se diagnóstico de linfedema esencial. El examen físico mostró 3 manchas café con leche en el tórax de mas de 0.5 cm de diámetro, sin otros signos de neurofibromatosis. En la extremidad afectaba se observó la presencia de unas lesiones induradas, amarillentas en forma de pápulas, placa y nódulos, localizadas sobre las pantorrillas, dorso de pie, planta y talón. Los anejos y las membranas mucosas estaban respetados. El estudio de laboratorio fue normal incluyendo lipidograma, niveles de T4, hormona tiro-estimulante, hemograma y fórmula, función renal y hepática, glucemia y proteinograma. La repetición de la ecografía abdomino-inguinal fue normal. La RNM craneal no mostró anomalías. En la linfografía isotópica se observaba un enlentecimiento en el ascenso del trazador en la extremidad afecta. La histopatología de una de estas lesiones, mostraba un epidermis acantótica, debajo de la cual se observaba un infiltrado de células xantomatosas (histiocitos lipidizados) en dermis papilar y reticular, compatible con el diagnóstico de xantoma.
CONCLUSIONES
El caso presentado presentaba un linfedema precoz, aparecido en relación a un proceso traumático y asociado a la presencia de xantomas en la extremidad afecta. El origen y patogénesis de estas lesiones xantomatosas es incierto. Probablemente la teoría mas aceptada es la ingestión por los histiocitos tisulares de liproproteínas derivadas del fluido linfático acumulado en el espacio extracelular.
290 «APLASIA CUTIS E HIPOPLASIA DE RADIO COMO MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE UN SÍNDROME DE LA BRIDAAMNIÓTICA», por los Dres. Sánchez Motilla JM, Nagore E, Rodríguez Serna M, Febrer MI, Aliaga A. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario.Valencia.
El síndrome de la brida amniótica es una patología poco frecuente del recién nacido. En la mayor parte de los casos el proceso consiste en áreas congénitas de constricción, habitualmente circulares, que rodean toda la circunferencia de un miembro llegando en ocasiones a la amputación intrauterina de miembros. Esta patología se ha relacionado con la adherencia de bandas o cordones de membrana amniótica a cualquier punto de la superficie del cuerpo fetal, con o sin rotura primaria de membrana amniótica.
Presentamos una niña, nacida postérmino de madre fumadora, que nació con un área de piel ausente en antebrazo acompañada de parálisis del nervio radial. En el parto se constató la presencia de restos de membranas amnióticas localizadas sobre la zona afectada. La exploración radiológica correspondiente evidenció una hipoplasia del radio subyacente. La paciente fue tratada con rehabilitación precoz con una excelente recuperación de la movilidad funcional del brazo
Se revisan las posibles manifestaciones clínicas de este síndrome así como su etiopatogenia.
BIBLIOGRAFÍA
Bahadoran P, Lacour JP, Ortonne JP. Le syndrome des brides amniotiques. Ann Dermatol Venereol 1997;124:416-20.
291 «NEVUS POROQUERATÓTICO DEL DUCTO ECRINO Y DEL FOLÍCULO PILOSO MÚLTIPLE Y FAMILIAR», por los Dres. Vicente MA, Baselga E, García Pig R, Zamora E*, Cusí V**, Vilá J**, González Enseñat MA. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica**. Unitat integrada de Pediatría. Hospital Clínico-Hospital Sant Joan de Deu. Universidad de Barcelona. Hospital Meritxell de Andorra*.
Niña de 3 años de edad que consulta por la aparición de lesiones lineales con «espinas» cutáneas mínimamente pruriginosas en el dorso de la mano izquierda, brazo izquierdo, tronco y piernas. Las lesiones mejoran durante el invierno. La madre refería haber presentado lesiones lineales similares durante la infancia-adolescencia con resolución espontánea desde hace 4 años persistiendo únicamente una pápula verrucosa hiperqueratósica en margen lateral de la uña del quinto dedo del pie derecho.
A la exploración física se observaban múltiples placas lineales constituidas por proyecciones queratósicas filiformes de 1 mm de base y 1-2 mm de altura, asentadas sobre piel normal o sobre papulas eritematosas. Las lesiones se distribuían siguiendo las líneas de Blaschko. El examen histopatológico de las lesiones demostró una columna de hiperqueratosis paraqueratósica en conexión con el ostium del ducto ecrino y ostium folicular. Se diagnosticó de nevus poroqueratósico del ducto ecrino y folicular. Llama la atención la historia familiar, la gran extensión del proceso, la distribución blaschkoide, la historia de empeoramiento estacional y la resolución espontánea.
BIBLIOGRAFIA
Coskey RJ, Mehregan AH, Hashimoto K. Porokeratotic eccrine duct and hair follicle nevus. J Am Acad Dermatol 1983;6:940-3.
Cobb MW, Vidmar DA, Dilaimy MS. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus: A case of systematized involvement. Cutis 1990(46);495-7.
292 «HAMARTOMAS CUTÁNEOS MÚLTIPLES Y EPILEPSIA PARCIAL: CASO PARA DIAGNÓSTICO», por los Dres. Ferrando, González Enseñat MA, González Castro J, Campistol J, Palou J, Vila J, Vicente MA. Hospitales Clinic i Sant Joan de Deu de Barcelona.
Niña de 2 meses, adoptada, de origen mejicano, sin antecedentes de interés. Desde el nacimiento presenta: 1. Piel o pliege redundante, sin tacto en «saco de gusanos» que contornea la cara anterolateral izquierda del cuello. 2. Tumor pigmentado difuso de aspecto y textura semejantes en la nuca, semejando un nevus neurofibromatoso. 3. Placas hiperqueratósicas redondeadas o lineales en antebrazo y tronco, recordarían un nevus epidérmico acrómico. 4. Hipoplasia dérmica focal localizada/angioma plano en muslo. 5. Pequeños tumores blandos en cara y dedo (¿nevus conectivos?). 6. Mancha mongólica.
Histología. Varias biopsias practicadas muestran: Piel normal. Hamartoma folicular. Nevus epidérmico o NEVIL. Nevus conectivo. Hamartoma folicular. Nevus conectivo.
Evolución. Crisis diarias de «espasmos en flexión» (posible síndrome de West): EEG con trazado anormal (epilepsia parcial).
Exploraciones complementarias. Seriada ósea: normal. RMN craneal: Aumento de la señal en sustancia blanca temporoparietal bilateral (¿retraso en la mielinización?); sistema ventricular asimétrico de tamaño normal; imágenes puntiformes en ventrículos laterales (¿displasia cortical?). Exploración oftalmológica: opacidad de medios transparentes y lenticono posterior unilateral; fondo de ojo normal. Exploración y ECO cardíacos: normales. ECO abdominal: no visceromegalias. Analítica general, aminoácidos libres: normal. TORCH en curso.
CONCLUSION
Lactante con espasmos infantiles (epilepsia parcial) y lesiones cutáneas hamartomatosas conectivas y folicu lares múltiples que no parecen corresponder a ningún cuadro o asociación descrita. Se puede discutir su proximidad a lesiones cutáneas de esclerosis tuberosa o dermatofibrosis lenticular diseminada.
293 «MÁCULAS PSEUDOATRÓFICAS EN LA NEUROFIBROMATOSIS-1; UNA VARIEDAD DE NEUROFIBROMAS», por los Dres. Jáuregui L, García Patos V, Valero G, Mollet J, Pascual C, Castells A. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Vall d''Hebrón. Barcelona.
INTRODUCCION
La neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) es un transtorno neurocutáneo que se caracteriza por la presencia de «máculas café con leche», pecosidades axilares e inguinales y neurofibromas cutáneos. Las máculas pseudoatróficas son lesiones poco conocidas que se pueden observar en esta entidad, aunque excepcionalmente han sido descritas en la literatura.
CASOS CLINICOS
Caso 1. Paciente de 16 años diagnosticado 5 años antes de NF-1 en base a los siguientes criterios cutáneos: más de seis manchas «café con leche» pecosidades axilares e inguinales así como nódulos de Lisch bilaterales, pero no neurofibromas clínicamente evidentes. Desde cinco años antes el paciente refería la aparición de múltiples máculas rojoazuladas discretamente deprimidas, bien delimitadas, localizadas principalmente en tronco. Caso 2. Varón de 50 años, padre del paciente anterior, afecto de NF-1, que también presentaba lesiones similares. El estudio histológico de las lesiones de ambos pacientes mostro una proliferación de tejido neuroide con disposición preferentemente perivascular y perianexial, afectando dermis reticular y tejido celular subcutáneo, consistente con el diagnóstico de neurofibroma.
COMENTARIO
Las máculas pseudoatróficas son una variedad clínica poco conocida de neurofibromas, que probablemente están presentes en pacientes con NF-1 con una incidencia superior a la reflejada en la literatura. En función de la localización del tejido neuroide han sido descritas como máculas pseudoatróficas (tejido neuroide en dermis reticular, sin afectación de tejido celular subcutáneo) o máculas eritemato-azuladas (proliferación vascular en dermis papilar y proliferación de tejido neuroide en dermis profunda y tejido celular subcutáneo). La importancia de dichas lesiones es que suelen estar presentes desde el nacimiento y no acompañarse de otros neurofibromas clínicamente evidente, por lo que su conocimento puede contribuir al diagnóstico temprano de la enfermedad.
BIBLIOGRAFIA
Piqué E, Olivares M, Fariña MC, Martín L, Sarasa JL, Campos JM, Requena JL. Pseudoatrophic macules: a variant of neurofibroma. Cutis 1996;57:100-2.
Westernof W, Konrad K. Blue-red macules and pseudoatrophic macules. Additional cutaneous signs in neurofibromatosis. Arch Dermatol 1982;118: 577-81.
Norris JFB, Smith AG, Fletcher PJH, Marshall TL, Hand MJ. Neurofibromatous dermal hypoplasia: a clinical, pharmacological and ultraestructural study. Br J Dermatol 1985;112:435-41.
294 «NEUROMATOSIS PAPULARA CRAL», por los Dres. Pujol RM, Nadal C, Matías Guíu X*, Alomar A. Departamento de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Sant Pau. Barcelona.
Paciente de 6 años de edad, sin antecentes de interés, que acudió a nuestro servicio para valoración de múltiples lesiones micropapulares en ambas manos de 4 años de evolución. Dichas lesiones eran ocasionalmente dolorosas al mínimo roce.
La exploración física evidenció una paciente con un desarrollo psicomotor y un hábito normal. Se evienciaba una placa amarillenta de superficie verrucoide en cara lateral izquierda de cuello, pabellón auricular y región retroauricular siguiendo las líneas de Blaschko. Múltiples (30-40) micropápulas lisas, translúcidas brillantes, de 1 a 3 milímetros de diámetro en dorso de primer dedo y cara lateral de dedo índice y medio de ambas manos. Resto de la exploración física: sin alteraciones.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Biopsia lesión laterocervical: Compatible con nevus epidérmico. Biopsia lesiones papiulares manos: Neuromas. Hemograma bioquímica estandard, TSL, calcitonima: Normales. RX tórax, seriada ósea, RMN craneal: Sin alteraciones. Estudio oftalmológico: Sin alteraciones. Análisis mutacional exon 16 del protooncogen RET: No mutación del exon 918. Madre y abuelo: Clínica cutánea de síndrome de hamartomas múltiples.
COMENTARIO
Se discuten las peculiares características clinicopatológicas de las lesiones observadas en nuestra paciente. Se revisa los casos previamente descritos de neuromas o neurilemomas cutáneos múltiples, desacando el carácter heterogéneo de los casos descritos como neurilemomatosis cutáneas. Se descarta la posible relación con un síndrome MEN 2b, discutiendo si el caso que presentamos representa una entidad individualizada. La constatación de antecedentes familiares de síndrome de hamartomas múltiples plantea la posible relación de las lesiones observadas en nuestra paciente con este último proceso.
BIBLIOGRAFIA
Shishiba T, Niimura M, Ohtsuka F, Tsuru N. Multiple cutaneous neurilemmomas as a skin manifestation of neurilemmomatosis. J Am Acad Dermatol 1984;10:744-54.
Thomas L, Chaudier J, Fiere A, Choquet G, Balme B, Barrut D, Kanitakis J, Moulin G. Neurilemmmomatose cutanée disséminée. Ann Dermatol Venereol 1995;122:509-11.
Guillet G, Gauthier Y, Tamisier JM, Geniaux M, Leroy JP, Texier L, Surleve-Bazeille JE. Liner cutaneous neuromas (dermatoneurie en stries): a limited phakomatosis with striated pigmetation corresponding to cutaneous hyperneury (featuring múltiple endocrine neoplasia syndrome?). J Cutan Pathol 1987;14:43-8.
POSTERS
295 «CANDIDIASIS MUCOCUTANEA CRONICA», por los Dres. García Muret MP, Pujol RM*, Daniel L**, Badell I**. Dermatología. Clínica Quirón. *Dermatología y **Pediatría Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.
INTRODUCCION
La candidiasis mucocutánea crónica (CMC) es una entidad que engloba diferentes síndromes con el denominador común de la infección cutánea, mucosa o ungueal crónica o recurrente por Cándida. Estos síndromes se definen por sus características clínicas y alteraciones asociadas como endocrinopatías, timoma, enfermedades autoinmunes o queratitis intersticial, entre otras. Describimos un paciente con manifestaciones cutáneas diversas de candidiasis mucocutánea crónica, con alteración inmunológica y endocrinopatía asociadas.
CASO CLINICO
Niño de 12 años, sin antecedentes familiares a destacar, que a los 8 meses es diagnosticado de un déficit de alfa-l-antitripsina heterozigoto, de enteropatía sensible al gluten, y de bronquitis y muguet oral de repetición. A los 5 años acude a Dermatología por muguet oral y dificultad a la deglución. Se detecta una esofagitis por Cándida con estenosis esofágica secundaria, además de una inversión del cociente T4/T8, un TTL alterado frente a la candidina metabólica, anergia cutánea, y un retraso de desarrollo estatural de 3 desviaciones estándar y se diagnostica de candidiasis mucocutánea crónica. A los 10 años se le practica una lobectomía inferior izquierda por bronquiectasias y se detectan hiperglucemias que requieren insulina para su control. Desde los pocos meses de edad ha presentado infecciones cutáneas por Cándida con la siguientes formas clínicas: muguet oral, queilitis angular, pústulas, placas eritematodescamativas, pseudo-dermatitis seborreica, perionixis y un episodio de formación de abcesos espontáneos (periporitis).
CONCLUSIONES
Queremos destacar la diversidad de manifestaciones clínicas secundarias a la infección por Candida que presenta a lo largo de su vida nuestro paciente. Por otro lado enfatizar la importancia de reconocer los diferentes procesos patológicos asociados a la candidiasis mucocutánea crónica, y del estudio de las alteraciones inmunológicas subyacentes, de posible base genética, ya que se han descrito formas de CMC de herencia autosómica dominante y recesiva.
BIBLIOGRAFIA
Kirkpatrick CL. Chronic mucocutaneous candidiasis. J Am Acad Dermatol 1994;31:S14-7.
296 «pNET SUPERFICIAL (TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO PERIFÉRICO) ASOCIADO A SIRINGOMA CONDROIDE», por los Dres. Calduch I, Ortega C, Navarro V, Martínez E, Revert A, Montesinos E, Molina I, Ramón D, Pinazo I, Navarro S*, Jordá E. Servicios de Dermatología y *Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario de Valencia.
Presentamos una niña de 13 años que desarrolló una lesión nodular blanda en la cara lateral izquierda del cuello durante un período de 6 meses hasta alcanzar un tamaño de unos 2 cm. La masa estaba adherida a la piel y era indolora. Justo por encima de la lesión había una pápula verrucosa marrón de unos 0.6 x 0.4 cm. que parecía un nevus. La lesión fue extirpada parcialmente y el examen histológico encontró en dermis superficial luces tubulares con células epiteliales alineadas, con núcleos redondos, en un estroma con focos de aspecto pseudocartilaginoso, y más profundamente, una proliferación difusa de células menos diferenciadas con pseudoluces en un estroma condroide. Inmunohistoquímicamente esas células expresaban S-100 y CEA (Siringoma condroide).
Un mes después se extirpó ampliamente el resto del tumor y la histología mostró una proliferación difusa de nódulos de células pequeñas redondas. El tumor se extendía hasta la epidermis suprayacente, que estaba ulcerada. No había luces. Inmunofenotipo: Vimentina ++, Enolasa ++, HBA71 ++, NHK1 +, Actina -, Desmina -, Miogenina -, myoD1 - (pPNET superficial).
Tras 16 meses de seguimiento por el Servicio de Oncología, la paciente sigue libre de enfermedad.
BIBLIOGRAFIA
Soon Lee C et al. Primary Cutaneous Ewing''s Sarcoma/Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumors in Childwood. Diagn Mol Pathol 1995;4(3):174-81.
Sexton CV et al. Primary Cutaneous Ewing''s Family Sarcoma. Am J Dermatopathol 1996;18(6):601-5.
297 «GLIOMA INTERCILIAR», por los Dres. Ortega C, Calduch L, Navarro V, Martínez E, Revert A, Montesinos E, Molina I, Ramón D, Pinazo E, Jordá E, Monteagudo C*. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Clínico Universitario de Valencia.
INTRODUCCION
El glioma nasal es una lesión congénita benigna rara, siendo aún más infrecuente en el adulto. Se cree debido a una alteración en el desarrollo embrionario por el que una porción de la substancia cerebral queda aislada del cerebro por el cierre de las suturas craneales.
CASO CLINICO
Presentamos el caso de un lactante de dos meses de edad, que desde el nacimiento presenta en zona interciliar, lesión tumoral sésil de aspecto vascular de dos por tres centímetros de diámetro, que no varía su tamaño con el llanto.
Se solicitó ecografía craneal,y examen oftalmológico.
En el examen histopatológico se observa tejido neural constituido por células gliales, sustancia intercelular junto a numerosos elementos de citoplasma amplio, con nucleo excéntrico y nidos aislados de elementos celulares indiferenciados que se disponen entre haces de fibras de colágeno. Por técnicas de inmunohistoquimia se obtiene positividad para la proteína ácida fibrilar glial y para la proteina S-100.
DISCUSION
Se trata de una tumoración característicamente localizada en el cerebro, y que en esta ocasión se encuentra en la superficie cutánea, lo cual es extraordinariamente infrecuente y que puede plantear diagnóstico diferencial con procesos más frecuentes en el niilo como los hemangiomas.
BIBLIOGRAFIA
B Cribier, E Grosshans. Tumeurs cutanées nerveuses rares. Ann Dermatol Venereol 1997;124:280-95.
L Requena, O Sangüenza. Benign Neoplasms with Neural Differentiation. A Review. Am J Dermatopathol 1995;17:75-96.
298 «ACIDURIA ARGINOSUCCINICA», por los Dres. Martínez Escribano J, Montero T, Sánchez Pedreño P, Frías J, Serrano E, Fernández A, Jiménez MA. Hospital Virgen de la Arrixaca. Murcia.
La aciduria argininosuccínica se debe a un déficit de la argininosuccínico liasa (AL), enzima que cataliza el cuarto paso del ciclo de la urea, y sus rasgos clínicos principales se deben a la hiperamoniemia.
Presentamos un neonato que a las 48 horas de vida comenzó con rechazo del alimento, vómitos, somnolencia progresiva que desembocó en coma y convulsiones. La analítica inicial demostró acidosis metabólica, hiperamoniemia e hipernatremia. Se detectaron niveles muy elevados de ácido argininosuccínico y sus anhidros I y ll en plasma (155 mg/dl) y orina (>1000 mg/dl) --ausentes en condiciones normales--, y moderadamente elevados de citrulina, glutamina y alanina en plasma. Con el diagnóstico de sospecha de aciduria argininosuccínica se añadió arginina (700 mg/kg/día) y benzoato sódico (250 mg/kg/día) a las medidas generales de soporte, y nutrición con restricción proteica, con mejoría del cuadro. El diagnóstico se confirmó por la deficiente actividad de AL eritrocitaria: 0.6 µM/h/g de hemoglobina (VN: 11.3 ± 2.7). A los 2 meses de edad aparecieron lesiones maculopapulares eritematodescamativas, edematosas en algunas zonas, afectando cuero cabelludo, mejillas, cuello, miembro superior derecho y área del pañal, que recordaban un eczema seborreico o una dermatosis carencial tipo acrodermatitis enteropática. Los niveles séricos de zinc estaban disminuídos: 55 µg/dl (VN: 70-150). Pese a la normalidad de los pelos estudiados con el microscopio electrónico de barrido, el examen con el microscopio óptico de varios pelos sí demostró cambios de tricorrexis nudosa. A los 28 meses de edad, el niño presentaba un importante retraso estatoponderal (por debajo del percentil 3) y un pelo ralo y quebradizo de modo difuso, más evidente en el área occipital.
La tricorrexis nudosa y el pelo frágil aparecen en la mitad de los pacientes con aciduria argininosuccínica, sin existir correlación con los niveles de ácido argininosuccínico. Los suplementos de arginina en la dieta suelen mejorar las características del pelo. Las uñas pueden estar afectadas, pero la piel en general es normal.
299 «DISQUERATOSIS CONGÉNITA CON AREAS DE POIQUILODERMIA SIGUIENDO LAS LINEAS DE BLASCHKO», por los Dres. Baselga E, Drolet BA, Van Tuinen P, Esterly NB, Happle R*. Medical College of Wisconsin (Estados Unidos) y Universidad de Marburg (Alemania).
Varón de 13 años de edad que consultó por la aparición progresiva de hiperpigmentación en párpados, brazos, cuello y muslos, así como alteraciones ungueales y ulceraciones recurrentes en la mucosa oral. Entre los antecedentes patológicos destacaban una estenosis pilórica tratada con piloroplastia a las 5 semanas de vida, dilatación esofágica a los 6 años de edad por estenosis esofágica y blefaritis crónica. No existían antecedentes familiares de interés.
La exploración física evidenció áreas de poiquilodermia en párpados, escote y parte proximal de las extremidades. En la lengua se observaban zonas extensas de leucoplasia con dos úlceras superficiales. Las uñas eran distróficas. La analítica general demostró una anemia microcítica. Una rectoscopia detectó un pólipo rectal que mostró cambios histológicos de carcinoma in situ. Se realizó entonces un diagnostico de disqueratosis congénita.
Cinco años más tarde el paciente consulta de nuevo por la aparición de nuevas áreas de poiquilodermia formando una «V» invertida en la espalda, y semicírculos en los flancos siguiendo las líneas descritas por Blaschko. En la biopsia cutánea se observó un aplanamiento de la epidermis con degeneración vacuolar de la capa basal y algunos queratinocitos necróticos. En la dermis habían melanófagos y vasos dilatados con un infiltrado perivascular discreto linfohistiocitario. El cariotipo del paciente fue 46, XY. Los estudios citogenéticos con fibroblastos de piel sana y piel afecta no mostraron inestabilidad cromosómica ni reordenamientos.
No se ha descrito con anterioridad en la disqueratosis congénita la distribución de las lesiones siguiendo las líneas de Blaschko. La causa de esta distribución es difícil de explicar si asumimos que nuestro paciente presenta la forma más común de disqueratosis congénita cuya herencia es recesiva ligada al cromosoma X. Sin embargo, si se tratase de una forma autosómica dominante (tipo Scoggins) se podría hipotetizar que una mutación en etapas tempranas de la embriogénesis diese lugar a una pérdida de heterocigosidad en una clona de células que migrarían siguiendo las líneas de Blaschko.
300 «PROTOPORFIRIA ERITROPOYÉTICA: A PROPOSITO DE 2 CASOS», por los Dres. Velasco AM, Pujol C, Sanjuán J*, Millán F*, Gimeno E. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Arnau de Vilanova.Valencia.
La protoporfiria eritropoyética (PPE) es un error congénito hereditario del metabolismo de las porfirinas causado por una deficiencia de ferroquelatasa. El 5% de los pacientes con PPE pueden morir debido a una insuficiencia hepática rápidamente progresiva. Comunicamos 2 casos y comentamos los descubrimientos recientes en cuanto a la biología molecular y el tratamiento de la PPE.
Caso 1: Un varón de 14, sin antecedentes de consanguinidad presentaba una historia de 11 años de eritema, edema y dolor tras exposición solar. Su madre refería síntomas similares. A la exploración presentaba arrugas faciales, especialmente periorales y nudillos envejecidos. Los análisis mostraron unos niveles elevados de protoporfirinas en heces y eritrocitos y unas transaminasas elevadas (AST 158 U/L y ALT 64 U/L). La ecografía abdominal fue normal.
Caso 2: Una mujer de 8 años, nacida de padres no consanguíneos presentaba desde los 3 años dolor, escozor y formación de ampollas tras exposición solar. A la exploración presentaba arrugas y cicatrices deprimidas en cara y dorso de manos. Los niveles de protoporfirinas en heces y eritrocitos estaban por encima del valor normal. Las enzimas hepáticas y la ecografía abdominal fueron normales.
COMENTARIO
Aunque la mayoría de las revisiones considera la PPE como un proceso hereditario con un patrón autosómico dominante, recientemente se han descrito patrones de herencia tanto dominantes como recesivos, de manera que ambos padres de un paciente con clínica de PPE pueden presentar una disminución de la actividad de la ferroquelatasa sin presentar síntomas. Esta variabilidad en la expresión clínica de la PPE refleja la gran heterogeneicidad del gen de la ferroquelatasa y la contribución de factores adicionales tanto exógenos como endógenos, inductores de una enfermedad latente. Se ha comunicado una mejoría de la fotosensibilidad con betacarotenos, vitamina C oral, hidroxietilrutósidos, cimetidina y N-acetilcisteína, pero no existen tratamientos efectivos de cara a prevenir la insuficiencia hepática salvo el transplante en casos avanzados. En el futuro, la terapia génica dirigida a las células madre eritropoyéticas en la médula ósea pueden suponer una solución definitiva para la PPE.
301 «HIDROCISTOMA ECRINO», por los Dres. Millán F, Velasco M, Pujol C, Gimeno E, Terrádez JJ*. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Arnau deVilanova.Valencia.
Varón de 9 años de edad remitido a la consulta por la aparición, desde hacía dos años, de múltiples pápulas traslúcidas, del tamaño de una cabeza de alfiler, localizadas en el dorso nasal. Las lesiones aumentaban de tamaño en las situaciones que provocaban sudoración. El estudio histopatológico de una de las lesiones extirpadas estableció el diagnóstico de hidrocistoma ecrino.
El hidrocistoma ecrino es un tumor benigno, que puede afectar a adultos de cualquier edad. Se han descrito dos tipos de presentación: a) la más frecuente, con predilección en mujeres, como nódulo solitario de predominio facial; b) más raramente, y casi siempre en mujeres, se desarrollan numerosas lesiones. La presentación de nuestro caso se puede considerar inusual por la edad de aparición, el tipo de presentación múltiple que es menos frecuente y más descrito en el sexo femenino, y la localización nasal.
BIBLIOGRAFIA
Bourke JF, Colloby P, Graham-Brown RAC. Multiple pigmented eccrine hidrocystomas. J Am Acad Dermatol 1996;35(3):480-1.
Mckee PH. Patholohy of the skin. Barcelona: Mosby-Wolfe, 1996:15:48-9.
301 «EHLERS-DANLOS TIPO VIII», por los Dres. Bañuls J, Guijarro J, Ramón R, Alfonos R, Betlloch I, Climent JN*, Botella R. Servicios de Dermatología y Rehabilitación*. Hospital General de Alicante.
FUNDAMENTOS
El síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo caracterizados por hipermovilidad articular, hiperextensibilidad cutánea y fragilidad tisular. El SED tipo VIII es una rara variedad que presenta placas atróficas, equimóticas y pigmentadas en la piel de las regiones pretibiales, hiperextensibilidad cutánea ligera, poca afectación articular, gran facilidad para la aparición de hematomas, cara triangular y enfermedad periodontal.
MÉTODOS
Se presenta el caso de una niña de 10 años que presenta las características cutáneas típicas del EDS tipo VIII y una gingivitis persistente y progresiva. Se realizó una biopsia del dorso del pie derecho y se efectuaron tecnicas de microscopía óptica y electrónica. Se hizo una nueva biopsia de la cara interna del antebrazo para cultivo de fibroblastos y posterior estudio del colágeno tipo III.
RESULTADOS
El estudio de microscopía óptica de la biopsia cutánea mostraba un adelgazamiento de dermis reticular y fibras elásticas normales. La microscopía electrónica mostraba fibras de colágeno de diferentes tamaños. El colágeno tipo III fue normal.
CONCLUSIONES
Creemos que aportamos un nuevo caso de EDS tipo VIII.
BIBLIOGRAFIA
Cuniff C, Williamson-Kruse L. Ehlers-Danlos syndrome, type VIII presenting with periodontitis and prolonged bleeding time. Clinical Dysmorphology 1995;4:145-9.
303 «CALCINOSIS CUTIS EN UNA NIÑA CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO», por los Dres. Ramón R, Mínguez M*, Bañuls J, Pascual E, Botella R. Servicios de Dermatología y Reumatología*. Hospital General de Alicante.
FUNDAMENTO
La calcinosis cutis es un dato común en diversas conectivopatías, como la dermatomiositis o la esclerodermia, siendo rara en el LES.
MÉTODOS
Hemos estudiado el caso clínico de una niña de 14 años que presentaba LES y durante el curso de su enfermedad desarrolló una calcinosis cutis.
RESULTADOS
Mujer de 14 años diagnosticada de LES en 1991 cuando tenía 8 años, que ha cursado con eritema malar, anti-DNA, ANA, Anti Sm, Anti-Ro, Anti-La, oral ulcers, leucopenia, anemia, anticuerpo antifosfolípido. En 1992 presenta cuadro de alteración de conducta, en 1993 miopatía lúpica, en 1994 crisis convulsiva, en 1995 sepsis por salmonela y en 1997 infección bronquial por P. Carinii. En enero 1997 se detectan lesiones cutáneas compatibles con calcinosis en diferentes zonas de brazos y muslos. Las radiografías confirmaron el diagnóstico, al mostrar calcificaciones de partes blandas en ambos muslos.
CONCLUSIONES
Existen unos 30 casos de calcinosis en LES descritos en la literatura, y muy pocos casos en niños.
304 «SINDROME DE LA ESCALDADURA ESTAFILOCOCICA», por los Dres. Tamarit R, Fuertes A, Seguí N, Zayas A, Ferrando F, Jiménez A, Prats A, Marquina A. Servicio de Dermatología. Hospital Dr. Peset Aleixandre.Valencia.
INTRODUCCION
El síndrome de la escaldadura estafilocóccica se caracteriza por la aparición de un despegamiento epidérmico tras una infección estafilocóccica por el fago tipo II. Las manifestaciones clínicas de esta entidad comprenden un amplio espectro de lesiones que van desde una dermatitis exfoliativa a formas de despegamiento epidérmico más intenso.
CASOS CLINICOS
Presentamos cinco casos de síndrome de la escaldadura estafilocóccica atendidos en nuestro hospital durante el último año. Realizamos una revisión, retrospectiva, de cada uno de los casos, analizando las características etiológicas y clínicas de este síndrome.
CONCLUSION
La evolución de todos los casos fue buena hacia la curación, pudiendo aislar el agente patógeno, que fue el estafilococo aureus, excepto en uno de los casos, donde no se aisló. Creemos que no se trata de un síndrome tan infrecuente.
BIBLIOGRAFIA
Lyell A, Dick HM, Alexander J. O''D. Outbreak of toxic epidermal necrolysis associated with staphilococci. Lancet 1969;1:787-90.
Gemmel CG. Staphilococcal scalded skin syndrome. J Med Microbiol 1995;43:318-27.
305 «PUSTULOSIS EXANTEMATICA AGUDA GENERALIZADA», por los Dres. Seguí N, Marquina A, Tamarit R, Fuertes A, Zayas A, Jiménez A, Ferrando F, Prats A. Servicio de Dermatología. Hospital Dr. Peset Aleixandre.Valencia.
INTRODUCCION
El término pustulosis exantemática aguda generalizada define la aparición brusca de pequeñas pústulas estériles, no foliculares, sobre un rash eritematoso, asociadas a síndrome febril, en pacientes sin historia previa de psoriasis. Se ha asociado su aparición a múltiples factores desencadenantes, incluyéndose entre ellos: infecciones víricas y bacterianas, contacto con mercurio y fármacos. Presentamos un caso de pustulosis exantemática aguda generalizada de aparición en edad pediátrica y mostramos los hallazgos clínicos e histológicos típicos de esta entidad.
CASO CLINICO
Niño de 14 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Tras un síndrome gripal que estaba tratando con MS y codeína, presenta de modo brusco la aparición de un rash eritematoso con formación de pequeñas pústulas en superficie. Exploraciones complementarias; hemograma: normal, leucocitosis con neutrofilia. Cultivo de pústula: negativo. Serología vírica: negativa. Biopsia cutánea compatible con pustulosis exantemática. Con tratamiento tópico las lesiones se resuelven pasando por una fase de descamación sin dejar lesiones residuales.
DISCUSION
Son numerosos los casos de esta entidad descritos en la literatura, asociándose en cada caso a diferentes factores desencadenantes, siendo la ingesta de fármacos la causa más frecuente en adultos. Sin embargo, existen pocos casos descritos en niños.
BIBLIOGRAFIA
Roujeau JC, Bioulac-Sage P et al. Acute generalized exanthematous pustulosis. Analysis of 63 cases. Arch Dermato 1991 Sept: 127;1333-8.
306 «HIPERMELANOSIS NEVOIDE LINEAL EN REMOLINOS», por los Dres. Tamarit R, Jiménez A, Seguí N, Fuertes A, Ferrando F, Zayas A, Prats A, Marquina A. Servicio de Dermatología. Hospital Dr. Peset Aleixandre.Valencia.
INTRODUCCION
La hipermelanosis nevoide lineal en remolinos es una dermatosis congénita caracterizada por la aparición de máculas hiperpigmentadas que se distribuyen siguiendo las líneas de Blaschko, y que puede asociarse a otras malformaciones congénitas. El examen histológico muestra melanocitos epidérmicos muy prominentes junto a una hiperpigmentación irregular de la membrana basal sin alteraciones de los melanosomas. Presentamos los hallazgos clínicos e histológicos encontrados en una niña afecta de dicha entidad.
CASO CLINICO
Niña de 35 meses de edad que consulta por máculas hiperpigmentadas en hemicuerpo izquierdo que se distribuyen siguiendo las líneas de Blaschko, mostrando una imagen en remolinos. Se observa una asimetría corporal con aumento del tamaño en hemicuerpo izquierdo. Como antecedentes destacar: prematuridad, hidrocefalia por hemorragia intraventricular, displasia broncopulmonar y comunicación interventricular. Se realiza estudio histológico de la lesión.
CONCLUSION
El caso presentado muestra lesiones cutáneas con histología de hipermelanosis nevoide lineal en remolinos. La aparición de esta entidad junto a otras malformaciones congénitas hace sospechar que la causa de esta dermatosis sea algún tipo de mosaicismo somático que altera el normal desarrollo embriológico.
BIBLIOGRAFIA
Kalter DC, Griffiths WA et al. Linear and whorled nevoid hypermelanosis. J Arn Acad Dermatol 1988 Dec: 19(6)1037-43.
Nehal KS, PeBenito R, Orlow SJ. Analysis of 54 cases of hipopigmentation and hiperpigmentation along the lines of Blaschko. Arch Dermatol 1996 Oct: 132:1167-70.
307 «PAPULOSIS LINFOMATOIDE INFANTIL», por los Dres. Drake M, González Vela C*, Armesto S, Navarro O, Val Bernal F*, Torrelo A**. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica* del Hospital Marqués de Valdecilla de Santander y **Servicio de Dermatología del Hospital del Niño Jesús de Madrid.
La papulosis linfomatoide (PL) es un proceso caracterizado por brotes recurrentes de lesiones papulosas, nodulares o ambas, que a veces se ulceran, y que se resuelven espontáneamente en el curso de pocas semanas. A pesar de su clínica aparentemente benigna, los hallazgos histológicos semejan un proceso linfomatoso maligno. Aportamos un caso de PL de inicio en la infancia.
Se trata de un varón de 3 años, sin antecedentes personales de interés, que presenta desde los 9 meses brotes recurrentes de numerosas pápulas eritematosas, y lesiones nodulares, algunas de gran tamaño, con centro necrótico, que se localizaban tanto en cara como en tronco, extremidades y genitales. Las lesiones se resolvían espontáneamente en 2 a 6 semanas, sin dejar cicatriz. El niño presentaba un buen estado general y en la exploración no se apreciaban adenopatías, hepatomegalia ni esplenomegalia. Las estudios complementarios y radiológicos realizados fueron normales. La biopsia de un nódulo mostró un infiltrado denso que ocupaba toda la dermis, compuesto por células grandes de núcleo vesicular, nucleolo visible y citoplasma claro, con mitosis frecuentes, algunas atípicas, positivas al CD30, y además había abundantes histiocitos, eosinófilos y neutrófilos. Con el diagnóstico de PL, se inició tratamiento con eritromicina oral y corticoides tópicos, sin mejoría, ya que persistieron brotes de nuevas lesiones.
La PL es una enfermedad rara, siendo muy pocos los casos descritos en la infancia. Aunque el cuadro clínico e histológico no difiere de las formas del adulto, la evolución de los casos infantiles parece ser mejor, observándose con frecuencia la resolución espontánea del proceso. A pesar de ello, el seguimiento de estos pacientes debe ser estrecho y prolongado, ya que, como en los adultos, existe riesgo de evolución a linfoma.
308 «PACIENTE CON DERMATITIS GRANULOMATOSA E INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE», por los Dres. Cornejo P, Romero A, Segurado MA, Rodríguez M, Gil R, Iglesias L, Guerra A. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
FUNDAMENTO
La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es un conjunto de trastornos adquiridos de la inmunidad que pueden aparecer a cualquier edad. La frecuencia es de 1/100.000 habitantes y consiste en una incapacidad del linfocito B para diferenciarse a célula plasmática lo que se traduce en una hipogammaglobulinemia. Hasta en un 50% de los casos se asocian alteraciones de la inmunidad celular. En esta enfermedad se han descrito procesos autoinmunes, neoplasias del SRE y granulomas no infecciosos (algunos caseificantes) tanto cutáneos como viscerales.
CASO CLINICO
Mujer de 15 años con antecedentes de infecciones recidivantes diagnosticada de fibrosis quística y de inmunodeficiencia común variable. Acude a consulta por una placa eritematosa de 7 meses de evolución en la mejilla derecha. En la biopsia hay un infiltrado granulomatoso en dermis media y profunda negativo para BAAR y PAS. La analítica muestra disminución de los linfocitos B e hipogammaglobulinemia además de disminución de linfocitos CD 4 y de la respuesta a mitógenos. Se diagnostica de dermatitis granulomatosa.
CONCLUSION
Se ha descrito la asociación de granulomas no infecciosos en diversas inmunodeficiencias. En la IDCV hay descritos sólo 15 adultos y 5 niños y coinciden en que son pápulas o placas eritematosas infiltradas con tendencia a la atrofia.
Aportamos un nuevo caso de dematitis granulomatosa con IDCV, asociación poco frecuente, que además padece una fibrosis quística.
309 «PIODERMITIS CHANCRIFORME DE SANCHEZ-COVISA Y BEJARANO», por los Dres. Pitarch A, Tomás C, Valcuende F, Tamborero S. Hospital General y Gran Vía. Castellón.
INTRODUCCION
El término Piodermitis chancriforme fue acuñado por Sánchez Covisa y Bejarano en 1924 ante una lesión evocadora de un chancro sifilítico y con estudio de treponema negativo.
CASO CLINICO
Lactante de sexo femenino de 45 días de edad, fruto de embarazo controlado y parto eutócico con presentación de vertex. Cuarenta y ocho horas antes de su consulta en Dermatología, presentó una lesión pápulo-pustulosa en un labio mayor de la vulva, que evolucionó a úlcera solitaria de fondo rojo y base infiltrada, con borde ligeramente inflamatorio. No presentaba adenopatías locorregionales, ni síntomas generales.
Con la sospecha de chancro por primoinfeción sifilítica, se tomaron muestras para microbiología, citodiagnóstico y biopsia y se practicaron serologías a los padres. Laboratorio: Exudado vaginal: Cándida. Test para la identificación de Clamídeas, Herpes virus 1 y 2 y micobacterias negativas. Serología lúes materna y paterna negativa.
La lesión curó con antisépticos y ácido fusídico tópicos.
COMENTARIO
El cuadro de piodermitis chancriforme se comunica en pocas ocasiones en la literatura dermatológica actual, quiza por la rápida evolución con los cuidados higiénicos y antisépticos, quizá por desconocimiento del cuadro por parte de los pediatras ya que como señala el doctor Del Rio «al tratarse de una entidad que se define por contraposición a otra, la desaparición de la primera condiciona de forma indudable a la segunda».
BIBLIOGRAFIA
Holmes SC, Thomson J. Recurrent chancriform pyoderma; report of a case with tongue lesions. Is staphylococcus aureus implicated. Br J Dermatol 1995;133:326-7.
310 «XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE», por el Dr. Vázquez Veiga. H. Servicio de Dermatología. Hospital de Conxo. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela.
FUNDAMENTO
El xantogranuloma juvenil (XJ) es una enfermedad benigna, que afecta fundamentalmente a niños y en unas ocasiones a adultos. Existen dos formas clínicas clásicas, una forma nodular, y otra múltiple, de lesiones papulosas. Pueden existir lesiones sistémicas en hueso, pulmón, riñón, pericardio, gónadas, entre otros órganos, aunque esta afectación es más frecuente en la forma nodular, siendo las lesiones extracutáneas más frecuentes de la forma papulosa múltiple, las de localización ocular. Pese a todo es una entidad poco frecuente y no tiene mayor incidencia por raza o sexo. En ocasiones se asocia a neurofibromatosis y se ha descrito la asociación con la leucemia mieloide crónica juvenil.
MÉTODOS
Se presenta una paciente de 13 años, que 6 meses antes, tras una depilación axilar, comienza con lesiones en la zona depilada, que tres meses más tarde, tras aumentar en número, son tratadas con curetaje bajo el diagnóstico de molluscum contagiosum. Las lesiones reaparecen aumentando en número y tamaño, apareciendo lesiones en tronco, brazos y cara, por lo que es vista en nuestra consulta En sus antecedentes familiares, destaca el fallecimiento de su abuela por una leucosis y en los antecedentes personales destaca un diagnóstico en la primera infancia de hiperlipidemia, no confirmado posteriormente, y un sangrado digestivo tras la ingesta de ibuprofeno. Con buen estado general, la exploración física, incluida la oftalmológica es normal.
La exploración dermatológica demuestra múltiples lesiones papulosas de tamaño entre 1 y 3 mm de diámetro, fundamentalmente concentradas en ambas axilas, con pápulas aisladas en tronco, cara interna de brazos y cara. La coloración varía desde el rojo al marrón, pasando por el amarillo.
Los estudios complementarios que incluyeron radiología de tórax, cráneo y serie ósea, ecografía, analítica de sangre, incluyendo estudio de lípidos y orina fueron normales. Los estudios histopatológicos e inmunohistoquímicos realizados en varias lesiones, siendo contradictorios los diagnósticos emitidos
RESULTADOS
Con todos estos estudios y fundamentalmente la clínica dermatológica y general de la paciente, además de cierto apoyo histológico, realizamos el diagnóstico de Xantogranuloma Juvenil Múltiple o Papuloso.
CONCLUSIONES
Creemos que a la vista de la clínica y la histología, se trata de una forma atípica de XJ, en su forma papulosa múltiple con localización fundamentalmente axilar, poco frecuente en las descripciones realizadas de esta entidad, sin afectación ocular ni sistémica con una histología e inmohistoquímica poco frecuente, y que podría corresponderse desde ese prisma, a otras formas de histiocitosis no-X
BBLIOGRAFIA
Hernández-Martín A, Baselga E, Drolet BA, Esterly NB. Juvenile xanthogranuloma. J Am Acad Dermatol 1997;36:355-67.
Sangüeza OP, Salmon JK, White CR Jr, Beckstead JH. Juvenile xanthogranuloma: a clinical, histopathologic and inmunohistochemical study. J Cutan Pathol 1995;22:327-35.
Rodríguez-Serna M, Febrer I, Aliaga A. Histiocitosis de células no Langerhans. Estudio clínico, histológico e inmunohistoquímico de 47 casos. Actas Dermosifiliogr 1997;88:519-35.
311 «HISTIOCITOSIS CONGÉNITA AUTORREGRESIVA CON PATRON HISTOLOGICO ANEXIAL», por los Dres. Giménez Thomas G, Sánchez Conejo Mir J, Linares M, Pilpillo A, Navarrete M*. Departamento de Dermatología y Dermatopatología*. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.
INTRODUCCION
La histiocitosis congénita autorregresiva fue descrita por primera vez por Hashimoto y Pritzker en 1973 (l). Clínicamente se caracteriza por lesiones papulonodulares que curan sin secuelas. Histológicamente, existe un infiltrado inflamatorio en dermis media y papilar compuesto sobre todo por células con citoplasma espumoso que se tiñen positivamente con el anticuerpo S-100 (2, 3). Presentamos un caso que afecta exclusivamente a zonas perianexiales.
CASO CLINICO
Una niña nació a las 38 semanas de gestación de una madre sana. El examen clínico reveló múltiples lesiones papulares en piel de la cara, tronco y extremidades. No se encontraron otras alteraciones físicas o analíticas. La biopsia de piel mostró un infiltrado inflamatorio compuesto por histiocitos con citoplasma espumoso distribuidos alrededor de las estructuras anexiales. La tinción para la proteína S-100 fue positiva. La microscopía electrónica reveló gránulos de Birbeck en las células del infiltrado. El curso clínico de la niña fue excelente con regresión completa de las lesiones en tres meses. Continuaba sana un año después.
CONCLUSION
La histiocitosis congénita autorregresiva es una enfermedad poco común que necesita un cuidadoso seguimiento para confirmar el diagnóstico. Resaltamos el patrón anexial en este caso.
BIBLIOGRAFIA
Hashimoto K, Pritzer MS. Electron microscopic study of reticulohistiocytoma. Arch Dermatol 1973;107:263-70.
Bernstein EF, Resnik KS, Loose JH et al. Solitary congenital self-healing reticulohistiocytosis. Br J Dermatol 1993;129: 449-54.
Herman LE, Rothman KF, Harawi S et al. Congenital self-healing reticulohistiocytosis. A new entity in the differencial diagnosis of neonatal papulovesicular eruptions. Arch of Dermatol 1990;126 :210-2.
312 «PAQUIONIQUIA CONGÉNITA», por los Dres. Alegre V*, Calatayud A, Martínez A, Sanmartín O, Aliaga A. Facultad de Medicina* y Hospital General de Valencia.
La Paquioniquia congénita es un grupo de displasias ectodérmicas de herencia autosómica dominante caracterizadas fenotípicamente por la distrofia ungueal marcada. Se han descrito dos variantes: la forma de Jadassohn-Lewandowsky que asocia la alteración ungueal, hiperqueratosis palmo-plantar, hiperqueratosis folicular y leucoqueratosis, y la forma de Jackson-Lawler en la que la afectación mucosa no está presente y asocia dientes natales y quistes cutáneos.
CASO CLINICO
Niña de 2 meses de edad, que es remitida por presentar desde el nacimiento engrosamiento marcado de los 2 tercios distales de las uñas que están gruesas, distróficas, arqueadas, con abundante material queratósico subungueal. No tiene otras lesiones cutáneas, no se observa leucoqueratosis ni hiperqueratosis palmo-plantar. Durante el seguimiento de 2 años las lesiones ungueales han progresado haciéndose las uñas marcadamente hipertróficas y presentando perionixis supurativa en 3 ocasiones. El tratamiento con queratolíticos ha sido poco exitoso.
COMENTARIO
La paquioniquia congénita puede manifestarse con lesiones aisladas en las uñas, pero con frecuencia se asocia a otras manifestaciones cutáneas. La mitad de los pacientes desarrollan, a lo largo de su vida, otras lesiones en forma de queratodermia palmo-plantar, hiperhidrosis palmo-plantar, queratosis folicular (60%) y leucoqueratosis oral (34%). Un 25% de los pacientes pueden desarrollar quistes epidérmicos. Menos frecuentemente pueden observarse lesiones en otros tejidos. Se han descrito mutaciones en los genes de las queratinas 6, 16 y 17 en pacientes con paquioniquia congénita.
BIBLIOGRAFIA
Kansky, A Basta Juzbasic A, Videnic N. Pachyonychia congenita (Jadassohn-Lewandosky syndrome) evaluation of symptoms in 36 patients. Arch Dermatol Res 1993;285:36.
