SECCIÓN CATALANO-BALEAR DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
Reuniones del 20 de febrero, 9 de octubre y 11 de diciembre de 1997
PROGRAMA Y RESÚMENES
Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:65-67
REUNIONES DE LA SECCIÓN CATALANO-BALEAR DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
Reunión del 20 de febrero de 1997
COMUNICACIONES
166 «PUSTULOSIS AGUDA GENERALIZADA», por los Dres. Esquius M, Ribera M, Bielsa I, Paradelo C, Ferrándiz C. Servicio de Dermatología. Hospital Germans Trias i Pujol. Universitat Autònoma de Barcelona. Badalona.
INTRODUCCIÓN
Las erupciones pustulosas agudas estériles suponen un problema diagnóstico y, aunque algunos autores (1) intentan establecer unas claves diagnósticas para distinguirlas, en la práctica no resulta tan fácil. Para ilustrar esta complejidad presentamos el caso de una pustulosis aguda generalizada (PAG), que trata de una pustulosis de distribución simétrica y acral, desencadenada por una infección faríngea estreptocócica.
CASO CLÍNICO
Se trata de una mujer de 65 años de edad, con antecedentes patológicos de hipertensión arterial, hipercolesterolemia y diversas intervenciones quirúrgicas. No tenía antecedentes personales ni familiares de psoriasis. Consultó por un cuadro de siete días de evolución de pústulas en manos y pies que aparecieron tras una amigdalitis aguda tratada con roxitromicina. En la exploración física se observaron pústulas no foliculares de unos 5 mm de diámetro rodeadas de un halo inflamatorio, en las palmas y las plantas, con alguna lesión en dorso de manos y tronco, con fenómeno de Koëbner. En la analítica destacaba un título de ASLO de 1/969. El cultivo de una de las pústulas fue negativo. El examen microscópico mostró una pústula intraepidérmica. El cuadro se resolvió sin ningún tratamiento en diez días y no ha presentado ninguna recidiva hasta la actualidad.
DISCUSIÓN
Nos planteamos el diagnóstico diferencial principalmente entre PAG, pustulosis aguda exantemática generalizada (PAEG) y psoriasis pustulosa generalizada (PPG). La PAG va precedida de una infección faríngea estreptocócica, la PAEG se distingue porque está desencadenada, en la mayoría de los casos, por un fármaco (2) y la psoriasis pustulosa generalizada tiene normalmente antecedentes de psoriasis vulgar. Ninguno de estos procesos tiene una histología específica que facilite el diagnóstico definitivo. En el caso presentado, aunque la distribución acral de las lesiones y la infección amigdalar previa apoyan el diagnóstico de PAG, no podemos descartar totalmente la PAEG, ya que la paciente había tomado roxitromicina unos días antes y, la presencia de un fenómeno de Koëbner, no nos permite dejar de pensar en la PPG.
BIBLIOGRAFÍA
1. Auer-Grumbach P y cols. Pustulosis acuta generalisata is a post-streptococcal disease and is distinct from acute generalised exanthematous pustulosis. Br J Dermatol 1995;133: 135-43.
2. López Pestaña, MA y cols. Pustulosis aguda generalizada tras la ingesta de roxitromicina. Acta Dermo-Sifiliográficas 1993;84:444-6.
167 «INTERNET Y DERMATOLOGÍA», por el Dr. Grimalt R. Servicio de Dermatología. Hospital Clínic i Provincial. Barcelona.
La red internacional Internet utiliza las líneas telefónicas para transmitir información de unos usuarios a otros por todo el planeta. En realidad, Internet es una inmensa red de redes de ordenadores que comparten entre sí un protocolo de comunicaciones denominado TCP/IP.
Es difícil reconstruir en términos históricos el nacimiento de Internet, dado que esta inmensa red de comunicaciones no fue planificada desde su inicio como tal. En la década de los años 60 los centros de investigación y defensa de los EE.UU. crearon la ARPA (Advanced Research Projects Agency) con la idea de inventar una red de comunicaciones resistentes a una eventual guerra nuclear. En 1974, se estableció por consenso el protocolo de comunicaciones que se utiliza actualmente IP (Internet Protocol) y TCP (Transmission Control Protocol).
Los servicios que Internet ofrece actualmente al dermatólogo pueden dividirse básicamente en dos grupos: 1. Comunicación entre usuarios. 2. Búsqueda y acceso a información.
La comunicación entre usuarios se puede realizar mediante el popular sistema del correo electrónico (e-mail) o por métodos más sofisticados como Usenet (discusiones a nivel mundial), Talk (comunicación interactiva entre usuarios) y IRC (comunicación interactiva entre varios usuarios simultáneamente).
La búsqueda y acceso a información se puede realizar mediante el conocido sistema del WWW (World Wide Web) que permite un acceso a la información en forma de hipertexto mediante enlaces (links) o también utilizando otros sistemas como el Archie (búsqueda de software disponible), sistema WAIS (búsqueda sobre bases de datos), sistema Gopher (acceso a información de todo tipo mediante sencillos menús jerárquicos) y Hytelenet (consulta bibliográfica a bibliotecas de todo el mundo).
Las necesidades básicas del usuario para conectarse son:
1. Un ordenador PC con microprocesador de 486 o superior (75-100 megahercios), 8 megabytes de RAM y un disco duro de al menos 120 megas.
2. Un módem interno o externo de 14.400 baudios o superior.
3. Un software de conexión que incluya un programa de conexión (TCP) y otro de navegación (Netscape, Mosaic...).
4. Línea telefónica normal o línea RDSI (Red Digital de Servicios Integrados).
5. Servidor o proveedor que ofrezca a un precio razonable un mínimo de horas de conexión al mes.
168 «SÍNDROME "BABOON"», por los Dres. Alegre M, Pujol RM, Randazzo L, Alomar A. Servicio de Dermatología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.
El Síndrome «Baboon» se define como una dermatitis alérgica de contacto con un patrón de distribución característico, afectando nalgas, cara superior e interna de muslos, brazos, axilas y región interglútea.
Se presenta un niño de siete años con un exantema papulo-macular eritematoso de predominio flexural que se inició alrededor del cuello afectando glúteos, pliegues inguinales, genitales, pliegues axilares y tronco, de aproximadamente seis días de evolución, muy pruriginoso, que no había mejorado con el tratamiento antihistamínico y corticoides intramusculares.
Los diagnósticos diferenciales de toxicodermia, virasis, dermatitis de contacto por textiles o colorantes de la ropa, infecciones bacterianas como la escarlatina, eritemas perineales recurrentes por toxinas bacterianas, etc., se descartaron por historia y exploración clínica. La anamnesis reveló la manipulación por parte del hermano de mercurio metálico desde hacía aproximadamente siete días. Orientándose el cuadro clínico como «Síndrome Baboon» debido a la exposición al mercurio metal, se retiró el mercurio del domicilio, remitiendo la clínica a los tres días de tratamiento con anti-H1 e hidrocortisona al 1%. La biopsia cutánea reveló una dermatitis perivascular en dermis superficial con discreta espongiosis. Las pruebas epicutáneas con la bacteria GEIDC estándar y derivados mercuriales demostró una intensa respuesta al mercurio metálico y mercurio amoniacal.
Los casos iniciales de síndrome Baboon se relacionaron con ampicilina tópica, dermatitis de contacto al níquel y exposición al mercurio. El mercurio puede producir severos cuadros de reacciones alérgicas por contacto o inhalación como dermatitis, estomatitis, encefalitis e incluso la muerte en individuos previamente sensibilizados por mercuriales tópicos ampliamente utilizados en su forma inorgánica (sales de Hg y Hg amoniacal) para el tratamiento de enfermedades cutáneas, desinfección uso industrial y en su forma orgánica sales de fenilmercurio, tiomerosal (mertiolato), mercromina usados como antisépticos y preservativos en cosméticos, pinturas, soluciones oftálmicas y champú entre otros. Los mercuriales inorgánicos como el mercurio metal y mercurio amoniacal pueden presentar reacción cruzada con los mercuriales orgánicos como el timerosal, merbromin y sales de fenilmercurio; hechos a tener en cuenta a la hora de instruir a los pacientes sensibilizados al mercurio. El mercurio unido a otros metales se mezcla para la formación de amalgamas dentales, lo cual supone una importante fuente de contacto como este metal.
El síndrome «Baboon» por exposición a mercurio consiste en una dermatitis de contacto sistémica debida a inhalación del vapor de mercurio. La absorción por vía transcutánea quedaría revalidada puesto que no se consigue una reproducción de la erupción flexural característica tras la aplicación del parche con mercurio. Asimismo, la dermatitis de contacto aerotransportada también se cuestionaría dado que la afectación se localiza de forma simétrica y flexural en áreas de piel cubierta por la ropa.
169 «ACRODERMATITIS CRÓNICA ATRÓFICA, DESDE UNA PERSPECTIVA SUECA», por la Dra. Gezelius Strausser B.
Borreliosis de Lyme es causado por la espiroqueta Borrelia burgdorferi. ACA es una forma tardía de esta enfermedad. Garrapatas de género Ixodes ricinus transmiten B. burgdorferi de animales a seres humanos. Partes de la costa de Suecia son muy profusas en Ixodes ricinus. El 30% de ellas son infectadas por B. burgdorferi.
Resumen histórico: En 1883 se describió el primer caso de ACA. En 1946 se constató buena respuesta a penicilina. En 1950-1960 se sospechó un origen de espiroqueta. En 1985 se demostró B. burgdorferi en las lesiones de piel de ACA.
Cuadro clínico: ACA empieza seis meses hasta 20 años después de la infección de B. burgdorferi. Es una dermatitis que surge en zonas acras y predomina en mujeres de la edad avanzada. Las lesiones son de color morado, al principio edematosas, más tarde hay atrofia «como papel de fumar». En casos avanzados hay bandas fibrosas del antebrazo, nódulos fibrosos periartriculares y a veces lesiones que parecen morfea o liquen escleroso y atrófico. Las manifestaciones extracutáneas incluyen dolores migratorios en la extremidad afectada, dolor al chocar la prominencia ósea bajo una lesión de ACA, agotamiento severo, alteraciones mentales y pérdida de peso.
Factores desencadenantes: Traumas térmicos o mecánicos.
Histopatología: Inicialmente infiltrado de linfocitos y células plasmáticas en la dermis y subcutis, telangioectasias en la dermis, más tarde atrofia epidermal y dermal.
Serología: Altos títulos de anticuerpos IgG anti B burgdorferi (ELIZA).
Diagnóstico diferencial: Envejecimiento normal de la piel, insuficiencia venosa y arterial.
Tratamiento: Doxiciclina 200 mg/día o en ciertos casos difíciles. cefatrioxona o penicilina GIV.
Pronóstico después del tratamiento: Mejoría lenta después del tratamiento. Casos más recientes responden mejor que los más antiguos. Primero responden el edema y los nódulos fibrosos. La decoloración remite despacio. La atrofia persiste, pero la piel tolera trauma mejor.
170 «LEUCEMIA/LINFOMA T DEL ADULTO. DESCRIPCIÓN DE UN CASO», por los Dres. Gallardo F, Gallego I, Domingo A*, Romagosa V**, Servitje O. Servicio de Dermatología, Hematología*, Anatomía Patológica**. Ciutat Sanitària i Universitària de Bellvitge.
El retrovirus humano HTLV-I es el agente etiológico de la leucemia/linfoma T del adulto (LLTA). El HTLV-I es endémico en áreas del Caribe, Japón, África central y Sudamérica. En general, los casos descritos de LLTA proceden de estas regiones. La LLTA presenta manifestaciones cutáneas en casi la mitad de los pacientes. A diferencia de los linfomas cutáneos de células T, su curso es más agresivo.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Un varón de 33 años, natural de Perú y residente en nuestro país desde hace cuatro años, consultó por un cuadro de astenia, artralgias y erupción papular de dos meses de evolución. La exploración física evidenció adenopatías generalizadas y hepatomegalia. La bioquímica plasmática demostró una insuficiencia renal moderada e hipercalcemia y en el hemograma se determinó una discreta anemia normocítica y leucocitosis linfocítica con 60% de linfocitos atípicos de núcleo grande y polilobulado en el frotis de sangre periférica, hecho que permitió su orientación diagnóstica. Estas células circulantes tenían fenotipo T helper con expresión de CD25. Se practicaron biopsia cutánea y ganglionar con resultado de infiltración por linfoma T. La serología fue positiva para HTLV-I.
DISCUSIÓN
La LLTA típicamente se presenta de forma aguda como linfoma diseminado y de curso agresivo asociando hipercalcemia por reabsorción ósea, pero existe un espectro clínico y evolutivo con formas subclínicas y crónicas, así como polimorfismo de las manifestaciones cutáneas semejante a la MF. A pesar de que LLTA y MF son neoformaciones de linfocitos CD4+, la clínica, patología y epidemiología permiten diferenciarlas. La LLTA es endémica y su agente causal es transmitido por vía sanguínea, sexual o vertical mientras que la MF es esporádica y no se ha demostrado transmisibilidad, aunque existe controversia en la literatura en este aspecto.
171 «LUPUS VULGAR. REVISIÓN EPIDEMIOLÓGICA EN CATALUÑA. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Gómez Pradilla L, Barkokebas F, Alsina MM. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona.
Presentamos un caso de lupus vulgar de larga evolución en una paciente inmunocompetente, de 54 años de edad, con antecedente familiar de tuberculosis pulmonar en padre, y antecedente personal de tabaquismo de 12 paquetes/año.
La paciente consultó por dos placas eritemato-violáceas, escamosas, bien delimitadas, induradas, localizadas en área submandibular derecha, de 30 años de evolución. Las lesiones habían sido extirpadas quirúrgicamente en 1986 en otro centro hospitalario, siendo el diagnóstico histopatológico de «dermitis granulomatosa», tinción de ziehl negativa.
Las lesiones habían recidivado a los pocos meses, permaneciendo desde entonces, estables y asintomáticas. En octubre de 1996 la paciente consultó en nuestro centro para nueva valoración.
Al estudio anatomopatológico se observaron granulomas compuestos por células epiteliodes y células gigantes, rodeadas de una corona linfocitaria, con pequeños focos de necrosis caseosa.
El cultivo y PCR histológicos fueron positivos para Mycobacterium tuberculosi.
El PPD fue intensamente positivo. La placa de tórax fue considerada normal. La paciente se negó a cualquier tipo de tratamiento o control.
La tuberculosis es una enfermedad infecciosa considerada como un problema de salud pública.
La morbilidad en Cataluña ha cambiado en los últimos años; en la década de los 80 y principios de los 90, aumentaron considerablemente el número de casos nuevos registrados, llegando en 1992 a una tasa de incidencia de 52 casos por 100.000 habitantes. A partir del año 1993, la tasa de incidencia se estabilizó, con discreta tendencia decreciente: en 1993 la tasa de incidencia fue de 49,7 casos por 100.000 habitantes, mientras que en 1994 la tasa fue de 48 casos por 100.000 habitantes.
Los cambios epidemiológicos más importantes detectados después de la aparición de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana son la edad de afectación, los factores de riesgo y el diagnóstico de formas clínicas atípicas.
En 1994 de 2.926 casos notificados, nueve fueron diagnosticados como tuberculosis cutánea, y de éstos, sólo uno fue informado como lupus vulgar.
El motivo de esta presentación es confirmar que el número de casos de tuberculosis cutánea se mantiene baja, a pesar de la aparición de la epidemia de SIDA, y que posiblemente, dado el incremento de la afectación actual de las mujeres en edad fértil y con niños a su cargo, el número de casos de tuberculosis cutánea aumentará en el futuro.
BIBLIOGRAFÍA
Generalitat de Cataluña. Departamento de Sanidad y Seguridad Social, programa de prevención y control de la tuberculosis (1993-1994).
Marcoval J, Servitje O, Moreno A y cols. Lupus Vulgaris. J Am Acad Dermatol 1992;26:404-7.
Fariña M, Gegundez M, Piqué E y cols. Cutaneuos tuberculosis: A clinical, histopatologic and bacteriologic study. J Am Acad Dermatol 1995;33:433-40.
Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:68
REUNIONES DE LA SECCIÓN CATALANO-BALEAR DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
Reunión del 9 de octubre de 1997
172 «MENINGIOMA EXTRACRANEAL (MENINGIOMA CUTÁNEO)», por los Dres. Pujol RM, Lerma E*, Sancho FJ*, Bertomeus F**, Alomar A. Departamentos de Dermatología, Anatomía Patológica* y Neurocirugía**. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.
Se describe un paciente varón de 69 años que presentaba una lesión nodular asintomática, profunda de crecimiento progresivo en la fosa temporal izquierda de unos 14 meses de evolución. Dicha lesión presentaba unos bordes mal definidos y un tamaño de unos 5 * 10 cm de diámetro aproximadamente. El estudio citológico tras punción-aspiración y el estudio histopatológico permitió establecer el diagnóstico de meningioma extracraneal (meningioma cutáneo).
El estudio mediante tomografía axial computarizada delimitó dicha lesión en la fosa temporal y en el arco cigomático, englobando la musculatura temporal y extendiéndose en profundidad hasta la fosa pterigo-maxilar. Existía una discreta erosión de la arcada cigomática y una infiltración ósea focal del ala mayor del esfenoides. El paciente fue remitido al Servicio de Neurocirugía para práctica de extirpación quirúrgica.
Se revisan las características clínicas, histopatológicas e inmunohistoquímicas de los meningiomas cutáneos. Se discuten la rareza de dichos tumores, las distintas clasificaciones propuestas, las dificultades diagnósticas que plantean, así como las distintas teorías etiopatogénicas postuladas.
173 «RETICULOSIS PAGETOIDE. (WORINGER-KOLOPP)», por los Dres. Randazzo L, Pujol RM, Romani J, Barnadas M, Bordes R*, Nomdedeu J**, Alomar A. Departamentos de Dermatología, Anatomía Patológica* y Hematología**. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.
Presentamos el caso de un paciente varón de 69 años, sin antecedentes de interés, que presentaba una lesión única en placa, eritematosa, descamativa, con hiperqueratosis y bordes bien definidos, de 3,5 * 2,5 cm de diámetro en eminencia hipotenar de palma de mano izquierda de aproximadamente tres meses de evolución. El estudio histopatológico, inmunofenotípico y genotípico permitieron establecer el diagnóstico de reticulosis pagetodie.
Se discute el diagnóstico diferencial con la micosis fungoide en placa única (Enf. de Ketron Goodman.) y se concluye que la reticulosis pagetoide es un linfoma cutáneo gamma/delta, de bajo grado de malignidad, aceptado como tal en la clasificación de Willenze y de la EORTC de los linfomas cutáneos; es un proceso con una clínica constante, un infiltrado atípico exclusivamente intraepidérmico con una evolución benigna, lenta progresión y resolución completa tras el tratamiento con radioterapia.
Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:69-70
REUNIONES DE LA SECCIÓN CATALANO-BALEAR DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
Reunión del 11 de diciembre de 1997
COMUNICACIONES
174 «ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN», por los Dres. Listosella E, Urraca X*, Sánchez-Palomero JM*. Unidad de Dermatología y Servicio ORL*. Hospital Dr. Josep Trueta. Girona.
INTRODUCCIÓN
La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva es una entidad poco frecuente, descrita en 1969 por Rosai y Dorfman, que suele cursar muchas veces con linfadenopatías de gran tamaño y evolución generalmente benigna. La descripción cada vez más frecuente de casos que cursan con afectación extra-ganglionar, hace que sea preferible denominar a esta entidad como enfermedad de Rosai-Dorfman. La piel es el órgano, después de los ganglios linfáticos, que se ve afectado con mayor frecuencia y la afectación cutánea exclusiva es sumamente rara.
Presentamos el caso de un varón con afectación nasal y cutánea exclusiva.
CASO CLÍNICO
Varón de 64 años de edad que consultó por un cuadro de dificultad respiratoria nasal y aparición en el último año de lesiones cutáneas papulonodulares de tamaño entre 0,4 y 3,5 cm localizadas seis en la cara, dos en tronco y dos en brazo derecho. La endoscopia nasal evidenció una tumoración en comete inferior izquierdo. Se procedió a biopsia de la lesión nasal y de dos lesiones cutáneas que fueron diagnosticadas de la entidad.
Los estudios analíticos seriados no han evidenciado ninguna anomalía en el hemograma, bioquímica estándar, inmuno-electroforesis de proteínas plasmáticas y estudio de autoanticuerpos. La radiología y la TAC toracoabdominal no han evidenciado presencia de adenomegalias.
El paciente en el año que llevamos controlándolo, está sin tratamiento, mantiene un buen estado general y con las lesiones cutáneas estables y asintomáticas. Progresivamente ha empeorado su dificultad respiratoria nasal, estando programado para exéresis de la lesión endonasal.
Estamos pues, ante un paciente con una enfermedad de Rosai-Dorfman con poca sintomatología y situación estable con el que se mantiene una coducta expectante como en la mayoría de casos descritos. La asociación de afectación cutánea y nasal es la más frecuente como manifestación extraganglionar de esta enfermedad y en principio, por los datos publicados del registro de esta entidad, no conlleva mal pronóstico.
BIBLIOGRAFÍA
Foucar E, Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): review of the entity. Semin Diagn Pathol 1990;7:19-73.
175 «VASCULITIS GRANULOMATOSA DE CHURG-STRAUSS», por los Dres. Boza A, Segura J, Campo P, Iranzo P, Torras A*, Herrero C, Alsina M. Departamento de Dermatología y Nefrología. Hospital Clínico. Barcelona.
Se presenta una enferma de 48 años de edad, con antecedentes de neoplasia mamaria en 1994, HTA, cólicos nefríticos de repetición, rinitis y asma bronquial diagnosticados en 1990.
La enferma consultó por presentar desde hacía tres meses poliartritis y poliartralgias erráticas, junto con la aparición progresiva de lesiones cutáneas íntensamente pruriginosas, etiquetadas de urticaria en otro centro, por lo que había recibido tratamiento antihistamínico, antibiótico y antiinflamatorio, sin mejorar. Asimismo, la paciente refería un aumento de su sintomatología asmática que requirió mayores dosis de su tratamiento inhalador habitual, mal estado general y febrícula mantenida.
En la exploración cutánea presentaba placas eritematoedematosas intensamente pruriginosas que habían aparecido progresivamente a lo largo de la última semana de crecimiento centrífugo, distribuidas en tronco, cara, y en menor intensidad en extremidades. En zonas laterocervicales las lesiones adoptaban aspecto claramente vesiculoso.
El estudio anatomopatológico de dos biopsias cutáneas mostraba las mismas características. En dermis media se observaba un vasculitis leucocitoclástica de vaso de mediano calibre, con necrosis fibrinoide e intenso infiltrado inflamatorio con predominio de eosinófilos. El estudio de anatomía patológica de la biopsia renal presentó lesiones glomerulares vasculares con fibrosis de algún glomérulo aislado así cmo un intenso y difuso infiltrado intersticial por eosinófilos.
En los análisis se observaban eosinofilia de 33% VSG 84 mm primera hora, PCR 13,56 mg/dl, CK y LDH elevadas, en el sedimento urinario se detectó hematuria macroscópica y proteinuria de 24 horas de 1,2 g/L.
Inmunocomplejos circulantes, disminución de CH50, pANCA (+), IgE elevada.
Radiografía de tórax, TC toracoabdominal y ecografía abdominal normales. TC senos paranasales observó engrosamiento mucoperióstico en ambos senos maxilares y esfenoidales compatibles con sinusitis crónica así como algunas imágenes nodulares que pueden corresponder a pólipos o quistes de retención.
El electrocardiograma detectó cambios compatibles con alteración de la repolarización. Todos estos datos confirmaron el diagnóstico de vasculitis granulomatosa de Churg-Strauss.
La vasculitis de Churg-Strauss fue descrita por primera vez por Rackerman y Green en 1939 y en el 1951 identificada como entidad por los autores que le dan nombre.
Es una rara enfermedad que predomina en mujeres tres a uno en la tercera y cuarta décadas y se caracteriza por asociar a la vasculitis primaria y sistémica de pequeño y mediano vaso, asma preferentemente de inicio en el adulto, sinusitis y rinitis alérgica, eosinofilia periférica y tisular. La afección sistémica predomina en pulmones, corazón, sistema nervioso especialmente periférico, riñón así como cutáneo.
Los criterios diagnósticos son asma de inicio en el adulto, historia de enfermedad de senos paranasales, infiltrados pulmonares migratorios, monoenuropatía múltiple o polineuritis, eosinofilia periférica de más del 10% en la fórmula y eosinofilia tisular, se requiere la presencia de cuatro o más de estos criterios para realizar el diagnóstico con una sensibilidad del 85% y una especificidad del 99,7%.
La histopatología de las lesiones cutáneas de Churg-Strauss suele presentar vasculitis leucocitoclástica con necrosis fibrinoide e intenso infiltrado perivascular por eosinófilos así como presencia de granulomas extravasculares. Asimismo han sido descritas paniculitis eosinofílicas agudas y crónicas.
176 «SIRINGOMAS DISEMINADOS DE INICIO ACRAL, APARICIÓN EN LA SÉPTIMA DÉCADA», por los Dres. Iglesias M, Serra J, Salleras M, Creus L, Sola MA, Sánchez-Regaña M, Umbert P. Servicio de Dermatología. Hospital del Sagrado Corazón. Barcelona.
Los siringomas son tumores anexiales benignos que derivan del conducto ecrino intraepidérmico. Se presentan como múltiples pápulas rosado-amarillentas, distribuidas principalmente alrededor de los párpados. Generalmente aparecen en la pubertad y muestran una marcada predominancia en las mujeres. Se han descrito numerosas variantes clínicas.
Presentamos el caso clínico de una mujer de 76 años de edad que consultó por unas lesiones asintomáticas en antebrazos. En la exploración cutánea se apreciaban múltiples pápulas rosado-amarillentas. Dos meses más tarde aparecieron lesiones similares a nivel de la cara anterior del tórax. El estudio anatomopatológico nos dio el diagnóstico de siringomas. Sólo ocho casos de siringomas acrales han sido previamente publicados. En nuestra paciente destaca la localización acral de las lesiones y la aparición del cuadro en la séptima década.
177 «LA LINFOGAMMAGRAFÍA EN EL ESTUDIO DE LOS PATRONES DE DRENAJE LINFÁTICO EN LOS PACIENTES CON MELANOMA», por los Dres. Paradelo C, Fraile M*, Bigatà X, Ribera M, Ferrándiz C. Servicios de Dermatología y Medicina Nuclear*. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Universitat Autònoma de Barcelona. Badalona. Barcelona.
INTRODUCCIÓN
La diseminación del melanoma por vía linfática es un hecho conocido y relativamente precoz en la evolución natural de esta neoplasia. Hasta hace poco tiempo se creía que seguía un patrón anatómico constante y en base a ello el tratamiento quirúrgico profiláctico de la afectación ganglionar se decidía en función de la localización del tumor primario. Estudios recientes han demostrado la existencia de una gran variabilidad interpersonal en los patrones de drenaje linfático, lo que obliga a replantear el abordaje quirúrgico ganglionar en los pacientes con melanoma.
OBJETIVO
Comprobar la utilidad de la linfogammagrafía para detectar la variabilidad interpersonal del drenaje linfático en los pacientes diagnosticados de melanoma, y comparar dicho patrón con el esperado según los patrones clásicos.
METODOLOGÍA
Tras el diagnóstico de melanoma, los pacientes fueron sometidos a una linfogammagrafía para detectar el patrón de drenaje linfático en cada caso. Para ello a cada paciente se le inyectaron de forma intradérmica 19 MBq de 99 mTc-sulfuro coloide de renio en 0,3 ml en cada uno de los cuatros puntos cardinales de la lesión diagnosticada de melanoma o en su cicatriz de exéresis. Tras ello se estudió el patrón de difusión del radiotrazador por los vasos linfáticos mediante detecciones gammagráficas a los cinco y diez minutos de la inyección (linfogammagrafía precoz), y tras dos horas (linfogammagrafía tardía). Este patrón de drenaje se comparó con el esperado en cada caso según los patrones clásicos, basados en la localización anatómica de la lesión primaria.
RESULTADOS
Se estudiaron 24 pacientes diagnosticados de melanoma en nuestro servicio durante seis meses consecutivos. Cuatro de las lesiones se localizaban en la cabeza y el cuello, diez estaban situados en el tronco y los diez restantes en las extremidades. Se identificaron mediante la gammagrafía un total de 34 territorios de drenaje linfático (1,3 territorios en cada paciente), en los que se hallaron un total de 40 ganglios centinelas (1,5 ganglios centinelas en cada caso). El territorio de drenaje detectado mediante técnicas radioisotópicas en los pacientes con melanoma mostró discordancias con el esperado en la mayoría de los casos, tanto en las lesiones localizadas en la cabeza y el tronco, como en los melanomas de extremidad.
CONCLUSIONES
El sistema linfático presenta una gran variabilidad interpersonal, que puede ser detectada mediante el uso de linfogammagrafías. Creemos que esta técnica no invasiva debería introducirse en el estudio rutinario de los pacientes afectos de melanoma, ya que permite conocer con mayor exactitud el/los territorio/s de drenaje de una lesión concreta, y así planificar el seguimiento y el abordaje quirúrgico de los mismos.
BIBLIOGRAFÍA
1. Norman J, Cruse W, Espinosa C, Cox C, Berman C, Clark R, y cols. Redefinition of cutaneuos lymphatic drainage with the use of lymphoscintigraphy for malignant melanoma. Am J Surg 1991;162:432-7.
2. Uren RF, Howman-Giles RB, Shaw HM, Thompson FJ, McCarthy WH. Lymphoscintigraphy in high-risk melanoma of the trunk: predicting draining node groups, defining lymphatic channels and locating the sentinel node. J Nuclear Med 1993;34:1435-40.
