SECCIÓN CANARIA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
Reuniones del 15 de marzo y 22 de noviembre de 1997
PROGRAMA Y RESÚMENES
Sedes:
Santa Cruz de Tenerife (15 de marzo de 1997)
Lanzarote (22 de noviembre de 1997)
Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:50-55
REUNIÓN DE LA SECCIÓN CANARIA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
(Colegio de Médicos)
Santa Cruz de Tenerife, 15 de marzo de 1997
Homenaje al Dr. D. Gumersindo Robaina Galván
Se celebró el homenaje al Dr. D. Gumersindo Robaina Galván, con presencia de sus familiares más próximos, en el que los Doctores Ginés Vivancos, Bonnet y Domingo Febles ensalzaron la figura de este ilustre académico de nuestra sección. Las palabras fueron respondidas por su hijo, el Dr. Gumersindo Robaina Sánchez.
PROGRAMA CIENTÍFICO
«ANGIOMA EN PENACHO», por los Dres. Gil P, De la Rosa P*, Rivero P, Carretero G, Domínguez J. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Ntra Sra. del Pino. Las Palmas de Gran Canaria.
«EDEMA AGUDO HEMORRÁGICO DEL LACTANTE. A PROPÓSITO DE TRES CASOS», por los Dres. López Correcher B, Ortigosa Castillo L*, Perera Molinero A**, Suárez Hernández J, Villalba Caballero R, Fernández de Misa R. Sección de Dermatología. Servicio de Pediatría* y Servicio de Anatomía Patológica**. Hospital Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
«MYCOBACTERIUM MARINUM. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. González de Mesa MJ, Sánchez R, Guimerá R, García M, García R, Díaz-Flores L*, Lecuona M**. Departamentos de Dermatología, Anatomía Patológica* y Microbiología**. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna (Tenerife).
«PARACOCCIDIODOMICOSIS. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Guimerá F, Noda A, González de Mesa Ponte MJ, García R, Sánchez R, García R, Arévalo P*, Díaz Flores L**. Departamentos de Dermatología, Microbiología y Anatomía Patológica**. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
«LINFANGIECTASIAS VULVARES: RARA COMPLICACIÓN TRAS TRATAMIENTO DE ALGUNAS NEOPLASIAS», por los Dres. García-Bustinduy M, Noda A, Sánchez R, González de Mesa MJ, Guimerá F, Martín Herrera A*, García Montelongo R. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna (Tenerife).
«ESCLERODERMIA CIRCUNSCRITA. TRATAMIENTO CON PUVA», por los Dres. García Bustinduy M, Guimerá F, González de Mesa MJ, Noda A, Sánchez R, García Montelongo R. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna (Tenerife).
«ERUPCIÓN LIQUENOIDE FOTODISTRIBUIDA EN PACIENTE VIH POSITIVO», por los Dres. Castro I, Lorenzo JA, Rodríguez J, Borrego L, Camacho MC*, Hernández B. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Insular de Gran Canaria.
«ÚLCERAS EN PENE INDUCIDAS POR TRATAMIENTO CON FOSCARNET», por los Dres. Torrado MJ, Borrego L, Lorenzo JA, Castro I, Rodríguez J, Soler E, Hernández J, Hernández B. Servicio de Dermatología. Hospital Insular. Las Palmas de Gran Canaria.
«ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM NODULAR EN UN PACIENTE INFECTADO POR EL VIH», por los Dres. Suárez Hernández J, Villalba Caballero R, Fernández de Misa R, López Correcher B, Miguélez M*, Castro V**. Sección de Dermatología. Servicio de Medicina Interna* y Anatomía Patológica**. Hospital Ntra Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
«NEOPLASIAS ENDOCRINAS MÚLTIPLES: MEN2B», por los Dres. Villalba R, Suárez J, López B, Fernández de Misa R, Recio JM*, Herrera R**, Abreu P**, Perera A***, Castro V***. Servicios de Dermatología, Endocrinología*, Oftalmología** y Anatomía Patológica***. Hospital de Ntra Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
«ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA», por los Dres. Lorenzo JA, Soler E, Castro I, Torrado MR, Rodríguez J, Díaz JM*, Hernández B. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Insular. Las Palmas de Gran Canaria.
«QUISTES VELLOSOS ERUPTIVOS», por los Dres. Gómez Duaso AJ, Martínez D. Hospital Militar. Las Palmas de Gran Canaria.
«ACANTOMAS DE CÉLULAS CLARAS», por los Dres. Piqué E, Palacios S, Rodríguez G, Boné MJ, Solano A, Álvarez J. Hospital General de Lanzarote.
«QUERATOSIS FOLICULAR INVERTIDA O QUERATOSIS SEBORREICA IRRITADA CON COMPONENTE DE DIFERENCIACIÓN TRIQUILEMAL», por los Dres. Martín Herrera A, Martín Malagón A, Estrella Gil F, Manzano Sanz C, Herrero Rodríguez V, Hernández Guerra A, Méndez Medina R, Ravina Cabrera M. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
«HAMARTOMA QUÍSTICO FOLICULOSEBÁCEO», por los Dres. De la Rosa P*, Gil P, Rivero P, Domínguez J, Carretero G, Bastida J. Unidad de Dermatología y Servicio de Anatomía Patológica*. Hospital Ntra Sra. del Pino. Las Palmas de Gran Canaria.
«SAHADERM», por los Dres. Del Rosario C, Bastida J, Fernández-Palacios J, Velázquez A, Quintana J, Pérez JC. Médicos del Mundo. Las Palmas de Gran Canaria.
COMUNICACIONES
138 «ANGIOMA EN PENACHO», por los Dres. Gil P, De la Rosa P*, Bastida J, Rivero P, Carretero G, Domínguez J. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Ntra Sra. del Pino. Las Palmas de Gran Canaria.
El angioma en penacho es un tumor vascular benigno que ha recibido diversos nombres en la literatura, como: angioblastoma de Nakagawa, hemangioma capilar progresivo y angioma en penacho adquirido. Presenta unas características histológicas bien definidas, que hacen que lo podamos distinguir con facilidad del resto de tumores vasculares.
Presentamos el caso de una niña de 12 años que consultaba por una lesión dolorosa en planta de pie izquierdo de un año de evolución. A la exploración física se pudo observar una placa eritematoviolácea de bordes mal definidos en planta de pie, que se extendía hacia la cara plantar del cuarto dedo del pie en forma de lesión más sobreelevada y de color rojovinosa. El examen histológico de la lesión mostró la presencia de acúmulos celulares redondos u ovalados dispersos a lo largo de dermis reticular y tejido celular subcutáneo, adoptando un patrón en «bala de cañón» o en «penacho». A mayor aumento se pudo observar que estos lóbulos estaban compuestos por células endoteliales fusocelulares, entre las que era difícil distinguir luces vasculares con hematíes en su interior. Algunos glóbulos presentaban luces vasculares dilatadas en su periferia. Con todos estos hallazgos se realizó el diagnóstico de angioma en penacho.
El angioma en penacho es un tumor vascular benigno que suele aparecer en la primera década de la vida. Clínicamente se manifiesta como una placa eritematoviolácea de bordes mal definidos localizada preferentemente en cuello y parte superior de tórax. La lesión cutánea suele crecer lentamente a lo largo de años, pudiendo alcanzar un gran tamaño hasta que se estabiliza. El tratamiento de este tumor vascular no está bien establecido, últimamente se han comunicado buenos resultados en casos aislados con el uso de corticoides sistémicos y el interferón alfa.
139 «EDEMA AGUDO HEMORRÁGICO DEL LACTANTE. A PROPÓSITO DE TRES CASOS», por los Dres. López Correcher B, Ortigosa Castillo L*, Perera Molinero A**, Suárez Hernández J, Villalba Caballero R, Fernández de Misa R. Sección de Dermatología. Servicio de Pediatría* y Servicio de Anatomía Patológica** del Hospital Ntra Sra. de la Candelaria de Santa Cruz de Tenerife.
El edema agudo hemorrágico del lactante es una variedad infrecuente de vasculitis leucocitoclástica, que se presenta clínicamente como petequias y equimosis dolorosas, asociadas a edemas segmentarios de predominio distal y que suele afectar a niños menores de dos años. La afección debuta bruscamente, precedida a menudo de una infección de vías altas. La vasculitis parece estar limitada a la piel y generalmente se produce una recuperación completa sin secuelas.
El cuadro fue individualizado por primera vez en 1924-38 por Finkelstein. Seidlmayer publicó numerosas observaciones bajo la denominación de púrpura postinfecciosa en escarapela.
Aunque en la práctica dermatológica diaria tanto extra como intra hospitalaria es infrecuente ver este tipo de afección, el dermatólogo debe saber reconocerla porque puede ser avisado para su valoración.
En nuestro caso, en colaboración con el Servicio de Pediatría, en menos de seis meses, tuvimos oportunidad de ver tres casos, casi superponibles entre sí, que nos ha parecido oportuno comunicar para que todos aprendamos a reconocerlos con facilidad.
140 «MYCOBACTERIUM MARINUM. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. González de Mesa Ponte MJ, Sánchez González R, Lecuona Fernández M*, García Bustinduy M, Guimerá Martín Neda F, Noda Cabrera A, Díaz-Flores Feo L**, García Montelongo R. Dermatología, Microbiología* y Anatomía Patológica. Hospital Universitario y Facultad de Medicina. La Laguna.
CASO CLÍNICO
Mujer de 52 años de edad, sin antecedentes familiares ni personales de interés, que consulta por presentar una lesión nodular en dorso de segunda falange del dedo índice de mano derecha, de cinco semanas de evolución que, posteriormente, se sigue de otros elementos similares en dorso de mano y antebrazo, formando un tracto lineal.
La biopsia revela hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis y exocitosis. En dermis se apreciaba un intenso infiltrado inflamatorio. El PAS y el Ziehl-Nielsen fueron negativos.
El cultivo del tejido fue negativo para hongos y bacterias, pero en los medios para micobacterias de 30 y 37 grados centígrados aparecieron, en el primero de ellos, a las cuatro semanas, colonias blanquecinas, que tomaron color amarillento tras la exposición solar. Identificado como Micobacterium marinum se trató con claritromicina 1 gramo al día durante tres semanas, con reabsorción de todas las lesiones.
DISCUSIÓN
El granuloma de los acuarios es una infección micobacteriana producida por el M. marinum, microorganismo fotocromógeno de crecimiento lento que prolifera en depósitos de agua estancada. Habitualmente produce una lesión solitaria, pero puede ocasionar formas linfangíticas esporotricoides.
141 «PARACOCCIDIOIDOMICOSIS. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Guimerá Martín Neda F, Noda Cabrera A, García Butinduy M, Sánchez González R, Arévalo P*, González de Mesa MJ, Díaz Flores Feo L**, García Montelongo R. Dermatología, Microbiología* y Anatomía Patológica**. Hospital Universitario. Facultad de Medicina de La Laguna.
Varón de 59 años de edad, natural de Santa Cruz de Tenerife, que regresó de Venezuela en diciembre de 1994. Refiere que hace unos 20 meses le apareció «a raíz de un traumatismo» una placa sobreelevada que ha ido creciendo lentamente hasta alcanzar 5 * 3,5 cm, bien delimitada, infiltrada, de bordes eritemato-violáceos, sobreelevados y superficie crateriforme, ulcerada, cubierta por una costa gruesa, pardo-negruzca que al levantarla deja un lecho de aspecto grumoso con punteado hemorrágico. No dolorosa y ligeramente pruriginosa. El resto de la exploración clínica carece de interés.
La biopsia cutánea muestra hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis y alargamiento de las crestas interpapilares, así como espongiosis, exocitosis y pequeños micorabcesos de neutrófilos. En dermis existe infiltrado inflamatorio mixto junto a lesiones granulomatosas, formadas por elementos epitelioides y células gigantes multinucleadas. El PAS muestra estructuras micóticas con gemaciones múltiples que adoptan la morfología en «rueda de timón de barco».
En el cultivo en medio de Saboureaud-cloramfenicol a 30° C aparecen múltiples colonias blanquecinas, pequeñas, blandas, elevadas, de aspecto cerebriforme. El examen microscópico revela clamidias e hifas retorcidas, formas levaduriformes con elementos simulando «rueda de timón». Se identifica el patógeno como Paracoccidioides brasiliensis.
Se trata con 200 mg de Ketoconazol vía oral al día, con lo que se resuelve la lesión.
142 «LINFANGIECTASIAS VULVARES: RARA COMPLICACIÓN TRAS TRATAMIENTO DE ALGUNAS NEOPLASIAS», por los Dres. García Bustinduy M, Noda A, Sánchez R, González de Mesa MJ, Guimerá F, Martín-Herrera A*, García-Montelongo R. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
INTRODUCCIÓN
Las alteraciones cutáneas benignas del sistema linfático son raras. Se dividen en linfangiomas primarios y secundarios o linfangiectasias y no son distinguibles anatomopatológicamente, sino por su mecanismo de producción.
CASO CLÍNICO
Mujer de 47 años de edad, intervenida en 1982 por un carcinoma de cuello uterino mediante una histerectomía abdominal ampliada, con linfadenectomía pélvica bilateral y radioterapia posterior. Diez años después comienza con sensación de tensión e inflamación en labio mayor derecho. Posteriormente a las molestias se añade la presencia de pequeñas vesículas, por brotes, que se rompen con facilidad exudando abundantemente. Se sospecha herpes simple y se realizan tratamientos con aciclovir que no mejoran la sintomatología. Se realiza una nueva biopsia que resulta diagnóstica.
DISCUSIÓN
Las linfangiectasias vulvares tras tratamiento de carcinoma de cérvix fueron descritas por Fisher y Orkin en 1970. Suelen confundirse clínicamente con condilomas acuminados y más raramente con herpes simple.
143 «ESCLERODERMIA CIRCUNSCRITA: TRATAMIENTO CON PUVA», por los Dres. García Bustinduy M, Guimerá F, González de Mesa MJ, Noda A, Sánchez R, García-Montelongo R. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 80 años de edad, agricultor, que consultó en enero de 1996 por endurecimiento progresivo en la piel de la pared abdominal. En efecto, a la exploración se apreciaba una gran placa dura, escasamente eritrosa, que impedía el pellizcamiento, dificultaba doblar la cintura y terminaba bruscamente en ambos flancos. El enfermo relataba, como antecedente, que se inició como una erupción ampollosa que se etiquetó como un «herpes». Se realizó biopsia cutánea que confirmó el diagnóstico clínico de esclerodermia circunscrita.
Se decidió iniciar tratamiento con PUVA (marzo de 1996), tras la realización de una analítica convencional que resultó normal. A la palpación se advertía ya, tras dos meses de tratamiento, que la placa había dejado de ser uniformemente dura y que existían zonas blandas en su interior. Se apreciaba un agrandamiento de estas zonas blandas en los controles posteriores. En noviembre, se planteó la suspensión del tratamiento pues la placa había cedido y el enfermo se doblaba sin dificultad (107 sesiones, 18 J/sesión). El paciente se resistió a abandonar el tratamiento por el que se redujo a dos sesiones semanales, luego a una, suspendiéndose definitivamente en enero de 1997 (tras completar 127 sesiones). En el último control el 3 de marzo de 1997, la lesión continúa en remisión.
DISCUSIÓN
Recientes estudios revelan que el PUVA incrementa la síntesis de colagenasa in vitro e in vivo. Hay evidencias de que también induce diversas citoquinas y factores solubles (TNF-alfa e IL-6 disminuyen la síntesis de colágeno).
144 «ERUPCIÓN LIQUENOIDE FOTODISTRIBUIDA EN PACIENTE VIH POSITIVO», por los Dres. Castro I, Lorenzo JA, Rodríguez J, Borrego L, Camacho MC*, Hernández B. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica. Hospital Insular de Gran Canaria.
Un paciente VIH positivo de 38 años de edad, presentó tras la administración de trimetoprin-sulfametoxazol, una erupción liquenoide fotodistribuida. Las lesiones remitieron completamente tras suprimir el fármaco.
Los pacientes infectados por el VIH son tratados con múltiples medicaciones, destacando entre las complicaciones por su tratamiento las reacciones cutáneas a fármacos. Se han descrito reacciones liquenoides localizadas en áreas fotoexpuestas como consecuencia de la administración de diversos fármacos, siendo los antiinflamatorios no esteroideos y el trimetoprinsulfametoxazol los causantes más frecuentes.
145 «ÚLCERAS EN PENE INDUCIDAS POR FOSCARNET», por los Dres. Torrado RM, Borrego L, Lorenzo JA, Castro I, Rodríguez J, Soler E, Hernández J, Hernández B. Servicio de Dermatología. Hospital Insular de Gran Canaria.
INTRODUCCIÓN
El foscarnet es un fármaco antiviral que se usa en el tratamiento de las retinitis por CMV y en las infecciones por VHS resistentes a aciclovir. Entre sus pocos frecuentes efectos secundarios se encuentran: nefrotoxicidad, alteraciones electrolíticas, anemia, gastrointestinales, irritación local, alteraciones neurológicas y úlceras dolorosas en pene y vulva.
CASO CLÍNICO
Paciente varón, de 31 años, VIH positivo, no circuncidado, en tratamiento con foscarnet por reactivación de retinitis por CMV. A los 12 días de comenzar el tratamiento, desarrolla lesiones erosivas alrededor del meato urinario. Dichas lesiones desaparecen a los 11 días de suspenderlo.
DISCUSIÓN
Ante una úlcera genital en un paciente VIH, debe descartarse inicialmente una patología infecciosa. Si el cuadro clínico es sugerente, siempre deben tenerse en cuenta las reacciones medicamentosas, especialmente las úlceras provocadas por tratamiento con foscarnet.
146 «ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM NODULAR EN UN PACIENTE INFECTADO POR EL VIH», por los Dres. Suárez Hernández J*, Villalba Caballero R*, Fernández de Misa R*, López Correcher B*, Miguélez M**, Castro V***. Sección de Dermatología*, Servicio de Medicina Interna** y Anatomía Patológica***.
El eritema elevatum diutinum (EED) es una rara forma crónica de vasculitis leucocitoclástica que se ha relacionado con diversas patologías incluyendo la infección por el VIH. Presentamos una mujer de 37 años que desarrolló de forma relativamente rápida (tres meses), múltiples lesiones nodulares, cupuliformes, de superficie lisa, distribuidas simétricamente en las manos afectando a los dedos, palmas y muñecas y a las piernas en tobillos y talones. El estudio histopatológico reveló la existencia de un infiltrado inflamatorio neutrofílico intersticial y perivascular con leucocitoclasia.
Las lesiones respondieron espectacularmente tras las administración de dapsona combinada con tratamiento antiviral.
La asociación de EED e infección por HIV solamente se ha descrito previamente en siete pacientes y ésta es la primera del sexo femenino.
147 «NEOPLASIAS ENDOCRINAS MÚLTIPLES: MEN2B», por los Dres. Villalba R*, Suárez J*, López B*, Fernández de Misa R*, Recio JM**, Herrera R***, Abreu P***, Perera A****, Castro V****. Unidad de Dermatología*, Endocrino**, Servicios de Oftalmología*** y Anatomía Patológica**** del Hospital La Candelaria. Tenerife.
Se presenta a un paciente varón de 19 años de edad, con antecedentes personales de malnutrición en la lactancia y primoinfección TBC tratado con tuberculostáticos durante un año. Refiere trastornos en la dentición y presencia de excrecencias en mucosa oral y conjuntival desde la infancia, que con los años aumentaron, motivo por el que nos consulta.
Ante la sospecha de neuromas mucosos múltiples dentro de un contexto de neoplasias endocrinas múltiples, se confirmó mediante la realización de una biopsia tumoral y se procedió a su estudio sistémico.
Clínicamente, se apreciaba una facies característica, con engrosamiento labial, base de implantación ancha de la raíz nasal, cejas prominentes, además de las lesiones ya mencionadas.
El estudio musculoesquelético demostró pies cavos, disminución de masa muscular en porción proximal de extremidades, con adelgazamiento y alargamiento de las mismas, observándose en la ortopantomografía, incisivos inferiores acortados y separación entre los dientes ya descritos en otras publicaciones.
El examen oftalmológico descubrió, además de los neuromas en bordes palpebrales, engrosamiento de éstos, con ligera neuromas plexiformas en conjuntiva próxima al limbo y engrosamiento de los nervios corneales en el examen con lámpara de hendidura.
Analíticamente destaca niveles basales elevados de calcitonina en plasma, lo que determinó su tiroidectomía total por parte de los cirujanos, detectándose un nódulo tumoral de menos de un centímetro. De diámetro mayor, correspondiente a un carcinoma medular infiltrante con micrometástasis en seis de los doce ganglios linfáticos extirpados.
El estudio gammagráfico suprarrenal con metayodobencilguanidina (MIBG-I-131) demostró hipercaptación bilateral de ambas suprarrenales que aumentaban con el tiempo, compatible con hiperplasia suprarrenal bilateral. El screnning bioquímico para catecolaminas en plasma y orina fue normal, sin manifestaciones clínicas de feocromocitoma, por lo que se decide su vigilancia periódica.
El interés del presente caso estriba en la importancia de su diagnóstico precoz, lo que nos permite aumentar el índice de supervivencia en estos pacientes, a la vez que nos permite actuar sobre el resto de sus familiares de primer grado.
148 «ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA», por los Dres. Lorenzo JA, Soler E, Castro I, Torrado RM, Rodríguez J, Díaz JM*, Hernández B. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Insular de Gran Canaria.
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) es una neoplasia intraepidérmica cuya patogénesis continúa en discusión un siglo después de su primera descripción. Se presenta como una lesión «eczematosa» de evolución crónica, predominantemente en áreas ricas en glándulas sudoríparas apocrinas. Siempre debe ser investigada la presencia de otro tumor cuya localización suele tener una relación de vecindad o de proximidad regional con la EPEM.
CASO CLÍNICO
Varón de 72 años que consulta por lesión tumoral en pubis, asintomática. La sospecha clínica de EPEM fue confirmada por los estudios histológico e inmunohistoquímicos. Una vez descartada la existencia de procesos neoplásicos internos fue sometido a extirpación quirúrgica de la lesión.
CONCLUSIONES
Dentro de la excepcionalidad de esta enfermedad destacamos la de nuestro caso.
149 «QUISTES VELLOSOS ERUPTIVOS», por los Dres. Gómez Duaso AJ, Martínez Lanao D. Hospital Militar. Las Palmas.
Los quistes vellosos eruptivos se describen como lesiones nodulares pequeñas, de predominio en tronco, de aparición en adolescentes y adultos jóvenes, que muestran, como característica histológica, la presencia en su interior de pelos vellosos. Es considerada una entidad poco frecuente.
Presentamos cinco casos de QVE, vistos en el Hospital Militar de las Palmas entre los años 1993 y 1996. Todos eran varones de entre 18 y 20 años. Las lesiones se circunscribían a tronco en cuatro casos y a tronco y muslos en un caso. Uno de los pacientes presentaba también esteatocistomas; asociación que ha sido discutida recientemente en la literatura.
La opción terapéutica elegida en todos los casos consistió en puncionar las lesiones con bisturí, drenarlas y extraer la cápsula con una pinza fina.
Las heridas, sin suturar, se cubrieron de pequeños apósitos. El resultado estético fue bueno y no hubo recidivas de las lesiones tratadas.
Opinamos, al igual que otros autores, que el QVE es una patología más frecuente que lo referido.
150 «ACANTOMA DE CÉLULAS CLARAS», por los Dres. Piqué E, Palacios S, Rodríguez G, Boné MJ, Solano A, Álvarez J. Hospital General de Lanzarote.
Se presentan dos casos de acantoma de células claras, uno localizado en cara lateral de pierna derecha y otro en hombro derecho.
El acantoma de células claras fue descrito por Degos en 1962. Fine en 1969, apuntó sus características clínicas.
Se trata de un tumor epidérmico localizado habitualmente en las piernas de personas de 50 a 70 años. No tiene predominio por sexos. En general, es una lesión solitaria, aunque hay descritos casos múltiples.
Clínicamente se aprecia una pápula o pápulo-nódulo de aspecto vascular con un piqueteado de color más intenso en su superficie. Está rodeado por un collarete epidérmico y parece incrustado sobre la piel en lugar de emerger de ella.
Histopatológicamente se observa un tumor epidérmico muy bien delimitado, constituido por células de citoplasma amplio y claro. Presenta acantosis, paraqueratosis, espongiosis y exocitosis de netrófilos.
Los principales diagnósticos diferenciales son el granuloma piógeno y el poroma.
151 «QUERATOSIS FOLICULAR INVERTIDA O QUERATOSIS SEBORREICA IRRITADA CON COMPONENTE DE DIFERENCIACIÓN TRIQUILEMAL», por los Dres. Martín-Herrera AI, Martín-Malagón AI, Estrella-Gil F, Manzano Sanz C, Herreros-Rodríguez V, Hernández-Guerra AI, Méndez-Medina R, Ravina-Cabrera M. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
INTRODUCCIÓN
La queratosis folicular invertida (QFI) constituye una entidad dermatológica discutida y habitualmente considerada como una forma de queratosis seborreica irritada (QSI). En la presente comunicación describimos un caso, asociado a diferenciación triquilenal, con la finalidad de revisar la nomenclatura del trastorno y comentar otros posibles cuadros dermatológicos con componente diferenciación triquilemal, además de señalar su parecido y difícil diagnóstico diferencial con el triquilemoma queratinizante (TK).
DESCRIPCIÓN DEL CASO
HRH, varón de 62 años. Presenta desde hace tres semanas una lesión verrucosa solitaria y asintomática, parduzca y con bordes bien definidos, localizada en lado derecho del labio superior. Mide aproximadamente 0,7 cm de diámetro.
MATERIAL Y MÉTODOS
Formación cutánea verrucosa que mide 0,7 * 0,7 * 0,5 cm. Inclusión en parafina. Cortes de seis micras. Técnicas: H-E y PAS.
RESULTADOS
Proliferación tumoral benigna con características histológicas propias de una QFI o QSI. Comprende componente de diferenciación triquilemal.
DISCUSIÓN
La QFI fue descrita inicialmente por Helwig en 1954 y confirmada años más tarde por Mehregan (1964), estimando a la entidad como un tumor benigno originado en la región infundibular del folículo piloso. También aparece en la literatura como poroma folicular (Duperrat y Mascaró, 1963) y como adenoma folicular o poroma folicular con diferenciación sebácea y apocrina (Grosshans y Hanau, 1981), al considerarse que se trataba de un tumor desarrollado a partir del acrotiquio o parte intrepidérmica del folículo piloso. Al revisar la literatura se comprueba que existen autores que consideran a las QFI y QSI como entidades que con frecuencia resultan indistinguibles desde el punto de vista histológico (Headington 1976; Browstein y Shapiro, 1977; Indianer, 1979; Weedon, 1992), en tanto que otros señalan que ofrecen características morfológicas idénticas (Sim-Davis y cols., 1976; Kossard y cols., 1979). En la actualidad, debido a esa idéntica morfología, se acepta que ambos trastornos constituyen la misma enfermedad. Por otra parte, junto a las QFI y/o QSI, se han descrito fenómenos de diferenciación triquilemal en las verrugas, carcinoma epidermoide y carcinoma basocelular (Richfield, 1980). De otro lado, en relación con las QFI y/o QSI, sus características espirales o remolinos escamosos también pueden descubrirse en los hidradenomas nodulares ecrinos y en algunos triquilemomas. Al respecto de los triquilemomas, tumor benigno derivado de la vaina externa del folículo piloso, la presencia de tales espirales o remolinos escamosos plantea serios problemas de diagnóstico diferencial con los trastornos cutáneos provistos de diferenciación triquilemal. De hecho, en opinión de Hanau (1979), el triquilemoma queratinizante o queratosis triquilemal puede llegar a ofrecer imágenes morfológicas idénticas a las QFI y/o QSI. Estas dificultades diagnósticas resultan fáciles de comprender si se considera que desde hace algunos años se conoce que ocasionalmente las lesiones faciales de la misma enfermedad de Cowden pueden evidenciar modelos histológicos intermedios entre los TK y las QFI y/o QSI (Staring y Hausman, 1984).
152 «HAMARTOMA QUÍSTICO FOLÍCULOSEBÁCEO», por los Dres. De la Rosa P, Gil P*, Rivero P, Domínguez J, Carretero G, Bastida J. Servicio de Anatomía Patológica y Dermatología. Hospital Ntra. Sra. del Pino. Las Palmas de Gran Canaria. Unidad de Dermatología. Hospital Ntra. Sra. de las Nieves. Santa Cruz de la Palma*.
INTRODUCCIÓN
El hamartoma quístico foliculosebáceo (HQFS) es un tumor benigno de reciente descripción. Hasta el momento se han publicado 17 casos.
OBJETIVO
Comunicar los hallazgos clinicopatológicos de un nuevo caso de este infrecuente tumor.
CASO CLÍNICO
Una mujer de 48 años, presentaba una lesión de aspecto quístico localizada en el cuero cabelludo que fue extirpada. Histológicamente presentaba una dilatación quística recubierta por epitelio escamoso con numerosos lóbulos sebáceos en la pared del quiste rodeada por un estroma fibroplásico con cantidad variable de vasos y adipocitos.
COMENTARIO
El diagnóstico diferencial incluye la hiperplasia de las glándulas sebáceas, el esteatocistoma, el quiste dermoide y el tricofoliculoma sebáceo principalmente. Probablemente es un tumor más frecuente de lo que se refleja en la literatura.
153 «SAHADERM», por los Dres. Del Rosario C, Bastida J, Fernández-Palacios J, Velázquez A, Quintana J, Rodríguez JC. Médicos del Mundo. Las Palmas de Gran Canaria.
INTRODUCCIÓN
Los campamentos de refugiados saharauis están instalados en las inmediaciones de Tinduf (Argelia) y son el resultado del éxodo masivo de la población del Sáhara Occidental después de la ocupación de este país por Marruecos. En la actualidad, viven unas 150.000 personas distribuidas en cuatro grandes campamentos.
OBJETIVO
Sahaderm es un proyecto de Médicos del Mundo (MM), concebido como un programa de ayuda al pueblo saharaui. El objetivo final es establecer un programa de ayudas a la población en materia sanitaria, con especial interés por la dermatología. Durante la segunda quincena de enero de 1997, se llevó a cabo la primera fase del proyecto que tenía como objetivo conocer la situación sanitaria actual de los campamentos haciendo especial referencia a la situación dermatológica.
MATERIAL Y MÉTODO
Una expedición formada por tres médicos (dos dermatólogos y un cirujano plástico), y tres ayudantes con el equipo apropiado se desplazó hasta Tinduf para recabar información sobre el estado sanitario actual, infraestructuras, recursos humanos y técnicos disponibles, etc... Desde el punto de vista dermatológico se atendieron más de 900 pacientes.
RESULTADOS
Se encontró una infraestructura bien organizada, pero con mal funcionamiento por falta de medios. El personal sanitario es voluntarioso, pero con escasos conocimientos en dermatología. La población es mayoritariamente joven. Se observó un predominio de las enfermedades infecciosas (escabiosis, tiñas, pediculosis) y eczemas y enfermedades relacionadas, con ausencia casi total de tumores (ningún caso de carcinoma basocelular).
COMENTARIO
Estas observaciones confirman que el estado sanitario actual de los campamentos saharauis y, en concreto, en el campo de la dermatología, puede ser mejorado por medio de ayudas económicas y formativas no demasiado costosas que pueden ser canalizadas a través de ONGs como MM. Es importante que estas ayudas no sean puntuales, sino que formen parte de programas continuados como Sahaderm para conseguir unos buenos resultados.
Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:56-61
REUNIÓN DE LA SECCIÓN CANARIA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
Lanzarote, 22 de noviembre de 1997
PROGRAMA
ASPECTOS ASCTUALES DE LA TERAPIA ANTIVIRAL. Dr. Luis Valenciano; Lab. Glaxo-Wellcome.
«CONSULTAS DERMATOLÓGICAS URGENTES EN EL ÁREA DE SALUD DEL SUR DE TENERIFE», por los Dres. Gómez Pescoso R*, Fernández de Misa Cabrera R, Suárez Herández J, López Correcher B, Villalba Caballero R. MIR en Medicina Familiar y Comunitaria*, Sección de Dermatología. Complejo Hospitalario Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
«MUCORMICOSIS CUTÁNEA. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Guimerá F, Noda A, Sánchez R, García M, González de Mesa MJ, Sáez M, Martín A*, García Montelongo R. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
«TIÑA DE CUERO CABELLUDO EN VARÓN ADULTO AFECTO DE SIDA. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Sáez M, García M, Noda A, Sánchez R, González de Mesa MJ, Guimerá F, García Montelongo R. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
«DERMATOFITOSIS CRÓNICA GENERALIZADA», por los Dres. Castro I, Soler E, Camacho MC*, Lorenzo JA, Torrado RM, Hernández J, Borrego L, Rodríguez J, Hernández B. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Insular de Gran Canaria.
«POROQUERATOSIS E INMUNOSUPRESIÓN», por los Dres. Torrado RM, Soler E, Báez O*, Rodríguez J, Castro I, Lorenzo JA, Herández J, Borrego L, Hernández B. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Insular de Gran Canaria.
«PANICULITIS LOBULILLAR COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE UNA DERMATOMIOSITIS», por los Dres. Lorenzo JA, Hernández J, Báez O*, Castro I, Torrado RM, Soler E, Borrego L, Hernández B. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Insular de Gran Canaria.
«PANICULITIS HISTIOCÍTICA CITOFÁGICA», por los Dres. Bastida J, Martín N, De la Rosa P*, Armas M**, Rivero Pino, Carretero G, Domínguez J. Unidad de Dermatología, Departamento de Anatomía Patológica*, Departamento de Medicina Interna**. Hospital Ntra. Sra. del Pino. Las Palmas.
«QUERATODERMIA PALMOPLANTAR PROGREDIENS Y TRANSGREDIENTS», por el Dr. Gómez Duaso AJ. Servicio de Dermatología. Hospital Militar. Las Palmas de Gran Canaria.
«ESCLEROSIS TUBEROSA. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS», por los Dres. Gil Mateo MP, Marzoa S, García Ortiz V. Hospital Ntra. Sra. de las Nieves. Santa Cruz de la Palma.
«PULPITIS DE CONTACTO POR LILIACEAE-ALLIUM SATIVUM (AJO). A PROPÓSITO DE OCHO PACIENTES», por los Dres. Batista Medina N, López Correcher B, Fernández de Misa Cabrera R, Suárez Hernández J, Villalba Caballero R. Complejo Hospitalario. Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
«PLACA INFILTRADA EN REGIÓN CILIAR IZQUIERDA. CARCINOMA ANEXIAL MICROQUÍSTICO», por los Dres. Fernández de Misa Cabrera R, Perera A*, Suárez J, López B, Heras T*, Villalba R. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Complejo Hospitalario Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
«MELANOMA DESMOPLÁSICO», por los Dres. Piqué E, Palacios S. Hospital General de Lanzarote.
COMUNICACIONES
154 «CONSULTAS DERMATOLÓGICAS URGENTES EN EL ÁREA DE SALUD DEL SUR DE TENERIFE», por los Dres. Gómez Pescoso R*, Fernández de Misa Cabrera R, Suárez Hernández J, López Correcher B, Villalba Caballero R. MIR en MF y C. Facultativos especialistas en Dermatología. Sección de Dermatología. Complejo Hospitalario Ntra. Sra. de la Candelaria.
RESUMEN
Se presenta un estudio retrospectivo de la demanda asistencial dermatológica remitida con carácter urgente en el área sur de Tenerife. Se valoraron las características epidemiológicas de los pacientes, el diagnóstico inicial, tiempo de evolución previo de la enfermedad, la concordancia diagnóstica con el dermatólogo, la justificación de la urgencia, el destino final del enfermo y las dermatosis más frecuentemente remitidas. Los diagnósticos se agruparon en 12 categorías para facilitar su análisis posterior. Se estudiaron un total de 113 consultas (promedio de 37 consultas/mes y tres consultas/día). El 68% de los enfermos presentaban dermatosis de más de un mes de evolución. Se consideraron urgencias justificadas solamente el 14% de las consultas. La concordancia diagnóstica con el remitente fue del 35%. El 55% de los pacientes presentaban un diagnóstico inicial descriptivo o no tenían diagnóstico. Por categorías, las dermatosis más frecuentes fueron los tumores (22,1%) los eczemas (17,7%) y las dermatosis infecciosas (17,7%). Individualmente destacaban el eczema de contacto (11,5%), la urticaria aguda (10,6%) y las dermatomicosis (8%). Aunque tratándose de un estudio corto, nuestros resultados son parecidos al único estudio previo realizado a nivel nacional con similares características, con mayor incidencia en nuestro caso de consultas urgentes por tumores de piel. Consideramos elevado el número de consultas con carácter urgente, en su gran mayoría injustificadas y mal diagnosticadas. Es necesario pues, mejorar los conocimientos de los profesionales de la asistencia primaria en aquellas dermatosis que generan mayor demanda y más confusión diagnóstica, así como realizar estudios posteriores que relacionen el nivel de formación del médico remitente, la presión asistencial en el nivel primario y la lista de espera para consulta dermatológica ordinaria con el número y calidad de urgencias remitidas.
155 «MUCORMICOSIS CUTÁNEA. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Guimerá F, Noda R, Sánchez R, García M, Glez. de Mesa MJ, Sáez M, Martín A*, García R. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
INTRODUCCIÓN
La mucormicosis cutánea es una infección micótica oportunista producida por hongos filamentosos de la especie mucorales (rhizopus, absidia y mucor), que aparece sobre epitelio dañado o tras infecciones sistémicas, caracterizada por invasión-embolia e isquemia vascular local, rápidamente progresiva, que conlleva lesiones necróticas o ulcerosas de los tejidos, afectando a pacientes con alteraciones inmunitarias, metabólicas y enfermedades graves concomitantes.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 70 años de edad, con AP de apendicectomía, EPOC, síndrome mielodisplásico. Que ingresa por neumonía atípica (Mycoplasma Pn.) y cuadro séptico secundario, que precisa antibioterapia intensiva. Concomitantemente se produce un agravamiento de su patología hematológica y aparición en pierna izquierda de una lesión eritematoviolácea, congestiva, exudativa, con escara necrótica en superficie, de aproximadamente 5 * 5 cm, con borde bien delimitado violáceo de aspecto purpúrico, que en días sucesivos crece rápidamente hasta los 13 * 6 cm. El estudio histológico con HE reveló presencia de hifas anchas no tabicadas, con invasión-trombosis de vasos y fenómenos de inflamación-necrosis tisular. Con PAS se confirma la presencia de estas estructuras micóticas. El estudio micológico puso de manifiesto en m.c. Sabouraud a 30 y 37° C el crecimiento en 48 horas de una colonia algodonosa blanco-grisácea, cuyo examen microscópico pone de manifiesto hifas filamentosas gruesas no tabicadas, hialinas, con numerosos esporangios globulosos, identificándose al agente patógeno como Rhizopus spp. El estudio bacteriológico y de IFD fueron negativos. Se realiza tratamiento con anfotericina B (0,5 mg/kg/día) que se cambia a los seis días por deterioro de la función renal a su forma liposomal (Ambisome), curas diarias con anfotericina B local y extirpación quirúrgica de los tejidos necrosados, realizando con posterioridad la cobertura de la herida quirúrgica mediante un injerto cutáneo. Simultáneamente se realiza la corrección de factores predisponentes-desendadenantes. La evolución del paciente es totalmente favorable.
DISCUSIÓN
Presentamos el caso de una micosis oportunista rara en el contexto de un síndrome mielodisplásico, en su forma cutánea localizada, que representa el 16% de este tipo de micosis.
156 «TIÑA DE CUERO CABELLUDO EN VARÓN ADULTO AFECTO DE SIDA. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Sáez M, García M, Noda A, Sánchez R, González de Mesa MJ, Guimerá F, García Montelongo R. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
INTRODUCCIÓN
Resulta muy infrecuente hallar tiñas de cuero cabelludo en adultos máxime provocadas por Microporum canis, incluso tratándose de enfermos inmunodeprimidos.
CASO CLÍNICO
Varón de 37 años de edad afecto de infección por HIV en estadío C3 en tratamiento con la tríada antivírica desde diciembre de 1996. En julio de 1997 fue visto en nuestra consulta por placa redondeada en región temporal derecha, de superficie escamosa, con pelos cortados a 3 mm de la superficie cutánea, bien delimitada, de 5 cm de diámetro. Se toman escamas para cultivo, resultado positivo para Microsporum canis.
La lesión se resolvió tras dos ciclos consecutivos de 28 días con 250 mg/día de terbinafina vía oral.
DISCUSIÓN
No existen muchos casos de enfermos afectos de SIDA y tiña de cuero cabelludo en la literatura, en la mayor parte de ellos el agente causal coincidía con el nuestro. Los tratamientos descritos son variados. Unos autores emplean griseofulvina (1), otros itraconazol, no resultando útil la terbinafina (2), al contrario que sucedió en nuestro paciente.
BIBLIOGRAFÍA
1. Hevia O, Klingman D, Penneys NS. Nonscalp hair infection caused by Microsporum canis in patient with acquired immunodeficiency syndrome. J Am Acad Dermatol 1991;24:789.
2. Bournerias I, De Chauvin MF, Datry A y cols. Unusual Microsporum canis infections in adult HIV patients. J Am Acad Dermatol 1996;35:808-10.
157 «DERMATOFITOSIS CRÓNICA GENERALIZADA», por los Dres. Castro I, Soler E, Camacho MC*, Lorenzo JA, Torrado RM, Hernández J, Borrego L, Rodríguez J, Hernández B. Hospital Insular de Gran Canaria. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Las Palmas de Gran Canaria.
INTRODUCCIÓN
Las infecciones fúngicas tienen un papel importante en los pacientes inmunodeprimidos, siendo una de las causas más frecuentes de morbilidad y mortalidad.
La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es en la actualidad la principal enfermedad predisponente para el desarrollo de micosis. Dentro de éstas, las dermatofitosis son una patología frecuente y se ha comunicado que en pacientes con SIDA llegan a alcanzar una incidencia del 30%-40% de los casos. El hongo con más frecuencia implicado es el Trichophytum rubrum. Las manifestaciones clínicas dependen fundamentalmente de dos factores: la cuantía del defecto inmune y la exposición ambiental.
CASO CLÍNICO
Varón de 43 años, sin antecedentes previos de inmunosupresión, que consulta por erupción cutánea pruriginosa de un año de evolución y alteración ungueal.
Exploración cutánea: Placas eritemato-descamativas con bordes circinados que ocupaban la práctica totalidad de la superficie cutánea, exceptuando la región facial. Onicodistrofia de las 20 uñas.
Exploraciones complementarias: Examen directo y cultivo de hongos: Positivo (T. rubrum). Serología VIH: VIH-1 + y serología luética positiva.
Biopsia cutánea: micosis superficial.
Tratamiento: Antifúngicos y penicilina vía sistémica.
DISCUSIÓN
La dermatofitosis crónica generalizada puede ser un signo cutáneo de inmunosupresión. En los pacientes infectados por el VIH esta manifestación suele observarse cuando los niveles de CD4 son menos re 200 cel/mm3.
En nuestro caso la clínica cutánea nos llevó al diagnóstico de infección por VIH. Creemos que ante un paciente con dermatofitosis crónica generalizada o resistente al tratamiento, debería investigarse la posibilidad de inmunosupresión.
158 «POROQUERATOSIS E INMUNOSUPRESIÓN», por los Dres. Torrado RM, Soler E, Báez O*, Rodríguez J, Castro I, Lorenzo JA, Hernández J, Borrego L, Hernández B. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Insular de Las Palmas de Gran Canaria.
INTRODUCCIÓN
Las poroqueratosis son un grupo de desórdenes epidérmicos que clínicamente presentan lesiones anulares rodeadas de un borde queratósico. Histológicamente se caracterizan por la llamada laminilla cornoide. La inmunosupresión se ha reconocido como factor predisponente al desarrollo de poroqueratosis actínica superficial diseminada. La poroqueratosis de Mibelli se ha descrito menos frecuentemente asociada a inmunosupresión.
CASO CLÍNICO
Varón de 58 años que entre sus antecedentes personales destacaban sarcoidosis y esplenectomía. En 1996 consultó por placas en ambas extremidades inferiores, levemente pruriginosas, de tres años de evolución. A la exploración presentaba en piernas y dorso de pie izquierdo, varias placas eritematodescamativas de 1-4 cm de diámetro, bien delimitadas con borde queratósico y no infiltradas. El estudio histológico mostró poroqueratosis. En las pruebas complementarias, además de otros parámetros alterados por su enfermedad de base, cabe destacar en el estudio inmunológico, una profunda alteración de las subpoblaciones linfocitarias (disminución del número de los linfocitos T, aumento de las células natural Killer y aumento de los marcadores de activación del linfocito T), y en la respuesta a mitógenos.
DISCUSIÓN
La asociación de poroqueratosis de Mibelli y poroqueratosis actínica diseminada ha sido publicada en pacientes inmunosuprimidos, sobre todo en trasplantados, más frecuentemente renales, aunque también de médula ósea, cardíacos y hepáticos. Del mismo modo, puede darse dicha asociación en enfermedades autoinmunes tratadas con inmunosupresores, en el SIDA, linfomas, leucemias... Presentamos un caso de poroqueratoris de Mibelli en un paciente con sarcoidosis. En la revisión bibliográfica realizada, no hemos encontrado la citada asociación.
159 «PANICULITIS LOBULILLAR COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE UNA DERMATOMIOSITIS», por los Dres. Lorenzo JA, Hernández J, Báez O*, Castro I, Torrado RM, Soler E, Borrego L, Hernández B. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Insular de Gran Canaria. Las Palmas.
INTRODUCCIÓN
La participación del panículo subcutáneo en la actividad inflamatoria de algunas enfermedades del tejido conectivo es conocida. En la dermatomiositis (DM) hasta un 10% de los casos presentan focos microscópicos de paniculitis, siendo generalmente un hallazgo casual. No obstante, su manifestación clínica en forma de nódulos o grandes placas es un hecho infrecuente.
CASO CLÍNICO
Mujer de 78 años que consulta por síndrome constitucional y lesiones en placas subcutáneas, induradas, dolorosas y persistentes, localizadas en brazos y muslos, cuyo estudio histopatológico puso de manifiesto una paniculitis lobulillar con vasculitis. Presentaba ANA+ y VSG aumentada. En su evolución, estando en tratamiento con dosis media de prednisona, desarrolló una erupción en áreas fotoexpuestas y clínica de debilidad muscular. La sospecha de DM fue confirmada mediante biopsia muscular y la analítica. En el estudio realizado no se detectó proceso neoplásico asociado.
DISCUSIÓN
La presentación clínica, los hallazgos histopatológicos, la evolución y la respuesta global al tratamiento fueron similares a los casos descritos en la literatura. En nuestra revisión sólo hemos encontrado nueve comunicaciones que hagan referencia a esta asociación. Coincidiendo con otros autores, pensamos que la paniculitis forma parte del espectro clínico-patológico de la DM. Por ello, ante lesiones atípicas de paniculitis, por su tamaño, localización, duración, etc., debemos pensar en la DM y solicitar determinación de enzimas musculares.
BIBLIOGRAFÍA
1. Janis JF, Winkelmann RK. Histopathology of the skin in dermatomyositis: A histopathologic study of 55 cases. Arch Dermatol 1968;97:640-50.
2. Weber FP, Gray AM. Chronic relapsing polydermatomyositis with predominant involvement of the subcutaneous fat (panniculitis). Br J Dermatol 1924;36:544-60.
3. Winkelman WJ, Billick RC, Srolovitz H. Dermatomyositis presenting as panniculitis. J Am Acad Dermatol 1990;127-8.
4. Fusade T, Belanyi P, Joly P y cols. Subcutaneous changes in dermatomyositis. Br J Dermatol 1993;128:451-3.
5. Neidenbach PJ, Sahn EE, Helton J. Panniculitis in juvenile dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1995;33:305-7.
160 «PANICULITIS HISTIOCÍTICA CITOFÁGICA», por los Dres. Bastida J, Martín N, De la Rosa P*, Armas M**, Rivero P, Carretero G, Domínguez J. Unidad de Dermatología, Departamento de Anatomía Patológica*, Departamento de Medicina Interna**. Hospital Ntra. Sra. del Pino. Las Palmas de Gran Canaria.
La paniculitis histiocítica citofágica (PHC) se manifiesta clínicamente con lesiones subcutáneas paniculíticas que histológicamente muestran la presencia de un infiltrado inflamatorio en el que se encuentran histiocitos que fagocitan células sanguíneas. La aparición de este cuadro puede acompañar a linfomas, enfermedades inflamatorias, infecciones por virus y bacterias o ser de causa desconocida.
En esta comunicación presentamos un caso de PHC observado en nuestra Unidad. Una mujer de 67 años consultó por lesiones nodulares en extremidades, fiebre vespertina de 38° C, sudoración nocturna y malestar general de un mes de evolución acompañado de linfopenia a expensas de linfocitos T en sangre periférica. No se encontraron alteraciones de la coagulación. Las serologías infecciosas repetidas para virus y bacterias fueron negativas. Una biopsia cutánea fue compatible con PHC. El infiltrado mostraba un fenotipo T mediante inmunohistoquímica. El estudio mediante PCR mostró monoclonalidad en el reordenamiento de los receptores de linfocitos T sobre muestra de tejido cutáneo. El TAC toraco-abdomino-pélvico y un aspirado y biopsia de médula ósea no mostraron alteraciones. Una segunda biopsia mes y medio después de la primera mostró persistencia del infiltrado inflamatorio, pero con desaparición de la citofagia.
El tratamiento con corticoides sistémicos en dosis bajas consiguió una rápida mejoría sintomática y normalización de todos los parámetros analíticos incluida la linfopenia. Las lesiones cutáneas fueron mejorando paulatinamente hasta la completa resolución de las mismas siete meses después. Posteriormente ha permanecido asintomática durante 18 meses con dosis mínimas de corticoides excepto un breve período de leve recaída.
Se revisa la literatura y se comentan las dificultades de diagnóstico y clasificación de esta paciente.
161 «QUERATODERMIA PALMOPLANTAR PROGREDIENS Y TRANSGREDIENS», por el Dr. Gómez Duaso AJ. Servicio de Dermatología. Hospital Militar. Las Palmas de Gran Canaria.
Se presenta el caso de un varón de 20 años, sin antecedentes familiares de interés, que desde los seis meses de edad, presenta de forma progresiva, lesiones queratósicas en piel y mucosas.
En la exploración destaca una piel engrosada, eritematosa, en la frente, mejillas, orejas y área perioral. Leucoplasia en mucosa labial. Eritema difuso en tronco, con áras escamosas negruzcas. Engrosamiento de pliegues en axilas y huecos poplíteos. Placas queratósicas verrucosas en codos y rodillas. Áreas de queratosis foliculares en zona inguinocrural y brazos. Hiperqueratosis en guante en las manos, con fenómeno de pseudoainhum. Queratodermia plantar homogénea.
En la radiografía de manos se aprecia una reabsorción de las falanges distales. La biopsia palmar muestra una hiperqueratosis ortoqueratósica y una discreta acantosis. La biopsia de antebrazo presenta una moderada hiperqueratosis ortoqueratósica en cesta de mimbre, algunos tapones foliculares, una discreta hiperplasia epidérmica, con formaciones en torres de iglesia y un ligero infiltrado inflamatorio perivascular superficial.
Se trata, pues, de una queratodermia palmoplantar progrediens y transgrediens, con fenómeno de pseudoainhum, clínicamente superponible a los casos descritos como enfermedad de Meleda. No obstante, en tanto no resulte posible realizar un diagnóstico cromosómico, preferimos para los casos esporádicos el diagnóstico sindrómico, dada la gran variabilidad en la expresión fenotípica de estas genodermatosis.
162 «ESCLEROSIS TUBEROSA. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS», por los Dres. Gil-Mateo MP, Marzoa S, García Ortiz V. Hospital Ntra. Sra. de las Nieves. Santa Cruz de la Palma.
La esclerosis tuberosa (ET) es una enfermedad neurocutánea, que se hereda con un patrón autosómico dominante, y se caracteriza por la presencia de hamartomas en múltiples órganos: piel, SNC, riñón y corazón. Presentamos dos casos de ET con manifestaciones cutáneas peculiares, angiofibromas faciales unilaterales en el primero e hipopigmentación en confeti en el segundo.
CASOS CLÍNICOS
Mujer de 15 años, sin antecedentes personales, ni familiares patológicos de interés, que consulta por presentar lesión cutánea en espalda de dos años de evolución. En la exploración física cutánea se observaron numerosas lesiones papulares de color rojizo en nariz y mejilla derecha, y dos placas de piel sobreelevada del color de la piel a nivel lumbar. Se realizó biopsia cutánea de cada una de las lesiones, que confirmó el diagnóstico de angiofibromas y nevus del colágeno. También se realizaron una exploración oftalmológica, que fue normal, un TAC cerebral que no mostró ningún hallazgo patológico, y una ecografía abdominal que demostró la presencia de numerosos angiomiolipomas renales bilaterales.
Varón de 35 años, sin antecedentes patológicos de interés, que consulta por presentar numerosas lesiones hipopigmentadas en extremidades de años de evolución. En la exploración física pudimos observar la presencia de pequeñas lesiones papulares del color de la piel en ambas mejillas, una lesión macular hipocrómica en forma de hoja de fresno y una placa de piel sobreelevada a nivel lumbar, numerosas lesiones maculares hipocrómica de 2-3 mm de diámetro en todas las extremidades y fibromas periungueales. Se realizó un TAC cerebral, en el que se observaron numerosas lesiones nodulares subependimales, así como una asimetría de ventrículos. También se realizaron una ecografía abdominal y una exploración oftalmológica que fueron normales.
DISCUSIÓN
Lesiones cutáneas se observan en un 96% de los casos de ET. Los angiofibromas faciales múltiples y bilaterales son un hallazgo común y patognomónico de la ET, sin embargo es muy raro que éstos sean unilaterales. La hipopigmentación en confeti de las extremidades se da en el 28% de los pacientes con ET, y debería ser considerado una manifestación cutánea muy característica de la ET.
163 «PULPITIS DE CONTACTO POR LILIACEAE-ALLIUM SATIVUM (AJO). A PROPÓSITO DE OCHO PACIENTES», por los Dres. Batista Medina N, López Correcher B, Fernández de la Misa Cabrera R, Suárez Hernández J, Villalba Caballero R. Hospital Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
INTRODUCCIÓN
A la familia Liliaceae pertenecen varias especies que pueden provocar dermatitis alérgica de contacto (Hyacinthus, Tulipa, Allium) en aquellas personas que las manipulan. Distintas variedades de la especie Allium (sativum, cepa, porrum) tienen en común un alergeno: el disulfuro de alilo. La pulpitis de contacto frente al Allium sativum (ajo) es una modalidad frecuente de dermatitis alérgica de manos del ama de casa, con una morfología clínica peculiar que permite hacer el diagnóstico clínico de presunción desde la primera consulta.
MATERIAL Y MÉTODOS
Hemos revisado los pacientes estudiados en la Unidad de Alergia Cutánea de nuestro hospital en el período comprendido entre enero de 1992 y octubre de 1997, habiendo encontrado ocho amas de casa alérgicas al A. sativum (ajo). Todas ellas presentaban una pulpitis seca y fisuraria muy característica, lo que aconsejó realizar pruebas de contacto, no sólo frente a la serie estándar del G.E.I.D.C., sino también frente a algunos de los alimentos manejados con mayor frecuencia por las pacientes.
RESULTADOS
Además de comprobar la sensibilidad sospechada hemos hallado sensibilidades concomitantes que comentaremos.
CONCLUSIONES
La dermatitis alérgica por A. sativum (ajo) es bastante frecuente. Su reconocimiento clínico permite advertir precozmente al paciente acerca de su posible intolerancia tópica a la mencionada planta, con lo que se acelera la curación del proceso.
164 «PLACA INFILTRADA EN REGIÓN CILIAR IZQUIERDA», por los Dres. De Misa RF, Perera A*, Suárez J, López B, Heras T*, Villalba R. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
Presentamos el caso de una paciente blanca, de 54 años de edad, que acudió a nuestras consultas por presentar una placa indurada de aproximadamente un año de evolución, asintomática, localizada en la región ciliar izquierda. La paciente no refería antecedentes personales significativos. El estudio anatomopatológico de la biopsia cutánea muestra un carcinoma anexial microquístico (CAM). Se descartó la existencia de neoplasias en otras localizaciones.
El CAM es un tumor infrecuente, que afecta a ambos sexos con similar incidencia. La edad media a la que suele diagnosticarse es de 56 años, y el intervalo de tiempo desde la aparición de la lesión al diagnóstico de la misma se estima en un año para las mujeres, y cinco años para los hombres. Se localiza de forma prácticamente exclusiva en cabeza y cuello, predominando el labio superior. Suele ser asintomática y clínicamente manifestarse por una placa levemente amarillenta, de bordes imprecisos y surcada por alguna telangiectasia.
Histológicamente se muestra como una tumoración difusa, infiltrante (hasta subcutis, músculo, etc...), con un estroma desmoplásico en el que se aprecian islotes basaloides (ocasionalmente con perlas córneas), ductos y estructuras glándula-«like». La atipia es leve y las mitosis, escasas o ausentes. Se observa invasión perineural hasta en el 62% de las biopsias. Histológicamente ha de establecerse el diagnóstico diferencial con el tricoadenoma, tricoepitelioma desmoplásico, siringoma, carcinoma basocelular y ha de excluirse la posibilidad de una metástasis procedente de un adenocarcinoma visceral. No se han descrito metástasis viscerales ni ganglionares, aunque la recidiva es muy frecuente. La histogénesis del CAM es, hoy por hoy, desconocida.
Dado la rareza del CAM, no existe un tratamiento universalmente aceptado. Se ha utilizado la escisión local con márgenes, la cirugía de Mohs y la radioterapia (primaria y adyuvante), entre otros. Los resultados mejor evaluados son los procedentes de la escisión local, apreciándose una tasa de recidivas de hasta el 59%.
Como conclusión, los dermatólogos debemos pensar en el CAM cuando palpemos una placa indurada, poco definida, discreta, en la extremidad cefálica de un paciente de edad media avanzada. El patólogo, debe acordarse de ella cuando aprecie que una proliferación siringomatosa o tricoepitelioide que abarca la totalidad de una biopsia cutánea.
165 «MELANOMA DESMOPLÁSICO», por los Dres. Piqué C, Palacios S. Hospital General de Lanzarote.
INTRODUCCIÓN
En 1971 Conley y cols., describieron esta rara variante de melanoma. Desde entonces se han descrito más de 500 casos.
CASO CLÍNICO
Varón de 44 años, sin antecedentes de interés. Acudió por una lesión en área escapular izquierda de 10 años de evolución. Había ido aumentando y refería algún episodio de sangrado.
A la exploración presentaba un tumor eritematoso de consistencia pétrea.
El estudio histopatológico mostró una proliferación de melanocitos en epidermis. En dermis había acúmulos de linfocitos, pero lo más llamativo era la presencia de haces de cel fusiformes rodeados por un colágeno escleroso. Se observaron nidos de células epiteliodes. Los nervios estaban preservados. La inmunohistoquímica mostró S-100+, HMB45+ CD30 y factor XIIIa.
Tras 18 meses de seguimiento estaba sin signos de recidiva ni extensión tumoral.
DISCUSIÓN
El melanoma desmoplásico es una rara variante de melanoma de difícil diagnóstico tanto clínico como histopatológico. Sin embargo, la presencia de melanoma in situ, acúmulos de linfocitos y neurotropismo, además de una S-100+ pueden dar la clave para el diagnóstico en el contexto de un tumor de células fusiformes.
