INTRODUCCION

La queratodermia acuagénica es un proceso infrecuente caracterizado por la aparición de lesiones en las manos al poco tiempo de haberlas sumergido en agua. Afecta con mayor predilección a mujeres jóvenes, y la localización de las lesiones en los casos descritos es palmar. Presentamos un caso clínicamente compatible con una queratodermia acuagénica pero con distribución en el dorso de manos no descrita hasta el momento en la literatura científica.

DESCRIPCION DEL CASO

Varón de 21 años de edad, sin antecedentes medicoquirúrgicos personales ni familiares de interés, que no tomaba ningún tipo de medicación y se encontraba con un muy buen estado general que le permitía incluso practicar atletismo de alto nivel, consultó por lesiones desde hacía 2 años en ambas manos, que le aparecían a los pocos minutos de ponerlas en contacto con el agua y que se le acentuaban en los meses de verano. Invitamos al paciente a sumergir las manos en agua y, efectivamente, se pudo apreciar a los 2 min la aparición de lesiones en el dorso de las manos y de dedos sin afectación visible palmar (fig. 1). También estaban afectados los pliegues interdigitales, la zona anterior de la muñeca sin sobrepasar la zona palmar, y el borde cubital de ambas manos. De forma muy característica, las lesiones respetaban las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas (fig. 2). Estas lesiones se caracterizaban por ser pequeñas pápulas blanquecinas de aspecto translúcido, confluentes, de 1-2 mm de diámetro, y centradas muchas de ellas por un ostium dilatado (fig. 3). El cuadro era completamente asintomático. El resto del tegumento se encontraba libre de lesiones, incluyendo la planta o el dorso de los pies. No había anormalidades en otras estructuras ectodérmicas, como el pelo o las uñas. A los pocos minutos las lesiones desaparecieron completamente de manera espontánea.

Fig. 1.--Lesiones blanquecinas asintomáticas en el dorso de ambas manos tras entrar en contacto con agua.

Fig. 2.--Las lesiones respetaban de manera característica la zona de las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas.

Fig. 3.--Zona del borde cubital donde se puede apreciar a mayor aumento múltiples pápulas translúcidas centradas por un ostium dilatado.

El cuadro era perfectamente reproducible independientemente de la temperatura del agua. El paciente comentaba que a veces la sudoración de las manos cuando realizaba ejercicio físico, si era profusa, podía provocar las lesiones. Asimismo, afirmaba no haber consumido ningún tipo de fármacos, aunque fuera de forma ocasional. Se le sugirió la realización de una biopsia pero el paciente la rechazó. Tras la aplicación de toallitas de cloruro de aluminio hexahidratado durante varios meses y de una crema barrera con silicona el paciente refirió una mejoría ostensible.

COMENTARIO

A pesar de los pocos pacientes descritos en la literatura científica, el caso presentado ha recibido varios nombres desde la primera descripción en 1996: acroqueratodermia pápulo-translúcida reactiva transitoria 1,2, acroqueratodermia acuagénica siríngea 3-5 y, finalmente queratodermia acuagénica 6-8. En los 12 casos descritos los pacientes son mujeres, con edad comprendida entre los 9 y los 33 años. El cuadro clínico es similar y consiste con la aparición de múltiples pápulas confluentes de aspecto translúcido en las palmas de las manos tras pocos minutos de entrar en contacto con el agua y que desaparecen a los pocos minutos de secarse. Durante el proceso, la palma puede adquirir un aspecto edematoso. En las pápulas más grandes se puede apreciar con facilidad una depresión puntiforme central correspondiente a la salida del acrosiringio. Las lesiones pueden ser asintomáticas, pero a veces causan prurito, sensación de escozor o dolor moderado. Puede haber hiperhidrosis palmar, pero no es un hallazgo constante. Se ha descrito la afectación plantar 6,8 y familiar 1. En varios pacientes el cuadro desapareció o mejoró ostensiblemente de forma espontánea.

En las biopsias practicadas se ha descrito una dilatación del acrosiringio y del ostium ecrino y una hiperqueratosis ortoqueratósica. Para algunos autores estos hallazgos sustentan la teoría etiopatogénica de que la alteración del conducto ecrino, junto con un aumento de la fricción y de la sudoración de las palmas, serían las causantes del cuadro. Sin embargo, para Betlloch et al 7 los hallazgos encontrados en el conducto ecrino no difieren de la piel palmar normal, y sugieren como causa una modificación estructural de la capa córnea en situaciones de humedad. Probablemente durante la adolescencia existirían cambios fisiológicos que alterarían de forma transitoria la estructura y función de distintos elementos constitutivos de la capa córnea 7. Respecto al tratamiento, éste no siempre es satisfactorio. Los mejores resultados parecen encontrarse en la asociación de cremas barrera con cloruro de aluminio 6. En nuestro paciente esta combinación produjo un claro beneficio al poco tiempo.

Los cambios cutáneos que se pueden observar en la fibrosis quística son similares a la queratodermia acuagénica 2,9. La toma de rofecoxib, un inhibidor de la COX-2, puede producir un edema de la palma y una exageración de los surcos 10,11. En ambos casos el sustrato fisiopatológico es el mismo: el aumento de la retención de sodio en los queratinocitos epidérmicos. En nuestro paciente no había antecedentes de toma de inhibidores de la COX-2 ni semiología alguna de fibrosis quística. Otros diagnósticos diferenciales incluyen diversas acroqueratodermias marginales 12, como la acroqueratoelastoidosis, la hiperqueratosis focal acral o la acroqueratodermia pápulo-translúcida hereditaria. En este grupo de entidades no se establece relación con el agua y las lesiones tienen un carácter permanente, además de localizarse fundamentalmente en el borde de transición de la piel dorsal con la palmar.

Respecto al tratamiento, la mayor parte de los casos publicados recibieron tratamiento con cloruro de aluminio tópico como en nuestro paciente, con distinto éxito. Recientemente se ha publicado un caso de mejoría tras la inyección de toxina botulínica 8.