12-14
Actas Dermosifiliogr., 1998;89:199-205
CASOS BREVES
Pustulosis neonatal por Malassezia furfur
VIRGINIA PONT, CRISTINA GRAU, MARÍA DEL PINO GIL, MARÍA ISABEL FEBRER, ADOLFO ALIAGA
Servicio de Dermatología. Hospital General Univesitario de Valencia.
Resumen.Presentamos el caso de un neonato de 21 días, con una erupción formada por pústulas localizadas en la cara. El diagnóstico se realizó mediante examen directo del frotis de una de las pústulas, que demostró la presencia de Malassezia furfur. El tratamiento con crema de ketoconazol al 2%, aplicada tópicamente, fue efectiva.
Palabras clave: Pustulosis neonatal. Malassezia furfur. (Actas Dermosifiliogr 1998;89:199-200)
La aparición de pústulas en un neonato es un hallazgo frecuente que obliga a realizar un amplio diagnóstico diferencial. El pronóstico de estas enfermedades es variable, desde procesos graves como sepsis bacteriana a otros banales y transitorios como acné o eritema tóxico (1-2). La realización de un frotis en estos casos es una técnica sencilla y rápida que permite una aproximación diagnóstica.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Neonato varón de 21 días, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que presentaba desde hacía cinco días erupción cutánea localizada en la cara. El estado general del niño era satisfactorio.
En la exploración clínica se evidenció que la erupción estaba formada por elementos pustulosos de distribución no folicular, que predominaban en mejillas y mentón. Las pústulas eran de pequeño tamaño y de contenido claro (Fig. 1).
La exploración por aparatos fue anodina.
Se realizó un frotis de una de las pústulas y posterior tinción con Giemsa. El examen reveló que entre las células epiteliales, además de polinucleares neutrófilos, existían numerosas estructuras redondeadas compatibles con elementos levaduriformes (Fig. 2). Se trataba por tanto de una pustulosis neonatal por Malassezia furfur. Se instauró tratamiento con ketoconazol tópico, dos aplicaciones diarias, y el cuadro curó en tan sólo unos días.
DISCUSIÓN
En 1991 Aractingi et al describieron, a propósito de un caso, un cuadro de pustulosis neonatal inducida por Malassezia furfur (3). EL cuadro clínico se caracteriza por papulopústulas de aspecto claro y distribución no folicular, localizadas en cara y cuello, preferentemente en mejillas, durante el período neonatal (4-5).
Malassezia furfur es una levadura saprófita que forma parte de la flora de la piel normal del adulto. Es un patógeno oportunista que, bajo la influencia de diversos factores cambia de su fase de levadura saprófita a su fase de micelio patógeno. Probablemente este cuadro sea la manifestación por primoinfección de Malassezia furfur, ya que éste puede colonizar la piel del neonato en las primeras semanas de vida. El aumento de secreción de las glándulas sebáceas que se produce durante el primer mes de vida podría favorecer la colonización cutánea por Malassezia furfur.
Ante todo recién nacido con lesiones pustulosas debe realizarse una detallada historia clínica, exploración física y técnicas de laboratorio rápidas que nos permitan confirmar el diagnóstico. El estudio directo de las pústulas en estos casos demuestra la presencia de Malassezia furfur con predominio de neutrófilos y, en menor medida, eosinófilos, basófilos, linfocitos y
Se plantea el diagnóstico diferencial principalmente con el acné neonatal que se caracteriza por pústulas en la cara, pero además con comedones cerrados o abiertos que suelen asociarse a pápulas inflamatorias. La frecuencia de la pustulosis por
El tratamiento con ketoconazol reduce la duración de las lesiones, aunque la involución espontánea podría producirse ligada a la disminución posterior de la producción del sebo.
Los criterios diagnósticos que definen esta entidad son (6): a) pústulas en la cara y en el cuello; b) edad de inicio, en el primer mes de vida; c) aislamlento de Malassezia furfur mediante estudio microscópico directo en material procedente de las pústulas; d) descartar otras causas de pustulosis neonatal; y e) respuesta al tratamiento tópico con ketoconazol.
Incluimos a la pustulosis neonatal por Malassezia furfur como entidad a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de las pustulosis en el período neonatal.
Abstract.--We report the case of a 21-day-old boy who presented a pustular eruption of the face. The diagnosis was established by direct examination of pustule smears which showed Malassezia furfur yeast. Treatment with 2% ketoconazole cream applied topically was effective.
Pont Sanjuán V, Grau Salvat C, Gil Mateo M.ª P, Febrer Bosch M.ª I. Aliaga Boniche A. Neonatal Malassezia furfur pustulosis. Actas Dermosifiliograf 1998;89:199-200.
Key words: Neonatal pustulosis. Malassezia furfur.
BIBLIOGRAFÍA
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Correspondencia: Virginia Pont Sanjuán. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario. Tres Cruces, s/n. 46014 Valencia.
Aceptado el 9 de enero de 1998.
FIG. 1.--Erupción pustulosa facial.
FIG. 2.--Elementos levaduriformes en el frotis.
Amiloidosis maculosa con hiperpigmentación cutánea difusa generalizada
M. GONZALEZ, J. J. GODAY, J. M. OLEAGA, J. I. YANGUAS, M. LOZANO, R. SOLOETA
Servicio de Dermatología. Hospital Santiago Apostol. Vitoria.
Resumen.Aportamos el caso de un varón paquistaní de 56 años que mostraba una amiloidosis maculosa con afectación uniforme y extensa de la superficie corporal, sin pápulas, patrón reticulado o poiquilodermia. Se trata de una variante excepcional, sólo descrita previamente en dos casos, que puede ser fácilmente confundida con hiperpigmentaciones difusas por otras causas
Palabras clave: Amiloidosis maculosa. Hiperpigmentación difusa. (Actas Dermosifiliogr 1998;89:201-202)
La amiloidosis cutánea primaria comprende un grupo de enfermedades caracterizadas por la presencia de depósitos de amiloide en piel previamente sana, sin asociación con enfermedades sistémicas (1). Se han descrito diversas variantes morfológicas (2), siendo las formas macular y liquenoide las más frecuentes (3). La forma de amiloidosis macular generalizada es excepcional y más aún su presentación difusa sin pápulas, patrón reticulado o poiquilodermia. Nosotros aportamos un caso y señalamos la importancia de tenerla presente en el diagnóstico diferencial de las pigmentaciones cutáneas difusas generalizadas.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Varón de 56 años, de origen paquistaní, sin antecedentes de interés. Presentaba desde hacía 12 años prurito y rascado crónicos que iban dejando una hiperpigmentación homogénea, difusa y progresiva, sin otras manifestaciones cutáneas ni clínica sistémica acompañante. El proceso se había iniciado a nivel torácico y se iba extendiendo de forma difusa por espalda, abdomen y cabeza. La exploración general era normal apreciándose a nivel cutáneo una hiperpigmentación marrón oscura, difusa y homogénea que afectaba de forma simétrica a la cara, cuello, axilas, tórax, abdomen y espalda (Fig. 1). No se apreciaban pápulas ni patrón reticulado y/o poiquilodermia. El estudio analítico practicado, en el que incluimos hemograma, bioquímica, perfil férrico, proteinograma, inmunoelectroforesis de inmunoglobulinas, estudio inmunológico con AAN, anti-DNA y complemento, sedimento de orina, estudio hormonal con niveles de ACTH y cortisol basal y en orina de 24 h, hormonas tiroideas, serologías de hepatitis e hidatidosis, huevos y parásitos en heces, resultó normal o negativo. En la radiografía de tórax se apreciaba un proceso cicatricial en el segmento apical de lóbulo superior derecho secundario a tuberculosis antigua. El estudio anatomopatológico de una muestra de piel afecta de espalda reveló la presencia de hiperpigmentación de la capa basal con incontinencia de pigmento así como la existencia de unos depósitos bien delimitados a nivel de las papilas dérmicas constituidos por un material amorfo eosinófilo, de aspecto globular (Fig. 2) que resultaron positivos en el estudio con fluorescencia mediante Tioflavina T. Con todos estos datos descartamos posibles causas de hiperpigmentación cutánea adquirida generalizada, así como la existencia de afectacion sistémica, llegando al diagnóstico de amiloidosis maculosa cutánea primaria generalizada.
DISCUSIÓN
La amiloidosis maculosa es una anormalidad pigmentaria adquirida que afecta habitualmente a jóvenes y adultos de mediana edad (1), preferentemente mujeres (1, 3, 4). Su fisiopatología es desconocida, parece ser que una secuencia de hechos en el tiempo conducirían a la formación del depósito de amiloide.
Abstract.--We report the case of a 56-year-old Pakistanish man who consulted because of a macular amyloidosis with diffuse, homogeneous, extensive hyperpigmentation without papules, reticulated pattern or piokiloderma. Only two cases have been described previously of this unusual variant. The skin lesions in this patients can be easily confused with diffuse hyperpigmentation from other causes.
González Güemes M, Goday Buján JJ, Oleaga Morante JM, Yanguas JI, Lozano Valero M, Soloeta Arechavala R. Macular amyloidosis with widespread diffuse pigmentation. Actas Dermosifiliograf 1998;89:201-202.
Key words: Macular amyloidosis. Diffuse hyperpigmentation.
BIBLIOGRAFÍA
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10.Wang CK, Lee JYY. Macular amyloidosis with widespread diffuse pigmentation. Br J Dermatol l996;135:135-8.
Correspondencia: M. González Güemes. Servicio de Dermatología. Hospital Santiago Apóstol. C/ Olaguibel, 29. 01004 Vitoria-Gasteiz
Aceptado el 9 de enero de 1998.
FIG. 1.--Hiperpigmentación difusa y homogénea en tronco.
FIG. 2.--(H-E x 400). Depósitos de material amorfo eosinófilo a
nivel de las papilas dérmicas.
Fibroma periungueal solitario: ¿se puede descartar la existencia de una esclerosis tuberosa?
EDUARDO NAGORE, JOSÉ MARÍA SÁNCHEZ MOTILLA, JOSÉ MIGUEL FORTEA, ADOLFO ALIAGA
Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario. Avda. Tres Cruces, s/n. 46014 Valencia.
Resumen.Los fibromas periungueales son una manifestación clínica característica de la esclerosis tuberosa, aunque pueden presentarse sin formar parte del síndrome. Cuando se presentan como único hallazgo clínico representan un problema diagnóstico, especialmente cuando se trata de pacientes en edad reproductora. Se presenta un caso de fibroma periungueal único, sin otras manifestaciones clínicas de esclerosis tuberosa en un varón de 25 años. Se discute la actitud a tomar ante este tipo de patología.
Palabras clave: Fibroma periungueal. Esclerosis tuberosa. Diagnóstico (Actas Dermosifiliogr 1998;89:203-205)
Los fibromas periungueales son hamartomas cutáneos considerados como criterio diagnóstico de esclerosis tuberosa, independientemente del número y localización (1-3). Sin embargo, han sido también descritos como lesiones cutáneas en pacientes no afectos de esclerosis tuberosa (4, 5). Por ello representan un problema importante de decisión para el médico que se encuentra con un paciente con un fibroma periungueal como único hallazgo clínico puesto que, en la actualidad, no existe ningún método diagnóstico rutinario que permita descartar definitivamente la esclerosis tuberosa.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Varón de 25 años, médico, sin antecedentes personales ni familiares de interés, consultó por la aparición de una lesión tumoral, que dolía al comprimirla, de crecimiento lento, en la zona periungueal del tercer dedo de la mano derecha, de seis meses de evolución. La exploración de la lesión mostró una tumoración del color de la piel normal, de aproximadamente 3 mm de diámetro, consistencia elástica y de superficie lisa y brillante, que emergía bajo el eponiquio de la uña del tercer dedo de la mano derecha. Por su localización adyacente a la matriz ungueal deformaba la lámina ungueal que emergía con un surco longitudinal (Fig. 1). Se diagnosticó clínicamente de fibroma periungueal y se extirpó por las molestias que le ocasionaba al paciente. En el estudio microscópico de la pieza se observaba una tumoración bien delimitada (Fig. 2), con hiperqueratosis compacta en la epidermis y aumento de la densidad de la dermis, con un incremento del número de fibroblastos y de capilares. El diagnóstico histológico fue, por lo tanto, compatible con angiofibroma. Se realizaron una ecocardiografía y una resonancia magnética cerebral que resultaron normales.
DISCUSIÓN
La esclerosis tuberosa es una enfermedad hereditaria, que se transmite de forma autosómica dominante, aunque hasta en el 70% de casos es debida a nuevas mutaciones (6). Recientes estudios han establecido la heterogenicidad genética, identificándose los loci responsables donde mutaciones pueden causar la enfermedad con fenotipos aparentemente indistinguibles: TSC1 en 9q34 (7) y TSC2 en 16pl3.3 (8, 9). Sin embargo, la detección de dichas mutaciones no es sencilla y todavía no está disponible para estudios de rutina. En un estudio reciente se intentó infructuosamente detectar a portadores de la enfermedad con el estudio de los polimorfismos en los fragmentos de restricción con la técnica de PCR en el 9q34 (10). Por ello el diagnóstico todavía se basa en unos criterios clínico-patológicos (tabla I)
Los fibromas periungueales son uno de los criterios mayores utilizados para el diagnóstico de la esclerosis tuberosa, por lo que en teoría sería suficiente su
Estas situaciones suscitan dudas en la actitud que se debe tener con cualquier paciente que presenta un fibroma periungueal, sea único o solitario. Existen en estos casos al menos tres posibilidades: a) tienen un riesgo despreciable de portar el gen TSC; b) son portadores del gen C, pero lo expresan mínimamente; o c) presentan la mutación en mosaicismo somático (12).
A la espera de la llegada de estudios genéticos asequibles que tengan una mayor especificidad diagnóstica y dado que actualmente sólo se pueden usar los criterios clínicos, no nos podemos quedar tranquilos cuando nos encontremos con alguna de estas lesiones clínicas. Posiblemente la actitud más adecuada podría ser bien la vigilancia periódica anual, o bien el adiestramiento de los pacientes para detectarse nuevas lesiones susceptibles de ser valoradas. Esta actitud puede, por otro lado, crear en muchos pacientes una ansiedad gratuita e innecesaria y representar un gasto importante para la sanidad pública dada la relativa frecuencia con que se presentan estos tumores. Sin embargo, creemos que es conveniente realizarlos especialmente cuando se trata de pacientes en edad reproductiva que se están planteando tener descendencia.
Abstract.--Periungual fibromas are a characteristic clinical manifestation of tuberous sclerosis complex. They have also been reported unrelated with this entity. The finding of a single periungual fibroma represent a diagnosis challenge, even more in fertile age. A solitary periungual fibroma without any other manifestation of tuberous sclerosis complex in a 25-year-old man is presented. Attitude in view of this pathology is discussed.
Nagore E, Sánchez JM, Fortea JM, Aliaga A. Single periungual fibroma: is it possible to rule out a tuberous sclerosis complex? Actas Dermosifiligraf 1998;89:203-205.
Key words: Periungual fibroma. Tuberous sclerosis. Diagnostic.
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Correspondencia: Eduardo Nagore Enguídanos. C/ Denia 20, 6.°. 46006 Valencia. E-mail: eduyame@meditex.es.
Aceptado el 9 de enero de 1998.
TABLA I: CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ESCLEROSIS TUBEROSA (2)
Criterios mayores (sólo uno es necesario)
1. Angiofibromas faciales
2. Fibromas ungueales
3. Hamartomas retinianos calcificados*
4. Lesiones corticales múltiples
5. Nódulos gliales subependimarios múltiples*
Posibles criterios mayores adicionales
1. Angiomiolipomas renales múltiples bilaterales
2. Placa fibrosa en la frente
3. Piel de zapa
Criterios diagnósticos si existe un familiar de primer grado afecto
1. Astrocitoma de células gigantes probado histológicamente
2. Rabdomioma cardíaco probado histológica o ecográficamente. Evidencia de más de una lesión en niños
3. Única lesión cortical
4. Hamartoma retiniano único
Criterios diagnósticos menores o secundarios (se necesitan dos o más)
1. Máculas hipomelanóticas típicas
2. Riñones poliquísticos bilaterales
3. Pulmón en panal de abejas en radiografía (linfangioleiomiomatosis)
4. Rabdomioma cardiaco único
5. Angiomiolipoma renal único
* Una única lesión, probada histológicamente es diagnóstica (2)
FIG. 1.--Lesión tumoral que emerge del eponiquio y produce una
deformación canicular de la lámina ungueal.
FIG. 2.--Tumoración dérmica rodeada de epitelio con hiperquera-
tosis (H&E; 20x).
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