Pterigium inversum unguis (PIU) es una alteración ungueal en la que desaparece el pliegue distal y el hiponiquio se adhiere a la lámina ungueal. Los pacientes se quejan de dolor al manipular objetos pequeños, interfiriendo su actividad diaria y sangrado al cortarse las uñas. La etiopatología no está aclarada y no se conoce un tratamiento eficaz.
Aunque parece ser una afección frecuente, existen pocos artículos sobre este tema en la literatura.
DESCRIPCION DEL CASO
Acudió a la consulta una mujer de 41 años por una alteración subungueal de instauración paulatina que se había iniciado 10 años antes. Afectaba los dedos de la mano, estando los dedos de los pies indemnes. Se quejaba de fisuración y dolor a nivel del hiponiquio al realizar su actividad diaria, así como imposibilidad de cortarse las uñas porque le producía dolor y sangrado.
Como antecedentes patológicos destacaba que había sido intervenida del ojo izquierdo tras un accidente de tráfico, además de un dolor ciático de forma ocasional. Sin embargo, no se quejaba de Raynaud, artritis o artralgias, disfagia ni otros signos sugeren-
tes de conectivopatía.
Usaba laca de uñas desde hacia años, pero no había utilizado fortalecedores ni uñas artificiales. Se había realizado manicuras de forma esporádica.
No existían antecedentes familiares similares.
En la exploración se observó en todos los dedos de las manos la desaparición del pliegue distal, mientras que el hiponiquio acompañaba la zona distal de la uña, quedando adherido al borde libre de la lámina ungueal (Fig. 1). Los dedos de los pies no mostraban alteración alguna. El resto de la exploración fue normal.
FIG. 1.--Pterigium inversum unguis. El pliegue distal prácticamente ha desaparecido y el hiponiquio se mantiene unido a la lámina ungueal sin dejar apenas borde libre ungueal.
Se realizó un hemograma, un recuento y fórmula leucocitaria, además de una VSG, un estudio de coagulación y un bioquímica elemental, mostrando valores rigurosamente normales. El estudio de autoanticuerpos demostró unos ANA positivo de 1/40 con patrón homogéneo. Los Ac anti-RNP, Ac anti-Sm, Ac anti-SSA, Ac anti-SSB, AC anti-Scl70 fueron negativos. El estudio de complemento mostró un C3 de 87 mg/dl (101-186) y un C4 de 16 mg/dl (20-50).
Con el diagnóstico de pterigium inversum unguis se instauró tratamiento con pasta al agua con leve mejoría del cuadro.
DISCUSION
Pterigium inversum unguis fue descrito en 1973 por Caputo y cols. (1) en una paciente de 45 años con una clínica superponible a nuestro caso, sin encontrar alteración alguna en los análisis, radiografía de manos ni cultivos realizados.
A pesar de que hay pocos artículos publicados al respecto, según el estudio prospectivo de Mello (2), el PIU afecta al 0,4% de la población, siendo tres veces más frecuente en las mujeres que en los hombres (2, 3). Aunque la mayoría de los casos se han descrito en raza caucasiana, también hay casos en japoneses (4, 5), hispanos (6) o africanos (7). Se localiza con mayor frecuencia en las manos, donde puede afectar a dedos aislados (3) o a todos ellos (5, 8), pero también se han hallado en los pies, ya sea de forma aislada (4) o asociado a PIU de manos (6, 9).
PIU se caracteriza por la pérdida del pliegue distal, mientras que el hiponiquio sigue unido a la lámina ungueal más allá de lo normal, sin desprenderse del borde libre de la uña. Esto provoca molestias y dolor, sobre todo a la mínima presión o al manipular objetos pequeños. También se produce dolor y sangrado al cortar las uñas. Sin embargo, hay casos asintomá-ticos (3).
Se distinguen dos variantes PIU (2, 7). Por un lado, la variante idiopática, que puede ser congénita, con (10) o sin afectación familiar (11), o adquirida, y por otro lado, la variante secundaria que englobaría aquellos casos en los que PIU se desarrolla como consecuencia de una alteración neurológica o vascular del pliegue subungueal. La mayoría de casos secundarios se asocian a esclerodermia sistemática (12), aunque también pueden ser consecuencia de otras colagenosis como la dermatomiositis (2) o el lupus eritomatoso sistémico (2). Caputo y cols. (3) encontraron que un 13% de los pacientes con conectivopatías presentan PIU, por lo que podría ser un marcador para este grupo de enfermedades. También existe un caso asociado a lepra (9) y otro en que se halló PIU muy marcado en el lado parésico de un paciente con accidente cerebrovascular con lesiones mínimas en el lado contralateral (6). En dos casos más se ha encontrado una asociación con hipoglucemia (13). Guidetti y cols. (14) describieron un caso de una mujer que presentaba una clínica de PIU secundaria a una exóstosis.
En cuanto a los idiopáticos se ha asociado en dos ocasiones con el uso de fortalecedores ungueales (8, 15) poco antes de iniciar el cuadro, aunque la realización de pruebas de contacto no demostraron sensibilización (15). Del mismo modo, Melo (2) encontró dos casos asociados a onicofagia durante la infancia. Dupré y cols. (7) describieron un caso en que PIU apareció después de una reacción ungueal secundaria al uso de tetraciclinas. De cualquier manera no está clara la relación de estos antecedentes con el desarrollo de PIU. Parecen, a nuestro juicio, asociaciones casuales las que relacionan casos aislados de PIU con neurofibromatosis (12) o con pits de las líneas palmares junto a leiomiomas en zona submamaria en el caso de Dupré y cols. (7) que fuera secundario a tetraciclinas.
La etiopatogenia no está aclarada. Caputo y cols. (1) sugirieron que se debe a una involución filogenética, puesta que el PIU se asemeja a las garras de especies inferiores. Esta teoría, que podría explicar los casos congénitos entendidos como un defecto del desarrollo (11), nos parece difícil de aceptar para los casos adqui-ridos. Se ha apuntado que las cicatrices pueden dar una clínica idéntica a un PIU (5); sin embargo, el estudio histológico de algunos casos no demuestra cicatriz. Dupré y cols. (7) expusieron una teoría poco consistente basada en la hiperactividad de las crestas epidérmicas de la zona.
Para explicar los casos secundarios se ha abogado por una vascularización insuficiente, lo que provocaría isquemia, ulceraciones y cicatrización secundaria (12). Marimoto y cols. (6) consideran que en su paciente afecto de un accidente cerebrovascular el PIU se debería a una atrofia con retracción del tejido circundante.
Sonex y cols. (16) describieron la banda onicocorneal como la línea blanquecina que se observa en el extremo distal de las uñas por detrás del borde libre y que supone la línea de unión entre la lámina ungueal y el lecho ungueal. Histopatológicamente ese punto de unión presenta una capa córnea más pálida y menos compacta, con una granulosa especialmente prominente. Sin embargo, los cambios histopatológicos de PIU muestran hiperqueratosis (4, 11), pero carecen de esa zona con hipregranulosis y córnea más laxa. Probablemente exista una zona de epidermis con características y funciones especiales a ese nivel, al igual que ocurre en los acrotriquios y acrosiringios, que pueden determinar una patología propia como, por ejemplo, el nevo ostial ecrino poroqueratósico o explicaría las imágenes de chimeneas basófilas en la histopatología de las queratosis actínicas. De forma secundaria a una noxa local, como podrían ser el uso de fortalecedores ungueales, inflamación ungueal tras ingesta de tetraciclinas o una alteración de la vascularización, se produciría la desaparición de esa zona de epidermis y se provocaría el PIU.
No existe tratamiento eficaz para esta afección. Se ha realizado electrocoagulación, quimiocoagulación, cirugía, y se han aplicado pomadas de vitamina A o tretinoían, de clobetasol, de urea al 20% o de ácido salicílico al 50% sin resultado alguno (2).
