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Se ha descrito una herencia autos&#243;mica dominante en varias formas cl&#237;nicas&#44; y tambi&#233;n casos espor&#225;dicos de inicio en edades adultas&#44; asociados a inmunosupresi&#243;n&#44; sida&#44; trasplante renal o hep&#225;tico&#44; f&#225;rmacos como los diur&#233;ticos tiaz&#237;dicos&#44; neoplasias hematol&#243;gicas&#44; enfermedades autoinmunes y la exposici&#243;n laboral al benceno&#44; entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>&#46; Algunos autores sugieren que la poroqueratosis se produce por la expansi&#243;n de un clon anormal de queratinocitos&#46; Los mosaicismos pueden explicar las formas de poroqueratosis localizada o lineal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque las lesiones de poroqueratosis pueden localizarse en cualquier parte de la superficie corporal&#44; la afectaci&#243;n del &#225;rea genital se considera extremadamente rara&#44; y puede ocurrir en casos de poroqueratosis generalizada que incluyan el &#225;rea genital&#44; o presentarse exclusivamente en esta localizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El prop&#243;sito de este art&#237;culo es el de comunicar un nuevo caso de poroqueratosis escrotal y revisar los casos publicados hasta el momento en la literatura de poroqueratosis exclusivamente genital&#46;</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Caso cl&#237;nico</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 47 a&#241;os de edad&#44; que acudi&#243; a nuestra consulta por la aparici&#243;n de una lesi&#243;n escrotal de 18 meses de evoluci&#243;n&#44; pruriginosa&#44; que no mejoraba pese a la aplicaci&#243;n de tratamientos antif&#250;ngicos ni corticoides t&#243;picos&#46; No ten&#237;a ning&#250;n antecedente m&#233;dico de inter&#233;s&#44; ni tomaba ninguna medicaci&#243;n&#59; trabajaba como administrativo&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica observamos una placa muy bien delimitada&#44; uniforme e hiperquerat&#243;sica&#44; de unos 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro localizada en el escroto izquierdo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Tras una exploraci&#243;n minuciosa no encontramos lesiones en ninguna otra parte de la superficie corporal&#46; El paciente no refer&#237;a la presencia de antecedentes familiares de poroqueratosis&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una biopsia cut&#225;nea&#44; donde se objetiv&#243; la presencia en la epidermis de varias columnas de c&#233;lulas de paraqueratosis&#44; con desaparici&#243;n del estrato granuloso subyacente&#44; apreci&#225;ndose alg&#250;n queratinocito de citoplasma vacuolado&#44; realizando el diagn&#243;stico de poroqueratosis escrotal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado el peque&#241;o tama&#241;o de la lesi&#243;n&#44; decidimos conjuntamente con el paciente su extirpaci&#243;n quir&#250;rgica&#46; Tras un a&#241;o de seguimiento no ha presentado recidiva de la lesi&#243;n&#46;</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Discusi&#243;n</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La forma cl&#225;sica localizada de Mibelli es poco frecuente y se descubre durante la lactancia o la infancia&#44; sobre todo en varones&#46; En los casos no hereditarios el comienzo suele ser m&#225;s tard&#237;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Puede afectar cualquier parte del cuerpo&#44; pero tiene predilecci&#243;n por las &#225;reas extensoras de las extremidades de forma unilateral&#46; Se ha descrito en la cara&#44; mucosas y muy raramente en la regi&#243;n genital y paragenital<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Como hemos se&#241;alado la cl&#237;nica es com&#250;n&#44; con placas parduscas anulares &#250;nicas o en peque&#241;o n&#250;mero&#44; con un estrecho borde sobreelevado hiperquerat&#243;sico muy llamativo&#44; delimitado por un caracter&#237;stico surco longitudinal&#46; El centro de la lesi&#243;n puede ser hipo&#47;hiperpigmentado&#44; lampi&#241;o&#44; atr&#243;fico y anhidr&#243;tico&#46; Van aumentando de tama&#241;o progresivamente de forma centr&#237;fuga&#44; y se han descrito formas gigantes&#46; Generalmente son asintom&#225;ticas&#44; aunque pueden producir un intenso prurito&#46;<elsevierMultimedia ident="t0015"></elsevierMultimedia></p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se ha definido la dermatoscopia con la presencia de una estructura anular blanquecina o amarillenta fina&#44; a veces doble&#44; que delimita la zona central de la lesi&#243;n&#44; en la que se aprecia un &#225;rea de aspecto cicatricial rosado-blanquecina&#44; rodeada por una discreta vascularizaci&#243;n perif&#233;rica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Realizando una revisi&#243;n de la literatura hemos recogido &#250;nicamente 23 casos cl&#237;nicos de poroqueratosis de localizaci&#243;n exclusivamente genital &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>&#41;&#46; Chen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> publica la serie m&#225;s larga de 10 pacientes&#44; de los cuales solamente 7 tienen una afectaci&#243;n exclusiva genital&#46; En esta serie un 30&#37; presentaba diabetes mellitus no insulino-dependiente&#44; y dos pacientes asociaban enfermedades de transmisi&#243;n sexual&#44; condiloma acuminado y s&#237;filis&#46; Huang<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> aporta 6 casos adicionales de poroqueratosis genitogl&#250;tea&#44; 5 varones y una mujer&#44; sin detectar ninguna alteraci&#243;n asociada&#46; Neri reporta dos nuevos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El resto presentan casos aislados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44;<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44;<span class="elsevierStyleSup">10-12</span></a>&#46; Helfman public&#243; un caso cl&#237;nico con lesiones en el pene y escroto&#44; pero con extensi&#243;n al &#225;rea suprap&#250;bica&#44; pliegue inguinal y muslos&#44; con un aspecto reticulado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente se ha englobado la poroqueratosis genital como una forma en placa o de Mibelli&#44; aunque todos los casos reportados tienen en com&#250;n algunas caracter&#237;sticas diferenciales&#44; que pueden plantear la definici&#243;n de poroqueratosis genital o genitogl&#250;tea como una forma cl&#237;nica distintiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Casi todos los casos recogidos son varones&#46; S&#243;lo hemos encontrado un caso publicado de afectaci&#243;n vulvar&#44; pero que adem&#225;s presentaba otras lesiones en el perin&#233;&#44; extremidad y planta del pie<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#44; y Huang recoge otra mujer con lesiones en localizaci&#243;n gl&#250;tea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Las lesiones aparecen en la edad media de la vida y son de peque&#241;o tama&#241;o&#46; No son individuos inmunodeprimidos&#44; excepto en el caso publicado por Laino&#44; con una disminuci&#243;n asintom&#225;tica del porcentaje CD4 &#43; &#47;CD8 &#43; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; y no toman f&#225;rmacos relevantes&#46; Aunque todos los pacientes tienen lesiones t&#237;picas es dif&#237;cil establecer un diagn&#243;stico correcto inicial&#44; ya que no se sospecha debido a su rareza en el diagn&#243;stico diferencial de las lesiones en la regi&#243;n genital&#46; No refieren antecedentes familiares de poroqueratosis&#46; No se ha descrito la malignizaci&#243;n durante el periodo de seguimiento&#44; ni tampoco la progresi&#243;n de las lesiones tras un r&#225;pido crecimiento inicial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0010"></elsevierMultimedia><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lucker<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a> describi&#243; una forma cl&#237;nica limitada al pliegue intergl&#250;teo en un var&#243;n de 34 a&#241;os&#44; intentando diferenciarla cl&#237;nicamente como una poroqueratosis con afectaci&#243;n exclusiva en pliegues denominada &#171;poroqueratosis <span class="elsevierStyleItalic">ptychotropica</span>&#187;&#46; Posteriormente se han aportado otros tres casos similares&#44; aunque por sus caracter&#237;sticas distintivas no los incluimos en nuestra definici&#243;n de poroqueratosis genital&#46; Trcka public&#243; un caso cl&#237;nico de un var&#243;n de 70 a&#241;os con aproximadamente 40 lesiones en el escroto&#44; el pliegue intergl&#250;teo y la regi&#243;n superior de ambos muslos&#44; y lo relacion&#243; con la exposici&#243;n cr&#243;nica laboral al benceno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Al sobrepasar las lesiones el &#225;rea genital tampoco incluimos este caso en nuestra serie de poroqueratosis genital&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La malignizaci&#243;n de las lesiones de poroqueratosis ha sido bien documentada en la literatura&#44; con una incidencia que oscila entre el 7-11 &#37;&#46; El riesgo de malignizaci&#243;n es mayor en las lesiones de gran tama&#241;o&#44; de largo tiempo de evoluci&#243;n&#44; en piel no-fotoexpuesta&#44; en pacientes de edad avanzada e inmunodeprimidos y sobre todo en las formas cl&#237;nicas de Mibelli y lineal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;8</span></a>&#46; Curiosamente la forma localizada que comienza en las edades adultas ha mostrado en algunos estudios una mayor capacidad de malignizaci&#243;n&#44; de un 24 &#37;&#46; Sin embargo&#44; no se han descrito casos de malignizaci&#243;n de las lesiones de poroqueratosis exclusivamente genital&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones de poroqueratosis precisan ser tratadas&#44; debido a este potencial de transformaci&#243;n maligna que hemos rese&#241;ado&#46; El tratamiento de elecci&#243;n es el quir&#250;rgico&#44; aunque seg&#250;n el tama&#241;o&#44; el n&#250;mero y&#47;o la localizaci&#243;n resulta en ocasiones t&#233;cnicamente dif&#237;cil de realizar&#46; Se han descrito m&#250;ltiples opciones terap&#233;uticas&#44; como la crioterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;10</span></a>&#44; l&#225;ser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;9</span></a>&#44; retinoides orales y tratamientos t&#243;picos con an&#225;logos de vitamina D3&#44; queratol&#237;ticos&#44; 5-fluoracilo en oclusi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> y recientemente el imiquimod en oclusi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y la terapia fotodin&#225;mica con resultados variables&#46; Debe aconsejarse a los pacientes que eviten la exposici&#243;n a rayos ultravioletas&#46;</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Agradecimientos</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Agradezco al Dr&#46; Lecona su inestimable ayuda por la realizaci&#243;n de las fotograf&#237;as histopatol&#243;gicas&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaro no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Localizaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Levell<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Var&#243;n&#44; 27 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Asintom&#225;ticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pene&#44; escroto&#44; rafe medio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Neri<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Var&#243;n&#44; 70 a&#241;osVar&#243;n&#44; 40 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">a&#241;os 2 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Asintom&#225;ticasAsintom&#225;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">EscrotoPene&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tangoren<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Var&#243;n&#44; 75 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2-3 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pene&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Porter<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Var&#243;n&#44; 56 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Asintom&#225;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Glande&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Laino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Var&#243;n&#44; 36 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&#250;ltiples&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Escroto&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Huang<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5 varones&#44; 29-66 a&#241;os mujer&#44; 43 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1-9 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1-3 lesiones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Escroto&#44; gl&#250;teo medial Gl&#250;teo medial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Perlis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Var&#243;n&#44; 64 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pruriginosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pene&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Chen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">10 varones&#44; 39-59 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;8-15 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pruriginosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1-varias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Escroto&#44; pene&#44; gl&#250;teo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Valdivielso-Ramos&#44; 2007&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Var&#243;n&#44; 47 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;5 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Pruriginosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Escroto&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t">Casi exclusivo en el var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Comienzo tard&#237;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Lesiones &#250;nicas&#44; escaso n&#250;mero&#44; peque&#241;o tama&#241;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No antecedentes familiares de poroqueratosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No inmunosupresi&#243;n &#40;s&#243;lo un caso de disminuci&#243;n asintom&#225;tica de CD4 &#43;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No f&#225;rmacos relevantes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No transformaci&#243;n maligna&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diagn&#243;stico tard&#237;o &#40;por rareza de localizaci&#243;n&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t">Historia familiar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">F&#225;rmacos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Inmunosupresi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Otros&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Crioterapia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Raza negra&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">NoNo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">NoNo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">NoNo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No referenciaNo referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Liquen plano ungueal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">Crioterapia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">5-fluorouracilo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Disminuci&#243;n CD4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;&#47;CD8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Raza negra&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cirug&#237;a&#44; l&#225;ser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">No referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Coreano&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">3 hipoglucemiantes orales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">3 pacientes diabetes mellitus&#44; 1 condiloma&#44; 1 s&#237;filis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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Vol. 99. Núm. 3.
Páginas 217-220 (abril 2008)
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CASOS CLÍNICOS
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Poroqueratosis genital
Genital porokeratosis
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M. Valdivielso-Ramos
Autor para correspondencia
mvaldira@yahoo.es

Marta Valdivielso-Ramos. Servicio Dermatología. Hospital Virgen de la Torre. C/ Puerto Lumbreras, 5. 28031 Madrid.
Servicio Dermatología. Hospital Virgen de la Torre. Madrid. España
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Tabla 1. Resumen de los casos publicados de poroqueratosis genital
Tabla 2. Características de la poroqueratosis genital
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Resumen
Introducción

La poroqueratosis es un trastorno primario de la queratinización epidérmica que engloba varias formas clínicas que comparten una histología común característica, definida por la aparición de la laminilla cornoide. Aunque las lesiones de poroqueratosis pueden encontrarse en cualquier parte de la superficie corporal la afectación del área genital ocurre raramente, y puede presentarse en casos de poroqueratosis generalizada que incluyan el área genital, o de forma exclusiva en esta localización.

Caso clínico

Presentamos el caso clínico de un varón de 47 años de edad con una placa única de poroqueratosis escrotal, sin lesiones en otras localizaciones, ni antecedentes médicos personales ni familiares de interés.

Discusión

La poroqueratosis de localización exclusiva genital es extremadamente infrecuente, con tan sólo 23 casos recogidos en la literatura. Realizamos una revisión clínica, epidemiológica y terapéutica, recogiendo las características distintivas de esta rara entidad.

Palabras clave:
poroqueratosis
poroqueratosis genital
revisión
características distintivas
Abstract
Introduction

Porokeratosis is a primary disorder of epidermal keratinization. The term covers several clinical variants that have in common the presence of a cornoid lamella in histological studies. Although porokeratotic lesions may appear anywhere on the skin, genital lesions are uncommon and may occur in cases of generalized porokeratosis with genital involvement or be localized to the genital area.

Case description

We describe a 47-year-old man with a solitary porokeratotic plaque on the scrotum. He had no other lesions at other sites or relevant personal or familial history.

Discussion

Porokeratosis confined to the genitals is extremely uncommon. Only 23 cases have been reported in the literature. We undertook a clinical, epidemiological, and therapeutic review, compiling the distinctive characteristics of this rare entity.

Key words:
porokeratosis
genital porokeratosis
review
distinctive characteristics
Texto completo

La poroqueratosis es un trastorno primario de la queratinización epidérmica que engloba varias formas clínicas que comparten una histología común característica, con la aparición de una laminilla cornoide, definida por la presencia de una fina columna de células paraqueratósicas que se extienden a lo largo de la capa córnea, con desaparición del estrato granuloso subyacente y con células disqueratósicas o vacuoladas en el estrato espinoso. Las formas localizadas incluyen la clásica o de Mibelli, la lineal y la puntiforme y las formas extensas la diseminada superficial, actínica diseminada superficial y la palmo-plantar diseminada. Se cree que son diferentes expresiones fenotípicas de un desorden genético común1. Se ha descrito una herencia autosómica dominante en varias formas clínicas, y también casos esporádicos de inicio en edades adultas, asociados a inmunosupresión, sida, trasplante renal o hepático, fármacos como los diuréticos tiazídicos, neoplasias hematológicas, enfermedades autoinmunes y la exposición laboral al benceno, entre otros1-3. Algunos autores sugieren que la poroqueratosis se produce por la expansión de un clon anormal de queratinocitos. Los mosaicismos pueden explicar las formas de poroqueratosis localizada o lineal4.

Aunque las lesiones de poroqueratosis pueden localizarse en cualquier parte de la superficie corporal, la afectación del área genital se considera extremadamente rara, y puede ocurrir en casos de poroqueratosis generalizada que incluyan el área genital, o presentarse exclusivamente en esta localización5. El propósito de este artículo es el de comunicar un nuevo caso de poroqueratosis escrotal y revisar los casos publicados hasta el momento en la literatura de poroqueratosis exclusivamente genital.

Caso clínico

Varón de 47 años de edad, que acudió a nuestra consulta por la aparición de una lesión escrotal de 18 meses de evolución, pruriginosa, que no mejoraba pese a la aplicación de tratamientos antifúngicos ni corticoides tópicos. No tenía ningún antecedente médico de interés, ni tomaba ninguna medicación; trabajaba como administrativo.

En la exploración física observamos una placa muy bien delimitada, uniforme e hiperqueratósica, de unos 10mm de diámetro localizada en el escroto izquierdo (fig. 1). Tras una exploración minuciosa no encontramos lesiones en ninguna otra parte de la superficie corporal. El paciente no refería la presencia de antecedentes familiares de poroqueratosis.

Figura 1.

Lesión bien delimitada en la región escrotal izquierda, de aspecto uniforme e hiperqueratósico.

(0.08MB).

Se realizó una biopsia cutánea, donde se objetivó la presencia en la epidermis de varias columnas de células de paraqueratosis, con desaparición del estrato granuloso subyacente, apreciándose algún queratinocito de citoplasma vacuolado, realizando el diagnóstico de poroqueratosis escrotal (fig. 2).

Figura 2.

Laminilla cornoide en el estudio histopatológico (hematoxilina-eosina, ×20).

(0.15MB).

Dado el pequeño tamaño de la lesión, decidimos conjuntamente con el paciente su extirpación quirúrgica. Tras un año de seguimiento no ha presentado recidiva de la lesión.

Discusión

La forma clásica localizada de Mibelli es poco frecuente y se descubre durante la lactancia o la infancia, sobre todo en varones. En los casos no hereditarios el comienzo suele ser más tardío1. Puede afectar cualquier parte del cuerpo, pero tiene predilección por las áreas extensoras de las extremidades de forma unilateral. Se ha descrito en la cara, mucosas y muy raramente en la región genital y paragenital6. Como hemos señalado la clínica es común, con placas parduscas anulares únicas o en pequeño número, con un estrecho borde sobreelevado hiperqueratósico muy llamativo, delimitado por un característico surco longitudinal. El centro de la lesión puede ser hipo/hiperpigmentado, lampiño, atrófico y anhidrótico. Van aumentando de tamaño progresivamente de forma centrífuga, y se han descrito formas gigantes. Generalmente son asintomáticas, aunque pueden producir un intenso prurito.

Historia familiar  Fármacos  Tratamiento  Inmunosupresión  Otros 
No  No referencia  Crioterapia  No referencia  Raza negra 
NoNo  NoNo  NoNo  No referenciaNo referencia  Liquen plano ungueal 
No referencia  No referencia  Crioterapia  No referencia   
No referencia  No  5-fluorouracilo  No referencia   
No  No  No referencia  Disminución CD4+/CD8Raza negra 
  No referencia  Cirugía, láser CO2  No referencia   
No referencia  No  Triamcinolona  No referencia  Coreano 
No referencia  3 hipoglucemiantes orales  Cirugía, láser CO2, otros  No referencia  3 pacientes diabetes mellitus, 1 condiloma, 1 sífilis 
No  No  Cirugía  No   

Recientemente se ha definido la dermatoscopia con la presencia de una estructura anular blanquecina o amarillenta fina, a veces doble, que delimita la zona central de la lesión, en la que se aprecia un área de aspecto cicatricial rosado-blanquecina, rodeada por una discreta vascularización periférica7.

Realizando una revisión de la literatura hemos recogido únicamente 23 casos clínicos de poroqueratosis de localización exclusivamente genital (tabla 1). Chen8 publica la serie más larga de 10 pacientes, de los cuales solamente 7 tienen una afectación exclusiva genital. En esta serie un 30% presentaba diabetes mellitus no insulino-dependiente, y dos pacientes asociaban enfermedades de transmisión sexual, condiloma acuminado y sífilis. Huang9 aporta 6 casos adicionales de poroqueratosis genitoglútea, 5 varones y una mujer, sin detectar ninguna alteración asociada. Neri reporta dos nuevos casos5. El resto presentan casos aislados4,6,10-12. Helfman publicó un caso clínico con lesiones en el pene y escroto, pero con extensión al área suprapúbica, pliegue inguinal y muslos, con un aspecto reticulado13.

Tabla 1.

Resumen de los casos publicados de poroqueratosis genital

Autor  Sexo, edad  Tiempo evolución  Sintomatología  Número  Localización 
Levell10Varón, 27 años  2 años  Asintomáticas  Pene, escroto, rafe medio 
Neri5  Varón, 70 añosVarón, 40 años  años 2 años  AsintomáticasAsintomática  11  EscrotoPene 
Tangoren6  Varón, 75 años  2-3 años  No referencia  Pene 
Porter11  Varón, 56 años  2 años  Asintomática  Glande 
Laino4  Varón, 36 años  3 años  No referencia  Múltiples  Escroto 
Huang9  5 varones, 29-66 años mujer, 43 años  1-9 años  No referencia  1-3 lesiones  Escroto, glúteo medial Glúteo medial 
Perlis12  Varón, 64 años  años  Pruriginosa  Pene 
Chen8  10 varones, 39-59 años  0,8-15 años  Pruriginosa  1-varias  Escroto, pene, glúteo 
Valdivielso-Ramos, 2007  Varón, 47 años  1,5 años  Pruriginosa  Escroto 

Clásicamente se ha englobado la poroqueratosis genital como una forma en placa o de Mibelli, aunque todos los casos reportados tienen en común algunas características diferenciales, que pueden plantear la definición de poroqueratosis genital o genitoglútea como una forma clínica distintiva8. Casi todos los casos recogidos son varones. Sólo hemos encontrado un caso publicado de afectación vulvar, pero que además presentaba otras lesiones en el periné, extremidad y planta del pie14, y Huang recoge otra mujer con lesiones en localización glútea9. Las lesiones aparecen en la edad media de la vida y son de pequeño tamaño. No son individuos inmunodeprimidos, excepto en el caso publicado por Laino, con una disminución asintomática del porcentaje CD4 + /CD8 + 4, y no toman fármacos relevantes. Aunque todos los pacientes tienen lesiones típicas es difícil establecer un diagnóstico correcto inicial, ya que no se sospecha debido a su rareza en el diagnóstico diferencial de las lesiones en la región genital. No refieren antecedentes familiares de poroqueratosis. No se ha descrito la malignización durante el periodo de seguimiento, ni tampoco la progresión de las lesiones tras un rápido crecimiento inicial (tabla 2).

Tabla 2.

Características de la poroqueratosis genital

Casi exclusivo en el varón 
Comienzo tardío 
Lesiones únicas, escaso número, pequeño tamaño 
No antecedentes familiares de poroqueratosis 
No inmunosupresión (sólo un caso de disminución asintomática de CD4 +) 
No fármacos relevantes 
No transformación maligna 
Diagnóstico tardío (por rareza de localización) 

Lucker15 describió una forma clínica limitada al pliegue interglúteo en un varón de 34 años, intentando diferenciarla clínicamente como una poroqueratosis con afectación exclusiva en pliegues denominada «poroqueratosis ptychotropica». Posteriormente se han aportado otros tres casos similares, aunque por sus características distintivas no los incluimos en nuestra definición de poroqueratosis genital. Trcka publicó un caso clínico de un varón de 70 años con aproximadamente 40 lesiones en el escroto, el pliegue interglúteo y la región superior de ambos muslos, y lo relacionó con la exposición crónica laboral al benceno2. Al sobrepasar las lesiones el área genital tampoco incluimos este caso en nuestra serie de poroqueratosis genital.

La malignización de las lesiones de poroqueratosis ha sido bien documentada en la literatura, con una incidencia que oscila entre el 7-11 %. El riesgo de malignización es mayor en las lesiones de gran tamaño, de largo tiempo de evolución, en piel no-fotoexpuesta, en pacientes de edad avanzada e inmunodeprimidos y sobre todo en las formas clínicas de Mibelli y lineal1,8. Curiosamente la forma localizada que comienza en las edades adultas ha mostrado en algunos estudios una mayor capacidad de malignización, de un 24 %. Sin embargo, no se han descrito casos de malignización de las lesiones de poroqueratosis exclusivamente genital.

Las lesiones de poroqueratosis precisan ser tratadas, debido a este potencial de transformación maligna que hemos reseñado. El tratamiento de elección es el quirúrgico, aunque según el tamaño, el número y/o la localización resulta en ocasiones técnicamente difícil de realizar. Se han descrito múltiples opciones terapéuticas, como la crioterapia6,10, láser de CO22,9, retinoides orales y tratamientos tópicos con análogos de vitamina D3, queratolíticos, 5-fluoracilo en oclusión11 y recientemente el imiquimod en oclusión7 y la terapia fotodinámica con resultados variables. Debe aconsejarse a los pacientes que eviten la exposición a rayos ultravioletas.

Agradecimientos

Agradezco al Dr. Lecona su inestimable ayuda por la realización de las fotografías histopatológicas.

Conflicto de intereses

Declaro no tener ningún conflicto de intereses.

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Copyright © 2008. Academia Española de Dermatología y Venereología
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