Un varón de 62 años presentaba unas lesiones cutáneas asintomáticas, localizadas exclusivamente en el tórax de más de 15 años de evolución. El paciente no tenía antecedentes médico-quirúrgicos de interés y no tomaba medicación habitual. A la exploración física se observaban unas placas eritemato-marronáceas, no descamativas y no infiltradas a la palpación (fig. 1A). No había lesiones en las palmas ni las plantas, ni tampoco se objetivaron lesiones en las mucosas. El signo de Darier era negativo y no se palpaban adenopatías ni organomegalias.
Aunque clínicamente las lesiones podían ser compatibles con una mastocitosis, llamaba la atención los años de evolución de la misma y la ausencia de signo de Darier. La estabilidad clínica de las lesiones durante varios años y la ausencia de un compromiso palmoplantar disminuía la posibilidad de un secundarismo sifilítico.
En una analítica de sangre la bioquímica y el hemograma fueron normales, y solo destacaba una hipergammaglobulinemia policlonal con un aumento leve de IgG y de IgA, así como un aumento de reactantes de fase aguda (VSG y PCR). La autoinmunidad fue negativa y tampoco había alteraciones en el sedimento de orina.
Se realizó una biopsia en sacabocados de una de las lesiones del tórax, en la que se objetivó un infiltrado superficial y profundo, con afectación perivascular y perianexial (fig. 2A), y que característicamente también presentaba afectación perineural (fig. 2B). A mayor aumento se observaba que el infiltrado se componía de células plasmáticas (fig. 2C). El estudio inmunohistoquímico mostró una tinción positiva para kappa y lambda de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas(fig. 3) (no se observó restricción de cadenas ligeras). Con estas características el diagnóstico diferencial incluyó otras entidades en las que el infiltrado es rico en células plasmáticas como enfermedades infecciosas (sífilis, leishmania…), enfermedades autoinmunes (como lupus) o enfermedades neoplásicas (plasmocitoma). La serología para sífilis fue negativa. Se consultó con hematología, que realizó una analítica de sangre periférica sin encontrar alteraciones ni en la serie blanca ni en el proteinograma. Debido a la falta de correlación clínico-patológica la serología sifilítica negativa y la ausencia de signos de enfermedad hematológica en sangre, y debido a que el infiltrado se componía de células plasmáticas, el diagnóstico quedó establecido en sesión anatomopatológica como una plasmacitosis cutánea. De acuerdo con las recomendaciones del servicio de hematología no se realizó un estudio de extensión debido a la duración de las lesiones, a la ausencia tanto de clínica sistémica, de adenopatías y megalias en la exploración como a la de alteraciones analíticas.
Imagen anatomopatológica. A. Imagen panorámica. Se observa un infiltrado superficial y profundo perivascular y perianexial (hematoxilina-eosina ×20). B. A mayor detalle se observa infiltrado perineural (hematoxilina-eosina ×40). C. Detalle del infiltrado inflamatorio compuesto por células plasmáticas.
La plasmacitosis cutánea es una entidad extremadamente rara, que suele aparecer en adultos de edad media, sobre todo en pacientes asiáticos (predominantemente descrita en japoneses), y es excepcional su aparición en pacientes caucásicos1,2. Es una enfermedad poco descrita en la literatura, y puede que esté infradiagnosticada debido a diferencias de nomenclatura, ya que no es hasta 19803 cuando se acuña el término plasmacitosis cutánea. Hoy en día algunos autores prefieren el término plasmacitosis cutáneo sistémica, ya que se ha visto que hay pacientes que tienen adenopatías y/u organomegalias, e incluso en pacientes sin dichas alteraciones se ha encontrado infiltrado plasmacitario en biopsias de adenopatías aparentemente normales clínicamente1–4.
En la analítica destaca una hipergammaglobulinemia policlonal, que suele ser, como en nuestro caso, basada en IgG e IgA, así como elevación de reactantes de fase aguda como la VSG y la PCR, sin alteraciones bioquímicas y tampoco en el hemograma.
Histológicamente se observa un infiltrado superficial y profundo, perivascular y perianexial, compuesto de células plasmáticas sin restricción de cadenas ligeras (expresando cadenas kappa y lambda), que demuestran que es un proceso policlonal5. Característicamente, en algunos casos se ha descrito también afectación perineural, como la de nuestro caso6.
Algunos autores han sugerido su relación, al igual que en otros procesos hematológicos, con el virus de Epstein Barr o con Borrelia, pero en las escasas series publicadas esto no se ha demostrado1,5,6.
Existe también controversia sobre si este proceso se asocia a neoplasias hematológicas u a otros procesos plasmacitarios reactivos, como la enfermedad de Castleman, pero en el momento actual se piensa que es un proceso independiente5.
Debido a la rareza del cuadro no hay guías ni consensos sobre el tratamiento en estos pacientes. Se han probado diferentes tratamientos, en su mayoría solo parcialmente efectivos, incluyendo corticoides orales y tópicos, inhibidores de la calcineurina tópicos, melfalán, inmunoglobulinas, rituximab y talidomina, así como fototerapia con PUVA y UVBBE1,6,7.
En conclusión, la plasmacitosis cutánea es una entidad poco frecuente en caucásicos que suele conllevar un curso crónico y benigno a largo plazo, pero debido al desconocimiento de este proceso patológico se recomienda un seguimiento de estos pacientes6.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
