Un hombre de 55 años, sin antecedentes de interés, acudió a nuestro servicio presentando unas lesiones cutáneas de 5 meses de evolución en ambas piernas, que se habían hecho más evidentes y pruriginosas en los últimos días, sin una sintomatología general asociada.
Exploración físicaLa exploración física mostró múltiples placas purpúricas numulares de color rojo-parduzco con una descamación superficial en los miembros inferiores (fig. 1). Las lesiones no desaparecían a la presión. La dermatoscopia mostró un punteado hemorrágico puntiforme y unos depósitos de hemosiderina.
Histopatología
El estudio dermatopatológico evidenció una dermatitis espongiótica psoriasiforme con una paraqueratosis irregular, un infiltrado perivascular superficial y una extravasación hemática (fig. 2). La inmunofluorescencia directa y la clonalidad del receptor de células T fueron negativas en la biopsia cutánea.
Otras pruebas complementarias
El estudio analítico inicial, incluyendo hemograma, bioquímica, coagulación y estudio de orina, fue normal. La autoinmunidad fue negativa para anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo y crioglobulinas. Se realizaron pruebas epicutáneas con resultado negativo.
¿Cuál es el diagnóstico?
DiagnósticoEl paciente, en base a los hallazgos clínicos e histológicos, fue diagnosticado de una púrpura eccematoide de Doucas y Kapetanakis.
Evolución y tratamientoLas lesiones se resolvieron, dejando una hiperpigmentación residual tras 6 meses de tratamiento con corticosteroides tópicos, colchicina oral y nicotinamida oral (fig. 3).
Comentario
Las dermatosis purpúricas pigmentarias (DPP) son un grupo heterogéneo de dermatosis benignas y crónicas. Clínicamente, se caracterizan por la aparición de unas máculas rojo-violáceas y petequias secundarias a una capilaritis, que pueden evolucionar a unas máculas hiperpigmentadas como consecuencia de la reabsorción de la hemosiderina. Afectan fundamentalmente a los miembros inferiores y son a menudo asintomáticas1,2.
La púrpura eccematoide de Doucas y Kapetanakis es un subtipo raro de DPP caracterizado por la presencia de prurito y de descamación sobre la lesión petequial e hiperpigmentada. Fue descrita por primera vez en 1949 por Doucas y Kapetanakis3. Se manifiesta clínicamente por una erupción cutánea simétrica que afecta fundamentalmente a las extremidades inferiores. La lesión primaria es un conjunto de máculas puntiformes rojo-violáceas que no desaparecen a la presión, por lo que el diagnóstico diferencial con las vasculitis cutáneas es fundamental. Puede ser un motivo de consulta en urgencias4. Estas lesiones pueden estar aisladas o confluir en áreas de mayor tamaño y, muy frecuentemente, muestran descamación superficial y liquenificación. Normalmente evolucionan a una coloración parduzca o dorada y pueden tanto desaparecer como dejar un color amarillento durante mucho tiempo. Pueden asociar prurito y ardor durante el periodo de mayor actividad.
Los hallazgos histológicos comunes entre las DPP incluyen un infiltrado linfocitario perivascular superficial en la dermis, la extravasación de hematíes y los depósitos de hemosiderina. El subtipo de Doucas y Kapetanakis también incluye la presencia de espongiosis y de paraqueratosis irregular.
El tratamiento de las DPP puede ser desafiante. Algunas opciones incluyen corticosteroides, ciclosporina, colchicina, pentoxifilina o metotrexato. Sin embargo, no existe consenso sobre el tratamiento y las recomendaciones se basan en pequeñas series o casos clínicos. Nuestro caso presentó una buena respuesta al tratamiento con corticoides tópicos, colchicina y nicotinamida.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
