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2&#46;--Placa eritematosa axilar con erosiones superficiales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">El hemograma y la bioqu&#237;mica de rutina fueron normales&#46; Se practic&#243; una biopsia de una de las lesiones del cuello &#40;figs&#46; 3 y 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n07-13065507tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Biopsia cut&#225;nea de las lesiones&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n07-13065507tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Detalle histol&#243;gico a mayor aumento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DIAGNOSTICO</p><p class="elsevierStylePara"> P&#233;nfigo benigno familiar o enfermedad de Hailey-Hailey&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara"> Histopatol&#243;gicamente&#44; en la epidermis se observaban hendiduras suprabasales que conten&#237;an queratinocitos acantol&#237;ticos&#46; Algunas de las c&#233;lulas mostraban disqueratosis&#44; pero no se apreciaban cuerpos redondos&#46; La superficie de la epidermis se mostraba hiperquerat&#243;sica&#44; con orto y paraqueratosis&#46; En la dermis exist&#237;a un moderado infiltrado inflamatorio perivascular compuesto por linfocitos e histiocitos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El p&#233;nfigo benigno familiar fue descrito en 1939 por los hermanos Hailey<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Esta enfermedad se caracteriza por la aparici&#243;n&#44; de forma recurrente&#44; de ves&#237;culas y erosiones en las &#225;reas flexurales del cuerpo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad de Hailey-Hailey afecta por igual a varones y mujeres y sigue un patr&#243;n de herencia autos&#243;mico dominante&#44; aunque s&#243;lo el 70 &#37; de los pacientes tienen antecedentes familiares claros&#46; El gen responsable se localiza en el brazo largo del cromosoma 3&#44; concretamente en 3q&#40;21-q24&#41;<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#46; Este gen se denomina <span class="elsevierStyleItalic"> ATP2C1</span> y codifica una bomba dependiente del calcio&#44; que regula los niveles intracitoplasm&#225;ticos de este ion<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones aparecen ante factores externos como la maceraci&#243;n&#44; la infecci&#243;n y la fricci&#243;n&#46; &#201;stos inducen una cascada inflamatoria con formaci&#243;n y liberaci&#243;n de citocinas y activaci&#243;n de los linfocitos T<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cl&#237;nicas pueden comenzar a partir de los 11 a&#241;os de edad&#44; pero la edad m&#225;s frecuente de aparici&#243;n son los 30-40 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Lo m&#225;s habitual es que las lesiones tengan una extensi&#243;n limitada a grandes pliegues &#40;axilas&#44; ingles&#44; zonas inframamarias&#44; antecubitales y popl&#237;teas&#41; y cuello&#46; Generalmente en el cuello es donde las lesiones aparecen por primera vez<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Se trata de ves&#237;culas fl&#225;cidas y ampollas sobre base eritematosa&#44; que debido a la fricci&#243;n y a la sobreinfecci&#243;n adoptan un aspecto erosionado y fisurado&#46; Tambi&#233;n es posible que se formen costras o lesiones vegetantes e hipertr&#243;ficas&#46; La afectaci&#243;n de las mucosas es muy rara&#46; La mitad de los pacientes presentan adem&#225;s unas estr&#237;as longitudinales blancas en las u&#241;as<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La recurrencia de las lesiones&#44; especialmente con el calor y la sudoraci&#243;n&#44; es la norma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Burge llev&#243; a cabo un estudio en pacientes afectados de p&#233;nfigo benigno familiar y lleg&#243; a la conclusi&#243;n de que el 17 &#37; de las mujeres afectadas empeoraban con la menstruaci&#243;n y el 36 &#37; de los pacientes mejoraban con el sol<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En algunos casos de enfermedad de Hailey-Hailey se ha producido una sobreinfecci&#243;n por el virus del herpes simple provocando un cuadro de eczema <span class="elsevierStyleItalic">herpeticum</span><span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatol&#243;gico se caracteriza por la existencia de acantolisis&#44; edema intercelular&#44; aspecto de &#171;pared en ladrillos desmoronada&#187; de la epidermis y en ocasiones presencia de c&#233;lulas disquerat&#243;sicas&#44; hecho que plantea el diagn&#243;stico diferencial con la enfermedad de Darier&#46; El estudio con inmunofluorescencia directa e indirecta es negativo&#44; a diferencia de las enfermedades ampollosas autoinmunes&#46; Con el microscopio electr&#243;nico se observa un defecto en la adhesi&#243;n desmos&#243;mica&#44; con separaci&#243;n de los tonofilamentos<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico del p&#233;nfigo benigno familiar debe establecerse con infecciones bacterianas cr&#243;nicas&#44; int&#233;rtrigos de diversas etiolog&#237;as y enfermedades ampollosas autoinmunes&#44; como los p&#233;nfigos vulgar y vegetante&#44; en las que la afectaci&#243;n de las mucosas es frecuente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial histol&#243;gico se plantea fundamentalmente con otras entidades que cursan con acantolisis y disqueratosis&#44; como la enfermedad de Darier &#40;donde existe un predominio de c&#233;lulas disquerat&#243;sicas&#41; y la enfermedad de Grover o dermatosis acantol&#237;tica transitoria &#40;en la que predominan diferentes patrones de acantolisis&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de la enfermedad de Hailey-Hailey se fundamenta sobre todo en la utilizaci&#243;n de antibi&#243;ticos t&#243;picos o sist&#233;micos&#44; corticoides t&#243;picos o sist&#233;micos y antif&#250;ngicos&#44; medidas todas ellas destinadas a evitar la sobreinfecci&#243;n y el empeoramiento de las lesiones&#46; En aquellos casos recalcitrantes se han utilizado otros tratamientos como ciclosporina oral&#44; retinoides t&#243;picos y orales&#44; dapsona&#44; metotrexato&#44; talidomida&#44; puvaterapia&#44; dermoabrasi&#243;n&#44; tacrolimus t&#243;pico e incluso l&#225;ser de di&#243;xido de carbono &#40;CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#41; y terapia fotodin&#225;mica con &#225;cido deltaminolevul&#237;nico<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; El hecho de que las lesiones mejoren con ciclosporina o tacrolimus indica que la inmunidad celular tiene un papel importante en la patogenia de la enfermedad&#44; y que tanto una sustancia como la otra no s&#243;lo act&#250;an inhibiendo la transcripci&#243;n de citocinas y a los linfocitos activados&#44; sino tambi&#233;n modulando la cohesi&#243;n entre los queratinocitos<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Actas dermosifiliogr&#225;ficas&#46;&#46;&#46;&#46;&#46; hace 50 a&#241;os</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> &#171;Primeros ensayos cl&#237;nicos con los derivados del furano en el tratamiento local de las afecciones cut&#225;neas pi&#243;genas&#187;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">S&#46; Noguer-Mor&#233;</span></p><p class="elsevierStylePara">Antiguo Jefe de Servicio de Dermatolog&#237;a del Hospital de la Santa Cruz y San Pablo de Barcelona y Presidente de la Asociaci&#243;n de Dermatolog&#237;a de la Academia de Ciencias M&#233;dicas&#46;<br></br><span class="elsevierStyleItalic">Actas Dermosifiliogr 1954&#59;45&#58;320-3&#46;</span></p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">Este art&#237;culo recoge los primeros ensayos cl&#237;nicos realizados en Espa&#241;a con derivados del furano como tratamiento de algunas piodermitis&#46; El producto utilizado fue la nitrofurazona&#44; el principio activo del actual Furacin<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El autor&#44; maestro indiscutible de la &#233;poca&#44; trata 115 pacientes&#44; veintiocho con imp&#233;tigo&#44; diecisiete con porofoliculitis&#44; nueve con foliculitis aguda y veinticuatro con foliculitis subaguda o cr&#243;nica&#46; En catorce la piodermitis complicaba un eczema y en veintitr&#233;s una micosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todos los casos se curaron en menos de 2 semanas&#44; excepto las sicosis y las sobreinfecciones&#46; Un 2 &#37; de los pacientes desarrollaron una dermatitis de contacto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Termina el art&#237;culo con una afirmaci&#243;n que mantiene su vigencia en la actualidad&#58; &#171;&#91;&#46;&#46;&#46;&#93; la nitrofurazona&#44; aun en el caso de provocar dermitis de contacto&#44; permite&#44; sin riesgo alguno&#44; tratamientos ulteriores con cualquier antibi&#243;tico&#187;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Rosa Mar&#237;a D&#237;az D&#237;az<br></br></span>Servicio de Dermatolog&#237;a<br></br> Hospital La Paz&#46; Madrid&#46; Espa&#241;a&#46;</p>"
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Vol. 95. Núm. 7.
Páginas 467-469 (septiembre 2004)
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Placas eritematosas erosivas en caras laterales del cuello, axilas e ingles
Erythematous-erosive plaques on the sides of the neck, axillae and groins.
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Eva Chavarríaa, Cristina Mauleóna, Mateo González-Carrascosaa, Celso Buenoa, Ricardo Suáreza
a Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.
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Fig. 1. --Placas eritematosas erosionadas localizadas en las regiones axilares.
Fig. 2. --Placa eritematosa axilar con erosiones superficiales.
Fig. 3. --Biopsia cutánea de las lesiones.
Fig. 4. --Detalle histológico a mayor aumento.
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HISTORIA CLINICA

Un varón de 38 años de edad, sin antecedentes personales de interés, consultó por la aparición de unas lesiones cutáneas, discretamente pruriginosas, localizadas en el cuello, las axilas y las ingles, de muchos años de evolución. Las lesiones empeoraban especialmente con el calor y la sudoración. El paciente refería que su madre, abuela y tía padecían un proceso similar.

EXPLORACION FISICA

Se observaron placas eritematosas erosivas en las caras laterales del cuello, las axilas y las zonas inguinales (figs. 1 y 2).

Fig. 1.--Placas eritematosas erosionadas localizadas en las regiones axilares.

Fig. 2.--Placa eritematosa axilar con erosiones superficiales.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

El hemograma y la bioquímica de rutina fueron normales. Se practicó una biopsia de una de las lesiones del cuello (figs. 3 y 4).

Fig. 3.--Biopsia cutánea de las lesiones.

Fig. 4.--Detalle histológico a mayor aumento.

DIAGNOSTICO

Pénfigo benigno familiar o enfermedad de Hailey-Hailey.

HISTOPATOLOGIA

Histopatológicamente, en la epidermis se observaban hendiduras suprabasales que contenían queratinocitos acantolíticos. Algunas de las células mostraban disqueratosis, pero no se apreciaban cuerpos redondos. La superficie de la epidermis se mostraba hiperqueratósica, con orto y paraqueratosis. En la dermis existía un moderado infiltrado inflamatorio perivascular compuesto por linfocitos e histiocitos.

COMENTARIO

El pénfigo benigno familiar fue descrito en 1939 por los hermanos Hailey1. Esta enfermedad se caracteriza por la aparición, de forma recurrente, de vesículas y erosiones en las áreas flexurales del cuerpo.

La enfermedad de Hailey-Hailey afecta por igual a varones y mujeres y sigue un patrón de herencia autosómico dominante, aunque sólo el 70 % de los pacientes tienen antecedentes familiares claros. El gen responsable se localiza en el brazo largo del cromosoma 3, concretamente en 3q(21-q24)2,3. Este gen se denomina ATP2C1 y codifica una bomba dependiente del calcio, que regula los niveles intracitoplasmáticos de este ion4.

Las lesiones aparecen ante factores externos como la maceración, la infección y la fricción. Éstos inducen una cascada inflamatoria con formación y liberación de citocinas y activación de los linfocitos T5.

Las manifestaciones clínicas pueden comenzar a partir de los 11 años de edad, pero la edad más frecuente de aparición son los 30-40 años6. Lo más habitual es que las lesiones tengan una extensión limitada a grandes pliegues (axilas, ingles, zonas inframamarias, antecubitales y poplíteas) y cuello. Generalmente en el cuello es donde las lesiones aparecen por primera vez6. Se trata de vesículas flácidas y ampollas sobre base eritematosa, que debido a la fricción y a la sobreinfección adoptan un aspecto erosionado y fisurado. También es posible que se formen costras o lesiones vegetantes e hipertróficas. La afectación de las mucosas es muy rara. La mitad de los pacientes presentan además unas estrías longitudinales blancas en las uñas6,7.

La recurrencia de las lesiones, especialmente con el calor y la sudoración, es la norma.

Burge llevó a cabo un estudio en pacientes afectados de pénfigo benigno familiar y llegó a la conclusión de que el 17 % de las mujeres afectadas empeoraban con la menstruación y el 36 % de los pacientes mejoraban con el sol6. En algunos casos de enfermedad de Hailey-Hailey se ha producido una sobreinfección por el virus del herpes simple provocando un cuadro de eczema herpeticum8.

El estudio histopatológico se caracteriza por la existencia de acantolisis, edema intercelular, aspecto de «pared en ladrillos desmoronada» de la epidermis y en ocasiones presencia de células disqueratósicas, hecho que plantea el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Darier. El estudio con inmunofluorescencia directa e indirecta es negativo, a diferencia de las enfermedades ampollosas autoinmunes. Con el microscopio electrónico se observa un defecto en la adhesión desmosómica, con separación de los tonofilamentos9.

El diagnóstico diferencial clínico del pénfigo benigno familiar debe establecerse con infecciones bacterianas crónicas, intértrigos de diversas etiologías y enfermedades ampollosas autoinmunes, como los pénfigos vulgar y vegetante, en las que la afectación de las mucosas es frecuente.

El diagnóstico diferencial histológico se plantea fundamentalmente con otras entidades que cursan con acantolisis y disqueratosis, como la enfermedad de Darier (donde existe un predominio de células disqueratósicas) y la enfermedad de Grover o dermatosis acantolítica transitoria (en la que predominan diferentes patrones de acantolisis).

El tratamiento de la enfermedad de Hailey-Hailey se fundamenta sobre todo en la utilización de antibióticos tópicos o sistémicos, corticoides tópicos o sistémicos y antifúngicos, medidas todas ellas destinadas a evitar la sobreinfección y el empeoramiento de las lesiones. En aquellos casos recalcitrantes se han utilizado otros tratamientos como ciclosporina oral, retinoides tópicos y orales, dapsona, metotrexato, talidomida, puvaterapia, dermoabrasión, tacrolimus tópico e incluso láser de dióxido de carbono (CO2) y terapia fotodinámica con ácido deltaminolevulínico10. El hecho de que las lesiones mejoren con ciclosporina o tacrolimus indica que la inmunidad celular tiene un papel importante en la patogenia de la enfermedad, y que tanto una sustancia como la otra no sólo actúan inhibiendo la transcripción de citocinas y a los linfocitos activados, sino también modulando la cohesión entre los queratinocitos5.


Actas dermosifiliográficas..... hace 50 años

«Primeros ensayos clínicos con los derivados del furano en el tratamiento local de las afecciones cutáneas piógenas»

S. Noguer-Moré

Antiguo Jefe de Servicio de Dermatología del Hospital de la Santa Cruz y San Pablo de Barcelona y Presidente de la Asociación de Dermatología de la Academia de Ciencias Médicas.

Actas Dermosifiliogr 1954;45:320-3.


COMENTARIO

Este artículo recoge los primeros ensayos clínicos realizados en España con derivados del furano como tratamiento de algunas piodermitis. El producto utilizado fue la nitrofurazona, el principio activo del actual Furacin®.

El autor, maestro indiscutible de la época, trata 115 pacientes, veintiocho con impétigo, diecisiete con porofoliculitis, nueve con foliculitis aguda y veinticuatro con foliculitis subaguda o crónica. En catorce la piodermitis complicaba un eczema y en veintitrés una micosis.

Todos los casos se curaron en menos de 2 semanas, excepto las sicosis y las sobreinfecciones. Un 2 % de los pacientes desarrollaron una dermatitis de contacto.

Termina el artículo con una afirmación que mantiene su vigencia en la actualidad: «[...] la nitrofurazona, aun en el caso de provocar dermitis de contacto, permite, sin riesgo alguno, tratamientos ulteriores con cualquier antibiótico».

Rosa María Díaz Díaz

Servicio de Dermatología

Hospital La Paz. Madrid. España.

Bibliograf¿a
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Localization of the gene whose mutations underlie Hailey-Hailey disease to chromosome 3q. Hum Mol Genet 1994;3:1147.
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Hailey-Hailey disease maps to a 5cM interval on chromosome 3q21-q24. J Invest Dermatol 1995;105: 357.
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Mutations in ATP2C1 encoding a calcium pump, cause Hailey-Hailey disease. Nat Genet 2000;24:61-5.
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Effective treatment of Hailey-Hailey disease with topical tacrolimus. J Am Acad Dermatol 2002;47:797-8.
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Hailey-Hailey disease: the clinical features, response to treatment and prognosis. Br J Dermatol 1992;126:275.
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Leukonychia longitudinalis als ein Leitsymptom des Morbos Hailey-Hailey. Hautzart 1992;43: 451.
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Eczema herpeticum in association with familial benign chronic pemphigus. J Am Acad Dermatol 1993;25:257.
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An electrón microscopio study of acantholysis and dyskeratosis in Hailey-Hailey's disease. J Invest Dermatol 1962;39:373.
[10]
Photodynamic therapy with 5-aminolevulinic acid for recalcitrant familial benign pemphigus (Hailey-Hailey disease). J Am Acad Dermatol 2002;47:740-2.
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