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2&#46;--Placa eritematosa axilar con erosiones superficiales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">El hemograma y la bioqu&#237;mica de rutina fueron normales&#46; Se practic&#243; una biopsia de una de las lesiones del cuello &#40;figs&#46; 3 y 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n07-13065507tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Biopsia cut&#225;nea de las lesiones&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n07-13065507tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Detalle histol&#243;gico a mayor aumento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DIAGNOSTICO</p><p class="elsevierStylePara"> P&#233;nfigo benigno familiar o enfermedad de Hailey-Hailey&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara"> Histopatol&#243;gicamente&#44; en la epidermis se observaban hendiduras suprabasales que conten&#237;an queratinocitos acantol&#237;ticos&#46; Algunas de las c&#233;lulas mostraban disqueratosis&#44; pero no se apreciaban cuerpos redondos&#46; La superficie de la epidermis se mostraba hiperquerat&#243;sica&#44; con orto y paraqueratosis&#46; En la dermis exist&#237;a un moderado infiltrado inflamatorio perivascular compuesto por linfocitos e histiocitos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El p&#233;nfigo benigno familiar fue descrito en 1939 por los hermanos Hailey<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Esta enfermedad se caracteriza por la aparici&#243;n&#44; de forma recurrente&#44; de ves&#237;culas y erosiones en las &#225;reas flexurales del cuerpo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad de Hailey-Hailey afecta por igual a varones y mujeres y sigue un patr&#243;n de herencia autos&#243;mico dominante&#44; aunque s&#243;lo el 70 &#37; de los pacientes tienen antecedentes familiares claros&#46; El gen responsable se localiza en el brazo largo del cromosoma 3&#44; concretamente en 3q&#40;21-q24&#41;<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#46; Este gen se denomina <span class="elsevierStyleItalic"> ATP2C1</span> y codifica una bomba dependiente del calcio&#44; que regula los niveles intracitoplasm&#225;ticos de este ion<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones aparecen ante factores externos como la maceraci&#243;n&#44; la infecci&#243;n y la fricci&#243;n&#46; &#201;stos inducen una cascada inflamatoria con formaci&#243;n y liberaci&#243;n de citocinas y activaci&#243;n de los linfocitos T<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cl&#237;nicas pueden comenzar a partir de los 11 a&#241;os de edad&#44; pero la edad m&#225;s frecuente de aparici&#243;n son los 30-40 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Lo m&#225;s habitual es que las lesiones tengan una extensi&#243;n limitada a grandes pliegues &#40;axilas&#44; ingles&#44; zonas inframamarias&#44; antecubitales y popl&#237;teas&#41; y cuello&#46; Generalmente en el cuello es donde las lesiones aparecen por primera vez<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Se trata de ves&#237;culas fl&#225;cidas y ampollas sobre base eritematosa&#44; que debido a la fricci&#243;n y a la sobreinfecci&#243;n adoptan un aspecto erosionado y fisurado&#46; Tambi&#233;n es posible que se formen costras o lesiones vegetantes e hipertr&#243;ficas&#46; La afectaci&#243;n de las mucosas es muy rara&#46; La mitad de los pacientes presentan adem&#225;s unas estr&#237;as longitudinales blancas en las u&#241;as<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La recurrencia de las lesiones&#44; especialmente con el calor y la sudoraci&#243;n&#44; es la norma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Burge llev&#243; a cabo un estudio en pacientes afectados de p&#233;nfigo benigno familiar y lleg&#243; a la conclusi&#243;n de que el 17 &#37; de las mujeres afectadas empeoraban con la menstruaci&#243;n y el 36 &#37; de los pacientes mejoraban con el sol<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En algunos casos de enfermedad de Hailey-Hailey se ha producido una sobreinfecci&#243;n por el virus del herpes simple provocando un cuadro de eczema <span class="elsevierStyleItalic">herpeticum</span><span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatol&#243;gico se caracteriza por la existencia de acantolisis&#44; edema intercelular&#44; aspecto de &#171;pared en ladrillos desmoronada&#187; de la epidermis y en ocasiones presencia de c&#233;lulas disquerat&#243;sicas&#44; hecho que plantea el diagn&#243;stico diferencial con la enfermedad de Darier&#46; El estudio con inmunofluorescencia directa e indirecta es negativo&#44; a diferencia de las enfermedades ampollosas autoinmunes&#46; Con el microscopio electr&#243;nico se observa un defecto en la adhesi&#243;n desmos&#243;mica&#44; con separaci&#243;n de los tonofilamentos<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico del p&#233;nfigo benigno familiar debe establecerse con infecciones bacterianas cr&#243;nicas&#44; int&#233;rtrigos de diversas etiolog&#237;as y enfermedades ampollosas autoinmunes&#44; como los p&#233;nfigos vulgar y vegetante&#44; en las que la afectaci&#243;n de las mucosas es frecuente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial histol&#243;gico se plantea fundamentalmente con otras entidades que cursan con acantolisis y disqueratosis&#44; como la enfermedad de Darier &#40;donde existe un predominio de c&#233;lulas disquerat&#243;sicas&#41; y la enfermedad de Grover o dermatosis acantol&#237;tica transitoria &#40;en la que predominan diferentes patrones de acantolisis&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de la enfermedad de Hailey-Hailey se fundamenta sobre todo en la utilizaci&#243;n de antibi&#243;ticos t&#243;picos o sist&#233;micos&#44; corticoides t&#243;picos o sist&#233;micos y antif&#250;ngicos&#44; medidas todas ellas destinadas a evitar la sobreinfecci&#243;n y el empeoramiento de las lesiones&#46; En aquellos casos recalcitrantes se han utilizado otros tratamientos como ciclosporina oral&#44; retinoides t&#243;picos y orales&#44; dapsona&#44; metotrexato&#44; talidomida&#44; puvaterapia&#44; dermoabrasi&#243;n&#44; tacrolimus t&#243;pico e incluso l&#225;ser de di&#243;xido de carbono &#40;CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#41; y terapia fotodin&#225;mica con &#225;cido deltaminolevul&#237;nico<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; El hecho de que las lesiones mejoren con ciclosporina o tacrolimus indica que la inmunidad celular tiene un papel importante en la patogenia de la enfermedad&#44; y que tanto una sustancia como la otra no s&#243;lo act&#250;an inhibiendo la transcripci&#243;n de citocinas y a los linfocitos activados&#44; sino tambi&#233;n modulando la cohesi&#243;n entre los queratinocitos<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Actas dermosifiliogr&#225;ficas&#46;&#46;&#46;&#46;&#46; hace 50 a&#241;os</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> &#171;Primeros ensayos cl&#237;nicos con los derivados del furano en el tratamiento local de las afecciones cut&#225;neas pi&#243;genas&#187;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">S&#46; Noguer-Mor&#233;</span></p><p class="elsevierStylePara">Antiguo Jefe de Servicio de Dermatolog&#237;a del Hospital de la Santa Cruz y San Pablo de Barcelona y Presidente de la Asociaci&#243;n de Dermatolog&#237;a de la Academia de Ciencias M&#233;dicas&#46;<br></br><span class="elsevierStyleItalic">Actas Dermosifiliogr 1954&#59;45&#58;320-3&#46;</span></p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">Este art&#237;culo recoge los primeros ensayos cl&#237;nicos realizados en Espa&#241;a con derivados del furano como tratamiento de algunas piodermitis&#46; El producto utilizado fue la nitrofurazona&#44; el principio activo del actual Furacin<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El autor&#44; maestro indiscutible de la &#233;poca&#44; trata 115 pacientes&#44; veintiocho con imp&#233;tigo&#44; diecisiete con porofoliculitis&#44; nueve con foliculitis aguda y veinticuatro con foliculitis subaguda o cr&#243;nica&#46; En catorce la piodermitis complicaba un eczema y en veintitr&#233;s una micosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todos los casos se curaron en menos de 2 semanas&#44; excepto las sicosis y las sobreinfecciones&#46; Un 2 &#37; de los pacientes desarrollaron una dermatitis de contacto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Termina el art&#237;culo con una afirmaci&#243;n que mantiene su vigencia en la actualidad&#58; &#171;&#91;&#46;&#46;&#46;&#93; la nitrofurazona&#44; aun en el caso de provocar dermitis de contacto&#44; permite&#44; sin riesgo alguno&#44; tratamientos ulteriores con cualquier antibi&#243;tico&#187;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Rosa Mar&#237;a D&#237;az D&#237;az<br></br></span>Servicio de Dermatolog&#237;a<br></br> Hospital La Paz&#46; Madrid&#46; Espa&#241;a&#46;</p>"
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Placas eritematosas erosivas en caras laterales del cuello, axilas e ingles
Erythematous-erosive plaques on the sides of the neck, axillae and groins.
Eva Chavarríaa, Cristina Mauleóna, Mateo González-Carrascosaa, Celso Buenoa, Ricardo Suáreza
a Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.
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2&#46;--Placa eritematosa axilar con erosiones superficiales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">El hemograma y la bioqu&#237;mica de rutina fueron normales&#46; Se practic&#243; una biopsia de una de las lesiones del cuello &#40;figs&#46; 3 y 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n07-13065507tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Biopsia cut&#225;nea de las lesiones&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n07-13065507tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Detalle histol&#243;gico a mayor aumento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DIAGNOSTICO</p><p class="elsevierStylePara"> P&#233;nfigo benigno familiar o enfermedad de Hailey-Hailey&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara"> Histopatol&#243;gicamente&#44; en la epidermis se observaban hendiduras suprabasales que conten&#237;an queratinocitos acantol&#237;ticos&#46; Algunas de las c&#233;lulas mostraban disqueratosis&#44; pero no se apreciaban cuerpos redondos&#46; La superficie de la epidermis se mostraba hiperquerat&#243;sica&#44; con orto y paraqueratosis&#46; En la dermis exist&#237;a un moderado infiltrado inflamatorio perivascular compuesto por linfocitos e histiocitos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El p&#233;nfigo benigno familiar fue descrito en 1939 por los hermanos Hailey<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Esta enfermedad se caracteriza por la aparici&#243;n&#44; de forma recurrente&#44; de ves&#237;culas y erosiones en las &#225;reas flexurales del cuerpo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad de Hailey-Hailey afecta por igual a varones y mujeres y sigue un patr&#243;n de herencia autos&#243;mico dominante&#44; aunque s&#243;lo el 70 &#37; de los pacientes tienen antecedentes familiares claros&#46; El gen responsable se localiza en el brazo largo del cromosoma 3&#44; concretamente en 3q&#40;21-q24&#41;<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#46; Este gen se denomina <span class="elsevierStyleItalic"> ATP2C1</span> y codifica una bomba dependiente del calcio&#44; que regula los niveles intracitoplasm&#225;ticos de este ion<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones aparecen ante factores externos como la maceraci&#243;n&#44; la infecci&#243;n y la fricci&#243;n&#46; &#201;stos inducen una cascada inflamatoria con formaci&#243;n y liberaci&#243;n de citocinas y activaci&#243;n de los linfocitos T<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cl&#237;nicas pueden comenzar a partir de los 11 a&#241;os de edad&#44; pero la edad m&#225;s frecuente de aparici&#243;n son los 30-40 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Lo m&#225;s habitual es que las lesiones tengan una extensi&#243;n limitada a grandes pliegues &#40;axilas&#44; ingles&#44; zonas inframamarias&#44; antecubitales y popl&#237;teas&#41; y cuello&#46; Generalmente en el cuello es donde las lesiones aparecen por primera vez<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Se trata de ves&#237;culas fl&#225;cidas y ampollas sobre base eritematosa&#44; que debido a la fricci&#243;n y a la sobreinfecci&#243;n adoptan un aspecto erosionado y fisurado&#46; Tambi&#233;n es posible que se formen costras o lesiones vegetantes e hipertr&#243;ficas&#46; La afectaci&#243;n de las mucosas es muy rara&#46; La mitad de los pacientes presentan adem&#225;s unas estr&#237;as longitudinales blancas en las u&#241;as<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La recurrencia de las lesiones&#44; especialmente con el calor y la sudoraci&#243;n&#44; es la norma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Burge llev&#243; a cabo un estudio en pacientes afectados de p&#233;nfigo benigno familiar y lleg&#243; a la conclusi&#243;n de que el 17 &#37; de las mujeres afectadas empeoraban con la menstruaci&#243;n y el 36 &#37; de los pacientes mejoraban con el sol<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En algunos casos de enfermedad de Hailey-Hailey se ha producido una sobreinfecci&#243;n por el virus del herpes simple provocando un cuadro de eczema <span class="elsevierStyleItalic">herpeticum</span><span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatol&#243;gico se caracteriza por la existencia de acantolisis&#44; edema intercelular&#44; aspecto de &#171;pared en ladrillos desmoronada&#187; de la epidermis y en ocasiones presencia de c&#233;lulas disquerat&#243;sicas&#44; hecho que plantea el diagn&#243;stico diferencial con la enfermedad de Darier&#46; El estudio con inmunofluorescencia directa e indirecta es negativo&#44; a diferencia de las enfermedades ampollosas autoinmunes&#46; Con el microscopio electr&#243;nico se observa un defecto en la adhesi&#243;n desmos&#243;mica&#44; con separaci&#243;n de los tonofilamentos<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico del p&#233;nfigo benigno familiar debe establecerse con infecciones bacterianas cr&#243;nicas&#44; int&#233;rtrigos de diversas etiolog&#237;as y enfermedades ampollosas autoinmunes&#44; como los p&#233;nfigos vulgar y vegetante&#44; en las que la afectaci&#243;n de las mucosas es frecuente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial histol&#243;gico se plantea fundamentalmente con otras entidades que cursan con acantolisis y disqueratosis&#44; como la enfermedad de Darier &#40;donde existe un predominio de c&#233;lulas disquerat&#243;sicas&#41; y la enfermedad de Grover o dermatosis acantol&#237;tica transitoria &#40;en la que predominan diferentes patrones de acantolisis&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de la enfermedad de Hailey-Hailey se fundamenta sobre todo en la utilizaci&#243;n de antibi&#243;ticos t&#243;picos o sist&#233;micos&#44; corticoides t&#243;picos o sist&#233;micos y antif&#250;ngicos&#44; medidas todas ellas destinadas a evitar la sobreinfecci&#243;n y el empeoramiento de las lesiones&#46; En aquellos casos recalcitrantes se han utilizado otros tratamientos como ciclosporina oral&#44; retinoides t&#243;picos y orales&#44; dapsona&#44; metotrexato&#44; talidomida&#44; puvaterapia&#44; dermoabrasi&#243;n&#44; tacrolimus t&#243;pico e incluso l&#225;ser de di&#243;xido de carbono &#40;CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#41; y terapia fotodin&#225;mica con &#225;cido deltaminolevul&#237;nico<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; El hecho de que las lesiones mejoren con ciclosporina o tacrolimus indica que la inmunidad celular tiene un papel importante en la patogenia de la enfermedad&#44; y que tanto una sustancia como la otra no s&#243;lo act&#250;an inhibiendo la transcripci&#243;n de citocinas y a los linfocitos activados&#44; sino tambi&#233;n modulando la cohesi&#243;n entre los queratinocitos<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Actas dermosifiliogr&#225;ficas&#46;&#46;&#46;&#46;&#46; hace 50 a&#241;os</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> &#171;Primeros ensayos cl&#237;nicos con los derivados del furano en el tratamiento local de las afecciones cut&#225;neas pi&#243;genas&#187;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">S&#46; Noguer-Mor&#233;</span></p><p class="elsevierStylePara">Antiguo Jefe de Servicio de Dermatolog&#237;a del Hospital de la Santa Cruz y San Pablo de Barcelona y Presidente de la Asociaci&#243;n de Dermatolog&#237;a de la Academia de Ciencias M&#233;dicas&#46;<br></br><span class="elsevierStyleItalic">Actas Dermosifiliogr 1954&#59;45&#58;320-3&#46;</span></p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">Este art&#237;culo recoge los primeros ensayos cl&#237;nicos realizados en Espa&#241;a con derivados del furano como tratamiento de algunas piodermitis&#46; El producto utilizado fue la nitrofurazona&#44; el principio activo del actual Furacin<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El autor&#44; maestro indiscutible de la &#233;poca&#44; trata 115 pacientes&#44; veintiocho con imp&#233;tigo&#44; diecisiete con porofoliculitis&#44; nueve con foliculitis aguda y veinticuatro con foliculitis subaguda o cr&#243;nica&#46; En catorce la piodermitis complicaba un eczema y en veintitr&#233;s una micosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todos los casos se curaron en menos de 2 semanas&#44; excepto las sicosis y las sobreinfecciones&#46; Un 2 &#37; de los pacientes desarrollaron una dermatitis de contacto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Termina el art&#237;culo con una afirmaci&#243;n que mantiene su vigencia en la actualidad&#58; &#171;&#91;&#46;&#46;&#46;&#93; la nitrofurazona&#44; aun en el caso de provocar dermitis de contacto&#44; permite&#44; sin riesgo alguno&#44; tratamientos ulteriores con cualquier antibi&#243;tico&#187;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Rosa Mar&#237;a D&#237;az D&#237;az<br></br></span>Servicio de Dermatolog&#237;a<br></br> Hospital La Paz&#46; Madrid&#46; Espa&#241;a&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 407 43 450
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