Historia clínica

Una mujer de 21 años consultó por unas lesiones de un año de evolución, localizadas en la nuca y discretamente dolorosas al roce. La paciente refería que dichas lesiones se encontraban en la zona en la que había recibido radioterapia para tratar un síndrome de Kasabach-Merrit desarrollado sobre un tumor vascular congénito diagnosticado de hemangioma cavernoso. Las lesiones habían sido biopsiadas en dos ocasiones, con diagnóstico histológico de angioma capilar. Se trató a la paciente con un láser de colorante pulsado de longitud de onda de 595 nm, una duración del pulso de 2 ms y una energía de 8 J/cm2 sin obtener mejoría de las lesiones ni del dolor. Un mes después del tratamiento con el láser, las lesiones se habían extendido a la cara lateral del cuello y la región supraclavicular.

Exploración física

La exploración física mostró, localizada en la nuca, la cara lateral del cuello (fig. 1A) y la zona supraclavicular derecha (fig. 1B), una lesión vascular constituida por máculas telangiectásicas de color rojo pálido. Algunas de estas máculas eran confluentes y formaban una placa reticulada discontinua. Los límites de esta placa eran imprecisos y tenía áreas que desaparecían a la presión.

Figura 1.

Exploraciones complementarias

Se realizó una ecografía doppler y una resonancia magnética nuclear que mostraron hallazgos compatibles con una malformación vascular de bajo flujo de probable origen venoso. El estudio histopatológico mostró, bajo una epidermis respetada, múltiples ovillos celulares salpicando dermis superficial y profunda, a modo de perdigonada; la mayoría de ellos estaban acompañados de luces vasculares dilatadas (fig. 2). A mayores aumentos, se apreciaba que estos ovillos dependían de la pared de las luces vasculares desplazándolas y ocasionando imágenes en semiluna. Estos ovillos estaban formados por células endoteliales densamente organizadas y sin atipias que dejaban entre ellas espacios vasculares a modo de hendiduras algunos de los cuales estaban repletos de hematíes (fig. 3).

Figura 2. Hematoxilina-eosina, x10.

Figura 3. Hematoxilina-eosina, x20.

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Angioma en penacho (tufted angioma).

Comentario

El angioma en penacho es un raro tumor vascular benigno anteriormente denominado hemangioma capilar progresivo o angioblastoma1. La etiología es desconocida. Aunque aparece antes de los 5 años de edad, algunos casos se desarrollan en la edad adulta y más raramente puede aparecer de forma congénita2. Se han descrito dos casos de herencia familiar3.

El angioma en penacho se manifiesta clínicamente en forma de pápulas de color rojo-púrpura coalescentes y forman placas que suelen localizarse en el cuello, en la porción alta del tórax o en los hombros. La historia natural de la lesión suele ser mostrar un crecimiento lento y progresivo inicialmente y una estabilización posterior, aunque también se han descrito varios casos de regresión espontánea4.

Una rara complicación del angioma en penacho es el fenómeno de Kasabach-Merrit, que consiste en la presencia de un tumor vascular grande asociado a una coagulopatía trombocitopénica5. El tratamiento del fenómeno de Kasabach-Merrit asociado a un angioma en penacho puede dejar lesiones residuales que clínicamente pueden mostrar tres patrones diferentes: tipo I, máculas rojas con o sin pápulas asociadas (este patrón puede modificarse en el tiempo y puede asociar dolor); tipo II, telangiectasias lineales y sobreelevadas; tipo III, masa irregular palpable y demostrable por técnicas de imagen. En ocasiones es el tumor residual el que de nuevo se desarrolla lentamente mostrando signos y síntomas variados, que a veces originan dolor6.

Hay poca información disponible acerca del tratamiento efectivo del angioma en penacho. El láser de colorante pulsado causa un daño vascular cutáneo selectivo con un mínimo daño sobre la epidermis, por lo que resulta de elección en el tratamiento de lesiones vasculares7. La respuesta del angioma en penacho al tratamiento con el láser de colorante pulsado es variable y puede oscilar desde una decoloración de la lesión8 hasta la falta de respuesta9. El tratamiento con el láser de colorante pulsado suele ser efectivo para reducir el dolor ocasionado por el tumor8,9, sin embargo sólo en algunos casos se consigue disminuir el color de la lesión8.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Correspondencia:

Alberto Alfaro Rubio.

Servicio de Dermatología. Instituto Valenciano de Oncología.

Profesor Beltrán Báguena, 8. 46009 Valencia. España.

aalfaro@aedv.es

Aceptado el 6 de junio de 2007.