Varón de 51 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que acude a la consulta de Dermatología para la valoración de una lesión en el cuero cabelludo de 8 años de evolución que había sido biopsiada en otro centro 4 años atrás, siendo el diagnóstico histológico compatible con dermatitis granulomatosa con eosinófilos, compatible con picadura de artrópodos. El paciente negó entonces y ahora ningún tipo de antecedente traumático ni picadura previa. En los últimos meses la lesión había aumentado de tamaño y ocasionalmente le producía prurito, sin haberse modificado sus características morfológicas originales. No refería sintomatología sistémica asociada.

Presentaba una lesión de morfología anular en el cuero cabelludo algo sobreelevada, de 3x3,5cm, de aspecto atrófico, bien delimitada y con telangiectasias superficiales (fig. 1). No se palpaban adenopatías locorregionales.

Figura 1

(0.09MB).

El examen histológico mostró una epidermis moderadamente atrófica, con un abundante infiltrado inflamatorio de características polimorfas en la dermis media y profunda (fig. 2) compuesto de neutrófilos, eosinófilos y linfocitos, especialmente intenso en localización perianexial (fig. 3)

Figura 2.

Hematoxilina eosina x 10.

(0.22MB).

Figura 3.

Hematoxilina eosina x 40.

(0.18MB).

Los exámenes complementarios solicitados (hemograma, bioquímica general, estudio de función tiroidea, perfil de autoinmunidad, serología de lúes, radiografía de tórax y mantoux) ofrecieron resultados dentro de la normalidad.

¿Cuál es su diagnóstico?

Granuloma facial/extrafacial.

Iniciamos tratamiento con tacrolimus pomada al 0,1% en 2 aplicaciones diarias, con moderada respuesta en la revisión efectuada a los 3 meses del diagnóstico.

El granuloma facial/extrafacial (GFE) es una dermatosis de origen desconocido que puede presentarse como una lesión única o múltiple de curso evolutivo lento y progresivo. Su presencia exclusiva en localización extrafacial es extraordinariamente infrecuente, y se han descrito menos de 30 casos en la literatura1.

Cuando esta entidad se presenta en una localización diferente de la facial, las más frecuentes son el tronco, los miembros superiores e inferiores y el cuero cabelludo. De hecho, no es raro que las lesiones faciales precedan el desarrollo de otras de localización extrafacial. Desde el punto de vista clínico las lesiones suelen estar bien delimitadas, habiéndose descrito pápulas, placas y nódulos.

No existe una hipótesis fisiopatológica comúnmente aceptada. No obstante, el concurso de la radiación ultravioleta parece quedar claro, ya que la mayoría de los casos están localizados en la región facial, en pacientes de edad media-avanzada y con una alta exposición solar acumulada e incluso daño actínico crónico. Otros autores abogan por el origen inmunológico de este proceso y postulan la expresión de una reacción de hipersensibilidad retardada o una vasculitis mediada por inmunocomplejos2.

Las características histopatológicas del GFE han sido ampliamente descritas, destacando una epidermis normal o con moderada atrofia. En casi todos los casos existe una zona Grenz bien delimitada y un infiltrado inflamatorio polimorfo, con elevada presencia de eosinófilos de característica predisposición perianexial y vascular. Presenta claros puntos en común con el eritema elevatum diutinum. En ambos procesos existe lo que Carlson y LeBoit vinieron a definir como vasculitis fibrosante crónica, aunque dependerá de su momento evolutivo, observándose la vasculitis leucocitoclástica clásica en etapas iniciales3,4.

Recientemente Caldarola et al.5 han contribuido a incrementar el conocimiento de esta entidad definiendo el patrón dermatoscópico de la misma. Sobre un fondo uniforme blanco grisáceo con veteado blanquecino destaca la presencia de asas vasculares elongadas, cuya morfología varía sustancialmente después del tratamiento con tacrolimus. Este patrón no es específico y se halla presente en otras afecciones cutáneas como la sarcoidosis y el lupus.

El abordaje terapéutico del GFE es complicado y a veces infructuoso. No existe una terapia considerada de primera línea ni vías terapéuticas bien definidas. Hay casos con buena respuesta terapéutica a tacrolimus tópico5,6, que parece abrirse camino como terapia de elección por su buen perfil riesgo-beneficio. Corticoides intralesionales, dapsona, criocirugía y láser pulsado son otras opciones interesantes, aunque la recidiva tras la suspensión del tratamiento es frecuente.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.