Sr. Director:

La paquioniquia congénita (PC) es una genodermatosis de presentación infrecuente que cursa con engrosamiento ungueal, queratodermia palmoplantar, leucoqueratosis oral, queratosis folicular y desarrollo de ampollas en las palmas y plantas1-3.

No existe un tratamiento curativo y se han empleado queratolíticos tópicos y retinoides sistémicos4, 5, con una respuesta variable.

Una mujer de 20 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares reseñables ni historia de consanguineidad paterna, fue diagnosticada a los 10 años de paquioniquia congénita y tratada con etretinato durante 6 meses, mostrando una escasa respuesta clínica6. En el momento de la consulta la paciente únicamente efectuaba tratamiento con queratolíticos tópicos. En la exploración física se apreció paquioniquia en todas las uñas de manos y pies, placas hiperqueratósicas amarillentas, verrucosas, en las plantas, intensamente dolorosas a la deambulación, leucoqueratosis en lengua y papulopústulas faciales de acné inflamatorio. No se objetivaron lesiones oculares, otológicas ni del desarrollo psicofísico.

Debido a la presencia de acné y a la intensa hi-perqueratosis plantar decidimos iniciar tratamiento con isotetrinoína oral a dosis de 40 mg al día y mantuvimos el tratamiento con queratolíticos tópicos. A los 3 meses de tratamiento pudimos apreciar una evolución favorable, con disminución importante de la queratodermia plantar (figs. 1 y 2) de las lesiones inflamatorias de acné y de la hiperqueratosis ungueal, que quedó limitada al tercio distal de la uña. No se obtuvo mejoría clínica en las leucoqueratosis orales. Actualmente la paciente recibe una dosis diaria de 30 mg, con buena evolución clíni-ca y analítica, tras 2 años de tratamiento. Los intentos de disminuir las dosis de isotretinoína o de retirarla indujeron exacerbación de todas las lesiones cutáneas, especialmente de la queratodermia plantar.

Fig. 1. Placas verrucosas hiperqueratósicas en áreas de apoyo y de roce en las plantas antes del tratamiento.

Fig. 2. Las mismas lesiones tras 3 meses con isotretinoína.

A pesar de que la PC parece primariamente un trastorno cosmético, en ocasiones provoca gran discapacidad. Por ello se han empleado múltiples tratamientos7 paliativos como: lubricantes, emolientes, queratolíticos, protección mecánica de los pies, excisión radical de la uña y otros8, 9. Se han empleado acitretino o isotretinoína para aquellos casos limitantes4, 5, 7, 10.

En dos pacientes afectos de PC que fueron tratados con isotretinoína se pudo apreciar en los estudios ultraestructurales aumento del edema intra e intercelular y disminución de la densidad de los haces de las tonofibrillas, indicando una supresión de la queratinización anómala4.

El tratamiento con isotretinoína oral indujo en nuestra paciente una buena respuesta clínica, sin efectos adversos tras 2 años de tratamiento, y pensamos que este fármaco puede ser una buena alternativa terapéutica incluso superior al acitretino.