Mujer de 52 años de edad, con antecedentes de carcinoma ductal infiltrante de mama intervenido hacía 6 años y en tratamiento con tamoxifeno, que acude a nuestra consulta por la aparición progresiva de lesiones asintomáticas en el dorso de las manos de 5 años de evolución.

Se observan múltiples pápulas blanquecinas de 2-5mm de diámetro y de consistencia elástica (fig. 1). No se aprecian lesiones similares en otras zonas de la superficie corporal.

Figura 1

(0.09MB).

El estudio microscópico demostró la presencia de depósitos focales de mucina situados entre los haces de colágeno dérmico (fig. 2), que se tiñen con hierro coloidal (fig. 3) y azul alcián.

Figura 2.

Hematoxilinaeosina, ×200.

(0.08MB).

Figura 3.

Hierro coloidal, ×4.

(0.11MB).

El hemograma, el perfil bioquímico y el hepático, el proteinograma y los estudios radiológicos básicos se encontraban dentro de los rangos de la normalidad.

¿Cuál es su diagnóstico?

Mucinosis papular acral persistente (MPAP).

No se realizó ningún tipo de tratamiento. Las lesiones permanecen estables en la actualidad.

Las mucinosis cutáneas son un grupo heterogéneo de enfermedades en las que existe una acumulación anormal de mucina. Se dividen en primarias, en las que el depósito de mucina es la principal característica histopatológica, y secundarias, en las que éste es un hallazgo casual. Las mucinosis primarias se subdividen, a su vez, en dérmicas, foliculares y hamartomatoso-neoplásicas.

Las mucinosis cutáneas primarias dérmicas se caracterizan por el depósito de mucina en la dermis. Existen formas localizadas sin afectación sistémica (mucinosis papular o liquen mixedematoso), formas generalizadas asociadas a enfermedades sistémicas como la gammapatía monoclonal IgG (escleromixedema) y formas intermedias o atípicas con características de ambos grupos1,2. La MPAP fue descrita como entidad independiente en 1986 por Rongioletti et al3, y se considera una de las 5 variantes clinicopatológicas del liquen mixedematoso1. Es un cuadro infrecuente del que sólo existen una veintena de casos publicados4. Suele afectar a mujeres y se caracteriza por la aparición de pápulas asintomáticas y persistentes que se localizan, de forma simétrica, en el dorso de las manos y en las muñecas4,5. Las lesiones pueden permanecer estables o aumentar con el paso de los años4,5. Histológicamente se observan depósitos focales de mucina en la dermis papilar y media, y una proliferación variable de fibroblastos6. Aunque nuestra paciente estaba diagnosticada de un cáncer de mama creemos que esta neoplasia no guarda relación etiopatogénica con el cuadro cutáneo, ya que la MPAP no se asocia con enfermedades sistémicas.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.