Una mujer de 27 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, consultó por una pápula intensamente pigmentada en la pierna derecha, de años de evolución y en la que no había notado un crecimiento reciente.
Exploración físicaA la exploración presentaba una pápula de 8 x 9mm de un color marrón oscuro-negro (fig. 1), en la cara lateral de la pierna derecha, asentada en la transición de mácula hipopigmentada y piel normal, en una paciente de fototipo alto. A la dermatoscopia se observaba un componente central con una pigmentación intensa azul-gris blanquecino, con la presencia de puntos y glóbulos en la periferia de un color marrón oscuro-negro, regularmente distribuidos (fig. 2).
Histopatología
La biopsia-extirpación de la lesión mostró una epidermis acantósica, con unos nidos de queratinocitos eosinófilos en su espesor, sin atipia y marcadamente pigmentados, en ausencia de tapones córneos, con necrosis en masa y focos de diferenciación de células cuticulares, sin afectación ni extensión a la dermis subyacente, sin signos de displasia ni de malignidad. Las técnicas de inmunohistoquímica para MelanA y HMB45 mostraban células positivas aisladas (fig. 3).
A (H&E, x10): acantosis epidérmica, con presencia de nidos de queratinocitos eosinófilos en su espesor, sin afectación ni extensión a dermis ni tejido celular subcutáneo subyacente. B (H&E, x20) - C (H&E, x40): a mayor detalle, nidos constituidos por queratinocitos eosinófilos, sin datos de atipia y marcadamente pigmentados, en ausencia de tapones córneos, con necrosis en masa y focos de diferenciación de células cuticulares. D: tinción inmunohistoquímica con HMB45 (x20): negatividad para dicho marcador, a pesar de la presencia intensa de pigmento.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoPoroma de tipo hidroacantoma simple pigmentado.
ComentarioLos poromas son un grupo de neoplasias benignas anexiales que muestran diferenciación ductal terminal de las glándulas sudoríparas. Aunque históricamente se ha considerado que este tipo de neoplasias son de origen ecrino, probablemente exista un número parecido de poromas ecrinos y apocrinos1. Se suelen manifestar como pápulas, placas o nódulos solitarios que pueden aparecer en cualquier localización, aunque tienen una preferencia por las zonas acras (palmas y plantas) y el cuero cabelludo y, en el caso del hidroacantoma simple, por las extremidades y el tronco2. Suelen presentar un estroma muy vascularizado, lo que les hace presentar un color característico rojo-rosado, aunque también pueden ser pigmentados, como es el caso presentado.
El diagnóstico definitivo es histológico. Los poromas están compuestos por dos tipos celulares: las células poroides, con núcleo redondeado, basófilas y escaso citoplasma, similares a las células de la hilera periférica de la porción distal ductal y las células cuticulares, células de mayor tamaño, con escaso citoplasma eosinófilo y que remedan a las células luminales de dichos ductos3. Según el patrón arquitectural, su comunicación con la epidermis y la presencia o no de componentes sólido y/o quístico, se diferencian cuatro tipos: hidroacantoma simple, poroma clásico, tumor del conducto dérmico e hidroadenoma poroide. El grado de diferenciación ductal varía, por lo que a mayor aumento algunos pueden mostrar la presencia de ductos sudoríparos en su interior o su dilatación hasta formar espacios quísticos. El hidroacantoma se encuentra limitado a la epidermis, sin la existencia de comunicación con la dermis ni proyecciones tumorales que presionen hacia abajo la dermis (como sería el caso del poroma) y con un estroma acompañante escaso.
Se caracteriza por tener una demarcación abrupta entre la lesión y los queratinocitos normales de la epidermis, los cuales son más basófilos; este hecho y la ausencia de tapones córneos, permite diferenciar el hidroacantoma de su principal diagnostico diferencial, la queratosis seborreica clonal2–4. Es una neoplasia anexial benigna por lo que el tratamiento es opcional, siendo el tratamiento de elección la extirpación quirúrgica2.
En cuanto a los patrones dermatoscópicos, Shiiya et al.4 analizaron cuatro casos y definieron la presencia de glóbulos/puntos finos negros, escamas anulares finas y la ausencia de vasos glomerulares, como hallazgos característicos del hidroacantoma no pigmentado, útiles para diferenciarlo de enfermedad de Bowen y queratosis seborreica. Otro estudio realizado por Chessa et al.5 recoge 26 lesiones con confirmación histológica de poromas e incluye nueve casos de hidroacantoma simple, cuatro no pigmentados y cinco pigmentados. Este último grupo se manifestaba clínicamente como máculas o placas poco sobreelevadas con la presencia de pseudoretículo, quistes de millium y estructuras comedón-like a la dermatoscopia. Ninguna descripción dermatoscópica de hidroacantoma simple publicada recoge las características del caso presentado en este trabajo.
En tumores anexiales, aunque la dermatoscopia pueda orientar6, es el estudio histopatológico el que otorga el diagnóstico definitivo.
