Actas Dermosifiliogr., 1998;89:400-404

CASOS CLÍNICOS

Paniculitis lobulillar como forma de presentación de una dermatomiositis: presentación de un caso y revisión de la literatura

JUAN ANTONIO LORENZO ALEMAN

JAVIER HERNANDEZ SANTANA

OSVALDO BAEZ MARRERO*

ISABEL CASTRO PIÑEIRO

ROSA MARIA TORRADO GONZALEZ

JULIO RODRIGUEZ LOPEZ

ELENA SOLER CRUZ

BUENAVENTURA HERNANDEZ HERNANDEZ

Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Insular. Las Palmas de Gran Canaria.

Correspondencia:

JUAN ANTONIO LORENZO ALEMÁN. Hospital Insular. Plaza Dr. Pasteur, s/n. 35016 Las Palmas de G. C.

Aceptado el 23 de marzo de 1998.

Resumen.--La participación del panículo subcutáneo en la actividad inflamatoria de algunas enfermedades del tejido conectivo es conocida. En la dermatomiositis (DM) hasta un 10% de los casos presentan focos microscópicos de paniculitis, siendo generalmente un hallazgo casual. No obstante, su manifestación clínica, en forma de grandes nódulos o placas, es un hecho infrecuente.

Hemos tenido la oportunidad de diagnosticar una DM en una mujer de 78 años, que debutó con una paniculitis lobulillar, considerada hasta entonces como idiopática. La presentación clínica, los hallazgos histopatológicos, el curso evolutivo y la respuesta global al tratamiento, fueron similares a los casos descritos en la literatura. En nuestra revisión sólo hemos encontrado nueve publicaciones que hagan referencia a esta asociación y, según nuestros informes, el nuestro sería el primer caso publicado en la literatura española.

Coincidiendo con otros autores, destacamos el hecho de que la paniculitis forma parte del espectro clínico-patológico de la DM; e insistimos en la importancia de la sospecha diagnóstica en estos casos y la determinación de enzimas musculares cuando nos encontremos con lesiones «atípicas» de paniculitis.

Palabras clave: Dermatomiositis. Paniculitis. Poliomiositis.

INTRODUCCIÓN

Las enfermedades del tejido conectivo, como lupus eritematoso, esclerodermia o DM, pueden afectar al tejido adiposo como parte del proceso inmunológico-inflamatorio que implica a los vasos y al tejido conectivo (1).

La paniculitis, como parte de la expresión clínica de un caso de DM, fue inicialmente señalada por Weber y Gray en 1924 (2). Desde entonces algunos autores más han destacado la asociación de ambos procesos (3-12).

Según los casos publicados, la manifestación clínica de las lesiones subcutáneas se produce unas veces antes que el resto de la semiología de la DM (9, 10, 11, 12) y otras veces de forma simultánea o a posteriori (2, 5, 6). Son lesiones nodulares o en placas induradas, dolorosas, localizadas en brazos, muslos, glúteos, etc., en cuya evolución no suelen presentar ulceración, no dejan atrofia ni tienden a la curación espontánea. Desde el punto de vista histopatológico, se ha descrito una paniculitis lobulillar (6, 7, 9, 11, 12) o mixta (2, 8), con datos ocasionales de vasculitis linfocítica (10, 11).

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Paciente mujer de 78 años, con antecedentes de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, fibrilación auricular, histerectomizada por metrorragias 26 años antes, y en tratamiento con digoxina, ácido acetil salicílico, ranitidina y sinvastatina; consultó por lesiones subcutáneas dolorosas y pruriginosas de cinco meses de evolución. A la lesión inicial en brazo izquierdo se añadieron otras de menor tamaño, en brazo contralateral y muslos, persistentes y de crecimiento progresivo. No refería antecedentes traumáticos. Asimismo presentaba, desde hacía un mes, síndrome febril, malestar general, astenia, anorexia y pérdida de peso no cuantificada. En la exploración, se apreciaron en brazos y muslos placas subcutáneas induradas, mal delimitadas, de hasta 10 cm de diámetro, con piel suprayacente eritematosa, brillante y algo caliente (Fig. 1). En la analítica de sangre inicial únicamente destacaba una VSG de 53 mm/1.ª h, con el resto de parámetros dentro de límites normales. Se realizaron dos biopsias cutáneas no simultáneas, de brazo y muslo, apreciándose un infiltrado inflamatorio a nivel de los lobulillos grasos subcutáneos, de tipo linfohistiocitario con algunas células gigantes, conformando granulomas lipofágicos. Dicho infiltrado alcanzaba las paredes vasculares, en las que se observaba depósito de material fibrinoide (Figs. 2 y 3). El diagnóstico histopatológico fue de paniculitis lobulillar con vasculitis, tipo vasculitis nodular. Se procedió entonces a la realización de las siguientes exploraciones complementarias: Hemograma, bioquímica de sangre, proteinograma, inmunoglobulinas y complemento, normales. Anticuerpos antinucleares (ANA) positivos; Ac. anti DNAds, anti Smith (Sm), anti RO (SS-A), anti La (SS-B), anti RNPn, anti Scl-70, anti Jo-1, anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) y factor reumatoide, negativos. Intradermorreacción de Montoux, negativa. Serología: VHA, VHB, VHC, VIH, lúes, negativos; CMV: IgG (+), IgM (-); VEB: IgG (+), IgM (-); TXP: IgG (+), IgM (-); VHS: IgG (+). Hemocultivos, urocultivos, baciloscopias de esputo y orina, negativos. Radiografía de tórax, ecografía abdominal, C. T. abdominopélvico y ecocardiograma, sin alteraciones de interés patológico en relación al proceso actual.

FIG. 1.--Placa subcutánea indurada en brazo izquierdo.

FIG. 2.--Panorámica que muestra la distribución lobulillar del infiltrado inflamatorio subcutáneo.

FIG. 3.--Detalle de la afectación vascular y del infiltrado inflamatorio.

Una vez descartadas las causas principales de paniculitis, se inició tratamiento con prednisona a dosis de 60 mg/día e hidroxicina 25 mg/12 horas, con mejoría progresiva de su estado general y de las lesiones cutáneas. Sin embargo, un mes después de iniciar el tratamiento corticoideo y tras dos semanas del alta hospitalaria, se objetivó en consulta una erupción maculosa eritemato violácea, con componente descamativo, localizada en superficie antero-externa de extremidades superiores (Fig. 4), mejillas, área del escote, región superior de la espalda y rodillas. Asimismo presentaba eritema periungueal. La paciente negaba la fotoexposición como factor desencadenante. En una anamnesis dirigida admitió sufrir debilidad muscular proximal en extremidades superiores y artromialgias desde hacía varias semanas.

FIG. 4.--Erupción eritemato-violácea de aparición posterior a la lesión subcutánea inicial (fig. 1).

Partiendo del diagnóstico clínico-patológico de paniculitis y de la aparición de una erupción en áreas fotoexpuestas, presencia de clínica de debilidad muscular y ANA positivos, sospechamos una DM, que fue confirmada mediante las pruebas complementarias pertinentes. En la analítica, presentaba una CPK de 1534 U/L (VN: 35-230); aldolasa: 22 U/L (VN: < 7.6); ALT/GPT: 106 U/L (VN: 7-56); AST/GOT: 159 U/L (VN: 15-46); GGT: 68 U/L (VN: 8-78); LDH: 1100 U/L (VN: 313-618). En la biopsia muscular del deltoides se evidenció la presencia de un infiltrado inflamatorio crónico inespecífico, con cierto grado de degeneración de fibras musculares (Fig. 5). En la muestra cutánea de antebrazo existía leve atrofia epidérmica, vacuolización de la capa basal, infiltrado inflamatorio perivascular y edema y congestión vascular en dermis papilar. Asimismo se solicitó un electromiograma cuyo trazado fue compatible con afectación miógena de tipo inflamatorio (miositis).

FIG. 5.--Infiltrado inflamatorio a nivel del músculo con destrucción de fibras.

La enfermedad ha sido controlada con dosis iniciales de 90 mg/día de prednisona, mejorando tanto en los aspectos clínicos como analíticos. Paralelamente han ido involucionado las lesiones subcutáneas. Para completar el estudio de la paciente, con el fin de descartar un proceso neoplásico asociado, se solicitó estudio ginecológico que fue normal.

DISCUSIÓN

La primera referencia de una paniculitis en una paciente con DM la hicieron Weber y Gray en 1924 (2). Posteriormente otros autores publicaron datos sobre la afectación subcutánea en el estudio postmorten de pacientes con DM (3). Janis y Winkelmann, en el análisis histopatológico de 55 casos de DM, observaron una paniculitis subcutánea focal en cinco, destacando el hecho de que tan sólo una de éstas fue obtenida de áreas cutáneas afectas de la erupción (4). Winkelmann afirmó que la grasa en la DM puede contener áreas de paniculitis linfocítica, degeneración mucoide de los adipocitos, lesiones vasculares, fibrosis hialina y calcificación; pero que los cambios son focales y tan infrecuentes que no son lo suficientemente característicos para producir un síndrome clínico de paniculitis en la DM. Según este autor es más propio de la DM la paniculitis asociada con calcificación del músculo y tejidos profundos y la formación de granulomas lipofágicos (1). En cualquier caso, grados variables de paniculitis ocurren en la DM más frecuentemente de lo que advertimos, puesto que sólo las más intensas pueden ser reconocidas clínicamente (5).

En la literatura hay nueve casos descritos de paniculitis en pacientes con DM (tabla 1). Son seis mujeres y tres hombres, sin predominio de edad. Generalmente las lesiones, en forma de grandes nódulos o placas induradas, en número variable, se localizan en brazos, muslos, glúteos o abdomen, siendo dolorosas y pruriginosas (2, 6, 9-12). A nivel histopatológico predomina la paniculitis lobulillar, constituida por un infiltrado linfoplasmocitario, células epiteliodes, ocasionales células gigantes y necrosis grasa. Dos autores refieren datos de vasculitis como en el caso que nos ocupa (10, 11). La respuesta de la paniculitis al tratamiento, como hemos podido comprobar, tuvo lugar siempre de forma paralela a la de las otras manifestaciones de la DM, excepto en el último caso publicado (5), y nada parece indicar que el desarrollo de paniculitis comporte un peor pronóstico para los pacientes con DM. Solamente un autor hace referencia a la existencia de una neoplasia, concretamente un rabdomiosarcoma, en un paciente japonés de 51 años con DM y paniculitis (10).

En dos de los casos publicados (6, 7), la paniculitis de tipo lobulillar se asocia a DM juvenil si bien, en el que describen Commens y cols. (7) tal hallazgo histopatológico se correspondía con lesiones clínicas de lipoatrofia y no de paniculitis. También Sabroe y cols. (8) comunican el hallazgo de una paniculitis mixta, objetivado en una biopsia realizada durante el curso evolutivo de una DM en un varón de 42 años, aunque desconocemos si presentaba o no lesiones clínicas de paniculitis.

Coincidiendo con otros autores (6, 11, 12), destacamos el hecho de que la paniculitis forma parte del espectro clínico-patológico de la DM. Por ello, ante lesiones de paniculitis que nos resulten un tanto atípicas, por el tamaño, localización o duración, etc., debemos incluir la DM en el diagnóstico diferencial. Consideramos que la sospecha diagnóstica es importante en estos casos y estaría indicada la determinación de enzimas musculares.

A nuestro entender, ésta es la primera referencia en la literatura médica de habla hispana de una paniculitis como forma de presentación de una DM.

Abstract.--It is known that subcutaneous fat may be involved in the inflammatory changes of some connective tissue diseases. In dermatomyositis (DM), the presence of microscopic foci of panniculitis is often a casual finding, being present in up to 10% of the cases. However, subcutaneous fat involvement in DM is rarely clinically manifested as large plaques or nodules.

Diagnosis of DM was done in a 78-year-old woman who suffered from lobular panniculitis considered, until then, of unknown etiology. Both, clinical features and histopathological findings, as well as evolution and response to treatment, were similar to those reported in previous cases. Only in nine reports has this association been found.

In agreement with other authors, we emphasize that panniculitis take a remarkable place in the clinicopathologic spectrum of DM. Diagnostic suspicion is to be underlined, as well as the investigation of muscle enzymes when evaluating patients with «atypical» lesions of panniculitis.

Lorenzo Alemán JA, Hernández Santana J, Báez Marrero O, Castro Piñeiro I, Torrado González RM, Rodríguez López J, Soler Cruz E. Dermatomyositis presenting as lobular panniculitis: case report and review of the literature. Actas Dermosifiliogr 1998;89:400-404.

Key words: Dermatomyositis. Panniculitis. Polymyositis.

BIBLIOGRAFÍA

1. Winkelmann RK. Panniculitis in connective tissue disease. Arch Dermatol 1983;119:336-44.

2. Weber FP, Gray AM. Chronic relapsing polydermatomyositis with predominant involvement of the subcutaneous fat (panniculitis). Br J Dermatol 1924;36:544-60.

3. Wainger CK, Lever WF. Dermatomyositis: Report of three cases with postmortem observations. Arch Dermatol 1949;59:196-206.

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