CASOS CLÍNICOS
Nodulosis reumatoide: a propósito de un caso
L. CARRASCO*, M. J. IZQUIERDO*, M. C. FARIÑA*, L. MARTÍN*, C. MORENO**, L. REQUENA*
* Departamento de Dermatología.
** Departamento de Anatomía Patológica.
Fundación Jiménez Díaz.. Universidad Autónoma. Madrid.
Correspondencia:
LORETO CARRASCO SANTOS.
Servicio de Dermatología.
Fundación Jiménez Díaz.
Avda. Reyes Católicos, 2.
28040 Madrid.
Aceptado el 22 de noviembre de 1999.
Resumen.--Un varón de 71 años mostraba nódulos subcutáneos en los pulpejos de los dedos de las manos, sin sintomatología subjetiva asociada, desde su juventud. Eran cupuliformes, bien delimitados e indoloros, de consistencia firme y superficie lisa. No había manifestaciones sistémicas de artritis reumatoide, ni deformidades óseas, ni signos de sinovitis activa y únicamente refería discretas molestias en las articulaciones interfalángicas proximales. Los estudios complementarios fueron normales, con factor reumatoide sérico y anticuerpos antinucleares negativos. El estudio radiológico fue normal. Se realizó biopsia de uno de los nódulos, cuyo estudio histopatológico mostró hallazgos de nódulo reumatoide.
Revisando la literatura creemos que nuestro paciente se puede encuadrar en una variante clínica de artritis reumatoide denominada nodulosis reumatoide.
Palabras clave: Nodulosis reumatoide. Nódulo reumatoide. Artritis reumatoide.
Abstract.--We report a 71-year-old man who had multiple subcutaneous nodules in the digital pads of the fingers of both hands since his childhood and without any subjective associated symptom. Examination revealed several palpable and visible, rounded, dome-shaped, firm, non-tender nodules but joint deformities were not showed. No sign of active arthritis was noted. The patient had mild polyarthralgia in the proximal interphalangeal joints. Laboratory studies showed negative results for rheumatoid factor and antinuclear antibodies and X-ray of hands were normal. A biopsy specimen of a nodule revealed the typical changes of rheumatoid nodule. This presentation seems to be distinctive enough to justify its characterization as a variant of rheumatoid arthritis named rheumatoid nodulosis.
Key words: Rheumatoid nodulosis. Rheumatoid nodule. Rheumatoid arthritis.
Carrasco L, Izquierdo MJ, Fariña MC, Martín L, Moreno C, Requena L. Rheumatoid nodulosis: a new case report. Actas Der-mosifiliograf 2000;91:85-87.
INTRODUCCIÓN
La nodulosis reumatoide es un raro proceso que consiste en la aparición de múltiples nódulos reumatoides en los pulpejos de los dedos de pacientes con artritis reumatoide que presentan escasa afectación articular (1-4).
DESCRIPCION DEL CASO
Un varón de 71 años de edad que acudió a nuestra consulta remitido por el Servicio de Endocrinología por presentar desde la juventud numerosos nódulos en los pulpejos de los dedos de ambas manos, sin ninguna sintomatología subjetiva asociada.
Entre sus antecedentes personales destacaban hipertensión arterial de unos 13 años de evolución y diabetes mellitus insulinodependiente diagnosticada hacía 35 años, con múltiples complicaciones tardías.
En la exploración física se observaban unos 10-12 nódulos subcutáneos, palpables y visibles, cuyo tamaño oscilaba entre 1 y 2 cm de diámetro, cupuliformes, bien delimitados, de consistencia firme y del color de la piel normal, con superficie lisa e indoloros, que se distribuían en la superficie palmar del tercio distal de los dedos de las manos (Figs. 1 y 2).
FIG. 1.--Los extremos distales de varios dedos muestran lesiones nodulares que deforman los pulpejos.
FIG. 2.--Detalle de las lesiones afectando al pulpejo del dedo pulgar.
El estudio histopatológico de uno de los nódulos mostró la presencia de varios focos de degeneración eosinófila del colágeno de la dermis. Alrededor había histiocitos dispuestos en empalizada y en el centro de alguno de estos focos de granuloma en empalizada pudieron demostrarse depósitos de fibrina (Fig. 3).
FIG. 3.--A: Visión panorámica de la histopatología de uno de los nódulos. Se observan varios focos de degeneración del colágeno a distintos niveles de la dermis. B: Detalle de la anterior, donde se observa un foco de degeneración eosinófila del colágeno rodeado por una empalizada de histiocitos.
No existían manifestaciones sistémicas de artritis reumatoide (AR) y carecía de los signos de sinovitis inflamatoria tales como dolor articular, rigidez matutina con limitación funcional, inflamación o deformidades articulares. Nuestro paciente sólo se quejaba de discretas molestias articulares en las articulaciones interfalángicas proximales.
Los estudios analíticos no aportaron ningún dato apoyando el diagnóstico de AR, destacando una leucopenia de 5.500/ml con fórmula leucocitaria normal; 3.800.000 eritrocitos/ml; hemoglobina, 11 g/dl; hematócrito, 36%; VCM, 79 µml; HCM, 26 pg; plaquetas, 151.000/ml; VSG, 20-40 mm/h; glucosa, 150 mg/dl; Bun, 20 mg/dl; creatinina, 2,1 mg/dl, y ácido úrico, 5,6 mg/dl. El estudio elemental de orina fue normal. El complemento, recuento de inmunoglobulinas, estudio electroforético de las proteínas plasmáticas, factor reumatoide (FR) sérico y anticuerpos antinucleares (ANA) fueron normales o negativos.
Realizamos estudio radiológico de ambas manos sin poder evidenciar un aumento de partes blandas periarticulares, ni pérdida del cartílago articular, ni pinzamiento, ni erosiones óseas o quistes óseos subcondrales como signos sugestivos de AR.
DISCUSION
Los nódulos reumatoides constituyen una de las manifestaciones extraarticulares más frecuentes de la AR, llegando a aparecer en el 20 al 35% de los pacientes con dicha enfermedad (4). Se localizan con más frecuencia en las superficies de extensión de los codos y en la región ulnar proximal. Su presencia se asocia con una evolución más agresiva de la enfermedad, con títulos elevados de FR y con ANA positivos.
En el año 1949 Bywaters describió una variante particular de AR caracterizada por nódulos digitales transitorios y contracturas palmares, remedando una forma del denominado reumatismo palindrómico (1). Ginsberg y cols. acuñaron en el año 1975 el término de nodulosis reumatoide para definir el proceso caracterizado por nódulos reumatoides subcutáneos con síntomas articulares recurrentes en ausencia de una marcada sinovitis y con lesiones quísticas subcondrales de los pequeños huesos de las manos y los pies (2).
En 1988, Couret y cols. sugirieron que el diagnóstico de nodulosis reumatoide debe basarse en cuatro criterios (3): a) nódulos reumatoides subcutáneos múltiples confirmados por estudio histopatológico; b) episodios de artritis aguda intermitente con mínima enfermedad clínica o radiológicamente detectable, encuadrable en el denominado reumatismo palindrómico; c) curso clínico benigno, ya que tan sólo un pequeño porcentaje de casos evoluciona a una AR clásica, y d) manifestaciones sistémicas de AR ausentes o moderadas.
El FR positivo y las lesiones radiológicas (quistes óseos subcondrales) se consideran elementos adicionales para confirmar el diagnóstico, pero su ausencia no excluye el diagnóstico de nodulosis reumatoide.
Desde el punto de vista clínico, el diagnóstico diferencial de nódulos subcutáneos en los dedos de las manos debe establecerse entre xantomas articulares, granuloma anular subcutáneo múltiple, tofos gotosos, reticulohistiocitosis multicéntrica, nódulos reumatoides, fibromatosis hialina y tumores de células gigantes de las vainas tendinosas múltiples (3-6). El diagnóstico diferencial histopatológico de los nódulos reumatoides debe establecerse fundamentalmente con la necrobiosis lipoídica y el granuloma anular subcutáneo (3, 7-10).
Estas tres entidades se agrupan dentro del patrón histológico denominado granuloma necrobiótico en empalizada. Sin embargo, existen una serie de hallazgos histopatológicos que permiten el diagnóstico diferencial entre ellas. El nódulo reumatoide se caracteriza por la presencia de grandes áreas eosinófilas de morfología más o menos irregular que corresponden a zonas de degeneración de la colágena, perdiendo las fibras su independencia y adquiriendo un aspecto granular. Es muy característico el depósito de fibrina entre la colágena. Estos focos de degeneración de la colágena se encuentran bien delimitados, rodeados por una empalizada de histiocitos. Otros hallazgos histopatológicos inconstantes son la presencia de cariorrexis en los focos de fibrina y un infiltrado inflamatorio perivascular de predominio linfocitario, así como la formación de tejido de granulación y fibrosis en las lesiones más antiguas.
La histopatología de la necrobiosis lipoídica también puede encuadrarse dentro del patrón de granuloma en empalizada, siendo característico que a lo largo del espesor de la dermis se vayan alternando, formando capas horizontales, áreas de degeneración de la colágena con bandas horizontales de histiocitos dispuestos en hilera. A esta distribución tan peculiar se le ha denominado «patrón en sandwich» (11).
Por otra parte, el granuloma anular subcutáneo se caracteriza histopatológicamente por la presencia de focos de colágena degenerada que se acompañan de depósitos de mucina, observándose con hematoxilina-eosina áreas basófilas rodeadas de un collarete histiocitario. Es además bastante característica la presencia de manguitos linfocitarios perivasculares.
En resumen, presentamos un paciente con múltiples nódulos reumatoides subcutáneos confirmados histopatológicamente, en ausencia de una AR genuina, con escasa sintomatología articular, que se puede incluir en el denominado reumatismo palindrómico, con estudio radiológico normal y FR negativo. Por todo esto pensamos que nuestro paciente cumple criterios suficientes para encuadrarlo en la denominada nodulosis reumatoide.
Los criterios diagnósticos de Couret siguen estando vigentes en la actualidad. Mientras que la nodulosis reumatoide muestra un curso benigno, la AR habitualmente conduce a la destrucción articular, con manifestaciones sistémicas frecuentes (6, 7, 9). De todas formas parece recomendable un seguimiento de estos pacientes, ya que hasta el momento no se ha podido establecer el porcentaje de casos de nodulosis reumatoide que evolucionan a AR (4).
BIBLIOGRAFIA
1.Bywaters EGL. A variant of rheumatoid arthritis characterized by recurrent digital pad nodules and palmar fasciitis, closely resembling palindromic rheumatism. Ann Rheum Dis 1949;8:2-30.
2.Ginsberg MH, Genant HK, T''sai Fan Yü, McCarty DJ. Rheumatoid nodulosis: an unusual variant of rheumatoid disease. Arthritis Rheum 1975;18:49-58.
3.Couret M, Combe B, Van Thoai Chuong, Leroux JL, Blotman F, Sany J. Rheumatoid nodulosis: report of two new cases and discussion of diagnostic criteria. J Rheumatol 1988;15:1427-30.
4.Morales-Piga A, Elena-Ibáñez A, Zea-Mendoza A, Rocamora-Ripoll A, Beltrán-Gutiérrez J. Rheumatoid nodulosis: report of a case with evidence of intraosseous rhematoid granuloma. Arthritis Rheum 1986;29:1278-83.
5.Ben-Chetrit E, Enk C, Rubinow A. Palmar rheumatoid nodulosis associated with local pressure. Ann Rheum Dis 1992;51:1005-6.
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7.Torrelo A, Gilaberte Y, Suárez J, Barrantes I, Mediero G, Zambrano A. Granuloma anular subcutáneo. Actas Dermosifiliogr 1992;83:258-90.
8.Patterson JW. Rheumatoid nodule and subcutaneous granuloma annulare. Am J Dermatopathol 1988;10:1-8.
9.Revenga F, Sanz P, Paricio J, Medina J, Ruiz P. ¿Nodulosis reumatoide o granuloma anular profundo? Actas Dermosifliogr 1999;90:124-7.
10.Grilli R, Requena L. Granulomas en empalizada. Piel 1998; 13:293-307.
11. Ackerman AB, Jacobson M, Vitale P. Clues to diagnosis in dermatopathology I. Chicago: ASCP Press; 1991. p. 337-40.
