Existen diversas lesiones benignas que pueden aparecer sobre nevus melanocíticos convencionales que, aunque clínica o histológicamente puedan simular una transformación maligna, tienen un comportamiento benigno1. Entre éstas están los nódulos proliferativos, que suelen desarrollarse en los nevus melanocíticos congénitos, especialmente en los gigantes, aunque también se observan en los de pequeño tamaño y, en menor medida, en los nevus adquiridos2–7. Clínicamente, suelen traducirse como un cambio reciente en la coloración de la porción central del nevus, aunque ocasionalmente también aparecen en lesiones que no se han modificado recientemente3,5,6.

Los nódulos proliferativos tienen un comportamiento biológico benigno a pesar de las anomalías arquitecturales que presentan, por lo que no deben confundirse con melanomas. Su identificación es especialmente importante en el período prepuberal, etapa de la vida en la que es excepcional el desarrollo de melanomas7.

Presentamos el caso de un varón de 8 años enviado a nuestro servicio por presentar una lesión nodular congénita en el dorso de la mano izquierda. Se trataba de un nódulo de 0,8cm de tamaño, redondeado, de bordes bien delimitados, de superficie lisa y brillante, y un color rosado marronáceo (fig. 1). La lesión apareció durante el primer año de vida y había crecido proporcionalmente al desarrollo del niño, sin que se evidenciaran cambios recientes. El paciente refería dolor ocasional con los traumatismos. Al tacto tenía una consistencia gomosa y el signo de Darier era negativo.

Figura 1.

Lesión nodular sonrosada, bien delimitada y con la superficie lisa, localizada en el dorso de la mano izquierda.

(0.63MB).

Con la impresión diagnóstica de que se tratara de un tumor de células granulosas, un mastocitoma, un tumor anexial o una lesión melanocítica, se realizó una extirpación completa de la tumoración.

Histológicamente, se apreció una proliferación melanocítica dérmica con un componente superficial con las características de un nevus congénito común, pero en continuidad con una amplia área profunda de mayor densidad celular, de límites mal definidos y con un crecimiento nodular expansivo en su base (fig. 2A-C). La composición celular de la porción profunda era heterogénea, con células pequeñas uniformes que se alternaban con áreas de células grandes en las que sólo excepcionalmente se observaron mitosis (fig. 2D,E). El estudio inmunohistoquímico mostró una inmunotinción generalizada para Melan-A y una reactividad para HMB-45 (Human Melanoma Black) limitada a la población de células grandes (fig. 2F). La fracción de proliferación medida con inmunotinción para Ki67 fue de un 1% aproximadamente. Con estos hallazgos se realizó el diagnóstico de un nódulo proliferativo sobre un nevus melanocítico.

Figura 2.

2A-C. Proliferación melanocítica dérmica con un componente superficial con las características de un nevus congénito común, pero en continuidad con un amplia área profunda de mayor densidad celular, de límites mal definidos y con un crecimiento nodular expansivo en su base. 2D-E. La composición celular de la porción profunda era heterogénea, con células pequeñas uniformes que se alternaban con áreas de células grandes en las que sólo excepcionalmente se observaron mitosis. 2F. Reactividad para HMB-45 (Human Melanoma Black) especialmente limitada a la población de células grandes. (hematoxilina-eosina [H-E], A: 1X; B: 40X; C: 25X; D: 100X; E: 400X; inmunoperoxidasa HMB-45, F: 40X).

(0.14MB).

Los nódulos proliferativos consisten en proliferaciones dérmicas de un clon de melanocitos que constituyen el nevus, que adquieren una morfología diferente a la del resto de las células que constituyen predominantemente la lesión. Estas proliferaciones tienen la particularidad de que, aunque en ocasiones presentan ciertas anomalías arquitecturales que pueden hacerlas confundir con melanomas, tienen un comportamiento benigno1–6.

Los nódulos se identifican con el microscopio a pequeño aumento y se aprecia el contraste entre las células que los forman y los melanocitos adyacentes que constituyen predominantemente el nevus. Se localizan generalmente en la dermis papilar o media, aunque ocasionalmente se extienden a la dermis profunda5.

Esencialmente se han descrito 2 patrones. El más frecuente está constituido por uno o varios nódulos dérmicos de gran tamaño, bien delimitados; el otro patrón, que se observa en el 25% de los casos, está formado por pequeñas agrupaciones compactas de melanocitos que se distribuyen difusamente por la dermis a modo de fascículos y se entremezclan con el resto de las células névicas5. Las células que forman los nódulos son grandes, con morfología epitelioide o fusiforme y núcleos ligeramente mayores que los de las células névicas adyacentes.

La inmunotinción para HMB-45 está asociada a la presencia de melanosomas inmaduros (tipos i y ii). Normalmente, en un nevus, congénito o adquirido, la inmunotinción es decreciente desde las áreas superficiales a las profundas. La presencia de inmunotinción en el nódulo proliferativo nos orienta únicamente a que son células inmaduras en su dotación de melanosomas.

El principal diagnóstico diferencial debe realizarse con el melanoma. La existencia de un pleomorfismo marcado, una actividad mitótica importante, necrosis y la presencia de un nódulo bien circunscrito orientarían hacia melanoma8. A diferencia de éste, en los nódulos proliferativos existe uniformidad en los núcleos y ausencia de mitosis, necrosis, ulceración, hipercromasia, patrón de crecimiento destructivo y ausencia de circunscripción2,5. A pesar de que una parte de las células puede mostrar un mínimo grado de atipia nuclear, la proliferación celular es escasa, hecho que puede ponerse de manifiesto con estudios inmunohistoquímicos. De hecho, se emplea el término proliferativo como algo descriptivo, ya que se considera que no se trataría de una verdadera proliferación celular sino, más bien, de una modificación estructural de los melanocitos que constituyen los nódulos debida a una diferenciación terminal de éstos6.

Como conclusión, la presencia de una lesión nodular y de cambios en la coloración de un nevus previo debe hacernos pensar en la posibilidad de que se trate de un nódulo proliferativo, caracterizado por su carácter benigno.