Los leiomiomas cutáneos son neoplasias benignas derivadas de las fibras musculares lisas. Clásicamente se han clasificado en 3 grandes grupos1: piloleiomiomas, angioleiomiomas y leiomiomas genitales. Estas neoplasias derivan de las fibras musculares lisas presentes en los músculos erectores del pelo (piloleiomiomas), las paredes vasculares (angioleiomiomas) y de las fibras musculares lisas presentes en el escroto (dartos), la vulva y el complejo aréola-pezón (leiomiomas genitales).
Existen otras tumoraciones cutáneas benignas con presencia de fibras musculares lisas1: hamartoma de músculo liso, angiomiolipoma cutáneo, dermatomiofibroma y miofibroma cutáneo solitario.
Presentamos el caso de un varón de 26 años de edad, sin antecedentes de interés, que consultó por una lesión en la parte media del escroto de 2 años de evolución. La lesión le producía molestias y le había crecido de forma considerable en los últimos meses. En la exploración se observó una lesión tumoral ovalada, gomosa, de unos 40mm de diámetro (fig. 1). El estudio ecográfico reveló una tumoración intraescrotal, heteroecogénica e independiente del testículo y el epidídimo. Con la sospecha clínica de “tumoración benigna de escroto” se realizó una toma de biopsia. El estudio histopatológico mostró una llamativa proliferación de fibras musculares lisas localizadas en los dos tercios inferiores de la dermis (fig. 2). Estas fibras se entrecruzaban entre sí, y entre ellas se interponían haces de colágeno. A mayor aumento, vimos que las fibras estaban constituidas por células eosinofílicas grandes, con núcleos fusiformes de bordes romos. La visualización de cortes transversales reveló la presencia de vacuolización citoplasmática y espacios claros perinucleares (detalle fig. 2), muy indicativos de un origen muscular liso2. No se demostraron atipias y el índice mitótico fue bajo. La naturaleza muscular de la lesión se confirmó gracias a la inmunorreactividad positiva para actina de músculo liso (fig. 3). Se realizaron tinciones de inmunohistoquímica para la detección de receptores hormonales (estrógenos, progestágenos y andrógenos), que resultaron en todos los casos negativas.
Los leiomiomas genitales representan los leiomiomas cutáneos más infrecuentes1,3. En este grupo está el leiomioma escrotal o dartoico, tumor del que se han descrito en torno a 50 casos en la literatura médica4. La lesión se presenta en varones de edad media (3.a-7.a décadas de la vida), habitualmente como un nódulo solitario, asintomático, de 1–14cm de tamaño, de crecimiento progresivo3,4. Por su localización y su clínica es indispensable realizar el diagnóstico diferencial con otras tumoraciones paratesticulares benignas y malignas, ya que estas últimas se presentan hasta en un 20% de los casos5. Gracias a la ecografía podremos distinguir si la masa es intraescrotal o extraescrotal, así como su naturaleza sólida o quística6. De este modo, una masa de estas características podrá ser desde un lipoma (tumoración paratesticular más frecuente) hasta un tumor adenomatoide del epidídimo (tumor de epidídimo más frecuente)7. Deberán tenerse en cuenta afecciones inflamatorias en el diagnóstico diferencial5,8. Por esto, el estudio histopatológico de las tumoraciones paratesticulares es fundamental; el leiomioma dartoico se distingue fácilmente de otras tumoraciones. La escisión simple es el tratamiento de elección dada la naturaleza benigna de la lesión8.
Histológicamente, no suele haber demasiadas dificultades para su diagnóstico. Si hubiese dudas, el uso de marcadores de inmunohistoquímica (actina de músculo liso, vimentina, desmina) ayudaría a solucionar el problema en la mayoría de los casos. A la hora de diferenciar cada uno de los leiomiomas ayudarán distintos datos clinicopatológicos: 1) el angioleiomioma se trata de una lesión tumoral única, que aparece en las extremidades inferiores de las mujeres. Suele ser dolorosa y, desde el punto de vista histológico, se caracteriza por una proliferación circunscrita de fibras musculares lisas entremezcladas con luces vasculares1,9; 2) el piloleiomioma múltiple (el más frecuente de los leiomiomas) suele presentarse a modo de pequeñas lesiones agrupadas, fundamentalmente en las extremidades1; 3) el leiomioma de la aréola/pezón es una lesión única, de 5–10mm de tamaño, frecuentemente sintomático, al igual que el piloleiomioma1,3. Desde el punto de vista histológico, es muy parecido al piloleiomioma, ya que son lesiones mal delimitadas que asientan preferentemente en la dermis media-alta1–3, y 4) finalmente están los leiomiomas vulvares y escrotales. Son de mayor tamaño, asintomáticos e histológicamente más profundos y mejor delimitados3. Esto último ha llevado a varios autores a separar a los leiomiomas vulvoescrotales de los areolares2,3.
Estudios recientes mediante inmunohistoquímica han demostrado la expresión de receptores androgénicos en leiomiomas escrotales, que son negativos en piloleiomiomas y leiomiomas areolares10. Esto apoyaría la distinción entre los leiomiomas areolares y los escrotales/vulvares, y pierde sentido el encasillarlos conjuntamente como “genitales”. Asimismo, este hallazgo demuestra que los leiomiomas escrotales/vulvares pueden asemejarse más a los propios leiomiomas uterinos, también sensibles a las hormonas10. Nosotros no pudimos verificar esta hipótesis. Pese a que la lesión había aumentado de tamaño rápidamente, no pudimos demostrar un crecimiento dependiente de las hormonas.
Por tanto, parece conveniente seguir investigando estas tumoraciones. El tratar de ver frente a qué sustancias responden puede ayudarnos a descifrar su comportamiento y su origen.
