Introducción

El pelo lanoso es la forma normal de presentarse el cabello en los individuos de color, sin embargo, en individuos de raza blanca sin ascendencia negroide constituye una anomalía hereditaria del cabello.

El nevus de pelo lanoso es un trastorno infrecuente, no hereditario. Se caracteriza por la presencia en el cuero cabelludo de una o más regiones bien delimitadas con pelo intensamente rizado, liso, brillante, de tacto lanoso y habitualmente de color más claro que el pelo normal, dando la apariencia de falsa hipotricosis1.

En todos los casos recogidos en la literatura esta displasia pilosa se inicia en los primeros dos años de vida, y en más de la mitad de los casos se asocia a un nevus epidérmico que puede o no afectar al área de cabello alterado2.

Presentamos un caso de nevus de pelo lanoso asociado a nevus epidérmico de superficie ligeramente elevada al tacto localizado en la misma región cefálica, así como en hemicara y mentón ipsilateral.

Caso clínico

Paciente varón de 4 años de edad, de ascendencia caucásica, sin alteraciones del cabello, displasias ectodérmicas ni antecedentes de consanguinidad entre sus familiares, cuyos padres consultaron porque desde el nacimiento presentaba dos zonas de pelo muy fino y rizado en el cuero cabelludo (fig. 1).

Figura 1. En zona parietotemporal derecha del cuero cabelludo se observan dos áreas, bien delimitadas, separadas por cabello normal, de pelo fino, muy rizado y rubio, con distribución blaschkoide.

A la exploración física se trataba de un niño rubio, de ojos claros y fototipo II, con dientes y uñas normales y sin otros hallazgos cutáneos de interés.

A la inspección del cabello se apreciaron dos poblaciones de pelo distintas: en general, encontramos un cabello castaño claro, liso, espeso y brillante, mientras que en la zona parietotemporal derecha observamos dos áreas bien delimitadas separadas por cabello normal, de pelo fino, muy rizado, rubio y de tacto lanoso con distribución blaschkoide. No existía una verdadera placa alopécica ni hipotricosis. Al realizar la maniobra de Sabouraud no se evidenció arrancamiento del pelo a la pilotracción.

En la misma región cefálica, así como en hemicara y mentón derecho encontramos una lesión levemente hiperqueratósica de color marrón claro y distribución lineal, compatible con nevus epidérmico lineal (fig. 2).

Figura 2. En la misma región cefálica donde se localiza el pelo lanoso, así como en hemicara y mentón derecho, apreciamos una lesión levemente hiperqueratósica de color marrón claro y distribución lineal, compatible con nevus epidérmico lineal.

Se realizó un estudio oftalmológico para descartar estrabismo, retinitis exudativa, cataratas y otras anomalías asociadas, que fue normal. Para descartar alteraciones cardiológicas se realizó un electrocardiograma y una radiografía de tórax, así como un ecocardiograma, que fueron normales. La exploración neurológica descartó retraso mental y hemiparesias y en el electroencefalograma no se objetivaron hallazgos de interés. El estudio esquelético con radiografías seriadas para descartar cifosis, escoliosis, quistes o retraso en el crecimiento óseo no mostró ninguna alteración.

Tras obtener muestras del cabello se examinaron al microscopio óptico las zonas donde los pelos aparecían más finos y rizados que el cabello normal.

Con el microscopio electrónico de barrido (SEM) se apreció la sección transversal del tallo ovalada (fig. 3) un canal longitudinal a lo largo del tallo piloso (fig. 4) y una disminución del número de células cuticulares.

Figura 3. Con el microscopio electrónico de barrido se aprecia la sección transversal del tallo ovalada.

Figura 4. Acanaladura longitudinal a lo largo del tallo piloso.

Discusión

Gossage, en 1907, fue el primero en describir el pelo lanoso en una familia europea3 comparando esta anomalía del tallo piloso con el pelo rizado característico de la raza negra, aunque la tendencia a la aglutinación que se aprecia en el pelo lanoso no es propia de dicha raza.

El pelo lanoso es extremadamente rizado, de tacto lanoso y con frecuencia de coloración más clara que el cabello normal. Suele ser difícil de peinar, pero no es frágil salvo en los casos de tricorrexis nodosa asociada4.

Hutchinson et al5 clasificaron el pelo lanoso en tres grupos:

1.Una forma hereditaria, de herencia autosómica dominante en la mayoría de los casos (woolly hair hereditario)5-8 caracterizada por la presencia desde los primeros meses de vida de un cabello intensamente rizado y oscuro, en ocasiones hipopigmentado6.

2.Una forma familiar, de transmisión autosómica recesiva (woolly hair familiar), con pelo escaso y de color más claro que en el resto de familiares no afectos, pudiendo afectarse el vello corporal, así como la porción lateral de las cejas.

En la enfermedad de Naxos esta forma de pelo lanoso se ha asociado con hiperqueratosis palmoplantar de Vorner-Unna-Thost y alteraciones cardiológicas9.

3.Una forma localizada, no hereditaria (woolly hair nevus).

Además, Ormerod et al10 describieron el pelo lanoso difuso parcial en adolescentes y adultos jóvenes, caracterizado por la presencia de pelo lanoso entremezclado con cabello normal, representando del 20 al 30 % del total del pelo del cuero cabelludo. En estos casos el pelo lanoso es corto, de escaso diámetro e hipopigmentado10.

Wise, en 1927, fue quien describió por primera vez el nevus de pelo lanoso11 en dos niñas de origen judío y sirio, que presentaban un mechón de pelo lanoso, asociando la primera de ellas un nevus epidérmico lineal de la nuca.

Post12 dividió el nevus de pelo lanoso en tres categorías:

1.Tipo 1: sin alteraciones del cuero cabelludo ni piel lampiña asociadas.

2.Tipo 2: con nevus epidérmico verrucoso lineal asociado.

3.Tipo 3: adquirido, en adultos jóvenes con pelo corto, oscuro y rizado, que se ha denominado rizamiento adquirido y progresivo del cuero cabelludo13.

El nevus de pelo lanoso tipo 2 suele mostrar distribución blaschkoide como se aprecia en nuestro caso, lo cual es una característica distintiva de esta entidad.

Clínicamente el nevus de pelo lanoso se caracteriza por la presencia desde el nacimiento o en los primeros meses de vida de una o varias áreas bien delimitadas en el cuero cabelludo de pelo muy rizado, crespo, imposible de peinar, por lo general de menor diámetro y de color más claro que el resto del pelo normal, aunque puede oscurecerse con los años12,14.

El pelo lanoso crece normalmente y no es frágil. Cuando se coloca en agua hirviendo adopta una disposición enrollada con espirales apretadas de diámetro inferior a 5 mm. Los estudios con microscopía electrónica se caracterizan por tratarse de cabellos aplanados, de corte oval, más delgados de lo normal, con diámetros transversales que oscilan entre 0,044 y 0,086 mm, acanaladuras longitudinales que recuerdan al pili canaliculi, y en algunos casos disminución del número de capas cuticulares15.

Nuestro caso recuerda a los descritos previamente con tallos ovales al corte transversal y acanaladuras longitudiales.

El diagnóstico diferencial al microscopio electrónico se plantea fundamentalmente con el denominado pili torti, que a su vez puede asociarse a otras displasias pilosas como monilethrix o trichorrexis nodosa, así como con el síndrome de Menkes (kinky hair)15.

La evolución normal de estas áreas es su crecimiento de forma proporcional al crecimiento corporal, hasta adquirir un tamaño que permanece estable el resto de la vida.

El cuero cabelludo suele ser normal en color y consistencia, aunque se han descrito casos con dermatitis seborreica asociada en la zona névica16. Rodríguez Pichardo et al apreciaron en uno de sus casos un nevus sebáceo que no se biopsió17.

En un 50 % de los casos los pacientes con nevus de pelo lanoso asocian nevus epidérmico verrucoso ipsilateral14, clasificándose por tanto, como nuestro paciente, en el tipo 2 de Post. La cara, el cuello y la extremidad superior del mismo lado son las localizaciones más frecuentemente descritas11,12,18,19.

Peteiro et al2 describieron el primer caso de nevus epidérmico subyacente al nevus de pelo lanoso, recogiéndose con posterioridad nuevos casos en la literatura similares al que presentamos2,20.

En relación con la extensión del nevus epidérmico se han recogido otras anomalías extracutáneas, constituyendo el síndrome del nevus epidérmico21. Entre dichas anomalías cabe destacar alteraciones óseas, neurológicas y oftalmológicas, y con menos frecuencia alteraciones cardiacas y patología renal, así como otras anomalías cutáneas (nevus sebáceo, acantosis nigricans y hemangiomas).

En nuestro caso, como cabría esperar dada la limitada extensión del nevus epidérmico, el estudio realizado para descartar anomalías asociadas fue normal.

Se desconoce la causa por la que existe una asociación tan frecuente entre el nevus de pelo lanoso y el nevus epidérmico.

Nuestro paciente reúne los caracteres clínicos y morfológicos de nevus de pelo lanoso.

La presencia de un nevus epidérmico lineal asociado siempre obliga a realizar un estudio con el fin de descartar anomalías sistémicas asociadas al síndrome del nevus epidérmico, aunque esto ocurre, fundamentalmente, en los casos de nevus epidérmico sistematizado.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Correspondencia:

Trinidad Martín-González.

Isabel Barreto, 17. 18008 Granada.

Trinim@hotmail.com

Aceptado el 21 de septiembre de 2006.

Imágenes de microscopía electrónica cortesía del Dr. Juan Ferrando Barberá.