Información del artículo
Estadísticas
Tablas (6)
Fig. 1. --Pequeños tapones hiperqueratósicos distribuidos según las líneas de Blaschko en dorso de manos, dedos, antebrazos y eminencias hipotenares de las palmas. Se puede apreciar un hemangioma sobre el dorso de la mano y muñeca izquierdas.
Fig. 2. --Lesiones en la pierna y talón derechos.
Fig. 3. --Lesiones en la planta del pie izquierdo.
Fig. 4. --Tinción con hematoxilina-eosina (magnificación original, x100). Invaginación epidérmica en cuyo fondo se puede apreciar la pérdida de la capa granulosa. En la parte más profunda se observa un conducto sudoríparo desembocando. En el interior de la invaginación se aprecia un tapón paraqueratósico.
Fig 5. --Tinción con CEA (magnificación original, x100). Obsérvese cómo se tiñe el conducto sudoríparo que se encuentra justo por debajo de la invaginación epidérmica y, sin embargo, no lo hacen las paredes de la misma.
TABLA 1. REVISIÓN DE CASOS CLÍNICOS DE NPODE
Mostrar másMostrar menos
Se considera que el nevo poroqueratósico de los ostios y ductos ecrinos (NPODE) es un hamartoma del conducto sudoríparo. Presentamos el caso de una niña de un mes de edad que presentaba desde el nacimiento una erupción distribuida según las líneas de Blaschko en las extremidades y el tronco, con clara afectación palmoplantar. No se acompañaba de ningún otro defecto congénito y la paciente presentaba un desarrollo normal. La biopsia de una de las lesiones mostró los hallazgos típicos del nevo poroqueratósico de los ostios y ductos ecrinos. La anatomía patológica y las técnicas de inmunohistoquímica en este trastorno parecen revelar que la invaginación epidérmica en donde se halla la lámina paraqueratósica (similar a una lamela cornoide) es atravesada por un acrosiringio aparentemente normal. Dada la distribución de las lesiones y su aparición esporádica, el trastorno parece representar un mosaicismo genético.
Palabras clave:
poroqueratósico, ecrino, ducto, Blaschko, mosaicismo
Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus (PEODDN) is considered to be a hamartoma of the sweat gland duct. We present the case of a one-month-old baby girl who presented from birth with an eruption following Blaschko's lines on the limbs and trunk, with clear palmoplantar involvement. It was not accompanied by any other congenital defect, and the patient's development was normal. The biopsy of one of the lesions showed findings typical of PEODDN. The pathology and immunohistochemistry techniques in this disorder seem to reveal that the epidermal invagination where the Vale column (similar to a cornoid lamella) is found is crossed by an apparently normal acrosyringium. Because of the distribution of the lesions and their sporadic appearance, the disorder seems to represent a genetic mosaicism.
Keywords:
porokeratotic, eccrine, duct, Blaschko, mosaicism
El Texto completo está disponible en PDF
Bibliograf¿a
[1]
Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus. Br J Dermatol 1980;103:435-41.
[2]
Comedo naevus of the palm a sweat duct naevus? Br J Dermatol 1979;101: 717-22.
[3]
Hamartome porokeratosique lineaire palmo-plantaire. Ann Dermatol Veneorol 1993;120:147-9.
[4]
Naevus sudoral eccrine porokeratosique pseudo-comedonien palmaire et plantaire Ann Dermatol Venereol 1986;113:921-2.
[5]
Naevus sudoral eccrine palmaire pseudocomedonien. Ann Dermatol Veneorol 1986;113:923-4.
[6]
Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus as nevus unius lateris in an Indian girl. J Dermatol 1998;25:682-4.
[7]
Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus with dermatomal trunk involvement: literature review and report on the efficacy of laser treatment. Br J Dermatol 1998;138: 684-8.
[8]
Unilateral, systematized, porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevi. J Am Acad Dermatol 1991;24:300-1.
[9]
Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. Arch Dermatol 1986;122:892-5.
[10]
Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus: a case of systematized involvement. Cutis 1990;46:495-7.
[11]
Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus: unilateral systematized involvement. Pediatr Dermatol 2002;19:568-9.
[12]
Immunohistochemical study of porokeratotic eccrine nevus. Int J Dermatol 1996;35:881-3.
[13]
Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. An abnormally keratinizing epidermal invagination or a dilated, porokeratotically plugged acrosyringium and dermal duct? Am J Dermatopathol 1992;14:319-22.
[14]
Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus: a case report and review of the literature. J Am Acad Dermatol 2000;43: 364-7.
[15]
Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus: treatment with carbon dioxide laser. Br J Dermatol 1999;141:1144-5.
[16]
Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. J Cutan Pathol 1988;15:393-5.
[17]
Solitary truncal porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus in a sixty-year-old man. Int J Dermatol 1996;35:124-5.
[18]
Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. J Cutan Pathol 1988;15:43-8.
[19]
Puzzling palmar and plantar papules. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus Arch Dermatol 1991;127:1220-1, 1223-4.
[20]
Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus of late onset: more frequent than previously suggested? Dermatology 1996;193:138-40.
[21]
Co-occurrence of linear psoriasis and porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus. Acta Derm Venereol 1993;73:311-2.
[22]
Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. Report of a case of adult onset. J Am Acad Dermatol 1989;20:924-7.
[23]
Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. J Cutan Pathol 1987;14:118-21.
[24]
Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus. Br J Dermatol 1995;132:490-2.
[25]
Porokeratose eccrine ostiale et naevus ductal. Ann Dermatol Veneorol 1992;119:135-6.
[26]
Lethal genes surviving by mosaicism: a possible explanation for sporadic birth defects involving the skin. J Am Acad Dermatol 1987;16:899-906.
[27]
Long-term involution of unilateral porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus. Acta Derm Venereol 2003;83:147-9.
[28]
Systematized porokeratotic eccrine and hair follicle naevus: report of a case and review of the literature. Br J Dermatol 1999;141:1092-6.
[29]
Porokeratotic eccrine duct and hair follicle nevus. J Am Acad Dermatol 1982;6:940-3.
[30]
Acquired porokeratotic nevus. Int J Dermatol 1991;30:598.
